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Síndrome de sjogren

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Síndrome de sjogren

  1. 1. JORGE OROZCO GAYTÁN
  2. 2. ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES  Arteritis craneal o arteritis temporal.  Involucro de uno o más ramas de la arteria carótida (arteria temporal).  Asociación con polimialgia reumática 40-50%  Epidemiología: - >50 años. - Mujeres > hombres. 2:1 - Incidencia anual 6.9-32.8 por 100,000 habitantes. - Asociación con el HLA-DR4, (familias), HLA BRB1 *04. 1. >50 años 2. Cefalea de reciente inicio 3. Dolor o disminución de pulso en arteria temporal 4. Aumento VSG 5. Biopsia: vasculitis + granuloma 3 de 5. S93.5%, E 91.2% N Engl J Med 2003;349:160-169
  3. 3. ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES  Histología: - Panarteritis con inflamación mononuclear dentro de la pared del vaso. - Células gigantes. - Proliferación en la íntima y fragmentación de la lámina elástica interna.
  4. 4. ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES  Manifestaciones clínicas: - Síntomas generales. - Cefalea 93% - Claudicación mandibular 40-67% - Dolor sobre la arteria - Ausencia pulsos 55% - Diplopia, amaurosis fugax - Ceguera 5-50%
  5. 5. ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES  Diagnóstico - Biopsia + cuadro clínico - Tratamiento - Objetivo: reducir síntomas y prevenir pérdida visual. - Prednisona 40-60mg/día por un mes, luego disminución gradual. - Aspirina reduce complicaciones isquemia N Engl J Med 2003;349:160-169
  6. 6. ARTERITIS DE TAKAYASU  Vasculitis sistémica granulomatosa que involucra aorta y sus ramas.  (Inflamación, estenosis).  Síndrome del arco aortico.  Epidemiología: - Incidencia anual 1.2-2.6 casos por millón. - Adolescentes y mujeres jóvenes. - Asia 1. <40 años 2. Claudicación de extremidades 3. Disminución de pulsos 4. Diferencia de >10mmHg entre ambos brazos. 5. Soplo en arterias subclavias, aorta. 6. Alteraciones en arteriograma 3 de 6. S90.5%, E97.8% N Engl J Med 2003;349:160-169
  7. 7. ARTERITIS DE TAKAYASU Topografía: Tipo I: arco y troncos supraaorticos (41%). Tipo II: aorta descendente y ramas (15%). Tipo III: toda la aorta y ramas (41%). Tipo IV: cualquiera de los anteriores asociada a compromiso de arteria pulmonar (3%).
  8. 8. ARTERITIS DE TAKAYASU  Histología: - Panarteritis con infiltrados mononucleares y células gigantes. - Proliferación de la intima con fibrosis, cicatrices - Vascularización de la media - Disrupción y degeneración de la lamina elástica. - Estrechamiento del lumen con o sin trombosis. N Engl J Med 2003;349:160-169
  9. 9. ARTERITIS DE TAKAYASU  Manifestaciones clínicas: - Síntomas generales. - Fase I: fiebre, artralgias, pérdida peso (inflamación) - Fase II: disminución pulsos, soplos, claudicación, HAS, vasos dolorosos. - Fase III: periodo fibrótico. N Engl J Med 2003;349:160-169
  10. 10. ARTERITIS DE TAKAYASU Diagnóstico: Sospecha. Arteriografía (CT, RM): irregularidades,estenosis, dilatación posestenosis, formación de aneurismas, oclusión y evidencia de aumento de circulación colateral. Biopsia poco accesible. N Engl J Med 2003;349:160-169
  11. 11. ARTERITIS DE TAKAYASU - Tratamiento: - Superviviencia a 5 años 35%. - Mortalidad: ICC, EVC, IAM,(estenosis) ruptura de aneurisma. - Enfermedad crónica y con recaídas.  Prednisona 40-60mg /día  mejora síntomas, no aumenta la supervivencia. - Tratamiento quirúrgico o y/o angioplastia cuando no predomina la inflamación N Engl J Med 2003;349:160-169
  12. 12. SÍNDROME DE SJOGREN Fundamento autoinmunitario, crónica, Infiltración linfocítica de glándulas exócrinas Xerostomía y sequedad ocular 33% presenta síntomas generales • Aislado • Secundario a otra patología autoinmunitaria Mayor predisposición a linfomas • M-H: 9:1 • 50% asociado a otra patología reumática Mujeres de mediana edad
  13. 13. PATOGENIA Anticuerpos citoplasmáticos • Ro/SS-A • La/SS-B • Comienzo más precoz de la enfermedad, mayor duración • Hipertrofia de glándulas salivales • Mayor infiltración linfocítica salival: T y B activados • Manifestaciones extraglandulares HLA-B8, DR3 y DRw52 DQA 1
  14. 14. CRITERIOS DE CLASIFICACIÓN
  15. 15. DIAGNÓSTICO  BIOPSIA DE GLÁNDULA SALIVAL
  16. 16. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
  17. 17. TRATAMIENTO Xeroftalmia • Metilcelulosa 0.5% • Úlcera: ácido bórico en pomada • Evitar: diuréticos, antihipertensivos y antidepresivos Xerostomía • Agua • Gel de ácido propiónico • Pilocarpina: estimula secreción salival Artralgias: hidroxicloroquina 200mg c/24 hrs Acidosis tubular renal: H2CO3 Vasculitis diseminada: glucocrticoides y ciclofosfamida

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