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HEPATITIS AUTOINMUNE

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PRESENTACIÓN SOBRE HEPATITIS AUTOINMUNE

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HEPATITIS AUTOINMUNE

  1. 1. HEPATITIS AUTOINMUNE AMIR M. SAFA MFYC
  2. 2.  Hepatopatía necrótica, inflamatoria, crónica y progresiva, de etiología desconocida  Caracterizada por hepatitis de interface, hipergammaglobulinemia y autoanticuerpos circulantes  Curso clínico variable
  3. 3.  Prevalencia 11 a 17/100.000  Incidencia 1 a 2/100.000  Afecta a ambos sexos y todas las edades  Mujeres 3.6 veces mayor  50 a 60 años  Raza blanca más afectada
  4. 4.  20% de todos los casos de hepatitis crónica  40% a 60% con enfermedad severa no tratada mueren a los 6 meses  Cirrosis y varices esofágicas
  5. 5. Factores ambientales • Virus: CMV,VHC,VHB,VEB • Fármacos : diclofenaco, minociclina, metildopa, nitrofurantoina Susceptibilidad genética • HLA DR3 y HLA DR4 • Polimorfismos en linfocitos citotóxicos (CTLA-4) • Gen proteína reguladora autoinmune Fallo en la regulación inmune • CélulasT reguladores CD4+CD25+
  6. 6. VARIABLE ASINTOMÁTICO /LEVE:25-34% SÍNTOMAS INESPECÍFICOS FALLO HEPÁTICO FULMINANTE 26 a 70% se vuelven sintomáticos y requieren tto. 49% de estos pacientes no tratados progresaran a cirrosis en 15 años. 40% al dx ya tienen cirrosis
  7. 7.  Antecedentes  Tóxicos  Medicamentos  Transfusión sanguínea  Tatuajes  Drogas intravenosa  Cirugía abdominal DESCARTAR OTRAS PATOLOGÍAS
  8. 8.  Examen físico
  9. 9. Criterios HAI +CBP HAI +CEP Colangitis autoinmune Hepatitis Criptogénica Clínica Cuadro de HAI AMA presente Cuadro de HAI Colangiogr afía anormal AMA negativo ANA y/o SMA presentes AMA negativo No CUCI Colangiografía normal Cuadro de HAI No autoanticuer pos HLA B8 o DR3 Hx Colangitis colestasis Colangitis colestasis Colangitis colestasis Hepatitis interfase VARIANTES DE HAI
  10. 10.  Bioquímicos  Transaminasa  Fosfatasa alcalina  Bilirrubina  Hipergammaglobulinemia  Elevación de Ig G
  11. 11.  Inmunológico Tipo I  Anticuerpos antinucleares (ANAs) 67 % (13% aislada y 54% asociada a SMA)  Anti-músculo liso (SMA) 87% (33% aislada) Tipo II  Anti-microsomales hepatorrenales tipo 1 (anti-LKM1) Ausencia de ANA y SMA  Anti-antígeno de citosol hepático tipo 1 (anti-LC1)
  12. 12.  Inmunológico  Anti-antígenos soluble hepático y hepático-pancreático (anti-SLA/LA)  Anti-actina  Anti-receptor de la asialoglucoproteína (anti-ASGPR)  pANCA atípico
  13. 13.  Diagnóstico  Severidad  Tratamiento Infiltrados de linfocitos y plasmocitos en el espacio porta y periportal que se extienden a los lóbulos. Los linfocitosT CD4 y CD8 son las células predominantes.
  14. 14.  Típico  Hepatitis de interface  Emperipolesis  Formación de rosetas  Compatible  Hepatitis crónica con infiltrado linfocitico sin características típicas
  15. 15. HISTOLÓGICO BIOQUÍMICOINMUNOLÓGICO EXCLUSIÓN DE OTRAS CAUSAS
  16. 16. Probable S 100% y E 73% con precisión diagnóstica del 67% Definitivo S 95% y E 97% con precisión diagnóstica del 94%
  17. 17. Útil para excluir hepatitis autoinmune de otras afecciones con características inmunes concurrentes
  18. 18.  En general, no son útiles para hacer el diagnostico definitivo.  Descartar otras patologías  Hígado nodular irregular puede confirmar la presencia de cirrosis, que es un importante factor pronostico.  Útiles para descartar la presencia de un carcinoma hepatocelular
  19. 19.  No autoinmunes  Víricas  Tóxica  Alcohólica  Enf deWilson  Déficit de alfa-1 antitripsina  Hemocromatosis  Esteatosis no alcohólica  Autoinmunes  Cirrosis biliar primaria  Colangitis esclerosante primaria  Síndromes de superposición  Hepatitis por LES
  20. 20.  Inmunosupresor  Disminuye la mortalidad  Mejora calidad de vida y pronóstico  Reduce necesidad de trasplante El mejor factor del pronóstico es la respuesta a corticoides, retarda el inicio de la cirrosis, fallo hepático y trasplantes
  21. 21. CORTICOIDES RIESGOBENEFICIO Objetivo: controlar la enfermedad, prevenir la progresión a cirrosis y sus complicaciones
  22. 22.  Inmunosupresor  Absolutos  Relativos  No indicado 9% se deterioran a pesar del tratamiento Objetivo: normalización de los pruebas bioquímicos hepáticos e histológicos
  23. 23. Absolutas  AST o ALT> 10 veces valor normal  AST o ALT > 5 veces y gammaglobulina > 2 veces  Necrosis en puente o multilobulillar  Síntomas incapacitantes Mortalidad 60%: si no se administra tratamiento
  24. 24. Relativos  Síntomas (fatiga, artralgia, ictericia)  AST o ALT y gammaglobulina menores del criterio absoluto  Hepatitis de interface  Osteopenia, inestabilidad emocional, diabetes o citopenias
  25. 25. No indicados  Asintomático con niveles normales o casi normales deTT AA y gammaglobulina  Cirrosis inactiva o inflamación portal leve  Intolerancia a prednisona o azatriopina  Citopenias severas, hipertensión o diabetes no controlada, compresión vertebral
  26. 26. TRATAMIENTO Remisión No progresión Fracaso del tto. Respuesta incompleta Recaída Toxicidad por fármacos
  27. 27. 40 a 50% a la presentación tienen cirrosis •62% a los 10 años con cirrosis con tratamiento •90% a 10 años con tratamiento sin cirrosis Supervivencia •40% mueren en 6 meses si no es tratado •Mortalidad del 90% a los 10 años •80% cirrosis a los 5 años Grave •40% cirrosis a los 10 años Inmunosupresor •Expectativa de vida a los 5 años es normal •17% cirrosis No grave •Ecografía Hepatobiliar cada 6 a 12 meses en cirrosis Carcinoma hepatocelular 4 a 12% Ecografía periódica en cirrosis por HAI para detectar focos neoplásicos
  28. 28.  “Hepatitis crónica activa”: Waldenstrom (1950) caracterizada por hipergammaglobulinemia  “Hepatitis lupoide”: Mackay y Reynols (1956) caracterizado por anticuerpos antinucleares (ANAs)  “Hepatitis autoinmune”: Mackay (1965)  1969 se inician tratamiento con corticoides  1993 se estandarizan los criterios diagnósticos  2008 criterios diagnósticos simplificados
  29. 29.  Colangitis esclerosante primaria/HAI  Prurito  Colitis ulcerativa  Patrón colestásico  Bx: daño de conducto biliar  Poca respuesta a corticoides  RM o CPRE
  30. 30.  Hepatitis autoinmune/CBP  AMA positivos  Patrón colestásico  Sin evidencia histológica de CBP  Terapia con corticoides  Cirrosis biliar primaria/HAI  Bx daño de conductos biliares  AMA negativo y ANAs o ASM positivo  Hipergammaglobulinemia tipo Ig G yTransaminitis  Corticoide y ácido ursodesoxicólico
  31. 31.  Mantenimiento de la remisión  Duración de mínimo 2 años  Medición de test bioquímicos cada 3 a 6 meses  Niveles de AST, ALT, bilirrubinas y gammaglobulinas normales  Biopsia hepática
  32. 32. Criterios de remisión  Nivel normal de AST, ALT, bilirrubina y gammaglobulinas  Tejido hepático normal o cirrosis inactiva: repetir biopsia  Asintomático  Retirada gradual de prednisona sobre 6 semanas ▪ 1 semana 15 mg ▪ 2 semana 10 mg ▪ 3 y 4 semana 7.5 mg ▪ 4 y 5 semana 5 mg  Niveles de AST, ALT, bilirrubina y gammaglobulinas cada 3 semanas durante el tto. y por 3 meses tras tto.  Laboratorios cada 6 meses por 1 año, y luego anual por el resto de la vida
  33. 33. Fracaso del tratamiento  Deterioro clínico, histológico o bioquímico a pesar del tratamiento adecuado  Ictericia, ascitis, encefalopatía hepática o hemorragia de varices ▪ Trasplante hepático  Prednisona 60 mg día o prednisona 30 + azatriopina 150 mg día como mínimo 1 mes  Reducción de prednisona 10 mg y azatriopina 50 mg mensual al alcanzar mejoría, hasta llegar a la dosis estándar
  34. 34. Respuesta incompleta  Mejoría parcial a nivel clínico, bioquímico o histológico a pesar de tto. durante 2 – 3 años  Sin empeoramiento Terapia a largo plazo  ↓ prednisona 2.5 mg mes hasta la dosis más baja posible, sin que ocurra deterioro de AST oALT  Azatriopina 2 mg/kg/día si hay intolerancia a los corticoides
  35. 35. Recaída  Reactivación de la enfermedad  AST oALT > 3 veces o gammaglobulina >2 g/dL  Hepatitis de interface  60% de los casos  38% desarrollan cirrosis  20% mueren o requieren trasplante Prednisona 10 mg día Terapia prolongada con azatriopina Retiro progresivo de prednisona y ↑ de azatriopina hasta 2 mg/kg/día Reiniciar prednisona y azatriopina
  36. 36. Toxicidad por medicamentos  Intolerancia a los cambios cosméticos  Osteopenia sintomática  Inestabilidad emocional  Hipertensión y diabetes no controlada  Citopenías progresivas  Reducir la dosis o suspender el medicamento implicado  Mantenimiento del medicamento tolerado a dosis ajustada
  37. 37.  Trasplante hepático  Fallo hepático agudo  Cirrosis descompensada ▪ Ascitis ▪ Hemorragia varices ▪ Encefalopatia  Carcinoma hepatocelular  Prednisona y ciclosporina
  38. 38. Hepatitis autoinmune recurrente en el trasplante • 8% al año, 20% a los 2 años • Elevación de transaminasas > 2 veces • Hipergammaglobulinemia (Ig G) • Auto-anticuerpos >1:40 • Histología compatible • Exclusión de etiologías alternativas • Respuesta a corticoides
  39. 39.  Trasplante hepático no inmune  6- 10% de los trasplantados por otras causa de hepatitis  Ig G elevada  ANA, SMA, anti-LKM-1  Hepatitis de interface
  40. 40. GRACIAS

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