Sindromes extrapiramidales

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Sindromes extrapiramidales

  1. 1. UNIVERSIDAD MAYOR DE SAN SIMÓN FACULTAD DE MEDICINA “AURELIO MELEAN” NEUROLOGÍA SINDROMES EXTRAPIRAMIDALES ANDREY MARTÍNEZ PARDO
  2. 2. DEFINICIÓN • Síndrome motor causado por lesión en los ganglios basales y sus vías. • Asociado a: – Rigidez – Distonía – Disquinesia – Temblor
  3. 3. Mantener postura y equilibrio mientras se realizan movimientos voluntarios Controlar movimientos asociados o involuntarios. Control automático del tono muscular
  4. 4. Vía rubroespinal Se origina en el núcleo rojo del mesencéfalo Recibe fibras aferentes de la corteza motora y cerebelo Axones Núcleo rojo Se cruza desucación tegmental ant. Desciende hasta la ME a través de la protuberancia y bulbo raquídeo Cordón blanco lateral ME Sinapsis con neurona asta gris ME
  5. 5. Control sobre los músculos flexores de los miembros, siendo excitador para las neuronas motoras de esos músculos
  6. 6. Vía tectoespinal. Se originan en coliculo superior del mesencéfalo Sustancia gris. Se cruzan decusación tegmental post. Llegan a la ME por el cordón blanco ant. De la ME (prox fisura media ant.) Terminan en el asta gris anterior cervical.
  7. 7. Mediador de movimientos reflejos en respuesta a estímulos visuales
  8. 8. Tracto Vestibuloespinal Recibe información de sistema laberintico, vía vestibular y cerebelo. Núcleo vestibular (puente y medula oblongada) Axones del núcleo vestibular descienden homolateral por el medula oblonga Cordón blanco anterior de la ME Sinapsis en el asta gris anterior de la ME
  9. 9. Recibe información del sistema laberinticos, vía vestibular y cerebelo, excitador y control de los músculos extensores en la postura
  10. 10. Tracto Reticuloespinal Protuberancia Medula oblonga (reticuloespinal pontino) (Reticuloespinal bulbar) Axones directos hacia la ME Axones cruzados y directos hacia la ME Formando t. pontorreticuloespinal Formando t. bulborreticuloespinal Desciende por el cordón blanco anterior. Desciende por cordón blanco lateral. Ingresan por cordones grises ant. ME facilitan o inhiben act. Motoneuronas alfa y gamma
  11. 11. Influyen en el movimiento voluntario, actividad refleja y el tono muscular
  12. 12. SINTOMAS CARDINALES 1. HIPERTONÍA (RIGIDEZ): ↑ tono muscular 2. DISTONÍA: alteraciones posturales 3. DISQUINECIA: Alteración de la capacidad de ejecutar movimientos voluntarios, y ejecución de movimientos involuntarios 4. TEMBLOR: contracción rítmica involuntaria distal
  13. 13. CLASIFICACION • Trastornos del movimiento: – Hipo cinéticos: Parkinsonismo – Híper cinéticos: • Rapidos: corea, balismo, mioclonus, tics • Lentos: distonía, atetosis • Ritmicos: temblor
  14. 14. PARKINSONISMO • Hipocinesia (bradikinesia) o akinesia – Hipomimia – ↓ Movimientos asociados – Micrografía
  15. 15. PARKINSONISMO • Hipertonía: Rigidez en rueda dentada
  16. 16. PARKINSONISMO • Temblor: en reposo y de actitud
  17. 17. PARKINSONISMO • Distonía: – Inestabilidad postural, – Postura arquetipica, – Marcha petit pas y festinante
  18. 18. PARKINSONISMO • Otros sintomas: – Hipofonia, – alteraciones neurovegetativas • Sialorrea, • Seborrea facial, • Sudoración,
  19. 19. PARKINSONISMO Parkinsonismo primario: • Disrupción de la neurotransmisión dopaminergica a los ganglios basales: atrofia multisistemica • ↓ neuronas dopaminergicas de la sustancia negra: enfermedad de Parkinson • Formacion de vacuolas grasas en las neuronas dopaminergicas (cuerpos de Lewy). • Causa idiopática en la mayoría de los casos. • Genética, en un 10-15% Parkinsonismo secundario: • Encefalitis • Fármacos con propiedades antidopaminergicas (cuadros de hipertonía y temblores) • Tóxicos: monóxido de carbono (CO) • Isquemia o infecciones que afectan a la sustancia negra (AVC’s isquémicos).
  20. 20. ATETOSIS •Es una variación involuntaria Movimientos lentos, irregulares y repetidos en el tiempo, son más dístales DISTONÍAS •Trastorno en el movimiento por contracciones sostenida de los músculos causan torceduras y movimientos repetitivos o posturas anormales, involuntarios y a veces dolorosos COREA •Movimientos involuntarios breves, irregulares, repetitivos y rápidos a veces similares a movimientos voluntarios. Movimientos corporales de las extremidades y cara que son rápidos BALISMO • Se refiere a un movimiento involuntario de gran amplitud y proximal, generalmente de la extremidad superior Es generalmente unilateral (hemibalismo) TEMBLOR •Movimientos rítmicos producidos por la contracción alternante de grupos musculares antagónicos
  21. 21. COREA • Hipercinesia: – movimientos involuntarios semipropositivos, rápidos, arritmicos, bruscos – Habla irregular • Distonía: marcha irregular e inestable (danzante), Inestabilidad postural, • Hipocinecia: en estados avanzados
  22. 22. COREA • CAUSAS: – Hereditarias: Corea de Huntington, Enfermedad de Wilson (Degeneración hepato-lenticular) – Inmunológicas: Corea de Sydenham, LES, Snd. antifosfolipido – Medicamentosas: Ldopa, neurolépticos, fenitoína, antidepresivos tricíclicos, anticoagulante orales… – Estructural: EVC, EM, trauma, anoxia – Metabólicas, endocrinológicas, encefalitis
  23. 23. ATETOSIS • Discinecia: – Hipercinecia: movimientos involuntarios lentos, amplio desplazamiento, ondulantes, de retorcimiento • Etiología: lesiones perinatales de los ganglios basales (parálisis cerebral infantil)
  24. 24. BALISMO • Discinecia: – hipercinecia movimientos proximales violentos de una extremidad (monobalismo) o de un lado del cuerpo (hemibalismo) • Etiología: – causas vasculares del núcleo subtalamico contra lateral, – complicación de la talamotomía
  25. 25. DISTONÍAS • Distonías focales – – – – Tortícolis espasmódica: es el tipo más frecuente. Blefarospasmo. Espasmo hemifacial. Calambre del escribiente. • Distonías segmentarias – Síndrome de Meige (blefarospasmo + distonía oromandibular) • Distonía multifocal – Afecta 2 o más partes no contiguas. • Distonías generalizadas – Suelen debutar en las primeras décadas de la vida y son de carácter progresivo.
  26. 26. Tortícolis espasmódica • Distonía: postura anómala dolorosa • Discinecia: contracciones involuntarias del Esternocleidomastoideo • Causas: disfuncion de ganglios basales y alteracion propioceptiva muscular
  27. 27. Distonías de torsión • Distonía: posturas bizarras (inclinación, torsión, ante flexión, retroflexión) • Discinecia: espasmos intermitentes, contracturas, sincinecias, alteración de la marcha. • Etiología: poco clara
  28. 28. Síndrome de Meige • Distonía: blefarospasmo + distonía oromandibular) • Diskineticos: facies anormales
  29. 29. Síndrome discinetico orolingual • Discinesia: – hiperquinesia lingual (similar a degustar), – protrusión labial, – masticación • Deterioro intelectual • Etiología: neurolépticos
  30. 30. DIAGNOSTICO DEL SINDROME EXTRAPIRAMIDAL • Anamnesis: edad, comienzo, farmacos, antecedentes familiares • Examen físico: – Inspección: movimientos, actitud, marcha, facies, masa muscular, fasciculaciones… – Marcha: inicio, equilibrio, postura, ritmo, finalización, en talones, en puntas, tandem – Pruebas: girar sobre si mismo, dibujar espiral que se expande, retropulsión, tapping, reflejo glabelar, reflejo palmomentoniano – Perfil neuropsiquiatrico
  31. 31. Exámenes complementarios • Ensayo de hormona tiroidea • Panel de electrolitos • Recuento sanguíneo completo (buscar acantocitos) • Prueba de anticuerpos antinucleares (SLE) • Prueba de anticuerpos antiestreptolisina-o • Pantalla toxicológico de orina para las drogas ilícitas • RM cerebral / PET • Pruebas gen de la enfermedad de Huntington

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