Polimiositis

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Polimiositis

  1. 1. Nombre: Andrea PalmaProfesora: Mariela AnastasiadisFecha: 19 Abril 2010
  2. 2. • Enfermedad inflamatoria relativamente infrecuente, que corresponde a una miositis (inflamación muscular).• Enfermedad del tejido conectivo caracterizado por debilidad muscular de predominio proximal, puede afectar los músculos respiratorios, de la deglución y el miocardio.• Cuando hay manifestaciones cutáneas se conoce como dermatomiositis.• Ocurrencia de la enfermedad en gemelos monocigóticos y en familiares de primer grado noción de una predisposición genética en el desarrollo de la enfermedad.
  3. 3. • Polimiositis :- Enfermedad músculo-esquelética, también conocida como miopatía inflamatoria que puede ser idiopática o se suele asociar a una reacción auto-inmunitaria o como consecuencia de una infección viral del músculo esquelético.- Puede afectar a personas de cualquier edad, pero más comúnmente entre los 50 y 70 años, o en niños entre 5 y 15 años. Incidencia dos veces mayor en mujeres que en hombres, (2-3: 1) y es más común en personas de raza negra que en las de raza blanca.- En general, cada año, se diagnostica aproximadamente un caso por cada 100.000 personas.
  4. 4. • Dermatomiositis:- Enfermedad muscular caracterizada por una inflamación y erupción de la piel como el brote en Heliotropo (coloración lila o violácea) peri palpebral y pápulas de Gottron (lesiones eritematosas levantadas). Causa idiopática, pero se suele asociar a una infección viral de los músculos o a un problema auto-inmune.- Cualquier persona puede desarrollarla, pero es más común en niños entre los 5 y 15 años, y adultos entre 40 y 60 años. Las mujeres la presentan con mayor frecuencia que los hombres. Heliotropo Peri palpebral Papula de Gottron
  5. 5. • Signos y síntomas de polimiositis:- Se presenta como una enfermedad aguda similar a un cuadro gripal o viral con dolores musculares y gran elevación de las enzimas musculares creatina kinasa (CPK)- Se afecta principalmente la musculatura proximal, generándose dolor, rigidez y debilidad muscular que puede aparecer de manera súbita o desarrollarse en semanas o meses, en la que existe dificultad para levantar la cabeza de la almohada, mantener cabeza erguida, levantar los brazos sobre la cabeza, subir escaleras, levantarse de una silla o de la taza del baño; la persona con frecuencia se cae y tiene dificultad para levantarse del suelo. Además puede presentar fiebre, dolor, disfonía, ronquera, disfagia, regurgitación nasal de líquidos o tos posterior a la ingesta.
  6. 6. - Exclusivamente en dermatomiositis: Párpados superiores de color púrpura o violeta, erupción cutánea de color rojo púrpura que puede aparecer en la cara, nudillos de las manos o dorso de ellas, cuello, hombros, parte superior del tórax y espalda.- La musculatura distal raramente se afecta, aproximadamente entre el 10 al 20% de los pacientes.- Si los síntomas han ocurrido por algunos meses y el tratamiento no ha sido el adecuado; al examen físico se evidencia atrofia muscular, debilidad motora y pérdida de la función muscular, dolor a la palpación muscular o al realizar ejercicios leves.
  7. 7. Pruebas de laboratorio y exámenes para polimiositis y dermatomiositis:• Pruebas de sangre para verificar los niveles de creatinfosfocinasa y aldolasa• Pruebas para inflamación y anticuerpos autoinmunitarios.• Mioglobina en la orina• ECG• Electromiografía• Resonancia magnética de los músculos afectados.• Biopsia muscular percutánea: se pueden obtener muestras significativas para el estudio histológico.
  8. 8. Tratamiento :• Tratamiento principal:- Corticoesteroides durante aprox. 4-6 semanas.-Si el paciente recupera la fuerza muscular; elmedicamento se suspende de forma progresivay no de forma brusca.• Cuando el paciente no mejora dentro de 3 a 6 meses de terapiaesteroidal, se indican inmunosupresores como el Metotrexato oAzatioprina.• Se ha ensayado la gammaglobulina intravenosa, con resultadosmixtos por lo que aún está en estudio.• Si la afección está asociada con un tumor, ésta puede mejorar cosu extirpación.
  9. 9. • Complicaciones: DERMATOMIOSITIS: -Insuficiencia renal aguda - Cáncer - Cardiopatía (Inflam. POLIMIOSITIS: Corazón) - Dolor articular - Depósitos de calcio en los - Enfermedad pulmonar músculos afectados, especialmente en niños con la enfermedad. - Cáncer. - Cardiopatía (inflam. Corazón) - Enfermedad pulmonar (neumonía – fibrosis pulmonar)
  10. 10. • Complicaciones:- La respuesta al tratamiento varía y depende de si hay o no complicaciones.- El pronóstico de las miositis (PM/DM) es relativamente bueno, ya que la mortalidad global es del 25% incluyendo los casos de neoplasias.- Muchos pacientes, especialmente niños, entran en remisión (período sin presencia de síntomas).- En los adultos, se puede presentar la muerte como resultado de: Debilidad muscular prolongada y severa Desnutrición. Insuficiencia respiratoria. Cáncer (neoplasia maligna) Neumonía o insuf. pulmonar
  11. 11. • Diagnóstico diferencial:- En las miopatías inflamatorias se debe diferenciar con:  Enfermedades neuromusculares  Enf. Endocrinas (hipotiroidismo e hipertiroidismo que pueden presentarse como trastornos de la potencia muscular y elevar la CPK)  Trastornos de electrolitos (hipokalemia, hipomagnesemia, hiper o hipocalcemias)  Miopatías metabólicas  Miopatías tóxicas (alcohol, cocaína, corticoides, colchicina; o por parásitos como la triquina, toxoplasma ).  Causas misceláneas: Polimialgia reumática, vasculitis, síndrome paraneoplásico.- En pacientes con dermatomiositis (<del 10%) que tienen comienzo brusco de exantema, aparece luego un carcinoma de mama - pulmón o de ovario. Por lo tanto, el diagnóstico diferencial se hace con síndromes paraneoplásicos.
  12. 12. • Anexo: Cuadro resumen
  13. 13. • Bibliografía:Escuela medicina PUC:http://escuela.med.puc.cl/publ/apuntesreumatologia/mi opatiasidiopaticas.htmlInstitut Ferran de Reumatología: http://www.institutferran.org/polimiositis.htmMedline Plus:http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/Revista colombiana de reumatología:http://www.revistacolombianadereumatologia.org/Portal s/0/Descargas/9d-dermatomiositis%2010-2.pdf

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