Tumores Del Snc [Autoguardado]Completo

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Tumores más comunes del snc en pediatría.
Bibliografía: Nelson

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Tumores Del Snc [Autoguardado]Completo

  1. 1. Tumores del SNC<br />Xóchitl L. Alvarado Sánchez<br />
  2. 2. neuroblastoma<br />
  3. 3. Tumor sólido pediátrico mas frecuente fuera del SNC<br />Se origina en las células de la cresta neural, puede remitir espontáneamente o diferenciarse a ganglioneuromasbenignos<br />Edad promedio al momento del diagnostico: 2 años<br />Raza blanca<br />Sxde Beckwith-Wiedemann<br />Pérdida de la heterocigosidad para el brazo corto del cromosoma 1<br />Amplificación del protoncogén n-myc<br />
  4. 4.
  5. 5. Aparece en cualquier sitio donde exista tejido nervioso simpático<br />La mayoría son abdominales, en gl. suprarrenal o ganglios linfáticos retroperitoneales<br />Ocasionalmente en ganglios torácicos, cervicales y pélvicos<br />Masa abdominal nodular, dura y lisa que causa molestias<br />Calcificación o hemorragia<br />Metástasis: medula ósea, hueso, hígado y piel.<br />Enf. metastásica : fiebre, irritabilidad, dolor óseo, nódulos subcutáneos azulados, proptosis orbitaria, equimosis periorbitaria.<br />
  6. 6. Síndrome de opsomioclono<br />Aka “síndrome de ojos y pies bailarines” <br />ovimientos oculares caóticos<br />Mioclono<br />Ataxia <br />Síndparaneoplásico de origen autoinmune <br />Tumor primario en tórax o abdomen<br />Elevación del ácido homovanílicoy del ácido venililmandélico en orina<br />
  7. 7. Sistema internacional de estadificación del Neuroblastoma<br />Estadio 1: Tumores limitados al órgano o estructura de origen.<br />Estadio 2<br />2A: tumor más allá de la estructura de origen, que no atraviesa la línea media, SIN afección a ganglios ipsolaterales. <br />2B: tumor más allá de la estructura de origen, que no atraviesa la línea media, CON afección a ganglios ipsolaterales. <br />Estadio 3:Se extiende mas allá de la línea media con o sin afección bilateral de los ganglios.<br />Estadio 4: Están diseminados a distancia (hueso, medula ósea, otros ganglios etc.) hay un estadio 4S para niños &lt; de 1 año, con diseminación a hígado, piel o medula, sin afección ósea, y con tumor primario. <br />
  8. 8. Tratamiento <br />Extirpación qx<br />La quimioterapia puede convertir un tumor irresecable en uno resecable. <br />Enfermedad en estadio precoz solo necesita cirugía<br />Estadio tardío requieren además quimioterapia. <br />La radioterapia + quimioterapia -&gt; niños en estadio 3. <br />
  9. 9. astrocitoma<br />
  10. 10. El tumor cerebral más común en pediatría<br />Se clasifican en:<br />De bajo grado (pilocíticojuvenil, fibrilar)<br />El más común<br />Sitio clásico de presentación: cerebelo, hipotálamo, 3er ventrículo, n. óptico, quiasma<br />Nódulo que atrae contraste medianamente dentro de la pared de una masa quística<br />Tejido compacto fibrilar con áreas esponjosas microcísticas<br />Fibras de Rosenthal: masas condensadas de filamentos gliales<br />Bajo potencial metastásico, raramente invasivo<br />
  11. 11. Patrón de infiltración difusa de células tumorales entre tejido neural normal<br />Potencial para progresión anaplásica<br />Celularidad incrementada<br />Pocas figuras mitóticas<br />Pleomorfismo nuclear<br />Microquistes<br />Casi no atrae al medio de contraste<br />Mutaciones de TP53 y sobreexpresión de PDGF<br />
  12. 12.
  13. 13. Malignos (anaplásicos, glioblastoma multiforme)<br />Celularidad incrementada comparada con LGA<br />Atipia celular y nuclear<br />Presencia de mitosis<br />Proliferación microvascular<br />Celularidad densa<br />Alto índice mitótico<br />Proliferación microvascular<br />Focos de necrosis<br />Cuando obstruyen el acueducto del Silvio o el 4o ventrículo producen hidrocefalia e hipertensión endocraneal.<br />
  14. 14.
  15. 15. Tratamiento<br />Cirugía + Radiación + Quimioterapia<br />Mejor pronóstico en astrocitomapilocítico juvenil<br />Cirugía!!! <br />Cuando una 2ª qx es necesaria pero no posible  radioterapia (50-55 Gy diario, durante 6 semanas)<br />Quimioterapia ? <br />
  16. 16. meduloblastoma<br />
  17. 17. Varones 5-7 años<br />Cerebelo: línea media<br />Masa medianamente contraste-atrayente sólida, homogénea<br />Obstrucción 4º ventrículo  hidrocefalia<br />Sábana monomórfica de células indiferenciadas, pequeñas, azules, redondas<br />Rosetas de HomerWright<br />Extremadamente celular. Anaplásicas<br />Escaso citoplasma, núcleos hipercromáticos<br />
  18. 18. Diseminación a través de L.C.R.<br />Metástasis en cola de caballo o en gota<br />maligno<br />SyS: presión intracraneal elevada (cefalea, náusea, vómito, HT, cambios edo. Mental) y disfunción cerebelar (ataxia, balance pobre, dismetría)<br />
  19. 19. Tratamiento <br />Cirugía !!! <br />Sensible a quimio y radioterapia<br />Aunque la cirugía es la piedra angular del tx, no sirve si no se combian con alguna de las otras dos<br />La dosis estándar de radiación es de 5400 cGy a la fosa posterior y de 3600 cGy al neuroeje<br />Pxcon diseminación son tratados con qx + radiación + quimioterapia (vincristina, ciclofosfamida, cis-platino y etopósido)<br />Pxriesgo normal solo se tratan con cirugía y radioterapia.<br />

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