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I Nevi: Quali e Quando Inviare

C Occella, V. Fausti, O. Nemelka, G Viglizzo, D. Bleidl
                UOC di Dermatologia
                  IRCCS G. Gaslini



                   Dermatologia Pediatrica
  24 novembre 2012, Sala Convegno Ordine dei Medici, Genova
Nevi Melanocitari


Comuni tumori della cute, caratterizzati
   dalla proliferazione di “nevociti”
   (melanociti atipici) solitamente
          aggregati in teche



                                     Ist. G. Gaslini
Tumori Melanocitari




Nevi Congeniti
Nevi Acquisiti


                 Melanoma

                        Ist. G. Gaslini
Nevi Melanocitari Acquisiti

Cominciano a comparire dopo
 i 6-8 mesi di vita, con
 incremento notevole nel
 periodo adolescenziale

Picco a 25 anni (20-40 nevi)

Diminuiscono di numero in
età avanzata


                                    Ist. G. Gaslini
Il loro numero è geneticamente determinato
   ma…

Fattori ambientali
Esposizione solare
(ustione solare,
permanenza in
paesi caldi, aree
esposte)



 N.B. il N° dei nevi è un fattore di rischio
 per lo sviluppo del melanoma
A seconda della profondità

 Lentigo simplex
 Nevo giunzionale
 Nevo composto
 Nevo intradermico
Nevo “displastico” (Sindrome del)
 Entità clinico patologica descritta da Clark
 nel 1978
 1992: lesione pigmentata acquisita con
 caratteristiche cliniche e istologiche
 differenti dai nevi comuni

sul piano clinico la sua presenza/assenza è
  il più importante fattore di rischio per il
  melanoma

                                         Ist. G. Gaslini
Più frequente al tronco, soprattutto nella parte alta del dorso,
presente nel 2-8% della popolazione generale ma nel 34-54%
dei pazienti con melanoma
Aumentato rischio di sviluppare melanoma ma…

Basso rischio del singolo nevo displastico di
trasformarsi in melanoma (soprattutto prima della
pubertà)
Nevo Spilus
  2-3% della popolazione
  La chiazza color caffè-latte e pianeggiante è in genere
  congenita
  Le lesioni neviche compaiono in genere
  entro la pubertà
  Dimensioni da 2 a 20 cm talvolta con
  disposizione zosteriforme




Ist. G. Gaslini
Nevo di Sutton
 Forma nevica con fenomeni infiammatori e depigmentazione
 della cute circostante
 La lesione di partenza è un comune nevo melanocitario sul
 dorso di un adolescente (10-15aa)




Nel 25-50% dei casi sono multipli
Nel 20% dei casi si associa a vitiligine




                                                      Ist. G. Gaslini
Nel 50% dei casi il nevo va incontro a
regressione completa nel corso di mes
 o anni
Nevo di Spitz/Reed
 Lesione melanocitaria dal comportamento
 solitamente benigno, che ha caratteristiche
 istologiche e cliniche simili al melanoma

 Comune del bambino, meno nell’adulto
Nevo di Spitz
Piccola lesione papulo-nodulare, rosa o rossa brunastra
Rapido accrescimento (6 mesi), poi stabile
Dimensioni inferiori al cm
1% lesioni cutanee pigmentate escisse
nel bambino e adolescente

SEDE: viso (guance)
    estremità
    capo e collo




Ist. G. Gaslini
Nevo di Reed
Piccolo elemento papulo-nodulare intensamente
pigmentato
Localizzato di regola “sotto l’ombelico” ma
saltuariamente anche in altre sedi

Si accresce rapidamente e in circa
6 mesi raggiunge la massima
 grandezza (0,6 cm circa)

Dd con il melanoma maligno


Ist. G. Gaslini
Nevo di Spitz Atipico   Tumore di Spitz




Nevo di Spitz                                      Melanoma Spitzoide




Comportamento biologico incerto (anche se quasi sempre
benigno)
Nevi di Spitz hanno dato metastasi e causato la morte del
paziente
In età adulta difficile differenziarlo da melanoma
 variante pigmentata (nevo di REED) ritenuta benigna

         ASPORTAZIONE CHIRURGICA PREVENTIVA
Nevi Congeniti
Lesioni neviche già presenti alla nascita, o
  comunque visibili entro i primi 7 giorni di vita

Early onset naevi (o nevi congeniti tardivi)
 compaiono entro i 2 aa ed hanno un quadro
 clinico e istologico indistinguibile dai nevi
 congeniti

Ne è affetto l’1% di tutti i neonati

                                             Ist. G. Gaslini
La classificazione usata più spesso si basa
  sulle dimensioni (Kopf)
Piccolo < 1.5 cm
Medio 1.5-19.9 cm
Grande > 20 cm




                                         Ist. G. Gaslini
Possono comparire noduli composti da melanociti
immaturi, che col tempo si differenziano in nevociti
maturi
Su alcuni nevi congeniti di
grandi dimensioni si
sviluppano noduli soffici
dermici che rappresentano
una neurotizzazione della
lesione
Il rischio di trasformazione maligna
E’ stato per lungo tempo sovrastimato. Il rischio
potenziale è probabilmente in relazione con la
                       grandezza del nevo.



                     I piccoli nevi congeniti hanno
                     una potenzialità di
                     trasformazione simile ai nevi
                     acquisiti mentre il melanoma
                     insorge in circa il 6-10% dei nevi
                     congeniti grandi
                                                    Ist. G. Gaslini
NEVI CONGENITI GRANDI
1/200.000 > di 20 cm
Rischio maggiore prima dei 10 aa (70%)
Più difficile individuare il melanoma in fase
precoce
Melanosi Neurocutanea


Rara sindrome congenita
caratterizzata dalla presenza
di un nevo congenito gigante,
o multipli nevi congeniti più
piccoli, associati con
melanosi o melanoma
meningei

I nevi hanno localizzazione
posteriore assiale (testa,
collo, schiena, glutei)
                                Ist. G. Gaslini
COMPLICANZE:
Aumento pressione intracranica
Masse solide del SNC
Compressione midollare
Idrocefalo
Epilessia
Ritardo di sviluppo

SCREENING:
RMN nei primi 4 mesi
NEVI CONGENITI
       Asportazione o follow up?
 Prevenzione

 Zone estetiche

 Dimensioni delle lesioni (operabilità)

 Migliore esito cicatriziale
Nevi congeniti di piccole e medie dimensioni
Nevi congeniti
                       piccoli e medi




 Clinicamente tipici              Clinicamente atipici


Basso rischio di MM (0-4%)       Escissione preventiva/biopsia
(aumenta con età)                 Follow up
Asportazione
 cosmetico/profilattica           clinico/dermoscopico
Follow up clinico/dermoscopico
NEVO CONGENITO
                         GRANDE
                         Rischio di MM 5-10%
                   Rischio maggiore prima dei 10 aa




Operabile
Asportazione preventiva               Non operabile
Interventi successivi                 Follow up
Espansori cutanei                     biopsia
Trapianti di cute




                                      Curettage
                                      Dermoabrasione
                                      Peeling
                                      Laser
Gestione
 Basso rischio di sviluppare melanoma
 prima della pubertà

 Evoluzione del fenotipo nevico

 Prevenzione

 Nevo di Spitz/Reed, Nevo Congenito
Nuovi Nevi/Nevi in Cambiamento
    Quando stare tranquilli
 Allargamento lento e simmetrico normale
 per i nuovi nevi (fino a 30-40 aa)
Inscurimento dopo esposizione solare
 (fisiologico)




Comparsa di un nevo simile a quelli
 preesistenti
Nuovi Nevi/Nevi in Cambiamento
  …e quando preoccuparsi…
 Modificazione asimmetrica e repentina di
 colore, forma dimensioni




                 3-4 mesi
REGOLA DELL’ ”ABCDE”

A: Asimmetria

B: Bordi irregolari

C: Colore policromo

D: Dimensioni > 6mm

E: Evoluzione,

Elevazione,Emorragia
A
B
C
    MELANOMA
D
COS’È IL MELANOMA (MM) ?

• È un tumore maligno che si sviluppa dai
  melanociti epidermici o a partire da cellule
  neviche

• Colpisce soprattutto la cute, raramente le
  mucose e le sedi extracutanee (apparato
  GI,urogenitale, meningi)
COME SI PRESENTA IL
         MELANOMA ?
• Macchia marrone scuro-nero, di forma
  asimmetrica con bordi irregolari, di grandezza
  diversa e tendente alla crescita




      • A volte nasce subito come un nodulo
A.A. ♀ 11 anni
Melanoma in fase di crescita verticale
Breslow 1,37 mm in nevo congenito




                                         A
                                         B
                                         C
                                         D
                                         E
Tipologia di crescita del
  TEORIA BIFASICAmelanoma

Crescita Orizzontale
(fase intraepidermica,
poi nel derma
superficiale
con fase microinvasiva)



Crescita verticale
con metastasi nel derma
 profondo

  Il M.nodulare nasce
    subito come fase
CHE RELAZIONE C’È TRA NEVI
       ED I MELANOMI ?

• Il MM deriva dalla trasformazione maligna
  di
          un nevo preesistente 20%

          ma lesione “ex novo” 80%

• Alcuni nevi simulano il melanoma!!!
EPIDEMIOLOGIA
          MELANOMA
AUSTRALIA: 40-50 nuovi casi anno / 100.000
ab.

USA: 20- 30 nuovi casi anno / 100.000 ab.


EUROPA: 20 nuovi casi anno / 100.000 ab.


ITALIA: 10 nuovi casi anno / 100.000 ab
        Più casi nel Nord
Melanoma Maligno (MM)
 Raro nel bambino soprattutto in età prepuberale
 1,5% circa dei melanomi colpisce individui sotto ai 20 aa
 Tra questi solo l’0,4-2% colpisce soggetti prepuberi

 30% MM associato a un nevo congenito
 grande
 20% MM associato a altre lesioni
 melanocitarie
50% MM ex novo
Comportamento biologico simile a quello
 dell’adulto
                                                        Ist. G. Gaslini
DIAGNOSI DI MELANOMA
• CLINICA: (sistema ABCDE)
 - lesione melanocitaria in continuo cambiamento che
 cresce e presenta irregolarità sia per forma che per
 colore



• STRUMENTALE: (DERMATOSCOPIA)



• BIOPSIA ED ESAME ISTOLOGICO
Visita
                        Dermatologica
                      Selezione delle lesioni
                       clinicamente atipiche




                     Dermatoscopia


Lesione “benigna”     Lesione “dubbia”          Lesione “sospetta”

Controllo nevi nel    Follow up/                   Asportazione
tempo                 asportazione                  preventiva
FATTORI DI RISCHIO
 Xeroderma Pigmentosum (5% dei pz
 sviluppa melanoma entro i 18 aa)
 Immunosoppressione
 (immunodeficienze, irradiazione Total Body,
 terapia immunosoppressiva)
Melanoma familiare o personale
Fenotipo nevico (nevo congenito gigante,
 sindrome del nevo displastico, alto n° di nevi)
Fototipo chiaro (celtico)
Eccessiva esposizione solare
Storia di ustioni solari
                                           Ist. G. Gaslini
L’estrema rarità
             Clinica atipica
 Difficoltà a fare diagnosi istologica
Insorgenza nel derma profondo (nevi
                congeniti)
  Riluttanza ad eseguire biopsie sui
                 bambini


Rallentano talvolta la corretta
           diagnosi
Si può prevenire il melanoma?




  Si può fare molto con la
   prevenzione primaria e
         secondaria
PREVENZIONE PRIMARIA
       Riduzione incidenza del tumore

Corretta esposizione alla luce solare

•   Esposizione moderata e graduale(fototipo)
•   Evitare “scottature infantili”
•   Indumenti protettivi
•   Uso di schermi solari (ogni 2-3 h)
•   Evitare le ore centrali
•   Attenzione a vento,super.rifle.,nuvole
CUTE e SOLE fino a 6 mesi
Evitare il sole diretto

Utilizzare vestiti protettivi e cappello con
   visiera
(la protezione dipende dal tessuto, dalla
   trama, dallo spessore e dal colore)

Schermi solari solo sulle aree scoperte
        (non testati sul bambino)
CUTE e SOLE oltre i 6 mesi
Evitare l’esposizione dalle 11.30 alle
 15.30

Fattore di protezione adeguato al fototipo
 (e comunque mai meno di 20)

Applicare lo schermo solare ogni 2 ore e
 dopo ogni bagno
PREVENZIONE SECONDARIA
        Riduzione della mortalità
•   fare arrivare l’informazione in modo mirato


• maggiore l’accuratezza diagnostica
•
• identificare un > numero di MM

• identificare la popolazione a rischio

•   identificare un protocollo personalizzato per ogni
PREVENZIONE SECONDARIA

Diagnosi precoce:
     mediatizzazione del melanoma
 autoesame,controllo da Pediatra e da
             dermatologo
Controllo Annuale
 Immunosoppressi
Irradiati
Familiarità per melanoma
Fenotipo nevico (nevi congeniti di
 medie grandi dimensioni, alto n. di
 nevi, nevi displastici…)
DIAGNOSI PRECOCE
 SCREENING MIRATO DEI
  SOGGETTI A RISCHIO




     DOPO 1 ANNO….
SENSIBILIZZAZIONE
         POPOLAZIONE
COMPARSA DI UNA NUOVA   MODIFICAZIONE DI
LEIONE                  LESIONE  PREESISTENTE
Conclusioni
           Età pre-adolescenziale
Basso rischio di sviluppare melanoma prima
 della pubertà

 Meno Controlli

 Più Prevenzione (Critical period Hypothesis)
Nevi, Quali e Quando?

 Controlli ogni 3-4 aa a partire dai 2-3 di età fino alla
  pubertà         Rivalutazione

 Lesioni “rosse” o ipercromiche in rapido
  accrescimento (nevi di Spitz/Reed)

 Entro il I anno di vita tutti i nevi congeniti
  (eventuale asportazione precoce)
FAQs
“Mio figlio ha graffiato/sfregato/staccato un
  neo. È pericoloso? Può diventare un
  melanoma?”

 Si, occorre una visita dermatologica
 urgente
 No, non occorre alcun approfondimento
 No, ma è preferibile un controllo senza
 urgenza
“Mio figlio ha graffiato/sfregato/staccato un
  neo. È pericoloso? Può diventare un
  melanoma?”

 Si, occorre una visita dermatologica
 urgente
 No, non occorre alcun approfondimento
 No, ma è preferibile un controllo senza
 urgenza
“Ho sentito dire che è meglio non togliere i
  nei perchè è pericoloso, potrebbero
  trasformarsi in melanomi”

 Vero
 Falso
“Ho sentito dire che è meglio non togliere i
  nei perchè è pericoloso, potrebbero
  trasformarsi in melanomi”

 Vero
 Falso
“Ho sentito che è meglio asportare
  preventivamente i nei sulle mani, piedi e
  genitali. È vero?”

 Vero
 Falso
“Ho sentito che è meglio asportare
  preventivamente i nei sulle mani, piedi e
  genitali. È vero?”

 Vero
 Falso
Grazie….
TEST GENETICO
    per il Melanoma Familiare
• Sospetto di predisposizione genetica dopo
  consulenza genetica


• Prelievo di sangue venoso da un membro di famiglia
  affetto
• Mutazione identificata: possibilità del test per altri
  membri
• Visite dermatologiche ogni 6 mesi per chi ha la mutaz.
• Lieve rischio anche in soggetti non portatori di
  mutazione ma appartenenti a famiglia con mutazione
GESTIONE DELLE LESIONI
        PIGMENTATE
                     lesione con
                     atipie
lesione con i        morfologiche
caratteri del MM o
altamente sospetta    sede cutanea
                     cicatrizzazione
     escissione      compliance del
    chirurgica          paziente


                     follow-up a breve

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I nevi quando e come inviare

  • 1. I Nevi: Quali e Quando Inviare C Occella, V. Fausti, O. Nemelka, G Viglizzo, D. Bleidl UOC di Dermatologia IRCCS G. Gaslini Dermatologia Pediatrica 24 novembre 2012, Sala Convegno Ordine dei Medici, Genova
  • 2. Nevi Melanocitari Comuni tumori della cute, caratterizzati dalla proliferazione di “nevociti” (melanociti atipici) solitamente aggregati in teche Ist. G. Gaslini
  • 3.
  • 4. Tumori Melanocitari Nevi Congeniti Nevi Acquisiti Melanoma Ist. G. Gaslini
  • 5. Nevi Melanocitari Acquisiti Cominciano a comparire dopo i 6-8 mesi di vita, con incremento notevole nel periodo adolescenziale Picco a 25 anni (20-40 nevi) Diminuiscono di numero in età avanzata Ist. G. Gaslini
  • 6. Il loro numero è geneticamente determinato ma… Fattori ambientali Esposizione solare (ustione solare, permanenza in paesi caldi, aree esposte) N.B. il N° dei nevi è un fattore di rischio per lo sviluppo del melanoma
  • 7. A seconda della profondità  Lentigo simplex  Nevo giunzionale  Nevo composto  Nevo intradermico
  • 8.
  • 9. Nevo “displastico” (Sindrome del)  Entità clinico patologica descritta da Clark nel 1978  1992: lesione pigmentata acquisita con caratteristiche cliniche e istologiche differenti dai nevi comuni sul piano clinico la sua presenza/assenza è il più importante fattore di rischio per il melanoma Ist. G. Gaslini
  • 10. Più frequente al tronco, soprattutto nella parte alta del dorso, presente nel 2-8% della popolazione generale ma nel 34-54% dei pazienti con melanoma
  • 11. Aumentato rischio di sviluppare melanoma ma… Basso rischio del singolo nevo displastico di trasformarsi in melanoma (soprattutto prima della pubertà)
  • 12. Nevo Spilus 2-3% della popolazione La chiazza color caffè-latte e pianeggiante è in genere congenita Le lesioni neviche compaiono in genere entro la pubertà Dimensioni da 2 a 20 cm talvolta con disposizione zosteriforme Ist. G. Gaslini
  • 13. Nevo di Sutton Forma nevica con fenomeni infiammatori e depigmentazione della cute circostante La lesione di partenza è un comune nevo melanocitario sul dorso di un adolescente (10-15aa) Nel 25-50% dei casi sono multipli Nel 20% dei casi si associa a vitiligine Ist. G. Gaslini
  • 14. Nel 50% dei casi il nevo va incontro a regressione completa nel corso di mes o anni
  • 15. Nevo di Spitz/Reed  Lesione melanocitaria dal comportamento solitamente benigno, che ha caratteristiche istologiche e cliniche simili al melanoma  Comune del bambino, meno nell’adulto
  • 16. Nevo di Spitz Piccola lesione papulo-nodulare, rosa o rossa brunastra Rapido accrescimento (6 mesi), poi stabile Dimensioni inferiori al cm 1% lesioni cutanee pigmentate escisse nel bambino e adolescente SEDE: viso (guance) estremità capo e collo Ist. G. Gaslini
  • 17.
  • 18.
  • 19. Nevo di Reed Piccolo elemento papulo-nodulare intensamente pigmentato Localizzato di regola “sotto l’ombelico” ma saltuariamente anche in altre sedi Si accresce rapidamente e in circa 6 mesi raggiunge la massima grandezza (0,6 cm circa) Dd con il melanoma maligno Ist. G. Gaslini
  • 20.
  • 21.
  • 22. Nevo di Spitz Atipico Tumore di Spitz Nevo di Spitz Melanoma Spitzoide Comportamento biologico incerto (anche se quasi sempre benigno) Nevi di Spitz hanno dato metastasi e causato la morte del paziente In età adulta difficile differenziarlo da melanoma  variante pigmentata (nevo di REED) ritenuta benigna ASPORTAZIONE CHIRURGICA PREVENTIVA
  • 23.
  • 24. Nevi Congeniti Lesioni neviche già presenti alla nascita, o comunque visibili entro i primi 7 giorni di vita Early onset naevi (o nevi congeniti tardivi) compaiono entro i 2 aa ed hanno un quadro clinico e istologico indistinguibile dai nevi congeniti Ne è affetto l’1% di tutti i neonati Ist. G. Gaslini
  • 25. La classificazione usata più spesso si basa sulle dimensioni (Kopf) Piccolo < 1.5 cm Medio 1.5-19.9 cm Grande > 20 cm Ist. G. Gaslini
  • 26.
  • 27. Possono comparire noduli composti da melanociti immaturi, che col tempo si differenziano in nevociti maturi
  • 28. Su alcuni nevi congeniti di grandi dimensioni si sviluppano noduli soffici dermici che rappresentano una neurotizzazione della lesione
  • 29. Il rischio di trasformazione maligna E’ stato per lungo tempo sovrastimato. Il rischio potenziale è probabilmente in relazione con la grandezza del nevo. I piccoli nevi congeniti hanno una potenzialità di trasformazione simile ai nevi acquisiti mentre il melanoma insorge in circa il 6-10% dei nevi congeniti grandi Ist. G. Gaslini
  • 30. NEVI CONGENITI GRANDI 1/200.000 > di 20 cm Rischio maggiore prima dei 10 aa (70%) Più difficile individuare il melanoma in fase precoce
  • 31. Melanosi Neurocutanea Rara sindrome congenita caratterizzata dalla presenza di un nevo congenito gigante, o multipli nevi congeniti più piccoli, associati con melanosi o melanoma meningei I nevi hanno localizzazione posteriore assiale (testa, collo, schiena, glutei) Ist. G. Gaslini
  • 32. COMPLICANZE: Aumento pressione intracranica Masse solide del SNC Compressione midollare Idrocefalo Epilessia Ritardo di sviluppo SCREENING: RMN nei primi 4 mesi
  • 33. NEVI CONGENITI Asportazione o follow up?  Prevenzione  Zone estetiche  Dimensioni delle lesioni (operabilità)  Migliore esito cicatriziale
  • 34. Nevi congeniti di piccole e medie dimensioni
  • 35.
  • 36.
  • 37.
  • 38.
  • 39.
  • 40. Nevi congeniti piccoli e medi Clinicamente tipici Clinicamente atipici Basso rischio di MM (0-4%) Escissione preventiva/biopsia (aumenta con età) Follow up Asportazione cosmetico/profilattica clinico/dermoscopico Follow up clinico/dermoscopico
  • 41.
  • 42.
  • 43. NEVO CONGENITO GRANDE Rischio di MM 5-10% Rischio maggiore prima dei 10 aa Operabile Asportazione preventiva Non operabile Interventi successivi Follow up Espansori cutanei biopsia Trapianti di cute Curettage Dermoabrasione Peeling Laser
  • 44.
  • 45.
  • 46. Gestione  Basso rischio di sviluppare melanoma prima della pubertà  Evoluzione del fenotipo nevico  Prevenzione  Nevo di Spitz/Reed, Nevo Congenito
  • 47. Nuovi Nevi/Nevi in Cambiamento Quando stare tranquilli  Allargamento lento e simmetrico normale per i nuovi nevi (fino a 30-40 aa)
  • 48. Inscurimento dopo esposizione solare (fisiologico) Comparsa di un nevo simile a quelli preesistenti
  • 49. Nuovi Nevi/Nevi in Cambiamento …e quando preoccuparsi…  Modificazione asimmetrica e repentina di colore, forma dimensioni 3-4 mesi
  • 50. REGOLA DELL’ ”ABCDE” A: Asimmetria B: Bordi irregolari C: Colore policromo D: Dimensioni > 6mm E: Evoluzione, Elevazione,Emorragia
  • 51. A B C MELANOMA D
  • 52. COS’È IL MELANOMA (MM) ? • È un tumore maligno che si sviluppa dai melanociti epidermici o a partire da cellule neviche • Colpisce soprattutto la cute, raramente le mucose e le sedi extracutanee (apparato GI,urogenitale, meningi)
  • 53. COME SI PRESENTA IL MELANOMA ? • Macchia marrone scuro-nero, di forma asimmetrica con bordi irregolari, di grandezza diversa e tendente alla crescita • A volte nasce subito come un nodulo
  • 54. A.A. ♀ 11 anni Melanoma in fase di crescita verticale Breslow 1,37 mm in nevo congenito A B C D E
  • 55. Tipologia di crescita del TEORIA BIFASICAmelanoma Crescita Orizzontale (fase intraepidermica, poi nel derma superficiale con fase microinvasiva) Crescita verticale con metastasi nel derma profondo Il M.nodulare nasce subito come fase
  • 56. CHE RELAZIONE C’È TRA NEVI ED I MELANOMI ? • Il MM deriva dalla trasformazione maligna di un nevo preesistente 20% ma lesione “ex novo” 80% • Alcuni nevi simulano il melanoma!!!
  • 57. EPIDEMIOLOGIA MELANOMA AUSTRALIA: 40-50 nuovi casi anno / 100.000 ab. USA: 20- 30 nuovi casi anno / 100.000 ab. EUROPA: 20 nuovi casi anno / 100.000 ab. ITALIA: 10 nuovi casi anno / 100.000 ab Più casi nel Nord
  • 58. Melanoma Maligno (MM) Raro nel bambino soprattutto in età prepuberale 1,5% circa dei melanomi colpisce individui sotto ai 20 aa Tra questi solo l’0,4-2% colpisce soggetti prepuberi  30% MM associato a un nevo congenito grande  20% MM associato a altre lesioni melanocitarie 50% MM ex novo Comportamento biologico simile a quello dell’adulto Ist. G. Gaslini
  • 59. DIAGNOSI DI MELANOMA • CLINICA: (sistema ABCDE) - lesione melanocitaria in continuo cambiamento che cresce e presenta irregolarità sia per forma che per colore • STRUMENTALE: (DERMATOSCOPIA) • BIOPSIA ED ESAME ISTOLOGICO
  • 60. Visita Dermatologica Selezione delle lesioni clinicamente atipiche Dermatoscopia Lesione “benigna” Lesione “dubbia” Lesione “sospetta” Controllo nevi nel Follow up/ Asportazione tempo asportazione preventiva
  • 61. FATTORI DI RISCHIO  Xeroderma Pigmentosum (5% dei pz sviluppa melanoma entro i 18 aa)  Immunosoppressione (immunodeficienze, irradiazione Total Body, terapia immunosoppressiva) Melanoma familiare o personale Fenotipo nevico (nevo congenito gigante, sindrome del nevo displastico, alto n° di nevi) Fototipo chiaro (celtico) Eccessiva esposizione solare Storia di ustioni solari Ist. G. Gaslini
  • 62. L’estrema rarità Clinica atipica Difficoltà a fare diagnosi istologica Insorgenza nel derma profondo (nevi congeniti) Riluttanza ad eseguire biopsie sui bambini Rallentano talvolta la corretta diagnosi
  • 63. Si può prevenire il melanoma? Si può fare molto con la prevenzione primaria e secondaria
  • 64. PREVENZIONE PRIMARIA Riduzione incidenza del tumore Corretta esposizione alla luce solare • Esposizione moderata e graduale(fototipo) • Evitare “scottature infantili” • Indumenti protettivi • Uso di schermi solari (ogni 2-3 h) • Evitare le ore centrali • Attenzione a vento,super.rifle.,nuvole
  • 65. CUTE e SOLE fino a 6 mesi Evitare il sole diretto Utilizzare vestiti protettivi e cappello con visiera (la protezione dipende dal tessuto, dalla trama, dallo spessore e dal colore) Schermi solari solo sulle aree scoperte (non testati sul bambino)
  • 66. CUTE e SOLE oltre i 6 mesi Evitare l’esposizione dalle 11.30 alle 15.30 Fattore di protezione adeguato al fototipo (e comunque mai meno di 20) Applicare lo schermo solare ogni 2 ore e dopo ogni bagno
  • 67. PREVENZIONE SECONDARIA Riduzione della mortalità • fare arrivare l’informazione in modo mirato • maggiore l’accuratezza diagnostica • • identificare un > numero di MM • identificare la popolazione a rischio • identificare un protocollo personalizzato per ogni
  • 68. PREVENZIONE SECONDARIA Diagnosi precoce: mediatizzazione del melanoma autoesame,controllo da Pediatra e da dermatologo
  • 69. Controllo Annuale  Immunosoppressi Irradiati Familiarità per melanoma Fenotipo nevico (nevi congeniti di medie grandi dimensioni, alto n. di nevi, nevi displastici…)
  • 70. DIAGNOSI PRECOCE SCREENING MIRATO DEI SOGGETTI A RISCHIO DOPO 1 ANNO….
  • 71. SENSIBILIZZAZIONE POPOLAZIONE COMPARSA DI UNA NUOVA MODIFICAZIONE DI LEIONE LESIONE PREESISTENTE
  • 72. Conclusioni Età pre-adolescenziale Basso rischio di sviluppare melanoma prima della pubertà  Meno Controlli  Più Prevenzione (Critical period Hypothesis)
  • 73. Nevi, Quali e Quando?  Controlli ogni 3-4 aa a partire dai 2-3 di età fino alla pubertà Rivalutazione  Lesioni “rosse” o ipercromiche in rapido accrescimento (nevi di Spitz/Reed)  Entro il I anno di vita tutti i nevi congeniti (eventuale asportazione precoce)
  • 74. FAQs “Mio figlio ha graffiato/sfregato/staccato un neo. È pericoloso? Può diventare un melanoma?”  Si, occorre una visita dermatologica urgente  No, non occorre alcun approfondimento  No, ma è preferibile un controllo senza urgenza
  • 75. “Mio figlio ha graffiato/sfregato/staccato un neo. È pericoloso? Può diventare un melanoma?”  Si, occorre una visita dermatologica urgente  No, non occorre alcun approfondimento  No, ma è preferibile un controllo senza urgenza
  • 76. “Ho sentito dire che è meglio non togliere i nei perchè è pericoloso, potrebbero trasformarsi in melanomi”  Vero  Falso
  • 77. “Ho sentito dire che è meglio non togliere i nei perchè è pericoloso, potrebbero trasformarsi in melanomi”  Vero  Falso
  • 78. “Ho sentito che è meglio asportare preventivamente i nei sulle mani, piedi e genitali. È vero?”  Vero  Falso
  • 79. “Ho sentito che è meglio asportare preventivamente i nei sulle mani, piedi e genitali. È vero?”  Vero  Falso
  • 81. TEST GENETICO per il Melanoma Familiare • Sospetto di predisposizione genetica dopo consulenza genetica • Prelievo di sangue venoso da un membro di famiglia affetto • Mutazione identificata: possibilità del test per altri membri • Visite dermatologiche ogni 6 mesi per chi ha la mutaz. • Lieve rischio anche in soggetti non portatori di mutazione ma appartenenti a famiglia con mutazione
  • 82. GESTIONE DELLE LESIONI PIGMENTATE lesione con atipie lesione con i morfologiche caratteri del MM o altamente sospetta sede cutanea cicatrizzazione escissione compliance del chirurgica paziente follow-up a breve

Editor's Notes

  1. L’aspetto clinico del melanoma cutaneo è legato alla sua fase di sviluppo e al suo istotipo