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I nevi quando e come inviare

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I nevi quando e come inviare

  1. 1. I Nevi: Quali e Quando Inviare C Occella, V. Fausti, O. Nemelka, G Viglizzo, D. Bleidl UOC di Dermatologia IRCCS G. Gaslini Dermatologia Pediatrica 24 novembre 2012, Sala Convegno Ordine dei Medici, Genova
  2. 2. Nevi Melanocitari Comuni tumori della cute, caratterizzati dalla proliferazione di “nevociti” (melanociti atipici) solitamente aggregati in teche Ist. G. Gaslini
  3. 3. Tumori Melanocitari Nevi Congeniti Nevi Acquisiti Melanoma Ist. G. Gaslini
  4. 4. Nevi Melanocitari Acquisiti Cominciano a comparire dopo i 6-8 mesi di vita, con incremento notevole nel periodo adolescenziale Picco a 25 anni (20-40 nevi) Diminuiscono di numero in età avanzata Ist. G. Gaslini
  5. 5. Il loro numero è geneticamente determinato ma… Fattori ambientali Esposizione solare (ustione solare, permanenza in paesi caldi, aree esposte) N.B. il N° dei nevi è un fattore di rischio per lo sviluppo del melanoma
  6. 6. A seconda della profondità  Lentigo simplex  Nevo giunzionale  Nevo composto  Nevo intradermico
  7. 7. Nevo “displastico” (Sindrome del)  Entità clinico patologica descritta da Clark nel 1978  1992: lesione pigmentata acquisita con caratteristiche cliniche e istologiche differenti dai nevi comuni sul piano clinico la sua presenza/assenza è il più importante fattore di rischio per il melanoma Ist. G. Gaslini
  8. 8. Più frequente al tronco, soprattutto nella parte alta del dorso, presente nel 2-8% della popolazione generale ma nel 34-54% dei pazienti con melanoma
  9. 9. Aumentato rischio di sviluppare melanoma ma… Basso rischio del singolo nevo displastico di trasformarsi in melanoma (soprattutto prima della pubertà)
  10. 10. Nevo Spilus 2-3% della popolazione La chiazza color caffè-latte e pianeggiante è in genere congenita Le lesioni neviche compaiono in genere entro la pubertà Dimensioni da 2 a 20 cm talvolta con disposizione zosteriforme Ist. G. Gaslini
  11. 11. Nevo di Sutton Forma nevica con fenomeni infiammatori e depigmentazione della cute circostante La lesione di partenza è un comune nevo melanocitario sul dorso di un adolescente (10-15aa) Nel 25-50% dei casi sono multipli Nel 20% dei casi si associa a vitiligine Ist. G. Gaslini
  12. 12. Nel 50% dei casi il nevo va incontro a regressione completa nel corso di mes o anni
  13. 13. Nevo di Spitz/Reed  Lesione melanocitaria dal comportamento solitamente benigno, che ha caratteristiche istologiche e cliniche simili al melanoma  Comune del bambino, meno nell’adulto
  14. 14. Nevo di Spitz Piccola lesione papulo-nodulare, rosa o rossa brunastra Rapido accrescimento (6 mesi), poi stabile Dimensioni inferiori al cm 1% lesioni cutanee pigmentate escisse nel bambino e adolescente SEDE: viso (guance) estremità capo e collo Ist. G. Gaslini
  15. 15. Nevo di Reed Piccolo elemento papulo-nodulare intensamente pigmentato Localizzato di regola “sotto l’ombelico” ma saltuariamente anche in altre sedi Si accresce rapidamente e in circa 6 mesi raggiunge la massima grandezza (0,6 cm circa) Dd con il melanoma maligno Ist. G. Gaslini
  16. 16. Nevo di Spitz Atipico Tumore di Spitz Nevo di Spitz Melanoma Spitzoide Comportamento biologico incerto (anche se quasi sempre benigno) Nevi di Spitz hanno dato metastasi e causato la morte del paziente In età adulta difficile differenziarlo da melanoma  variante pigmentata (nevo di REED) ritenuta benigna ASPORTAZIONE CHIRURGICA PREVENTIVA
  17. 17. Nevi Congeniti Lesioni neviche già presenti alla nascita, o comunque visibili entro i primi 7 giorni di vita Early onset naevi (o nevi congeniti tardivi) compaiono entro i 2 aa ed hanno un quadro clinico e istologico indistinguibile dai nevi congeniti Ne è affetto l’1% di tutti i neonati Ist. G. Gaslini
  18. 18. La classificazione usata più spesso si basa sulle dimensioni (Kopf) Piccolo < 1.5 cm Medio 1.5-19.9 cm Grande > 20 cm Ist. G. Gaslini
  19. 19. Possono comparire noduli composti da melanociti immaturi, che col tempo si differenziano in nevociti maturi
  20. 20. Su alcuni nevi congeniti di grandi dimensioni si sviluppano noduli soffici dermici che rappresentano una neurotizzazione della lesione
  21. 21. Il rischio di trasformazione maligna E’ stato per lungo tempo sovrastimato. Il rischio potenziale è probabilmente in relazione con la grandezza del nevo. I piccoli nevi congeniti hanno una potenzialità di trasformazione simile ai nevi acquisiti mentre il melanoma insorge in circa il 6-10% dei nevi congeniti grandi Ist. G. Gaslini
  22. 22. NEVI CONGENITI GRANDI 1/200.000 > di 20 cm Rischio maggiore prima dei 10 aa (70%) Più difficile individuare il melanoma in fase precoce
  23. 23. Melanosi Neurocutanea Rara sindrome congenita caratterizzata dalla presenza di un nevo congenito gigante, o multipli nevi congeniti più piccoli, associati con melanosi o melanoma meningei I nevi hanno localizzazione posteriore assiale (testa, collo, schiena, glutei) Ist. G. Gaslini
  24. 24. COMPLICANZE: Aumento pressione intracranica Masse solide del SNC Compressione midollare Idrocefalo Epilessia Ritardo di sviluppo SCREENING: RMN nei primi 4 mesi
  25. 25. NEVI CONGENITI Asportazione o follow up?  Prevenzione  Zone estetiche  Dimensioni delle lesioni (operabilità)  Migliore esito cicatriziale
  26. 26. Nevi congeniti di piccole e medie dimensioni
  27. 27. Nevi congeniti piccoli e medi Clinicamente tipici Clinicamente atipici Basso rischio di MM (0-4%) Escissione preventiva/biopsia (aumenta con età) Follow up Asportazione cosmetico/profilattica clinico/dermoscopico Follow up clinico/dermoscopico
  28. 28. NEVO CONGENITO GRANDE Rischio di MM 5-10% Rischio maggiore prima dei 10 aa Operabile Asportazione preventiva Non operabile Interventi successivi Follow up Espansori cutanei biopsia Trapianti di cute Curettage Dermoabrasione Peeling Laser
  29. 29. Gestione  Basso rischio di sviluppare melanoma prima della pubertà  Evoluzione del fenotipo nevico  Prevenzione  Nevo di Spitz/Reed, Nevo Congenito
  30. 30. Nuovi Nevi/Nevi in Cambiamento Quando stare tranquilli  Allargamento lento e simmetrico normale per i nuovi nevi (fino a 30-40 aa)
  31. 31. Inscurimento dopo esposizione solare (fisiologico) Comparsa di un nevo simile a quelli preesistenti
  32. 32. Nuovi Nevi/Nevi in Cambiamento …e quando preoccuparsi…  Modificazione asimmetrica e repentina di colore, forma dimensioni 3-4 mesi
  33. 33. REGOLA DELL’ ”ABCDE” A: Asimmetria B: Bordi irregolari C: Colore policromo D: Dimensioni > 6mm E: Evoluzione, Elevazione,Emorragia
  34. 34. A B C MELANOMA D
  35. 35. COS’È IL MELANOMA (MM) ? • È un tumore maligno che si sviluppa dai melanociti epidermici o a partire da cellule neviche • Colpisce soprattutto la cute, raramente le mucose e le sedi extracutanee (apparato GI,urogenitale, meningi)
  36. 36. COME SI PRESENTA IL MELANOMA ? • Macchia marrone scuro-nero, di forma asimmetrica con bordi irregolari, di grandezza diversa e tendente alla crescita • A volte nasce subito come un nodulo
  37. 37. A.A. ♀ 11 anni Melanoma in fase di crescita verticale Breslow 1,37 mm in nevo congenito A B C D E
  38. 38. Tipologia di crescita del TEORIA BIFASICAmelanoma Crescita Orizzontale (fase intraepidermica, poi nel derma superficiale con fase microinvasiva) Crescita verticale con metastasi nel derma profondo Il M.nodulare nasce subito come fase
  39. 39. CHE RELAZIONE C’È TRA NEVI ED I MELANOMI ? • Il MM deriva dalla trasformazione maligna di un nevo preesistente 20% ma lesione “ex novo” 80% • Alcuni nevi simulano il melanoma!!!
  40. 40. EPIDEMIOLOGIA MELANOMA AUSTRALIA: 40-50 nuovi casi anno / 100.000 ab. USA: 20- 30 nuovi casi anno / 100.000 ab. EUROPA: 20 nuovi casi anno / 100.000 ab. ITALIA: 10 nuovi casi anno / 100.000 ab Più casi nel Nord
  41. 41. Melanoma Maligno (MM) Raro nel bambino soprattutto in età prepuberale 1,5% circa dei melanomi colpisce individui sotto ai 20 aa Tra questi solo l’0,4-2% colpisce soggetti prepuberi  30% MM associato a un nevo congenito grande  20% MM associato a altre lesioni melanocitarie 50% MM ex novo Comportamento biologico simile a quello dell’adulto Ist. G. Gaslini
  42. 42. DIAGNOSI DI MELANOMA • CLINICA: (sistema ABCDE) - lesione melanocitaria in continuo cambiamento che cresce e presenta irregolarità sia per forma che per colore • STRUMENTALE: (DERMATOSCOPIA) • BIOPSIA ED ESAME ISTOLOGICO
  43. 43. Visita Dermatologica Selezione delle lesioni clinicamente atipiche Dermatoscopia Lesione “benigna” Lesione “dubbia” Lesione “sospetta” Controllo nevi nel Follow up/ Asportazione tempo asportazione preventiva
  44. 44. FATTORI DI RISCHIO  Xeroderma Pigmentosum (5% dei pz sviluppa melanoma entro i 18 aa)  Immunosoppressione (immunodeficienze, irradiazione Total Body, terapia immunosoppressiva) Melanoma familiare o personale Fenotipo nevico (nevo congenito gigante, sindrome del nevo displastico, alto n° di nevi) Fototipo chiaro (celtico) Eccessiva esposizione solare Storia di ustioni solari Ist. G. Gaslini
  45. 45. L’estrema rarità Clinica atipica Difficoltà a fare diagnosi istologica Insorgenza nel derma profondo (nevi congeniti) Riluttanza ad eseguire biopsie sui bambini Rallentano talvolta la corretta diagnosi
  46. 46. Si può prevenire il melanoma? Si può fare molto con la prevenzione primaria e secondaria
  47. 47. PREVENZIONE PRIMARIA Riduzione incidenza del tumore Corretta esposizione alla luce solare • Esposizione moderata e graduale(fototipo) • Evitare “scottature infantili” • Indumenti protettivi • Uso di schermi solari (ogni 2-3 h) • Evitare le ore centrali • Attenzione a vento,super.rifle.,nuvole
  48. 48. CUTE e SOLE fino a 6 mesi Evitare il sole diretto Utilizzare vestiti protettivi e cappello con visiera (la protezione dipende dal tessuto, dalla trama, dallo spessore e dal colore) Schermi solari solo sulle aree scoperte (non testati sul bambino)
  49. 49. CUTE e SOLE oltre i 6 mesi Evitare l’esposizione dalle 11.30 alle 15.30 Fattore di protezione adeguato al fototipo (e comunque mai meno di 20) Applicare lo schermo solare ogni 2 ore e dopo ogni bagno
  50. 50. PREVENZIONE SECONDARIA Riduzione della mortalità • fare arrivare l’informazione in modo mirato • maggiore l’accuratezza diagnostica • • identificare un > numero di MM • identificare la popolazione a rischio • identificare un protocollo personalizzato per ogni
  51. 51. PREVENZIONE SECONDARIA Diagnosi precoce: mediatizzazione del melanoma autoesame,controllo da Pediatra e da dermatologo
  52. 52. Controllo Annuale  Immunosoppressi Irradiati Familiarità per melanoma Fenotipo nevico (nevi congeniti di medie grandi dimensioni, alto n. di nevi, nevi displastici…)
  53. 53. DIAGNOSI PRECOCE SCREENING MIRATO DEI SOGGETTI A RISCHIO DOPO 1 ANNO….
  54. 54. SENSIBILIZZAZIONE POPOLAZIONE COMPARSA DI UNA NUOVA MODIFICAZIONE DI LEIONE LESIONE PREESISTENTE
  55. 55. Conclusioni Età pre-adolescenziale Basso rischio di sviluppare melanoma prima della pubertà  Meno Controlli  Più Prevenzione (Critical period Hypothesis)
  56. 56. Nevi, Quali e Quando?  Controlli ogni 3-4 aa a partire dai 2-3 di età fino alla pubertà Rivalutazione  Lesioni “rosse” o ipercromiche in rapido accrescimento (nevi di Spitz/Reed)  Entro il I anno di vita tutti i nevi congeniti (eventuale asportazione precoce)
  57. 57. FAQs “Mio figlio ha graffiato/sfregato/staccato un neo. È pericoloso? Può diventare un melanoma?”  Si, occorre una visita dermatologica urgente  No, non occorre alcun approfondimento  No, ma è preferibile un controllo senza urgenza
  58. 58. “Mio figlio ha graffiato/sfregato/staccato un neo. È pericoloso? Può diventare un melanoma?”  Si, occorre una visita dermatologica urgente  No, non occorre alcun approfondimento  No, ma è preferibile un controllo senza urgenza
  59. 59. “Ho sentito dire che è meglio non togliere i nei perchè è pericoloso, potrebbero trasformarsi in melanomi”  Vero  Falso
  60. 60. “Ho sentito dire che è meglio non togliere i nei perchè è pericoloso, potrebbero trasformarsi in melanomi”  Vero  Falso
  61. 61. “Ho sentito che è meglio asportare preventivamente i nei sulle mani, piedi e genitali. È vero?”  Vero  Falso
  62. 62. “Ho sentito che è meglio asportare preventivamente i nei sulle mani, piedi e genitali. È vero?”  Vero  Falso
  63. 63. Grazie….
  64. 64. TEST GENETICO per il Melanoma Familiare • Sospetto di predisposizione genetica dopo consulenza genetica • Prelievo di sangue venoso da un membro di famiglia affetto • Mutazione identificata: possibilità del test per altri membri • Visite dermatologiche ogni 6 mesi per chi ha la mutaz. • Lieve rischio anche in soggetti non portatori di mutazione ma appartenenti a famiglia con mutazione
  65. 65. GESTIONE DELLE LESIONI PIGMENTATE lesione con atipie lesione con i morfologiche caratteri del MM o altamente sospetta sede cutanea cicatrizzazione escissione compliance del chirurgica paziente follow-up a breve

Editor's Notes

  • L’aspetto clinico del melanoma cutaneo è legato alla sua fase di sviluppo e al suo istotipo
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