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Sindrome nofrotico y nefritico en pediatria

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dESCRIPCION DEL SINDROME NEFROTICO Y NEFRITICO EN PEDIATRIA

Published in: Health & Medicine

Sindrome nofrotico y nefritico en pediatria

  1. 1. Síndrome nefrótico ynefrítico en pediatría. Presentado por Andrea González Coba. Isaboth Hackling Martínez. IX semestre de Medicina.Universidad Libre Barranquilla 2013. 1
  2. 2. Síndrome NefróticoPor ISABOTH HACKLING 2
  3. 3. INTRODUCCIÓN El síndrome Nefrótico se considera sobre todo un trastorno pediátrico. Ya q su frecuencia es 15 veces mayor en niños con respecto a los adultos . La mayoría de las presentaciones debutan con SN IDIOPATICO de cambios mínimos que responde al tratamiento asteroideo . 3
  4. 4. El síndrome Nefrótico Se caracteriza por HipoalbuminemiaProteinuria intensa Hiperlipidemia > 40 mg/m2/h. edema 4
  5. 5. INCIDENCIA > Frec. en niñas q niños 2:1 Entre los 2 y 6 años de vida, aunque hay una variante q aparece a los 6 meses. El SNCM esta en el 60% de los ptes <6 años de edad la GSFS se desarrolla en niños mayores Entre 20- 30% de los adolescentes presentas SNCM. 5
  6. 6. ETIOLOGIA La mayoría de niños con SN presentan la variable IDIOPATICA entre estas se incluye: Los casos restantes de SN corresponden a Enfermedad de cambios mínimos (85%) enfermedades sistémicas La enf. De proliferación mensagial (5%) Glomeruloesclerosis focal y segmentaria (10%) 6
  7. 7. 2 3 BARRENA ANATOMICA BARRERA 1 FISIOLOGIC A FSR= 1.1 L/min FILTRADO FPR=GLOMERULAR 605ml/min TFG=125ml/mi nRESTRICCION A LA FILTRACION DE MACROMOLECUAS TAMAÑO > =66.000 d (albumina) aunq se filtran normalmente unas minimas cantidades10mg/L o menos; CARGA ELECTRICA NEGATIVA . 7
  8. 8. FISIOPATOLOGIA DE LA PERMEABILIDAD DE LA PARED CAPILAR GLOMERULAR . PROTEINURIA MASIVA E HIPOALBUMINEMIA.LA CAUSA DE ESTA ENTIDAD NO SE CONOCE CON EXACTITUD.1. Alteraciones de LT prod alteración en sist. De citocinas.2. Factores plasmáticos prod. Por linfocitos3. Mutaciones en la proteína de los podocitos PODOCINA, α ACTINA-4SN resistente a esteroides se asocia a mutaciones en los genes NPHS2(podocina) Y WT1. 8
  9. 9.  LA FORMACION DEL EDEMA TAMPOCO SE CONOCE CON EXACTITUD, AUNQUE LA HIPOALBUMINEMIA SECUNDARIA A PROTEINURIA DA LUGAR A LA DISMINICION DE LA PRESION ONCÓTICA PLASMÁTICA. 9
  10. 10. 10
  11. 11. HIPERLIPIDEMIA Los niveles séricos de lípidos (colesterol y triglicéridos) se encuentran elevados en pts. Con SN por: A) la hipoalbuminemia estimula la síntesis generalizada de proteínas en el hígado incluyendo las lipoproteinas. B) reducción en el catabolismo lípidico como consecuencia de la disminución del nivel plasmático de la enzima lipoproteína-lipasa por el aumento de la eliminación urinaria de esta. 11
  12. 12. Clasificación 12
  13. 13. Concepto de Síndrome NefróticoIdiopático Se define como una enfermedad glomerular primaria con existencia de proteinuria > 40 mg/m2/hora, albuminemia < 2,5 gr/dly edemas, en niños de edad comprendida entre 12 meses a 16 años, excluyendo, por tanto, los pacientes con SN de aparición en el primer año de vida y los SN secundarios a otras patologías específicas 13
  14. 14. Diversas teorías intentan explicar su etiopatogenia con implicación de mecanismos moleculares e inmunológicos: Pérdida de carga eléctrica, Alteraciones en el tamaño del poro endotelial, Existencia de un factor plasmático de permeabilidad Y/O la ausencia de otros factores que afectan la estabilidad de la estructura proteínica del diafragma de filtración. Alteraciones funcionales de los linfocitos t con producción de citoquinas, etc. Conduciendo a la pérdida de estabilidad del podocito y del diafragma de hendidura y alterando la permeabilidad de la pared capilar glomerular 14
  15. 15. Manifestaciones clínicas Los niños Debutan Generalmente con edema periocular y en miembros inf. Posteriormente al trascurrir el tiempo el edema se generaliza prod: ascitis, derrame pleural y edema de órganos genitales. Además es frecuente observar: anorexia, irritabilidad, dolor abdominal y diarrea. La HTA y hematuria macroscópica es poco comun. 15
  16. 16. DIAGNOSTICO Análisis de orina = proteinuria 3+ -4+ 20%niños hematuria microscópica Proporción en orina Proteína/Creatinina >2 Excreción de proteínas > 40mg/m2/h Cratinina sérica normal (pero puede verse aumentado por la disminución del la perfusión renal q resulta de la reducción del volumen intravascular) Albumina serica <2,5 gr/dl Colesterol y Trigliceridos elevados Niveles de C3 y C4 normales En la mayor parte de los niños no se requiere de biopsia renal para llegar al diagnostico 16
  17. 17. Conceptos de evolución clínicaa) Remisión: cuando se produce la desaparición de la proteinuria (< 4 mg/m2/horao índice proteína/creatinina <0,2) o tira reactivanegativa/indicios durante 5 díasconsecutivos.b) Remisión parcial: normalización de la albuminemia (>3gr/l) con persistencia deproteinuria en rango no nefrótico (4-40mg/m2/hora).c) Remisión total: desaparición de la proteinuria y normalización de la albuminemia.d) Recaída: aparición de proteinuria en tira reactiva de +++ durante 5 díasconsecutivos en cualquier momento evolutivo.e) Resistencia: persistencia de proteinuria en rango nefrótico a pesar detratamiento. 17
  18. 18. Clasificación clínicaLa clasificación del SN no obedece a criterios de sintomatología clínica sino a la respuesta al tratamiento con corticoides, diferenciando los siguientes tipos:1- Corticosensibles (CS): cuando la respuesta a la prednisona administrada según protocolo, es la remisión completa del síndrome clínico y bioquímico. Según su evolución en el seguimiento se diferenciarán dos categorías:1a- Recaídas Infrecuentes: pacientes corticosensibles con una primera y única manifestación (brote único) o con un número de recaídas menor de 3 en 6 meses tras la manifestación inicial o menor de 4 al año en cualquier momento de la evolución. 18
  19. 19. 1b-Corticodependientes (CD): cuando presentan 2 recaídas consecutivas al rebajar la prednisona o durante las dos semanas siguientes a la supresión2- Corticorresistentes (CR): cuando persisteel síndrome nefrótico clínico y/o bioquímico tras la corticoterapia administrada según protocolo. 19
  20. 20. Tratamiento para edema grave Clorotiazida 10mg/kg/dosis IV C/d 12h Ó Metalozona 0,1mg/kg/dosis VO cada12h seguida a 30 min admo Furosemida 1-2mg/kg/dosis IV c/d 6-12h MONITOREO Sino albumina humana al 25% IV INTRAVASCULAR 0,5g/kg/dosis C/d 6-12h durante 1-2 h PVC BALANCE ELECTROLITICO PRUEBAS DESeguida de Furosemida 1-2mg/kg/dosis FUNCION RENAL IV 20
  21. 21. 21
  22. 22. 22
  23. 23. 2-3MG/Kg/dosis VO durante 8- 12semanas3-6mg/Kg/24h cada 12h 23
  24. 24. Importante Advertir a los padres los efectos secundarios de la ciclofosfamida Neutropenia <5000/mm3 suspender tx Varicela diseminada Cistitis hemorrágica Alopecia Esterilidad Neoplasias malignas 24
  25. 25. 0,15mg/kg/24h cada 12h 25
  26. 26. Indicación de biopsia renal1) Edad de debut < 12 meses2) Resistencia a Corticoides.3) SN con signos de nefropatía evolutiva como deterioro de filtrado glomerular o con signos clínico-analíticos de ser secundario a una enfermedad sistémica o infecciosa.4) Cambios desfavorables evolutivos con paso de CS o CD a una CR.5) Tratamiento prolongado (> 18 meses) con anticalcineurínicos. 26
  27. 27. SN congénito El SN de aparición en el 1º año de vida, clasificado en: SN Congénito si la aparición es en los primeros 3 meses SN Infantil entre los 3 y 12 meses de vidaEs ocasionado, en su mayoría, por anomalías en los genes codificadores de proteínas específicas del podocito. (con excepción de los secundarios a enfermedades infecciosas), originando daño estructural y pérdida de la barrera de filtración glomerular, también puede deberse a procesos infecciosos como sífilis, rubiola, toxoplasmosis, e infección por citomegalovirus. 27
  28. 28.  Mutación en el gen NPHS1, codificador de la proteína Nefrina, que causa el SN congénito tipo Finlandés. Mutación en el gen NPHS2, codificador de la proteína Podocina (explica el 40% de los SN corticorresistentes familiares y un 10-20% de los esporádicos), con histología de glomeruloesclerosis segmentaria y focal (GESF). 28
  29. 29. Manifestaciones clínicas Los lactantes que padecen la variante finlandesa presentan proteinuria masiva detectable incluso en vida intrauterina por alzas en la αfetoproteina, una placenta aumentada de tamaño y edema importante. La prematuridad, la dificultad respiratoria y la separación de las suturas craneales son características. La HNE incluye padecimiento de edema persistente, infecciones recurrentes y insuficiencia renal progresiva q causa la muerte antes de los 5 años. Los corticoides y agentes inmunosupresores no son efectivos. 29
  30. 30. Diagnostico diferencial SNI Enteropatía perdedora de proteínas Insuficiencia hepática Insuficiencia cardiaca congestiva Glomerulonefritis aguda o crónica Desnutrición 30
  31. 31. Complicaciones SNI Debido a la perdida urinaria de Ig y properdina factor b, defectos a la inmunidad Ppal. infección mediada x células, a la malnutrición , y al liquido de edema/ascitis que actúa como caldo de cultivo. La forma P.P infecciosa mas Streptococcus frecuente pneumoniae PERITONITIS Gram(-) E. coli BACTERIA ESPONTANEA. 31
  32. 32. Complicaciones SNINEUMONIASEPSISCELULITISITULos pts no presentan clínica evidente por ellos para Dx hay q tener altoíndice de sospecha e enviar hemoculivo y cultivo de liquido peritoneal. 32
  33. 33. Otras medidas Vacunas neumococica polivalente (con pte en remisión sin recibir prednisona diaria). Los que no poseen AC ante virus de la varicela deben ser vacunados en igual circunstacia Los niños con SN recidivante, q no estan inmunizados ante virus de la varicela deben recibir la Ig varicela zorter durante 72h siguientes a dicha exposición.Igualmente deben ser vacunados anualmente contra virus de la gripe. 33
  34. 34. SíndromeNefrítico.Andrea Carolina González Coba. 34
  35. 35. Definición. Falla Renal.Hipertension Condicion Hematuria Clinica Proteinuria 35
  36. 36. Presentación clínica. • Sindrome nefritico agudo.1. • Hematuria macroscópica2. recurrente. • Glomerulonefritis crónica.3. 36
  37. 37. Glomerulonefritis aguda postestreptococica. -Sindrome nefritico agudo-Antecedente de infeccion estreptococica Faringea Piel 1-2 semanas. 3-6 semanas Streptococo β hemolitico del grupo A Otras causas: Staphylococos, bacilos G-, parasitos, hongos y virus. 37
  38. 38. Nefritis asintomatica Edades pre-escolar--- Nefritis cronica. y escolar.Frecuencia maxima Relacionentre 6 y 7 años de Hombre/mujer: 2:1.edad.< 2 años: 5%. Foco faringeo: 5-15Adultos: 5-10%. años.Foco en piel: < 5 Caucasicos:años. faringitis. Piodermitis: Afroamericanos. 38
  39. 39. EtiologiaTabla 1. Enfermedades quepueden producir, comomanifestación clínica, síndromenefrítico agudo en el niño 39
  40. 40. EtiologiaTabla 2. Microorganismosimplicados como agentesetiológicos en el desarrollo deun síndrome nefrítico agudo 40
  41. 41. Patogénesis.Antigeno compartido: Proteina M, presencia intraglomerular yreactividad cruzada con la MBG. Inmunidad generada es persistente. Antigenos estreptococicos: cationes. Antigenos extracelulares: aniones.Estreptocina: localizacion subendotelial de la MBG lo cual determinamayor celularidad, proliferacion epitelial y proteinuria prolongadas. 41
  42. 42. FC+C3b: captacion C5b-C9 Daño en barrera y destruccion de de filtracion complejos. Mo y MØ: Il- 1: activa LTRadicales de O2 : PDGF: induce produccion de TGF (matriz mesangial) Pg, colagenodisminuyen el flujo IL-6, IL-8sanguineo glomerular yalteran transporte ionico. Plaquetas: Lesion vascular, PAF, activacion de neutrofilos y deposito 42 de complejos.
  43. 43. Infeccion estreptococica Fisiopatología Activacion de complemento. Radicales libres de oxigeno. PAF. Activacion de neutrofilos. Activacion de IL Inflamacion, hematuria, proteinuria. Exudacion y produccion mesangial Oliguria Disminucion de VFG Retencion azoada.Hipervolemia Reduccion de FeNa Edema ICC HTA Encefalopatia 43 Autolimitacion y resolucion
  44. 44. Patologia. Aspectos histologicos.Glomerulonefritis difusa Glomerulonefritis Glomerulonefritis endocapilar. proliferativa endo y membranoproliferativa extracapilar. -Hipertrofia de -Engrosamiento glomerulos con -Proliferacion endo y irregular de paredes proliferacion extra capilarde la capilares, endocapilar difusa, capsula de Bowman hipercelularidad y estrechamiento del con depositos de proliferacionespacio de Bowman y fibrina.- mesangial. de capilares.- 44
  45. 45. Manifestaciones clinicasGenerales Renales Cardiovascular Hematologicas Inmunologica Serologica Malestar, ASLO nauseas. HTA Anemia, Hipocomplementemia. Cefalea, Hematuria ANTI dna-asa Proteinuria trombocitopenia. dolorabdominal, Hipoalbuminemia anorexia. Edema Alt. Electrolitos 45
  46. 46. Manifestaciones Renales. Hematuria. Macroscopica: 65% Edemas asociado: 93%. > de 5 eritrocitos por campo dando coloracion parda. Macroscopica: Desaparece en las primeras cuatro semanas. Microscopica: Desaparece a los 24-48 meses. Cilindros hematicos+hematuria: origen glomerular. 46
  47. 47. Manifestaciones renales. Proteinuria. Enfermedad renal no progresiva: moderada desaparece antes de 1 mes. Inconstante. 10% de pacientes lo presentan. Relacion proteinuria/creatinuria Muestra de orina aislada o en 24 h. Leve 0,2-0,49 Moderada 0.5-2 Masiva >2 47
  48. 48. Valor de proteinuria. Estado Valor.Normal • De 0-4mg/m2 SC/h o menor de 100 mg/dia. • Lactantes: hasta 145 mg/dia. • De 2-4 años: hasta 155 mg/dia. • De 4 a 10 años: hasta 190 mg/dia. • De 10 a 16 años: hasta 250 mg/dia.Moderada • De 4 a 40 mg/m2 SC/hora o de 100- 1000 mg/dia. • Lactantes de 145 a 1 g/dia. • De 2 a 4 años: 155 mg a 1g/dia. • De 4 a 10 años: 190 mg a 1 g/dia. • De 10 a 16 años: 250 mg/1g diaIntensa • Mayor de 40 mg/m2 SC/hora o mayor de 1000 mg/dia. 48
  49. 49. Manifestaciones renales. Hipoalbuminemia.Retencion de liquidos y congestioncirculatoria.Transitoria.Nunca llega a ser de rangonefrotico. 49
  50. 50. Manifestaciones renales. Edema. Hi´perazoemia:Matutino con Aparece hasta el primercompromiso Puede Retencion de despues de la mes. Si es > pretibial y generalizarse. azoados. hematuria. se realiza palpebral. biopsia. 50
  51. 51. Manifestaciones renales.Alteracion de los electrolitos. Hiponatremia dilucional. Hiperpotasemia: Resistencia de la aldosterona. Acidosis. Hipercalciuria, hiperuricosuria, acidosis metabolica hipercloremica. 51
  52. 52. Manifestaciones renales. Oliguria. Eliminacion de menos de 12 mL/m2 SC/h o menos de 300 mL/m2 SC/dia o menos de 0,5 mL/kg/h. Se acompaña de IRA en 5-10 % de los casos. 52
  53. 53. ManifestacionescardiovascularesHipertension 53
  54. 54. Hipertension arterial.  Secundaria a hipervolemia.  Encefalopatia hipertensiva (7-10%).  Sintomas neurologicos: cefalea, vomito y convulsiones.Fase Signos y sintomas.I No hay, Fondo de ojo normal.II Uno de los siguientes signos: • HVI. • Preteinuria leve. • Ligero aumento de sCr. • FO con retinopatia I o II.III Signos y sintomas de diversos organos : • Encefalopatia hipertensiva. • Cardiomegalia. • Proteinuria intensa o IRA. • Retinopatia III o IV 54
  55. 55. Manifestaciones hematologicas. Anemia: Hipervolemia. Niveles elevados de fibrinogeno, Trombocitopenia: factor VIII y disminucion de plasmina hematopoyesis. activada. 55
  56. 56. Manifestaciones inmunologicas.Disminucion de C3 con C4 normal oligeramente disminuido. Por lo menos hastapor 2 semanas.Presistencia: Lupus, GMNmembranoproliferativa, sepsis, endocarditis.Se elevan IgM e IgG en la fase aguda. 56
  57. 57. Manifestaciones serologicas. ASLO: 80- Cultiuvos de 90%. Valores piel y garganta mayores de son positivos 250 U en en ¼ de losniñas y de 333 pacientes.noU en niños se tratados considera previamente. positivo. 57
  58. 58. Estudios de laboratorio. ORINASedimentoHematuria, Eritrocitos, cilindros hialinos y proteinuria.Orina de 24 horas.Proteina Normal o aumentada.Creatinina Normal o aumentada ImagenologicosRx de toraxCardiomegaliaCongestion pulmonarEfusion pleuralEcografia de abdomenAscitisAumento del tamaño renal 58
  59. 59. Estudios de laboratorio. SangreBioquimicaBUN elevadoCreatinina normal o elevadaSodio normal o disminuidoPotasio normal o disminuidoCloro normal o disminuidoAlbumina normal o disminuidaSerologiaASLO: elevado (con faringitis)Anti-DNA-asaB aumentada (con impetigo)Actividad de complemento hemolitico disminuidoC3 disminuidoProperdina: N o disminuidaHematologiaHb: normal o disminuida 59Plaquetas normales o disminuida
  60. 60. Diagnostico diferencialOtras glomerulonefritis.Exacerbaciones de glomerulonefritis cronica.Nefritis de purpura de Henoch-Schonlein.Hematuria idiopatica: nefritis local, hematuria benigna,recurrente, enf de BergerCistitis hemorragicaSindrome nefrotico 60
  61. 61. Tratamiento 61
  62. 62. Dieta y manejo de liquidos Dieta hiposodica: 1-2 g de sal/dia. Restriccion de Na y K solo durante HTA y oliguria.Liquidos:1. Primer dia: 600 cc/m2 SC.2. Segundo dia: 50% de la diuresis del dia anterior mas 600 cc/m2 SC.3. Tercer dia: 75% de diuresis mas 600 cc/m2 SC.4. Cuarto dia: generalmente se liberan liquidos 62
  63. 63. Manejo de la HTA Encefalopatia hipertensiva: Labetalol IV 1-3 ug/kg/h o nitroprusiato de Na IV 0,5-8 ug/kg/min. Hipertension arterial 70 mg dePresion diastolica grave: furosemida nitroprusiato en 500alta con signos de 2-4 mg/Kg/dosis cc de DAD 5% y se hipervolemia: cada 6 horas IV en aplica en goteo de furosemida 1-3 media a una hora + 5-10 cc/minuto para mg/kg/dosis VO nifedipino VO 0,25 mantener PAD en cada 12 horas. mg/kg/dosis cada 6 70-80 mmHg. horas. Furosemida 4mg/kg/dosis cada 6 horas en infusion lenta en 20 minutos. Puede usarse captopril VO 0,1-1mg/kg/dia. 63
  64. 64. Hiperpotasemia.6,5-8 mEq/L: parestesias, anestesia de lengua,cara y extremidades.>8 mEq/L: debilidad muscular ascendenteflacida, paralisis sin afectacion de nervioscraneales,tonos cardiacos apagados,irregularidad del ritmo, hipotension arterial yparo. 64
  65. 65. Hallazgos en el EKG. Normales. Prolongacion de PR y onda T picuda. Aplanamiento de P y ensanchamiento de QRS. Depresion ST y onda T ´picuda. Complejo QRS ensanchado Fibrilacion ventricular. 65
  66. 66. Manejo de la hiperpotasemia5-5,9 mEq/L: restriccion dietaria, micronebulizacionescon salbutamol. Sulfato de poliestireno 1g/kg/ oral oen enema de retencion 1-4 veces/dia.6-6,5 mEq/L: bicarbonato de Na 7,5%, 2-3mEq/kg en10-15 minutos. Si hay alteraciones en el ECGGluconato de Calcio 10% 0,5 mL/kg en 2-4min.>6.5 mEq/L: bicarbonato de Na 7.5%, glucosa 50% einsulina cristalina 1mL/kg +0,50 U/kg. 66
  67. 67. Tratamiento de la infeccion.Activa y demostrada<6 años: Penicilina benzatinica 600,000 U IM> 6 años: Penicilina benzatinica 1.200.000 U IMAlergicos: eritromicina 50 mg/kg/dia.Contraindicados los corticoides. 67
  68. 68. Evolucion y pronostico Glomerulonefritis proliferativa endocapilar exudativa. Edema, oliguria, hipertension arterial: 1-3 semanas. IRA: 1-3 SEMANAS. Proteinuria: 4 semanas. Hematuria macroscopica: 4 semanas. Hipocomplementemia: 8-12 semanas. No evolucionan a IRC, buen pronostico. 68
  69. 69. Otras formas. Glomerulonefritis proliferativa endo y extracapilar: IRA y Sindrome nefrotico asociado se ven con mas frecuencia. Focal: IRA se prolonga por 4 -12 semanas, proteinuria hasta por 2 años y hematuria macroscopica hasta por 12 semanas. Proliferativa: comun asociacion con sindrome nefrotico, hipocomplementemia > 12 semanas y 2/3 de pacientes evolucionan a IRC 5-10 años despues. 69
  70. 70. ¿Cuándo hacer una biopsia renal? 70
  71. 71. Criterios de curacion 71
  72. 72. 72

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