YENNY ANDREA CUESTAESTUDIANTE III SEMESTREENFERMERIAINFORMATICA BASICA 2011<br />
   EL SÍNDROME  DE PEUTZ-JEGHERS<br />Imagen tomada de : http://patoral.umayor.cl/enfgen/enfgen.html<br />
BUSQUEDA EN DECS<br />Descriptor Inglés:   Peutz-Jeghers Syndrome <br />Descriptor Español:   Síndrome de Peutz-Jeghers <b...
DEFINICION <br />se caracteriza por la asociación de pólipos gastrointestinales y pigmentación mucocutánea  son más comune...
CARACTERISTICAS<br /><ul><li>un trastorno a menudo transmitido de padres a hijos (hereditario) en el cual la persona desar...
parece ser heredado como un único gen pleiotrópico autosómico dominante con una penetración variable
pueden aumentar de tamaño durante la lactancia
causar la obstrucción del intestino delgado
Se caracterizan por poseer un eje conectivo muy fino y ramificado que les confiere un aspecto arborescente
Estos pólipos son casi siempre múltiples</li></ul>Imagen tomada de : http://www.iqb.es/digestivo/patologia/images/peutz04....
Dedos de manos y pies en palillo de tambor<br />SINTOMAS<br />
Imagen tomada de : http://sindromedepeutzjeghers.blogspot.com/<br />
Imagen tomada de : http://www2.aoa.org.ar/Content.aspx?Id=8242&Parent=3737<br />Imagen tomada de : http://www.mednet.cl/li...
TRATAMIENTO<br />Endoscopia digestiva alta y baja cada 2 años, comenzando a los 10 años.<br />­Exploración testicular anua...
Intususcepción (parte del intestino se introduce en sí mismo)<br />Tumores de los cordones sexuales<br />Quistes ováricos<...
LOCALIZACION<br />imágenes tomadas de : http://www.dermis.net/dermisroot/es/51588/image.htm<br />
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Sindrome

  1. 1. YENNY ANDREA CUESTAESTUDIANTE III SEMESTREENFERMERIAINFORMATICA BASICA 2011<br />
  2. 2. EL SÍNDROME DE PEUTZ-JEGHERS<br />Imagen tomada de : http://patoral.umayor.cl/enfgen/enfgen.html<br />
  3. 3. BUSQUEDA EN DECS<br />Descriptor Inglés:   Peutz-Jeghers Syndrome <br />Descriptor Español:   Síndrome de Peutz-Jeghers <br />Descriptor Portugués:   Síndrome de Peutz-Jeghers <br /> Sinónimos Español:   Lentiginosis Perioral   <br /> imagen tomada de http://decs.bvs.br/cgi-bin/wxis1660.exe/decsserver/<br />
  4. 4. DEFINICION <br />se caracteriza por la asociación de pólipos gastrointestinales y pigmentación mucocutánea son más comunes en el intestino delgado (en orden de prevalencia: en el yeyuno, íleon y el duodeno), pero también puede ocurrir en el estómago, el intestino grueso, y las fosas nasales. los pólipos gastrointestinales pueden dar lugar a sangrado crónico y la anemia y causar obstrucción recurrente caracterizada por lesiones hiperpigmentadas en boca, manos y pies<br />Imagen tomada de : http://sindromedepeutzjeghers.blogspot.com/2008_05_01_archive.html<br />
  5. 5. CARACTERISTICAS<br /><ul><li>un trastorno a menudo transmitido de padres a hijos (hereditario) en el cual la persona desarrolla pólipos
  6. 6. parece ser heredado como un único gen pleiotrópico autosómico dominante con una penetración variable
  7. 7. pueden aumentar de tamaño durante la lactancia
  8. 8. causar la obstrucción del intestino delgado
  9. 9. Se caracterizan por poseer un eje conectivo muy fino y ramificado que les confiere un aspecto arborescente
  10. 10. Estos pólipos son casi siempre múltiples</li></ul>Imagen tomada de : http://www.iqb.es/digestivo/patologia/images/peutz04.jpg<br />
  11. 11. Dedos de manos y pies en palillo de tambor<br />SINTOMAS<br />
  12. 12. Imagen tomada de : http://sindromedepeutzjeghers.blogspot.com/<br />
  13. 13. Imagen tomada de : http://www2.aoa.org.ar/Content.aspx?Id=8242&Parent=3737<br />Imagen tomada de : http://www.mednet.cl/link.cgi/Medwave/Reuniones/4376<br />
  14. 14. TRATAMIENTO<br />Endoscopia digestiva alta y baja cada 2 años, comenzando a los 10 años.<br />­Exploración testicular anual desde los 10 años.<br />­Exploración de mamas anual con mamografía cada 2-3 años desde los 25 años.<br />­Examen pélvico ginecológico en la mujer con ecografía anual desde los 20 años.<br />Ecografía abdominal y pancreática cada 1-2 años desde los 30 años.<br />
  15. 15. Intususcepción (parte del intestino se introduce en sí mismo)<br />Tumores de los cordones sexuales<br />Quistes ováricos<br />COMPLICACIONES<br />conlleva un riesgo aumentado de padecer cánceres en varios sitios gastrointestinales y no gastrointestinales<br />Pólipos que llevan a cáncer<br />Imagen tomada de :<br />http://sindromedepeutzjeghers.blogspot.com/<br />
  16. 16. LOCALIZACION<br />imágenes tomadas de : http://www.dermis.net/dermisroot/es/51588/image.htm<br />
  17. 17. CASO CLINICO<br /><ul><li>Paciente:17 años de edad
  18. 18. sexo : masculino
  19. 19. Ciudad N : de San Pedro (Antioquia)
  20. 20. Residente :en Medellín
  21. 21. cuadro : de dolor abdominal crónico intermitente y síndrome anémico de 4 años de evolución.
  22. 22. antecedente personal y familiar : de síndrome de Peutz Jeghers, conocido por tres generaciones de las cuales se ha presentado en el abuelo paterno, un tío abuelo, tres tíos, dos tías y su padre. Su abuelo murió de cáncer de colon.</li></li></ul><li>BIBLIOGRAFIA<br />
  23. 23. 1Goldman L, Ausiello D. Cecil Textbook of Medicine. 23rd ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2007. Síndrome de Peutz-Jeghers http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/000244.htm<br />2 SallochH; Reinacher-Schick A; Schulmann K; Pox C; Willert J; Tannapfel A; Heringlake S; Goecke TO; Aretz S; Stemmler S; SchmiegelW Truncating mutations in Peutz-Jeghers syndrome are associated with more polyps, surgical interventions and cancers. http://biblioteca.fucsalud.edu.co:2079/ehost/detail?hid=108&sid=045ede5c-e7fa-4208-b4a8-89f4008b42ef%40sessionmgr111&vid=4&bdata=Jmxhbmc9ZXMmc2l0ZT1laG9zdC1saXZl#db=mnh&AN=19727776<br />3 Dr. Alberto Rubio Tapia,* Francisco Ramírez Arias,* Arturo Ángeles Ángeles,** Luis Uscanga***<br />* Departamento de Gastroenterología. ** Anatomía Patologíca. *** Dirección de Enseñanzas. INCMNSZ.<br />Correspondencia: Dr. Alberto Rubio Tapia. Depto. de Gastroenterología, INCMNSZ. Vasco de Quiroga No. 15. Del. Tlalpan, MéxicoSíndrome de Peutz-Jeghers http://www.medigraphic.com/pdfs/gastro/ge-2005/ge053h.pdf<br />
  24. 24. 4 Amos CI, Frazier ML, McGarrityTJ.In: Pagon RA, Bird TD, Dolan CR, Stephens K, editors. GeneReviews[Internet]. Seattle (WA): University of Washington, Seattle; 1993-.2001 Feb 23 [updated 2010 Nov 02]. Peutz-JeghersSyndrome. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20301443<br />5 Revista chilena de pediatría versión impresa ISSN 0370-4106 Rev. chil. pediatr. v.71 n.3 Santiago mayo 2000 Una familia con síndrome de Peutz-Jeghers http://www.scielo.cl/scielo.php?pid=S0370-41062000000300007&script=sci_arttext<br />
  25. 25. 6 Warren Hyer, MB, ChB, FRCPCHConsultantPaediatricGastroenterologistStMark’s Hospital UK Implications of Peutz-Jeghers Syndrome in Children and Adolescents http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK26374/<br />7 Doctores: Hernán Restrepo Restrepo, Ciruj. Gral., Jefe de Posgrado de la Univ. Pontif. Bolivariana; Mauricio Valencia Aguilar, Ciruj. Gral., Rodrigo Toro Posada, Ciruj. Gral., Jefe Cirugía; Sergio Hoyos Duque, Ciruj. Gral., Oscar Álvarez Barrera, Gastroenterólogo., Hosp. Pablo Tobón Uribe, Medellín, Colombia.http://www.encolombia.com/medicina/cirugia/cirugia15400re-papel.htm<br />

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