Sindrome de sjörgren

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Sindrome de sjörgren

  1. 1. DEFINICION El sindrome de Sjögren (SS) es una enfermedadautoinmune, crónica, inflamato ria que se caracteriza por infiltración de las glándulas exocrinas por linfocitos y células plasmáticas. Es la segunda enfermedadautoinmune sistémica en orden de frecuencia después de la artritis reumatoidea. (Esta se caracteriza por sequedad ocular y bucal (xeroftalmia y Alina Schoonewolff M xerostomia respectivamente)) 2
  2. 2. EPIDEMIOLOGIAEsta enfermedad ataca principalmente a MUJERES en relacion 9:1 HOMBRES.Tiene una prevalencia de 0.5% al 1.0 %en pacientes reumaticos, como enfermdad secundaria. Aunque puede aparecer sola.Aparece en CUALQUIER etapa de la vida. Alina Schoonewolff M 3
  3. 3. CLASIFICACIÓN 0 El SS se divide en SSPrimario o no asociado con la presencia de otra enfermedad inmunológica0 En SS Secundario que se asocia con la presencia deenfermedades autoinmunescomo la artritis reumatoídea(AR), lupus, esclerodermia, miositis, cirrosis biliar primaria, hepatitis crónica,crioglobulinemia, vasculitis y tiroiditis Alina Schoonewolff M 4
  4. 4. ETIOPATOGENIA0 Se caracteriza por infiltración deLINFOCITOS T EN LAS GLÁNDULASEXOCRINAS e HIPERREACTIVIDAD DEL LINFOCITO B TEORÍAS Alteración del reconocimiento inmunitario: por la presencia de factores intrínsecos (autoantígenos) o extrínsecos (infecciones virales) Alina Schoonewolff M 5
  5. 5. PATOGENESISinfiltración de En las glándulas se linfocitos en hiperactividad observan infiltrados las glándulas de los linfocitos mononucleares, fibrosis exocrinas B intersticial y atrofia acinar CÉLULAS EPITELIALES Las células epiteliales de las gándulas EXPERIMENTAN UNA MUERTE afectadas expresan antígenos de la APOPTÓPICA, LO QUE clase II disponiendo de mensajes para RESULTA EN UNA el protooncogen c-myc y citoquinas proinflamatorias DISFUNCIÓN DE LA GLÁNDULA. Alina Schoonewolff M 6
  6. 6. Factores genéticos : Alteración de la halotipos HLA DR2, DR3, respuesta: DRw52 disfunción de linfo B y alteración de linfo T Factores externosAutoantígenos: anticuerpos virales: Epstein Barr, dirigidos hacia antígenos Herpes Simple, inespecíficos como inmunoglobulinas, antígenos citomegalovirus citoplasmáticos (Ro/SS- A, La/SS-B) Alteración de la Disfunción de linfo respuesta inmune: B: bandas B Alteración de citoquinas oligoclonales o con incremento en monoclonales sangre periférica Alina Schoonewolff M 7
  7. 7. MANIFESTACIONES CLÍNICAS0 Síntomas relacionados con la disminución de función de las glándulas lagrimales y salivales. Glandulares Extraglandulares Alina Schoonewolff M 8
  8. 8. GLANDULARESXeroftalmia: Xerostomia Tumefacción de• Sequedad • Glándulas salivares glándulas• Disminucion del mayores y salivales lagrimeo menores• Prurito • Disminución de• Fotofobia flujo salival• Hiperemia de • Predispone a conjuntiva Candidiasis, caries y enf. Periodontal Alina Schoonewolff M 9
  9. 9. EXTRAGLANDULARES Musculo- Afección cutanea esqueléticas Afección • Linfoma• Artralgias con o sin neuropsiquiátrica • Fenómeno de artritis Raynaud Afección Afeccióngastrointestinal y Afección Renal Pulmonar hepática • Sindrome de Fanconi • Disnea progresiva • Gastritis atrófica • Tos seca • Anemia perniciosa • Dolor pleurítico Alina Schoonewolff M 10
  10. 10. DIAGNÓSTICO0 Alteraciones de laboratorio 0 VSG en la mayoria de los pacientes (80 – 90%) 0 Proteina C Reactiva = NEGATIVA 0 Gammapatia monoclonal (70%) 0 Debemos descartar proceso linfoproliferativo 0 Anemia 15 – 50% 0 Leucopenia 12 – 33% 0 PATRON DE SJÖGREN : VSG elevada, PCR negativa, Hipergammaglobulinemia y FR positivo. Alina Schoonewolff M 11
  11. 11. 0 Alteraciones inmunológicas 0 Positividad de Ac antinucleares > 80% (raynaud) 0 FR elevado 50% de los px. 0 Ac anti-Ro/SS-A y anti- La/SS-B (30-70% casos) Alina Schoonewolff M 12
  12. 12. DETERMINACIÓN DE AFECCIÓN GLANDULAR0 Estudio de función lagrimal 0 Test Schrimer 0 Tinción Rosa Bengala Alina Schoonewolff M 13
  13. 13. 0Estudio de las glándulas salivales 0Gammagrafia parotídea 0Sialometría 0Sialografía Alina Schoonewolff M 14
  14. 14. Alina Schoonewolff M 15
  15. 15. TRATAMIENTO0 Xerostomia = sustitutivos de saliva y sialogogos (bromexina, N- acetilcisteina)0 Xeroftalmia= lagrimas artificiales (derivados de celulosa, derivados polvinilicos, polisacaridos) Alina Schoonewolff M 16
  16. 16. Alina Schoonewolff M 17

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