Successfully reported this slideshow.
We use your LinkedIn profile and activity data to personalize ads and to show you more relevant ads. You can change your ad preferences anytime.

ANOMALIA DE EBSTEIN PRESENTACION

4,660 views

Published on

  • Be the first to comment

ANOMALIA DE EBSTEIN PRESENTACION

  1. 1. ENFERMEDAD DE EBSTEIN Dra. Ana Ojeda
  2. 2. ENFERMEDAD DE EBSTEIN Malformación congénita de la válvula tricúspide (valvas desplazadas hacia VD) VD atrializado Hipoplasia funcional del VD con IT AD dilatada CIA con CC D-I
  3. 3. ENFERMEDAD DE EBSTEIN  Las válvulas están adheridas al septum. Se afectan la válvula septal y la posterior que desplazan y deforman al ventrículo derecho.
  4. 4. SALUD PUBLICA  Menos de 1% de cardiopatías congénitas  1 de cada 80 000 nacidos vivos.  Afecta igual a ambos sexos y todas las razas.  Tendencia familiar a tener la patología  Se asocia con ingesta de litio durante el embarazo  Se asocia con síndrome de WPW – TSV
  5. 5. CUADRO CLINICO  Es muy variado , la severidad de los síntomas depende del grado de adosamiento y disfunción de la AD  Casos leves: Disnea Fatiga Cianosis durante el ejercicio  Casos severos: Cianosis intensa Insuficiencia cardiaca congestiva derecha Crisis de hipoxia
  6. 6. CUADRO CLINICO  Hipocratismo digital  Ruidos cardiacos:  4 tiempos Desdoblamiento fijo de R2 Soplo sistólico suave de regurgitación (IT) en BEII  Episodios de arritmias
  7. 7. CUADRO CLINICO  Algunos cursan asintomáticos hasta la adolescencia (síncopes, taquicardia supraventricular)  Se han descrito síntomas neurológicos como mareos, pérdida transitoria de la visión, signos de embolia cerebral o isquemias transitorias
  8. 8. DIAGNOSTICO Radiografía de tórax: Silueta cardiaca en “garrafa” Cardiomegalia extrema, ICT +70%. Cardiopatía congénita que mas cardiomegalia produce.
  9. 9. DIAGNOSTICO  Electrocardiograma: Ondas P muy altas y ensanchadas Intervalo PR es normal Bloqueo de rama derecha del haz de His Algunos tienen WPW
  10. 10. DIAGNOSTICO Ecocardiografía: 2D: desplazamiento apical de valva septal tricuspídea Insuficiencia tricuspídea VD pequeño AD grande CIA
  11. 11. TRATAMIENTO Médico: Neonatos con cianosis severa: Infusión de PGE1 Inotrópicos Corrección de acidosis metabólica Insuficiencia cardiaca congestiva: Diuréticos Digital Taquicardia supraventricular: Digoxina Propranolol
  12. 12. TRATAMIENTO  Quirúrgico: Insuficiencia tricuspídea importante, cianosis moderada a grave Insuficiencia cardiaca refractaria al tratamiento  Anuloplastía tricuspídea  Sustitución protésica de VT y cierre de CIA  Operación tipo Fontan (VD hipoplásico)
  13. 13. PRONOSTICO  Incluso después de cirugía puerden persistir arritmias (10-20%)  Profilaxis contra EBS  Recomendable limitar deportes de contacto  Complicaciones:  TSV paroxísticas  ICC  Absceso cerebral  Accidente cerebro-vascular  Endocarditis infecciosa

×