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CARDIOPATÍAS  CONGENITAS INTEGRANTES:  Enríquez Meléndez Carlos Fernández Sánchez Rudbel García Curo Carlos García Guerrer...
GENERALIDADES <ul><li>Se dan en el 1% de los recién nacidos  </li></ul><ul><li>90% multifactoriales (causa desconocida) </...
 
<ul><li>Las cardiopatías con hiperaflujo (plétora) pulmonar  dan clínica de insuficiencia cardíaca, infecciones respirator...
 
COMUNICACIÓN INTERAURICULAR <ul><li>Presencia de un defecto en el tabique interauricular que comunica las dos aurículas en...
 
FISIOPATOLOGÍA VD AP AD VI AI AO Gasto pulmonar =  QP Gasto sistémico =  QS QP QS =1
VD AP AD VI AI AO Gasto pulmonar =  QP Gasto sistémico =  QS QP QS >1 <ul><li>Tamaño del Defecto </li></ul><ul><li>Relació...
Evolución Natural y Clínica Evolución natural Cortocircuito I-D Asintomático Infecciones respiratorias Arritmias auricular...
Diagnóstico -Impulso VD aumentado.  -Soplo sistólico eyectivo suave en BEI con segundo ruido cardiaco fijo y ampliamente d...
<ul><li>En general está indicado el cierre del defecto ya sea quirúrgicamente o por medio de un dispositivo “oclusor” a tr...
Cierre con dispositivo percutáneo
COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR <ul><li>Describe un orificio en el tabique interventricular, que puede encontrarse en cualqu...
<ul><ul><li>1. Perimembranosas. </li></ul></ul><ul><ul><li>2. Infundibulares (anteriores) </li></ul></ul><ul><ul><li>3. De...
VD AP AD VI AI AO QP QS >1 Gasto pulmonar =  QP Gasto sistémico =  QS FISIOPATOLOGÍA MAGNITUD Tamaño Relación de Presiones...
<ul><li>Desde el punto de vista hemodinámico la severidad puede ser: </li></ul><ul><ul><li>Pequeña: QP/QS< de 1,4   y sin ...
CLINICA <ul><li>CIV Pequeño: </li></ul><ul><ul><li>Asintomáticos </li></ul></ul><ul><ul><li>Riesgo de Endocarditis </li></...
<ul><li>CIV Mediano o Grande </li></ul><ul><ul><li>Síntomas las primeras semanas de vida </li></ul></ul><ul><ul><li>Taquip...
<ul><li>El soplo de los defectos medianos es pansistólico, rudo, intensidad III-VI/VI y se asocia generalmente a frémito. ...
Sindrome de Eisenmenger <ul><ul><li>CIV con HAP severa  </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Disnea y cianosis. </li></ul></ul><...
ECG <ul><li>Hipertrofia VI </li></ul>Rx   Tórax <ul><li>Cardiomegalia (VI) </li></ul><ul><li>Hiperaflujo pulmonar </li></u...
TRATAMIENTO <ul><li>Medico: </li></ul><ul><ul><li>Profilaxis antibiótica frente a endocarditis </li></ul></ul><ul><ul><li>...
<ul><li>Quirúgico: ICC no controlada, HTP, hipodesarrollo importante y/o infecciones respiratorias recurrentes  </li></ul>
PERSISTENCIA   DE CONDUCTO ARTERIOSO
DEFINICIÓN <ul><li>Es una cardiopatía congénita acianótica con cortocircuito de izquierda a derecha. </li></ul><ul><li>El ...
Al nacimiento :     1 % de RN vivos Cardiopatías   congénitas FRECUENCIA CIV 28% Ductus (PCA) 11% CIA 10% Coartación de a...
Conducto arterioso persistente (PCA ó Ductus persistente) 11 %
FISIOPATOLOGÍA
El aumento de oxígeno,  aumento del calcio intracelular y el aumento de endotelina-1  En RNT se produce una contracción  d...
En los RNPT comparados con los RNT: del número de fibras musculares,  del tono intrínsecoda la pared ductal,  así como un ...
del flujo sanguíneo desde  aorta a la pulmonar,  al descender la RVP  <ul><li>incremento del flujo sanguíneo pulmonar,  </...
CLINICA <ul><li>Soplo sistólico o continuo en foco pulmonar que se irradia a la región infraclavicular izquierda: Soplo en...
ECOCARDIOGRAFÍA <ul><li>Los signos ecocardiográficos de la presencia de ductus son:  </li></ul><ul><li>Visualización direc...
<ul><li>se aconseja desde el punto de vista práctico  tratamiento precoz  en recién nacidos más inmaduros, y los que prese...
Tratamiento profiláctico?   <ul><li>El uso de indometacina profiláctica reduce la incidencia de ductus, la necesidad de li...
Debe ser tratado el ductus asintomático?   <ul><li>No parece en base a los estudios clínicos actuales, que el tratamiento ...
Tratamiento con indometacina versus ibuprofeno   <ul><li>En base a los datos clínicos disponibles en el momento actual, el...
Tratamiento con indometacina con pauta corta versus pauta con dosis baja y prolongada.   <ul><li>Aunque la indometacina pr...
<ul><li>Pauta corta:  </li></ul><ul><li>RNPT > 1250 gr : 0,2 mg/kg/ dosis (0-12-36 horas)  </li></ul><ul><li>RNPT < 1250 g...
INDOMETACINA <ul><li>Su acción derivada de la inhibición de la ciclooxigenasa se podría resumir como: </li></ul><ul><li>Di...
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO <ul><li>Un cierre transcatéter es un procedimiento mínimamente invasivo en el que se emplea un tubo...
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO <ul><li>No existe consenso acerca de cuáles bebés son los que probablemente se beneficien más de la...
TETRALOGÍA DE FALLOT
<ul><li>Transposición de grandes arterias </li></ul><ul><li>Cianóticas  con flujo pulmonar disminuido </li></ul><ul><li>Te...
<ul><li>Es la cardiopatía congénita cianótica más frecuente después del 1 er  año de vida </li></ul><ul><li>Representa del...
VD AP AD VI AI AO
 
Incluímos otros tipos especiales de Fallots   1) El Fallot con ausencia de una arteria pulmonar   2) La agenesia de la vál...
Cuadro clínico y Diagnóstico <ul><li>Factor hemodinámico mas importante es la resistencia al flujo vascular pulmonar </li>...
<ul><li>Crisis Hipoxémicas  :  Aparición o aumento brusco de la cianosis o palidez, con disnea o pérdida de conciencia  </...
<ul><li>Radiografía Tórax :  Corazón de tamaño normal. FVP disminuido. Cono pulmonar abolido. Corazón en “bota” o “sueco”....
Corazón en “zueco”
 
TRATAMIENTO <ul><li>Manejo Médico: </li></ul><ul><li>Anemia : suplemento de hierro </li></ul><ul><li>Fiebre y deshidrataci...
<ul><li>Manejo quirúrgico : </li></ul><ul><ul><li>Paliativo </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Fístulas Aorto/Pulmonares,  </l...
<ul><li>Pronóstico  </li></ul><ul><li>Es pobre en infantes que presentan cianosis precozmente </li></ul><ul><li>Pronóstico...
-  Buena evolución, a largo plazo, en los pacientes intervenidos Supervivencia (%) años 0 20 40 60 80 100 10 20 30 n= 490 ...
COARTACION   DE   LA   AORTA
Coartación de la Aorta <ul><li>Estrechamiento de la arteria aorta que causa una obstrucción al flujo aórtico </li></ul><ul...
EPIDEMIOLOGIA  <ul><li>Típicamente asociada con el Síndrome de Turner </li></ul><ul><li>CIV en 1/3 de los pacientes  </li>...
C. A . INFANTIL <ul><li>Hipoplasia tubular del istmo, </li></ul><ul><li>Ductus persistens, </li></ul><ul><li>Estenosis art...
<ul><ul><li>Estenosis preductal no perturba mayormente la circulación en el feto, la cual, a este nivel, se realiza en su ...
C.A. ADULTA  <ul><ul><li>Conducto arterial cerrado </li></ul></ul><ul><ul><li>Estenosis diafragmática, </li></ul></ul><ul>...
<ul><li>La estenosis postductal, afecta seriamente la circulación fetal, y si el feto logra tolerar la estenosis desarroll...
CLINICA <ul><li>Depender de  severidad y  aso-ciación con otras malformaciones.  </li></ul><ul><li>RN : El ductus normal s...
CLINICA  <ul><li>En RN:  IC  severa: palidez, frialdad acra, mala perfusión periférica, dificultad respiratoria taquipnea,...
CLINICA <ul><li>Pulsos proximales a la obs-trucción serán potentes y los distales débiles.  </li></ul><ul><li>Las diferenc...
DIAGNOSTICO  <ul><li>Coartación severa se suelen manifestar en 1era  2 da  semanas de vida . </li></ul><ul><li>Coartación ...
 
TRATAMIENTO MEDICO <ul><li>RN : Corrección rápida de  acidosis y del equilibrio hidroelectro-lítico, diuréticos y en mucha...
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO   <ul><li>Tecnica qx: </li></ul><ul><li>Resección y anastomosis termino-terminal . </li></ul><ul><l...
                                                                                                                          ...
PRONOSTICO <ul><li>Los RN con insuficiencia cardiaca tienen muy mal pronóstico y una mortalidad elevada . </li></ul><ul><l...
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  • excelente aporte gracias han ayudado a muchos con sus datos.
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CARDIOPATIAS CONGENITAS

  1. 1. CARDIOPATÍAS CONGENITAS INTEGRANTES: Enríquez Meléndez Carlos Fernández Sánchez Rudbel García Curo Carlos García Guerrero Alexander <ul><li>DOCENTE: Dr. Víctor Arauco Ibarra </li></ul>Universidad Nacional Pedro Ruiz Gallo Facultad de Medicina Humana http://tucienciamedic.blogspot.com
  2. 2. GENERALIDADES <ul><li>Se dan en el 1% de los recién nacidos </li></ul><ul><li>90% multifactoriales (causa desconocida) </li></ul><ul><li>5% causas ambientales </li></ul><ul><ul><li>Rubéola </li></ul></ul><ul><ul><li>Talidomida </li></ul></ul><ul><ul><li>Alcohol </li></ul></ul><ul><ul><li>Cigarrillo </li></ul></ul><ul><li>La cardiopatía congénita más frecuente es la CIV </li></ul>
  3. 4. <ul><li>Las cardiopatías con hiperaflujo (plétora) pulmonar dan clínica de insuficiencia cardíaca, infecciones respiratorias e hipertensión pulmonar </li></ul><ul><li>El hipoaflujo pulmonar puede desencadenar crisis hipoxémicas, y la hipoxia crónica origina policitemia, que aumenta el riesgo de trombosis (sobre todo si el hematocrito >65%) </li></ul>
  4. 6. COMUNICACIÓN INTERAURICULAR <ul><li>Presencia de un defecto en el tabique interauricular que comunica las dos aurículas entre sí. </li></ul><ul><li>Se clasifican : </li></ul><ul><ul><li>1) Tipo “ostium secundum”, de localización medioseptal </li></ul></ul><ul><ul><li>2) Tipo “ostium primum”, en la porción más baja del septo interauricular, por encima de las dos válvulas AV </li></ul></ul><ul><ul><li>3) Tipo “seno venoso”, situadas cerca de la desembocadura de la cava superior o inferior </li></ul></ul>
  5. 8. FISIOPATOLOGÍA VD AP AD VI AI AO Gasto pulmonar = QP Gasto sistémico = QS QP QS =1
  6. 9. VD AP AD VI AI AO Gasto pulmonar = QP Gasto sistémico = QS QP QS >1 <ul><li>Tamaño del Defecto </li></ul><ul><li>Relación entre Distensibilidad del VD/VI </li></ul><ul><ul><li>> DVD y < DVI, mayor es el cortocircuito de izquierda a derecha </li></ul></ul>MAGNITUD
  7. 10. Evolución Natural y Clínica Evolución natural Cortocircuito I-D Asintomático Infecciones respiratorias Arritmias auriculares Hipertensión pulmonar Cortocircuito D-I Insuficiencia cardiaca Infancia 3-4ª década Comunicación interauricular
  8. 11. Diagnóstico -Impulso VD aumentado. -Soplo sistólico eyectivo suave en BEI con segundo ruido cardiaco fijo y ampliamente desdoblado. -Soplo protomeso diastólico en borde esternal izquierdo bajo (hiperaflujo a través de la válvula tricúspide) Auscultación: Signos de sobrecarga de Vol. VD ECG <ul><li>Bloqueo de rama derecha </li></ul>Rx Tórax <ul><li>Cardiomegalia (VD) </li></ul><ul><li>Dilatació AP- hiperaflujo </li></ul>Ecocardiograma Resonancia
  9. 12. <ul><li>En general está indicado el cierre del defecto ya sea quirúrgicamente o por medio de un dispositivo “oclusor” a través de un catéter. </li></ul><ul><li>Edad de cierre es entre los 3-5 años. </li></ul><ul><li>Tienen indicación de cierre cuando el QP/QS > 1,5. </li></ul><ul><li>Si el cierre se hace antes de los 25 años, la supervivencia, a largo plazo, es similar a la población general. </li></ul>TRATAMIENTO
  10. 13. Cierre con dispositivo percutáneo
  11. 14. COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR <ul><li>Describe un orificio en el tabique interventricular, que puede encontrarse en cualquier punto del mismo, ser único o múltiple y con tamaño y forma variable </li></ul><ul><li>Aunque es la cardiopatía congénita más frecuente al nacimiento (30%) en el adulto sólo representa el 10% </li></ul><ul><li>Dejada a su evolución natural, el 50% ha fallecido a los 40 años y el 70% antes de los 60 años </li></ul>
  12. 15. <ul><ul><li>1. Perimembranosas. </li></ul></ul><ul><ul><li>2. Infundibulares (anteriores) </li></ul></ul><ul><ul><li>3. Del septo de entrada . </li></ul></ul><ul><ul><li>4. Musculares (apicales). </li></ul></ul>1 2 3 4 Tipos
  13. 16. VD AP AD VI AI AO QP QS >1 Gasto pulmonar = QP Gasto sistémico = QS FISIOPATOLOGÍA MAGNITUD Tamaño Relación de Presiones Grande: >= anillo Ao Mediano: 1/3-2/3 anillo Ao Pequeño: <1/3 anillo Ao Resistencias Vasculares Sistemicas y Pulmonares
  14. 17. <ul><li>Desde el punto de vista hemodinámico la severidad puede ser: </li></ul><ul><ul><li>Pequeña: QP/QS< de 1,4 y sin sobrecarga de VI ni hipertensión pulmonar </li></ul></ul><ul><ul><li>Moderada: QP/QS entre 1,4 y 2,2 , con sobrecarga del VI e hipertensión pulmonar </li></ul></ul><ul><ul><li>Grande: QP/QS> de 2,2 , gran sobrecarga del VI, hipertensión pulmonar e I. Cardíaca </li></ul></ul><ul><li>- Mecanismos compensatorios: el efecto Frank-Starling, la hiperestimulación simpática y la hipertrofia miocárdica. </li></ul>
  15. 18. CLINICA <ul><li>CIV Pequeño: </li></ul><ul><ul><li>Asintomáticos </li></ul></ul><ul><ul><li>Riesgo de Endocarditis </li></ul></ul><ul><ul><li>Soplo primeras semanas de vida 3-4 EICI </li></ul></ul><ul><ul><li>Soplo es pansistólico, de alta frecuencia, normalmente intenso III-VI/VI y con frecuencia acompañado de frémito </li></ul></ul><ul><ul><li>2º ruido normal </li></ul></ul><ul><ul><li>No soplos diastólicos </li></ul></ul>
  16. 19. <ul><li>CIV Mediano o Grande </li></ul><ul><ul><li>Síntomas las primeras semanas de vida </li></ul></ul><ul><ul><li>Taquipnea con aumento de trabajo respiratorio </li></ul></ul><ul><ul><li>Sudoración excesiva debida al tono simpático aumentado </li></ul></ul><ul><ul><li>Fatiga con la alimentación </li></ul></ul><ul><ul><li>Infección Respiratoria </li></ul></ul><ul><ul><li>Actividad precordial está acentuada, precordio hiperdinámico. </li></ul></ul>
  17. 20. <ul><li>El soplo de los defectos medianos es pansistólico, rudo, intensidad III-VI/VI y se asocia generalmente a frémito. Puede auscultarse en ápex un tercer ruido y soplo mesodiastólico de llenado mitral. El segundo ruido está ampliamente desdoblado con escasa variación respiratoria, siendo el componente pulmonar de intensidad normal o ligeramente aumentada </li></ul><ul><li>El soplo de una CIV grande suele ser menos intenso, de naturaleza decrescendo y desaparece en el último tercio de la sístole antes del cierre de la válvula aórtica lo que indica igualación de presiones en ambos ventrículos al final de la sístole. El componente pulmonar del segundo ruido es fuerte, con desdoblamiento estrecho, pero detectable en la mayoría. Habitualmente hay tercer tono cardiaco y un soplo mesodiastólico apical. </li></ul>
  18. 21. Sindrome de Eisenmenger <ul><ul><li>CIV con HAP severa </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Disnea y cianosis. </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Insuficiencia cardíaca derecha. </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Ausencia de soplo de CIV. </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>2º R muy reforzado. </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Soplos de insuficiencia pulmonar y/o tricúspide. </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Hipertrofia de V. Dcho en el ECG. </li></ul></ul></ul>
  19. 22. ECG <ul><li>Hipertrofia VI </li></ul>Rx Tórax <ul><li>Cardiomegalia (VI) </li></ul><ul><li>Hiperaflujo pulmonar </li></ul>Ecocardiograma Cateterismo DIAGNOSTICO
  20. 23. TRATAMIENTO <ul><li>Medico: </li></ul><ul><ul><li>Profilaxis antibiótica frente a endocarditis </li></ul></ul><ul><ul><li>CIV mediana-grande desarrollan insuficiencia cardiaca congestiva está indicado el tratamiento médico, inicialmente con IECA (captopril o enalapril) y diuréticos (furosemida, espironolactona) </li></ul></ul>
  21. 24. <ul><li>Quirúgico: ICC no controlada, HTP, hipodesarrollo importante y/o infecciones respiratorias recurrentes </li></ul>
  22. 25. PERSISTENCIA DE CONDUCTO ARTERIOSO
  23. 26. DEFINICIÓN <ul><li>Es una cardiopatía congénita acianótica con cortocircuito de izquierda a derecha. </li></ul><ul><li>El ductus arterioso es un pequeño vaso que comunica la aorta con la arteria pulmonar favoreciendo un shunt pulmonar-sistémico en la vida fetal. </li></ul><ul><li>En la mayoría de los niños a término el ductus se cierra en los primeros 3 días de vida, sin embargo en los prematuros especialmente los que precisan ventilación mecánica, la incidencia de persistencia de ductus es elevada. </li></ul>
  24. 27. Al nacimiento :  1 % de RN vivos Cardiopatías congénitas FRECUENCIA CIV 28% Ductus (PCA) 11% CIA 10% Coartación de aorta   9% Tetralogía de Fallot   8% TGV   7% Estenosis pulmonar   6% Estenosis aórtica   4% Otras CC raras 17%
  25. 28. Conducto arterioso persistente (PCA ó Ductus persistente) 11 %
  26. 29. FISIOPATOLOGÍA
  27. 30. El aumento de oxígeno, aumento del calcio intracelular y el aumento de endotelina-1 En RNT se produce una contracción de las fibras musculares de la capa media Descenso del flujo Sanguíneo luminal y a una isquemia de la pared interna FAVORECEN CIERRE DUCTAL
  28. 31. En los RNPT comparados con los RNT: del número de fibras musculares, del tono intrínsecoda la pared ductal, así como un escaso tejido subendotelial. de la concentración y de la sensibilidad de la pared ductal de las prostaglandinas vasodilatadores PgE2 y PgI2. de la producción del oxido nítrico en el tejido ductal IMPIDEN CIERRE DUCTAL <ul><li>- falta de remodelación endotelial </li></ul><ul><li>Niveles más bajos de indometacina </li></ul><ul><li>en RN con peso < 1000 g. </li></ul><ul><li>Edad postnatal; mayor fracaso en niños </li></ul><ul><li>con mas días de vida </li></ul><ul><li>- Infección </li></ul>
  29. 32. del flujo sanguíneo desde aorta a la pulmonar, al descender la RVP <ul><li>incremento del flujo sanguíneo pulmonar, </li></ul><ul><li>sobrecarga de volumen de AI y VI, </li></ul><ul><li>incremento de la PS y un descenso de PD, </li></ul><ul><li>incremento de la presión diferencial y </li></ul><ul><li>pulso amplio </li></ul>REPERCUSION HEMODINÁMICA <ul><li>A nivel pulmonar : edema, el volumen pulmonar y la CRF, </li></ul><ul><li>altera el intercambio de gases </li></ul><ul><li>A nivel renal : del flujo sanguíneo e insuficiencia renal. </li></ul><ul><li>A nivel de aparato digestivo : riesgo de enterocolitis necrotizante. </li></ul><ul><li>A nivel cerebral : Hemorragia ventricular por del flujo sanguíneo </li></ul>
  30. 33. CLINICA <ul><li>Soplo sistólico o continuo en foco pulmonar que se irradia a la región infraclavicular izquierda: Soplo en maquinaria o de Gibson. </li></ul><ul><li>También se observa un pulso hiperdinámico. </li></ul><ul><li>En los casos más graves pueden existir signos de insuficiencia cardiaca (taquicardia, galope, hepatomegalia, cardiomegalia y edema pulmonar). </li></ul><ul><li>Un incremento del requerimiento del soporte respiratorio después de un periodo de mejoría transitorio en un niño prematuro con SDR puede hacernos sospechar la apertura del ductus. </li></ul>
  31. 34. ECOCARDIOGRAFÍA <ul><li>Los signos ecocardiográficos de la presencia de ductus son: </li></ul><ul><li>Visualización directa del ductus, </li></ul><ul><li>dirección y duración del flujo, </li></ul><ul><li>un cociente del diámetro entre aurícula izquierda y aorta aumentado (LA/Ao), </li></ul><ul><li>un flujo diastólico en aorta descendente reverso. </li></ul>
  32. 35. <ul><li>se aconseja desde el punto de vista práctico tratamiento precoz en recién nacidos más inmaduros, y los que presenten ductus amplio. </li></ul><ul><li>Desde 1976, la indometacina ha sido el tratamiento estándar para el cierre del ductus con una eficacia del 66-80% pero puede producir efectos adversos, por lo que en el momento actual existe controversia de si el ductus sobre todo asintomático debe ser tratado inmediatamente con tal fármaco. </li></ul>TRATAMIENTO
  33. 36. Tratamiento profiláctico? <ul><li>El uso de indometacina profiláctica reduce la incidencia de ductus, la necesidad de ligadura y el riesgo de hemorragia pulmonar. </li></ul><ul><li>Por cada 100 niños tratados con indometacina profilática se previene el riesgo de hemorragia intraventricular en 5 niños. </li></ul><ul><li>Dosis: 0.2 mg/kg 1 dosis en las primeras 24 horas de vida, ó 0.1 mg/kg/ tres do-sis. </li></ul>
  34. 37. Debe ser tratado el ductus asintomático? <ul><li>No parece en base a los estudios clínicos actuales, que el tratamiento con indometacina del ductus asintomático ofrece ventajas en reducir la morbilidad salvo la menor frecuencia de aparición de ductus sintomático. El tratamiento del ductus asintomático estaría justificado en niños más inmaduros que requieran ventilación mecánica . </li></ul>
  35. 38. Tratamiento con indometacina versus ibuprofeno <ul><li>En base a los datos clínicos disponibles en el momento actual, el ibuporfeno no ofrece ventajas sobre la indometacina y ésta última debe ser la droga de elección para el tratamiento del ductus. </li></ul>
  36. 39. Tratamiento con indometacina con pauta corta versus pauta con dosis baja y prolongada. <ul><li>Aunque la indometacina produce cierre efectivo de ductus en la mayoría de los casos, sin embargo un 35% de los niños presentan reapertura del mismo. Se ha sugerido que un régimen con curso prolongado de indometacina, aumentaría la eficacia de cierre y la necesidad de ligadura quirúrgica, con menos efectos adversos. </li></ul><ul><li>El régimen prolongado fue asociado con un descenso del riesgo de hemorragia ventricular grado 3-4 y de los niveles de creatinina, sin embargo los niños presentaron un ligero incremento del riesgo de EPC. </li></ul><ul><li>En base a los estudios actuales no existen claras ventajas de una pauta frente a la otra, y en la práctica diaria podemos utilizar ambas. </li></ul>
  37. 40. <ul><li>Pauta corta: </li></ul><ul><li>RNPT > 1250 gr : 0,2 mg/kg/ dosis (0-12-36 horas) </li></ul><ul><li>RNPT < 1250 gr : 0,2 mg/k seguidas de 0,1 mg/kg a las 12 y 36 horas. </li></ul><ul><li>Pauta dosis baja-prolongada: 0,1 mg/kg/dia durante 5-6 días. </li></ul>
  38. 41. INDOMETACINA <ul><li>Su acción derivada de la inhibición de la ciclooxigenasa se podría resumir como: </li></ul><ul><li>Disminuye el flujo sanguíneo cerebral basal y modula sus cambios en respuesta a la hipercarbia. </li></ul><ul><li>Favorece la maduración de la matriz germinal. </li></ul><ul><li>Disminuye el flujo sanguíneo renal y gastrointestinal. </li></ul><ul><li>Disminuye la agregación plaquetaria. </li></ul><ul><li>Favorece el cierre del ductus arterioso </li></ul>
  39. 42. TRATAMIENTO QUIRÚRGICO <ul><li>Un cierre transcatéter es un procedimiento mínimamente invasivo en el que se emplea un tubo hueco y delgado. El médico introduce un espiral de metal pequeño u otro dispositivo de bloqueo a través del catéter hasta el sitio del conducto arterial persistente. Esto bloquea el flujo de sangre a través del vaso. Tales espirales endovasculares se han utilizado con éxito como una alternativa a la cirugía. </li></ul>
  40. 43. TRATAMIENTO QUIRÚRGICO <ul><li>No existe consenso acerca de cuáles bebés son los que probablemente se beneficien más de la cirugía si los medicamentos no van a ayudar y qué bebés estarían mejor sin tratamiento. </li></ul><ul><li>La cirugía puede ser necesaria si el procedimiento del catéter no funciona o no puede usarse Y consiste en hacer una pequeña incisión entre las costillas para reparar el conducto arterial persistente. </li></ul><ul><li>El tratamiento quirúrgico del CAP puede realizarse en niños mayores, incluso si no tienen ningún síntoma, debido a que el CAP no se cierra por sí solo. </li></ul>
  41. 44. TETRALOGÍA DE FALLOT
  42. 45. <ul><li>Transposición de grandes arterias </li></ul><ul><li>Cianóticas con flujo pulmonar disminuido </li></ul><ul><li>Tetralogía de Fallot </li></ul>TETRALOGÍA DE FALLOT
  43. 46. <ul><li>Es la cardiopatía congénita cianótica más frecuente después del 1 er año de vida </li></ul><ul><li>Representa del 5 - 10% de todas las cardiopatías congénitas </li></ul><ul><ul><li>ANATOMÍA </li></ul></ul><ul><ul><li>Estenosis pulmonar infundibular </li></ul></ul><ul><ul><li>CIV amplia </li></ul></ul><ul><ul><li>Dextroposición aórtica-acabalgamiento </li></ul></ul><ul><ul><li>(favorecida por CIV) </li></ul></ul><ul><ul><li>Hipertrofia del Vent. Dcho </li></ul></ul><ul><li>La FISIOPATOLOGÍA de la T/F depende exclusivamente de la severidad de la estenosis infundibular. Por medio de la CIV lleva a la cianosis </li></ul>
  44. 47. VD AP AD VI AI AO
  45. 49. Incluímos otros tipos especiales de Fallots 1) El Fallot con ausencia de una arteria pulmonar 2) La agenesia de la válvula pulmonar 3) Anomalías coronarias (DA) Excluímos del Fallot 1) Atresia pulmonar con CIV 2) Doble salida ventricular derecha
  46. 50. Cuadro clínico y Diagnóstico <ul><li>Factor hemodinámico mas importante es la resistencia al flujo vascular pulmonar </li></ul><ul><li>Cianosis . Mayoría de los pacientes se ven a los 6 meses por cianosis si la obstrucción al flujo pulmonar es severa la cianosis puede verse desde el nacimiento tan pronto como se cierra el ductus. </li></ul>
  47. 51. <ul><li>Crisis Hipoxémicas : Aparición o aumento brusco de la cianosis o palidez, con disnea o pérdida de conciencia </li></ul><ul><li>Examen Físico : Crecimiento normal. Cianosis. Dedos en palillo de tambor </li></ul><ul><li>ICC no hay en Fallot a menos que : Anemia, endocarditis infecciosa </li></ul><ul><li>Impulso VD. Frémito y Soplo sistólico con 2º R disminuido </li></ul><ul><li>* Menor soplo = mayor cortocircuito D-I </li></ul>
  48. 52. <ul><li>Radiografía Tórax : Corazón de tamaño normal. FVP disminuido. Cono pulmonar abolido. Corazón en “bota” o “sueco”. </li></ul><ul><li>Electrocardiograma : Eje a la derecha. Hipertrofia de VD. Crecimiento auricular derecho. </li></ul><ul><li>Ecocardiograma Doppler </li></ul><ul><li>Cateterismo cardiaco y RM </li></ul>
  49. 53. Corazón en “zueco”
  50. 55. TRATAMIENTO <ul><li>Manejo Médico: </li></ul><ul><li>Anemia : suplemento de hierro </li></ul><ul><li>Fiebre y deshidratación </li></ul><ul><li>Crisis de hipoxia : Posición. Morfina, bicarbonato Oxígeno Propanolol. </li></ul><ul><li>Prevención de endocarditis </li></ul><ul><li>Uso de prostaglandina E en casos de EP severa </li></ul>
  51. 56. <ul><li>Manejo quirúrgico : </li></ul><ul><ul><li>Paliativo </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Fístulas Aorto/Pulmonares, </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>hemicorrección, angioplastia </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>infundibular transcutanea. </li></ul></ul></ul><ul><ul><li>Reparador </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Cierre de la CIV con parche </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Resección infundibular </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>Parche transanular pulmonar. </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Comisurotomía pulmonar </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Conducto valvulado entre V. Dcho. y Art. P. </li></ul></ul></ul>
  52. 57. <ul><li>Pronóstico </li></ul><ul><li>Es pobre en infantes que presentan cianosis precozmente </li></ul><ul><li>Pronóstico peor con crisis de cianosis </li></ul><ul><li>Complicaciones frecuentes : DCV y abceso cerebral </li></ul><ul><li>Sin cirugía 1/3 muere antes del año, ½ a los 3 años, 3/4 a los 10 años menos del 5 % sobreviven hasta los 30 años. </li></ul>
  53. 58. - Buena evolución, a largo plazo, en los pacientes intervenidos Supervivencia (%) años 0 20 40 60 80 100 10 20 30 n= 490 (85%)
  54. 59. COARTACION DE LA AORTA
  55. 60. Coartación de la Aorta <ul><li>Estrechamiento de la arteria aorta que causa una obstrucción al flujo aórtico </li></ul><ul><li>Tipicamente se da en aorta torácica descendente distal al origen de la arteria subclavia izquierda . </li></ul><ul><li>Hipertrofia de la capa media de la porción posterior del vaso que protruye hacia el interior y reduce la luz del vaso . </li></ul>
  56. 61. EPIDEMIOLOGIA <ul><li>Típicamente asociada con el Síndrome de Turner </li></ul><ul><li>CIV en 1/3 de los pacientes </li></ul><ul><li>Válvula aórtica bicúspide entre un 30-85% </li></ul><ul><li>5.1% de malformaciones congenitas . </li></ul><ul><li>Incidencia mayor en varones en relación 2:1. </li></ul>
  57. 62. C. A . INFANTIL <ul><li>Hipoplasia tubular del istmo, </li></ul><ul><li>Ductus persistens, </li></ul><ul><li>Estenosis arterial, por lo tanto, preductal, </li></ul><ul><li>Ausencia de circulación colateral </li></ul><ul><li>Asociación con otras malformaciones cardíacas, casi siempre graves </li></ul>
  58. 63. <ul><ul><li>Estenosis preductal no perturba mayormente la circulación en el feto, la cual, a este nivel, se realiza en su mayor parte a través del ductus . </li></ul></ul><ul><ul><li>Al no desarrollarse circulación colateral, la estenosis es mal tolerada después del parto </li></ul></ul>
  59. 64. C.A. ADULTA <ul><ul><li>Conducto arterial cerrado </li></ul></ul><ul><ul><li>Estenosis diafragmática, </li></ul></ul><ul><ul><li>Estenosis arterial o postligamentosa, </li></ul></ul><ul><ul><li>Marcada circulación colateral, </li></ul></ul><ul><ul><li>Asociación con malformaciones cardíacas 25%, ( ductus persistens y defecto septal ) </li></ul></ul>
  60. 65. <ul><li>La estenosis postductal, afecta seriamente la circulación fetal, y si el feto logra tolerar la estenosis desarrollando una circulación colateral, queda preparado para sobrevivir después del nacimiento. </li></ul><ul><li>La circulación colateral se realiza por la arteria mamaria interna y las arterias intercostales. </li></ul>
  61. 66. CLINICA <ul><li>Depender de severidad y aso-ciación con otras malformaciones. </li></ul><ul><li>RN : El ductus normal se cierra en 48h pero en casos de C.A. puede permane-cer abierto varias semanas con una luz muy pequeña . </li></ul><ul><li>Fallo ventricular iz-quierdo con congestión severa, cortocir-cuito izquierda derecha ,shock , disnea severa, acidosis y ausencia de pulsos en miembros inferiores. </li></ul>
  62. 67. CLINICA <ul><li>En RN: IC severa: palidez, frialdad acra, mala perfusión periférica, dificultad respiratoria taquipnea, taquicardia, ritmo de galope y hepatomegalia </li></ul><ul><li>Exploracion clinica principal :Diferencia de pulsos entre miembros superiores e inferiores. </li></ul>
  63. 68. CLINICA <ul><li>Pulsos proximales a la obs-trucción serán potentes y los distales débiles. </li></ul><ul><li>Las diferencias de presión superiores a 20 mm de Hg son significativas. </li></ul><ul><li>Soplos sisitolicos precordiales de baja intensidad </li></ul><ul><li>clic protosistólico si se asocia con válvula aórtica bicúspide. </li></ul>
  64. 69. DIAGNOSTICO <ul><li>Coartación severa se suelen manifestar en 1era 2 da semanas de vida . </li></ul><ul><li>Coartación no severa, alteraciones en la exploración clínica </li></ul><ul><li>Diferencia de intensidad de los pulsos en la zona proximal y distal a la coartación </li></ul><ul><li>Diferencia de tensión arterial presentando hipertensión en miembros superiores. </li></ul>
  65. 71. TRATAMIENTO MEDICO <ul><li>RN : Corrección rápida de acidosis y del equilibrio hidroelectro-lítico, diuréticos y en muchas ocasiones ventilación mecánica y perfusión de drogas vasoactivas. </li></ul><ul><li>Perfusión inmediata de PGE1 para re-abrir el ductus. ( 0.1 mi-crogr/kg/min durante 20 min) </li></ul><ul><li>Perfusión de mantenimiento a 0.03 mi-crogr/kg/min </li></ul><ul><li>Eficaz hasta las 4 a 6 semanas de vida </li></ul><ul><li>Al reabrirse el ductus habra incrmento de TA en miembros inferiores , aumento de la perfusión periférica y mejoría general. </li></ul>
  66. 72. TRATAMIENTO QUIRÚRGICO <ul><li>Tecnica qx: </li></ul><ul><li>Resección y anastomosis termino-terminal . </li></ul><ul><li>Ampliación con parche o con tejido proveniente de las subclavia iz-quierda (técnica de Waldhausen </li></ul><ul><li>Dilatar por medio de angioplastia con cateter balon ( reestenosis) </li></ul><ul><li>Complicacion : Reestenosis frecuente en Qx de lactante y de RN (hasta el 50%) </li></ul>
  67. 73.                                                                                                                                                                                       
  68. 74. PRONOSTICO <ul><li>Los RN con insuficiencia cardiaca tienen muy mal pronóstico y una mortalidad elevada . </li></ul><ul><li>En adolescencia y edad adulta es muy frecuente desarrollo de miocardiopatía hipertensiva </li></ul><ul><li>90% de los pacientes no tratados fallece antes de los 50 años . </li></ul>
  69. 75. http://tucienciamedic.blogspot.com/ Muchas gracias...

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