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I nevi quando e come inviare

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Relazione di Fausti, Viglizzo, Occella, Nemelka,Bleidl

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I nevi quando e come inviare

  1. 1. I Nevi: Quali e Quando InviareC Occella, V. Fausti, O. Nemelka, G Viglizzo, D. Bleidl UOC di Dermatologia IRCCS G. Gaslini Dermatologia Pediatrica 24 novembre 2012, Sala Convegno Ordine dei Medici, Genova
  2. 2. Nevi MelanocitariComuni tumori della cute, caratterizzati dalla proliferazione di “nevociti” (melanociti atipici) solitamente aggregati in teche Ist. G. Gaslini
  3. 3. Tumori MelanocitariNevi CongenitiNevi Acquisiti Melanoma Ist. G. Gaslini
  4. 4. Nevi Melanocitari AcquisitiCominciano a comparire dopo i 6-8 mesi di vita, con incremento notevole nel periodo adolescenzialePicco a 25 anni (20-40 nevi)Diminuiscono di numero inetà avanzata Ist. G. Gaslini
  5. 5. Il loro numero è geneticamente determinato ma…Fattori ambientaliEsposizione solare(ustione solare,permanenza inpaesi caldi, areeesposte) N.B. il N° dei nevi è un fattore di rischio per lo sviluppo del melanoma
  6. 6. A seconda della profondità Lentigo simplex Nevo giunzionale Nevo composto Nevo intradermico
  7. 7. Nevo “displastico” (Sindrome del) Entità clinico patologica descritta da Clark nel 1978 1992: lesione pigmentata acquisita con caratteristiche cliniche e istologiche differenti dai nevi comunisul piano clinico la sua presenza/assenza è il più importante fattore di rischio per il melanoma Ist. G. Gaslini
  8. 8. Più frequente al tronco, soprattutto nella parte alta del dorso,presente nel 2-8% della popolazione generale ma nel 34-54%dei pazienti con melanoma
  9. 9. Aumentato rischio di sviluppare melanoma ma…Basso rischio del singolo nevo displastico ditrasformarsi in melanoma (soprattutto prima dellapubertà)
  10. 10. Nevo Spilus 2-3% della popolazione La chiazza color caffè-latte e pianeggiante è in genere congenita Le lesioni neviche compaiono in genere entro la pubertà Dimensioni da 2 a 20 cm talvolta con disposizione zosteriformeIst. G. Gaslini
  11. 11. Nevo di Sutton Forma nevica con fenomeni infiammatori e depigmentazione della cute circostante La lesione di partenza è un comune nevo melanocitario sul dorso di un adolescente (10-15aa)Nel 25-50% dei casi sono multipliNel 20% dei casi si associa a vitiligine Ist. G. Gaslini
  12. 12. Nel 50% dei casi il nevo va incontro aregressione completa nel corso di mes o anni
  13. 13. Nevo di Spitz/Reed Lesione melanocitaria dal comportamento solitamente benigno, che ha caratteristiche istologiche e cliniche simili al melanoma Comune del bambino, meno nell’adulto
  14. 14. Nevo di SpitzPiccola lesione papulo-nodulare, rosa o rossa brunastraRapido accrescimento (6 mesi), poi stabileDimensioni inferiori al cm1% lesioni cutanee pigmentate escissenel bambino e adolescenteSEDE: viso (guance) estremità capo e colloIst. G. Gaslini
  15. 15. Nevo di ReedPiccolo elemento papulo-nodulare intensamentepigmentatoLocalizzato di regola “sotto l’ombelico” masaltuariamente anche in altre sediSi accresce rapidamente e in circa6 mesi raggiunge la massima grandezza (0,6 cm circa)Dd con il melanoma malignoIst. G. Gaslini
  16. 16. Nevo di Spitz Atipico Tumore di SpitzNevo di Spitz Melanoma SpitzoideComportamento biologico incerto (anche se quasi semprebenigno)Nevi di Spitz hanno dato metastasi e causato la morte delpazienteIn età adulta difficile differenziarlo da melanoma variante pigmentata (nevo di REED) ritenuta benigna ASPORTAZIONE CHIRURGICA PREVENTIVA
  17. 17. Nevi CongenitiLesioni neviche già presenti alla nascita, o comunque visibili entro i primi 7 giorni di vitaEarly onset naevi (o nevi congeniti tardivi) compaiono entro i 2 aa ed hanno un quadro clinico e istologico indistinguibile dai nevi congenitiNe è affetto l’1% di tutti i neonati Ist. G. Gaslini
  18. 18. La classificazione usata più spesso si basa sulle dimensioni (Kopf)Piccolo < 1.5 cmMedio 1.5-19.9 cmGrande > 20 cm Ist. G. Gaslini
  19. 19. Possono comparire noduli composti da melanocitiimmaturi, che col tempo si differenziano in nevocitimaturi
  20. 20. Su alcuni nevi congeniti digrandi dimensioni sisviluppano noduli sofficidermici che rappresentanouna neurotizzazione dellalesione
  21. 21. Il rischio di trasformazione malignaE’ stato per lungo tempo sovrastimato. Il rischiopotenziale è probabilmente in relazione con la grandezza del nevo. I piccoli nevi congeniti hanno una potenzialità di trasformazione simile ai nevi acquisiti mentre il melanoma insorge in circa il 6-10% dei nevi congeniti grandi Ist. G. Gaslini
  22. 22. NEVI CONGENITI GRANDI1/200.000 > di 20 cmRischio maggiore prima dei 10 aa (70%)Più difficile individuare il melanoma in faseprecoce
  23. 23. Melanosi NeurocutaneaRara sindrome congenitacaratterizzata dalla presenzadi un nevo congenito gigante,o multipli nevi congeniti piùpiccoli, associati conmelanosi o melanomameningeiI nevi hanno localizzazioneposteriore assiale (testa,collo, schiena, glutei) Ist. G. Gaslini
  24. 24. COMPLICANZE:Aumento pressione intracranicaMasse solide del SNCCompressione midollareIdrocefaloEpilessiaRitardo di sviluppoSCREENING:RMN nei primi 4 mesi
  25. 25. NEVI CONGENITI Asportazione o follow up? Prevenzione Zone estetiche Dimensioni delle lesioni (operabilità) Migliore esito cicatriziale
  26. 26. Nevi congeniti di piccole e medie dimensioni
  27. 27. Nevi congeniti piccoli e medi Clinicamente tipici Clinicamente atipiciBasso rischio di MM (0-4%) Escissione preventiva/biopsia(aumenta con età) Follow upAsportazione cosmetico/profilattica clinico/dermoscopicoFollow up clinico/dermoscopico
  28. 28. NEVO CONGENITO GRANDE Rischio di MM 5-10% Rischio maggiore prima dei 10 aaOperabileAsportazione preventiva Non operabileInterventi successivi Follow upEspansori cutanei biopsiaTrapianti di cute Curettage Dermoabrasione Peeling Laser
  29. 29. Gestione Basso rischio di sviluppare melanoma prima della pubertà Evoluzione del fenotipo nevico Prevenzione Nevo di Spitz/Reed, Nevo Congenito
  30. 30. Nuovi Nevi/Nevi in Cambiamento Quando stare tranquilli Allargamento lento e simmetrico normale per i nuovi nevi (fino a 30-40 aa)
  31. 31. Inscurimento dopo esposizione solare (fisiologico)Comparsa di un nevo simile a quelli preesistenti
  32. 32. Nuovi Nevi/Nevi in Cambiamento …e quando preoccuparsi… Modificazione asimmetrica e repentina di colore, forma dimensioni 3-4 mesi
  33. 33. REGOLA DELL’ ”ABCDE”A: AsimmetriaB: Bordi irregolariC: Colore policromoD: Dimensioni > 6mmE: Evoluzione,Elevazione,Emorragia
  34. 34. ABC MELANOMAD
  35. 35. COS’È IL MELANOMA (MM) ?• È un tumore maligno che si sviluppa dai melanociti epidermici o a partire da cellule neviche• Colpisce soprattutto la cute, raramente le mucose e le sedi extracutanee (apparato GI,urogenitale, meningi)
  36. 36. COME SI PRESENTA IL MELANOMA ?• Macchia marrone scuro-nero, di forma asimmetrica con bordi irregolari, di grandezza diversa e tendente alla crescita • A volte nasce subito come un nodulo
  37. 37. A.A. ♀ 11 anniMelanoma in fase di crescita verticaleBreslow 1,37 mm in nevo congenito A B C D E
  38. 38. Tipologia di crescita del TEORIA BIFASICAmelanomaCrescita Orizzontale(fase intraepidermica,poi nel dermasuperficialecon fase microinvasiva)Crescita verticalecon metastasi nel derma profondo Il M.nodulare nasce subito come fase
  39. 39. CHE RELAZIONE C’È TRA NEVI ED I MELANOMI ?• Il MM deriva dalla trasformazione maligna di un nevo preesistente 20% ma lesione “ex novo” 80%• Alcuni nevi simulano il melanoma!!!
  40. 40. EPIDEMIOLOGIA MELANOMAAUSTRALIA: 40-50 nuovi casi anno / 100.000ab.USA: 20- 30 nuovi casi anno / 100.000 ab.EUROPA: 20 nuovi casi anno / 100.000 ab.ITALIA: 10 nuovi casi anno / 100.000 ab Più casi nel Nord
  41. 41. Melanoma Maligno (MM) Raro nel bambino soprattutto in età prepuberale 1,5% circa dei melanomi colpisce individui sotto ai 20 aa Tra questi solo l’0,4-2% colpisce soggetti prepuberi 30% MM associato a un nevo congenito grande 20% MM associato a altre lesioni melanocitarie50% MM ex novoComportamento biologico simile a quello dell’adulto Ist. G. Gaslini
  42. 42. DIAGNOSI DI MELANOMA• CLINICA: (sistema ABCDE) - lesione melanocitaria in continuo cambiamento che cresce e presenta irregolarità sia per forma che per colore• STRUMENTALE: (DERMATOSCOPIA)• BIOPSIA ED ESAME ISTOLOGICO
  43. 43. Visita Dermatologica Selezione delle lesioni clinicamente atipiche DermatoscopiaLesione “benigna” Lesione “dubbia” Lesione “sospetta”Controllo nevi nel Follow up/ Asportazionetempo asportazione preventiva
  44. 44. FATTORI DI RISCHIO Xeroderma Pigmentosum (5% dei pz sviluppa melanoma entro i 18 aa) Immunosoppressione (immunodeficienze, irradiazione Total Body, terapia immunosoppressiva)Melanoma familiare o personaleFenotipo nevico (nevo congenito gigante, sindrome del nevo displastico, alto n° di nevi)Fototipo chiaro (celtico)Eccessiva esposizione solareStoria di ustioni solari Ist. G. Gaslini
  45. 45. L’estrema rarità Clinica atipica Difficoltà a fare diagnosi istologicaInsorgenza nel derma profondo (nevi congeniti) Riluttanza ad eseguire biopsie sui bambiniRallentano talvolta la corretta diagnosi
  46. 46. Si può prevenire il melanoma? Si può fare molto con la prevenzione primaria e secondaria
  47. 47. PREVENZIONE PRIMARIA Riduzione incidenza del tumoreCorretta esposizione alla luce solare• Esposizione moderata e graduale(fototipo)• Evitare “scottature infantili”• Indumenti protettivi• Uso di schermi solari (ogni 2-3 h)• Evitare le ore centrali• Attenzione a vento,super.rifle.,nuvole
  48. 48. CUTE e SOLE fino a 6 mesiEvitare il sole direttoUtilizzare vestiti protettivi e cappello con visiera(la protezione dipende dal tessuto, dalla trama, dallo spessore e dal colore)Schermi solari solo sulle aree scoperte (non testati sul bambino)
  49. 49. CUTE e SOLE oltre i 6 mesiEvitare l’esposizione dalle 11.30 alle 15.30Fattore di protezione adeguato al fototipo (e comunque mai meno di 20)Applicare lo schermo solare ogni 2 ore e dopo ogni bagno
  50. 50. PREVENZIONE SECONDARIA Riduzione della mortalità• fare arrivare l’informazione in modo mirato• maggiore l’accuratezza diagnostica•• identificare un > numero di MM• identificare la popolazione a rischio• identificare un protocollo personalizzato per ogni
  51. 51. PREVENZIONE SECONDARIADiagnosi precoce: mediatizzazione del melanoma autoesame,controllo da Pediatra e da dermatologo
  52. 52. Controllo Annuale ImmunosoppressiIrradiatiFamiliarità per melanomaFenotipo nevico (nevi congeniti di medie grandi dimensioni, alto n. di nevi, nevi displastici…)
  53. 53. DIAGNOSI PRECOCE SCREENING MIRATO DEI SOGGETTI A RISCHIO DOPO 1 ANNO….
  54. 54. SENSIBILIZZAZIONE POPOLAZIONECOMPARSA DI UNA NUOVA MODIFICAZIONE DILEIONE LESIONE PREESISTENTE
  55. 55. Conclusioni Età pre-adolescenzialeBasso rischio di sviluppare melanoma prima della pubertà Meno Controlli Più Prevenzione (Critical period Hypothesis)
  56. 56. Nevi, Quali e Quando? Controlli ogni 3-4 aa a partire dai 2-3 di età fino alla pubertà Rivalutazione Lesioni “rosse” o ipercromiche in rapido accrescimento (nevi di Spitz/Reed) Entro il I anno di vita tutti i nevi congeniti (eventuale asportazione precoce)
  57. 57. FAQs“Mio figlio ha graffiato/sfregato/staccato un neo. È pericoloso? Può diventare un melanoma?” Si, occorre una visita dermatologica urgente No, non occorre alcun approfondimento No, ma è preferibile un controllo senza urgenza
  58. 58. “Mio figlio ha graffiato/sfregato/staccato un neo. È pericoloso? Può diventare un melanoma?” Si, occorre una visita dermatologica urgente No, non occorre alcun approfondimento No, ma è preferibile un controllo senza urgenza
  59. 59. “Ho sentito dire che è meglio non togliere i nei perchè è pericoloso, potrebbero trasformarsi in melanomi” Vero Falso
  60. 60. “Ho sentito dire che è meglio non togliere i nei perchè è pericoloso, potrebbero trasformarsi in melanomi” Vero Falso
  61. 61. “Ho sentito che è meglio asportare preventivamente i nei sulle mani, piedi e genitali. È vero?” Vero Falso
  62. 62. “Ho sentito che è meglio asportare preventivamente i nei sulle mani, piedi e genitali. È vero?” Vero Falso
  63. 63. Grazie….
  64. 64. TEST GENETICO per il Melanoma Familiare• Sospetto di predisposizione genetica dopo consulenza genetica• Prelievo di sangue venoso da un membro di famiglia affetto• Mutazione identificata: possibilità del test per altri membri• Visite dermatologiche ogni 6 mesi per chi ha la mutaz.• Lieve rischio anche in soggetti non portatori di mutazione ma appartenenti a famiglia con mutazione
  65. 65. GESTIONE DELLE LESIONI PIGMENTATE lesione con atipielesione con i morfologichecaratteri del MM oaltamente sospetta sede cutanea cicatrizzazione escissione compliance del chirurgica paziente follow-up a breve

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