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Cardiología
La EAV congénita es una obstrucción determinada
por un desarrollo inadecuado de las valvas aórticas,
                                                       Es una de las
que están engrosadas y fusionadas                       cardiopatía
                                                         congénitas
                                                               más
                                                         frecuentes
                                                           (3%-6%)
Tipos:




                Válvula              Válvula        Válvula
               bicúspide             trivalva      unicúspide


                                                                  Causa más
                                                                 común de EA
                                                                grave en un RN
                                       Tiene forma de
Existen alteraciones estructurales     embudo con un
de las valvas, que se encuentran       orificio central o
deformadas y con las comisuras         excéntrico
fusionadas en grado variable. El       Una sola comisura
anillo valvular está hipoplásico y     y 2 rafes
los senos de vasalva son poco
profundos
Fibroelastosis endocardica
                                                                                        con aumento de presión
                        • Obstrucción importante  interfiere con llenado VI                 telediastólica
                        • Hipertrofia VI  disminución de la distensibilidad ventricular
                           aumento de presión atrial izq
    Etapa fetal         • Disminución del cortocircuito a través del foramen oval
                        • Puede haber cierre prematuro del foramen
                        • Mal desarrollo de cavidades izquierdas

                  • El retorno venoso del atrio izquierdo contribuye al cierre del
                    foramen oval
                  • Si la obstrucción aórtica es muy importante, el gasto VI cae y
                    es a través del conducto que se establece un cortocircuito de
        Al          derecha-izquierda que mantiene el gasto sistémico
nacimiento        • Al ocurrir el cierre del conducto se inicia una serie de eventos
                    catastróficos relacionados con bajo gasto e hipoperfusión
                    tisular y coronaria  choque cardiogénico
                  • Muerte súbita
 Signos de insuficiencia cardiaca y        SIGNOS Característicos en
  bajo gasto cardiaco                        ESTENOSIS AORTICA
 Edema pulmonar                          Pulsos disminuidos de
 Anemia                                   intensidad
 Sepsis                                  Frémito sistólico:
 Neumonía                                   S1 suave, SOPLO
                                              SISTOLICO EYECTIVO
 Disnea                                      AORTICO IRRADIADO
 Taquipnea                                   CUELLO Y
                                              CAROTIDAS
 Insuficiencia en la alimentación
 Desnutrición
                                          Levantamiento apical, S4
                                           (Galope auricular)
 Congestión venosa sistémica
 Con hepatoesplenomegalia
                                          Endocarditis bacteriana
 Palidez
 Hipotensión
                                          AV
 Disminución del llenado capilar
                                          Muerte súbita
 Irritabilidad 2ria al dolor anginoso
En un alto
  porcentaje de
                         EKG
los pacientes el
electrocardiogr     signos de hipertrofia
 ama es normal
                   ventricular izquierda:


       onda S en V1 mayor de 16 mm
       y onda R en V5 mayor de 20
       mm depresión del segmento
       S-T, e inversión de la onda T
       en precordiales izquierdas.

       Ritmo sinusal

       Eje eléctrico QRS a la
       izquierda.
       Bloqueo rama izquierda haz
       his
       Bloqueo av.
Rx

                                         VALVULA
⋆ CARDIOMEGALIA
                                          BICUSPIDE
⋆ Hipertrofia ventricular
                                          (cierre excéntrico).
  izquierda con desplazamiento
                                         Calcificacion valvular




                                  ECO
  del ápex cardiaco
                                          hipertrofia ventricular
⋆ Calcificación de la válvula
                                          izquierda
  aortica
                                         Funcion ventricular
⋆ Dilatación post-estenótica de
                                          sistólica / diastólica
  la aorta ascendente*
                                         Gradiente
⋆ Congestión pulmonar*
                                          transvalvular
⋆ ROESSLER Y SIGNO DEL 3
  en aorta bivalva asociada a
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                                                                      sistémicos en
                               prostaglandina E 1                     presencia de
                                                                      válvula
                                                                      calcificada
                   •        Dilatación con balón o
                         cirugía, indicada cuando:                            Endocarditis
INDICACIONES
 PARA CIRUGIA




                                                                              infecciosa
                • Gradiente de presión sistólico
                  pico a pico es > 75 mmHg,          Complicaciones
                  independientemente de los
                  síntomas, y
                • Pacientes sintomáticos, cuando                              Insuficiencia
                  el gradiente es >50 mmHg y                                  cardiaca
                  existen cambios EKGs de
                  repolarización e hipertrofia
                  ventricular izquierda.                              Bloqueo AV
                                                                      con previo
                                                                      BRDHH y
                                                                      hemibloqueo
                                                                      anterior
Esquema de la ampliación
                                    Esquema de cirugía    del anillo aórtico
                                        de                                 , para
                                                           reemplazo de válvula
                                                                  aórtica.




o IA grado II o menor
       = dilatación en
      cateterismo con
         catéter balón

  o IA grado III-IV=
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Estenosis aortica valvular

  • 2. La EAV congénita es una obstrucción determinada por un desarrollo inadecuado de las valvas aórticas, Es una de las que están engrosadas y fusionadas cardiopatía congénitas más frecuentes (3%-6%)
  • 3. Tipos: Válvula Válvula Válvula bicúspide trivalva unicúspide Causa más común de EA grave en un RN Tiene forma de Existen alteraciones estructurales embudo con un de las valvas, que se encuentran orificio central o deformadas y con las comisuras excéntrico fusionadas en grado variable. El Una sola comisura anillo valvular está hipoplásico y y 2 rafes los senos de vasalva son poco profundos
  • 4. Fibroelastosis endocardica con aumento de presión • Obstrucción importante  interfiere con llenado VI telediastólica • Hipertrofia VI  disminución de la distensibilidad ventricular  aumento de presión atrial izq Etapa fetal • Disminución del cortocircuito a través del foramen oval • Puede haber cierre prematuro del foramen • Mal desarrollo de cavidades izquierdas • El retorno venoso del atrio izquierdo contribuye al cierre del foramen oval • Si la obstrucción aórtica es muy importante, el gasto VI cae y es a través del conducto que se establece un cortocircuito de Al derecha-izquierda que mantiene el gasto sistémico nacimiento • Al ocurrir el cierre del conducto se inicia una serie de eventos catastróficos relacionados con bajo gasto e hipoperfusión tisular y coronaria  choque cardiogénico • Muerte súbita
  • 5.  Signos de insuficiencia cardiaca y SIGNOS Característicos en bajo gasto cardiaco ESTENOSIS AORTICA  Edema pulmonar  Pulsos disminuidos de  Anemia intensidad  Sepsis  Frémito sistólico:  Neumonía  S1 suave, SOPLO SISTOLICO EYECTIVO  Disnea AORTICO IRRADIADO  Taquipnea CUELLO Y CAROTIDAS  Insuficiencia en la alimentación  Desnutrición  Levantamiento apical, S4 (Galope auricular)  Congestión venosa sistémica  Con hepatoesplenomegalia  Endocarditis bacteriana  Palidez  Hipotensión  AV  Disminución del llenado capilar  Muerte súbita  Irritabilidad 2ria al dolor anginoso
  • 6. En un alto porcentaje de EKG los pacientes el electrocardiogr signos de hipertrofia ama es normal ventricular izquierda: onda S en V1 mayor de 16 mm y onda R en V5 mayor de 20 mm depresión del segmento S-T, e inversión de la onda T en precordiales izquierdas. Ritmo sinusal Eje eléctrico QRS a la izquierda. Bloqueo rama izquierda haz his Bloqueo av.
  • 7. Rx  VALVULA ⋆ CARDIOMEGALIA BICUSPIDE ⋆ Hipertrofia ventricular (cierre excéntrico). izquierda con desplazamiento  Calcificacion valvular ECO del ápex cardiaco hipertrofia ventricular ⋆ Calcificación de la válvula izquierda aortica  Funcion ventricular ⋆ Dilatación post-estenótica de sistólica / diastólica la aorta ascendente*  Gradiente ⋆ Congestión pulmonar* transvalvular ⋆ ROESSLER Y SIGNO DEL 3 en aorta bivalva asociada a coartación aórtica
  • 8. Embolismos sistémicos en prostaglandina E 1 presencia de válvula calcificada • Dilatación con balón o cirugía, indicada cuando: Endocarditis INDICACIONES PARA CIRUGIA infecciosa • Gradiente de presión sistólico pico a pico es > 75 mmHg, Complicaciones independientemente de los síntomas, y • Pacientes sintomáticos, cuando Insuficiencia el gradiente es >50 mmHg y cardiaca existen cambios EKGs de repolarización e hipertrofia ventricular izquierda. Bloqueo AV con previo BRDHH y hemibloqueo anterior
  • 9. Esquema de la ampliación Esquema de cirugía del anillo aórtico de , para reemplazo de válvula aórtica. o IA grado II o menor = dilatación en cateterismo con catéter balón o IA grado III-IV= valvuloplastia o a reemplazo valvular (mediante el técnica de Ross)
  • 10. Los eventos infecciosos son la primera manifestación de la enfermedad