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Angiomi quando inviare e nuove terapie

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Angiomi: quando inviare e nuove
            terapie

C. Occella, V. Fausti, O. Nemelka, D. Bleidl, G.Viglizzo
            ...

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Classificazione delle Anomalie Vascolari
               (modificata da I.S.S.V.A.)
TUMORI VASCOLARI (TV)                  ...

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Granuloma Piogenico
Comune neoformazione vascolare, piccola
(0.5-2 cm di diametro)

Insorgenza spontanea o secondaria a pu...

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Angiomi quando inviare e nuove terapie

  1. 1. Angiomi: quando inviare e nuove terapie C. Occella, V. Fausti, O. Nemelka, D. Bleidl, G.Viglizzo U.O. Dermatologia IRCCS Gaslini, Genova Dermatologia Pediatrica 24 11 2012, Sala Convegni Ordine dei Medici, Genova
  2. 2. Classificazione delle Anomalie Vascolari (modificata da I.S.S.V.A.) TUMORI VASCOLARI (TV) MALFORMAZIONI VASCOLARI (MV) EMANGIOMA CAPILLARE IMMATURO MV capillari (MC) MV venose (MV) TV benigni (es. granuloma piogenico) MV arteriose (MA) TV intermedi (es. s. di Kasabach-Merrit) MV linfatiche (ML) TV maligni (es. Sarcoma di Kaposi) MV capillaro venose MV complesse MV linfatico venose MV artero venose etc. Ist. G. Gaslini
  3. 3. Granuloma Piogenico Comune neoformazione vascolare, piccola (0.5-2 cm di diametro) Insorgenza spontanea o secondaria a puntura o piccolo trauma Predilige bambino e giovane adulto Piccola massa carnosa, rossa, molle, erosa, facilmente e profusamente sanguinante al minimo contatto, in rilievo sulla cute, sulla quale si impianta con un largo peduncolo Ist. G. Gaslini Ist. G. Gaslini
  4. 4. emangioma malformazione capillare malf artero-venosa Ist. G. Gaslini
  5. 5. E’ importante una corretta valutazione della lesione: Esame obiettivo (visione,palpazione, ascoltazione) Attenta osservazione del divenire clinico Diagnostica strumentale Approccio plurispecialistico Ist. G. Gaslini
  6. 6. Ist. G. Gaslini
  7. 7. •Malformazioni artero–venose (MAV) Shunt tra arterie e vene con assenza di vascolarizzazione della rete capillare e ritorno venoso precoce arterializzato Sede: cefalica nel 70% dei casi Aspetto: cute liscia ed eritematosa all’inizio Evoluzione: accrescimento, ulcerazioni e necrosi Attenzione! Angioma sentinella Ist. G. Gaslini
  8. 8. Diagnosi MAV: Esame Obiettivo: - cute calda e pulsante - rumore di soffio Diagnosi strumentale: - Eco-color/Doppler (alto flusso) - Arteriografia selettiva (eventuale embolizzazione terapeutica) -RM NB: diagnosi tardive e interventi incongrui possono avere conseguenze gravissime Ist. G. Gaslini
  9. 9. Malformazioni Capillari (MC) Ist. G. Gaslini
  10. 10. Malformazioni Capillari (MC) La localizzazione è molto importante e condiziona l’evoluzione clinica e le possibili associazioni patologiche:  Laterali: MC “vere” (o nevo flammeo, macchia a vino di porto, angioma piano)  Mediane: MC “false” (Salmon Patch, baci dell’angelo, morso della cicogna…) Ist. G. Gaslini
  11. 11. Malformazioni Capillari False (Salmon- Patch) Molto comuni alla nascita 20-60% dei neonati Sede: mediana: frontale, palpebrale, nucale, interscapolare, sacrale Evoluzione: si attenuano nel tempo, ma possono persistere in regione nucale e sacrale Ist. G. Gaslini
  12. 12. Clinicamente, macchia color rosa-rosso a bordi irregolari, Presenza di teleangectasie Ist. G. Gaslini
  13. 13. Ist. G. Gaslini
  14. 14. Ist. G. Gaslini
  15. 15. Problematiche Cliniche Malformazione Capillare Lombo-Sacrale (ma anche cervicale) Significato clinico importante: possibile disrafismo spinale (spina bifida,etc) Ist. G. Gaslini
  16. 16. Malformazione capillare lombo-sacrale rivelatrice di lipoma spinale INDAGINI: Ante 6 mesi: ECOGRAFIA Dopo: RM Ist. G. Gaslini
  17. 17. Malformazioni Capillari Vere Anomalie strutturali da errori congeniti della morfogenesi vascolare Sede: più spesso al volto, ma possibili ovunque (comprese le mucose), singole o multiple, localizzati o estese, segmentali, lateralizzate Insorgenza: presenti alla nascita Incidenza: 0,3% dei neonati, M/F (1/1) Ist. G. Gaslini
  18. 18. Clinicamente macchia eritematosa di intensità variabile (rosa-rosso), asimmetrica rispetto al piano mediano Ist. G. Gaslini
  19. 19. Si accrescono proporzionalmente alla crescita del distretto corporeo interessato Non regrediscono Ist. G. Gaslini
  20. 20. Istologicamente si osservano vasi dilatati ectasici con parete sottile nel plesso vascolare superficiale(profondità media 0,46 mm) Il numero dei vasi non è aumentato Ist. G. Gaslini
  21. 21. Il colore si accentua nel tempo (IV decennio) La lesione si ispessisce ed è possibile la comparsa di nodularità superficiali Ist. G. Gaslini
  22. 22. Problematiche Cliniche Quando localizzati al viso possono essere il marker cutaneo di: Una malattia morfogenetica del SNC e della retina (Sindrome di Sturge-Weber) Alterazioni oculari Ist. G. Gaslini
  23. 23. Valutazione lesione vascolare piana del viso Malformazione Capillare del viso V1 ± altre sedi V2 ± V3 uni o bilaterale Approccio neurologico, oftalmologico, RM TC Laser Follow-up per ipertrofia mascellare Anomalie dentali SSW – SSW + Macrocheilia Ipertrofia gengivale Laser Antiepilettici Follow-up oculistico Follow-up neurologico Ist. G. Gaslini
  24. 24. Ist. G. Gaslini
  25. 25. Sindrome di Sturge-Weber Malformazione Capillare del Derma (Port-Wine Stain, Angioma Piano, Nevo Flammeo) + Malformazione Vascolare delle Leptomeningi + Malformazione Vascolare dell’ Occhio Ist. G. Gaslini
  26. 26. Sindrome di Sturge-Weber  Malformazione capillare della cute (in V1)  Angiomatosi leptomeningea ipsilaterale -epilessia - emiplegia controlaterale - ritardo cognitivo e motorio  Alterazioni oculari (60% dei casi) Ist. G. Gaslini
  27. 27. Rischio di SWS-Glaucoma in V1 V1 Area perioculare > rischio se estesa Angio RM tra 6-18 m Esame oftalmologico : alla nascita, a 3 m, ogni 6 m nei primi 2 a, ogni anno in seguito Ist. G. Gaslini
  28. 28. Segni e Sintomi Oftalmici Buftalmo (cornea e bulbo più grandi rispetto al Glaucoma (perdita controlaterale) capacità visiva, Edema corneale dolore,fotofobia) Aumento del tono oculare 60% dei pz con interessamento del SNC 10% dei pz con solo angioma cutaneo Ist. G. Gaslini
  29. 29. Valutazione Oculistica Nella norma Esame obiettivo Segni di glaucoma Comunque, a tutti i pazienti, periodicamente Tonometria Fundus: studio papilla e ricerca angiomi-corio- retinici Ecografia: angiomi corio-retinici HRT: studio comparativo delle papille (Scansione Laser) Ist. G. Gaslini
  30. 30. Se localizzate anche o in V2 e o V3  Visita maxillo-facciale  Visita odontoiatrica Per: ipertrofia della mascella anomalie dentali macrocheilia ipertrofia gengivale Ist. G. Gaslini
  31. 31. Malformazioni Capillari (MC) Ist. G. Gaslini
  32. 32. Problematiche Estetiche e Psicologiche Spesso localizzate al viso o in altre sedi esposte interferiscono notevolmente sulla vita di relazione del bambino Si accrescono proporzionalmente alla crescita del distretto corporeo interessato Non regrediscono Negli anni tendono poi ad ispessirsi con nodosità per cui si cerca di eliminarle il più presto possibile (LASER) Ist. G. Gaslini
  33. 33. Il progressivo ispessimento ed inscurimento dell’AP negli anni rende più difficoltosa la terapia laser
  34. 34. L ight A mplification S timulated E mission R adiation Ist. G. Gaslini
  35. 35. Laser e lesioni vascolari in età pediatrica Malformazioni capillari superficiali (angiomi piani) emangiomi: in alcuni casi Angiocheratomi Angiofibromi della Sclerosi Tuberosa Piccole malformazioni venose (labbra e genitali) Granulomi piogenici di piccola dimensione
  36. 36. Fototermolisi selettiva Il laser emette un energia luminosa che distrugge specifici bersagli (cromofori) nella cute con danno minimo alle strutture circostanti
  37. 37. CROMOFORI CUTANEI ASSORBONO LA RADIAZIONE LASER A CERTE LUNGHEZZE D’ONDA • ACQUA ( CO2 Laser, Er:YAG laser) • MELANINA (Q-Switched laser 532, 694, 755, 1064) • EMOGLOBINA (KTP 532, Dye laser 585/595, 1064 Nd:YAG) • LONGER WAVELENGHTS = DEEPER
  38. 38. Le lesioni vascolari possono essere trattate da laser con lunghezza d’onda complementare al picco di assorbimento dell’ossiemoglobina contenuta nei capillari ectasici
  39. 39. Chen JK, Ghasri P, et al An overview of clinical and experimental treatment modalities for port wine stains J Am Acad Dermatol 2012 Aug:67(2) 289-304
  40. 40. I capillari selettivamente coagulati sono sostituiti da una rete vascolare normale con schiarimento dell’angioma
  41. 41. Attenzione Se il bersaglio riceve energie eccessive o se si utilizzano lunghezze d’onda inappropriate si danneggia il tessuto normale circostante con discromie o cicatrici
  42. 42. Cicatrici cheloidee ed atrofiche dopo terapia aggressiva con Nd:YAG laser 1064 in altra sede
  43. 43. I laser nella terapia degli angiomi piani • Angiomi piani PDL (Dye) 585-595, KTP 532 (very superficial) Angiomi piani Nd:YAG 1064 (> cicatrici) più spessi PDL/Nd:YAG laser Alessandrite 755 nm nuovo Indocianina/laser a diodi 800 nm
  44. 44. AP: terapia con dye laser Difficile fare precise previsioni su esito terapia Pts > 3 m si trattano in sicurezza con PDL (585/595 nm) Iniziare il laser il prima possibile (da 3 mesi) “The earlier the better” Dimensioni più piccole terapia più rapida Più sottile è la cute > è la penetrazione Più giovani i pts < melanina > penetrazione della luce laser AP facciali: i migliori risultati, ma minori in V2 Tronco: buoni risultati Estremità: aree acrali scarsa risposta Parziale “redarkening” dopo anni in alcuni casi
  45. 45. Il trattamento può richiedere da 3 a più di 15 sedute operative (ogni 6/8 settimane sul viso) per ottenere uno schiarimento ottimale
  46. 46. Ist. G. Gaslini
  47. 47. Ist. G. Gaslini
  48. 48. Laser ed angiomi piani Schiarimento superiore al 50% in più del 50% dei casi ma soltanto il 10/20% degli AP consegue il 100% di schiarimento 20% degli AP sono resistenti specie quelli con diametro <30 e > 150 millimicron Cordisco MR. An update on lasers in children. Current Opinion in Pediatrics 2009,21;499-504 Babilas et al Selective photothermolisis of blood vessels following dye laser irradiation: in vivo results and mathematic models are in agrrement. J Invest dermatol 2005; 125:343-352
  49. 49. Laser or light sources for treating port-wine stains (Review) Faurschou A, Olesen A. et al Cochrane Database of systematic Reviews 2011, issue 11 Art. No: CDoo7152 Conclusions: Dye laser (PDL) is currently the treatment of choice for port wine stains Laser and light therapy for cutaneos vascular lesions Kelly KM UpToDate Dermatology 2012,1-118 Conclusions: 585/595 PDL is the first line treatment for port wine stains (grade 1 B)
  50. 50. Quali Malformazioni Capillari e Quando? Discriminare la malformazione capillare (angioma piano) VERA (laterale) da quella FALSA (mediale) e dall’angioma sentinella Inviare tutte le MC VERE (angiomi piani prima dei 3 aa – laser inizia a 3/5 mesi) Inviare subito le malformazioni capillari in V1 (rischio di Sturge Weber) Ist. G. Gaslini
  51. 51. Quando il pediatra deve inviare il pz alla terapia laser ? Angiomi piani: sempre e il più precocemente possibile (3 mesi)
  52. 52. Emangioma infantile Ist. G. Gaslini
  53. 53. Emangioma Infantile (EI) Tumore benigno vascolare di origine endoteliale (iperplasia endoteliale ad accelerato turnover) INCIDENZA: 10% circa dei lattanti, ma fino al 30% dei prematuri di basso peso (< 1 kg) SESSO: rapporto F/M da 3:1 a 5:1 NUMERO: singoli o multipli (non più di 5-6) SEDE: – Cutanea nel 95% dei casi (nel 65% su testa e collo) – Viscerale nel 5% dei casi (epatica, laringea, etc) Ist. G. Gaslini
  54. 54. singoli (75-90% dei casi) o multipli (non più di 5-6), raramente disseminati (emangiomatosi miliare) segmentali Ist. G. Gaslini
  55. 55. Emangioma infantile Ist. G. Gaslini
  56. 56. Esordio Nel 70-80% dei casi in epoca post natale entro il 1° mese di vita. Nel 20-30% si nota alla nascita come chiazzette eritematose o come teleangectasie Ist. G. Gaslini
  57. 57. Ist. G. Gaslini
  58. 58. Emangioma superficiale: forma classica “tuberosa” Neoformazione cupoliforme rossa o rosso vinosa, più o meno lobulata, di consistenza elastica che aumenta di volume e consistenza durante uno sforzo o il pianto Ist. G. Gaslini Ist. G. Gaslini
  59. 59. Emangioma sottocutaneo Ist. G. Gaslini
  60. 60. Emangioma misto Ist. G. Gaslini Ist. G. Gaslini
  61. 61. Decorso Rapido incremento volumetrico nei primi tre mesi di vita, poi più lento; la crescita si arresta poi entro i 6/9 mesi di vita e comunque entro l’anno. Fase di stato Regressione nel giro di 5-7 anni compaiono chiazzette più chiare, grigiastre si schiarisce perde consistenza e tende a spianarsi Ist. G. Gaslini
  62. 62. INVOLUZIONE SPONTANEA Ist. G. Gaslini
  63. 63. Involuzione spontanea ma: Guarigione completa nell’75-80% dei casi Sequele esteticamente invalidanti nel 20-25% dei casi (eccedenza di cute, residui fibroadiposi, teleangectasie) Ist. G. Gaslini Ist. G. Gaslini
  64. 64. Ist. G. Gaslini
  65. 65. Problematiche Estetiche Legate alla sede ed alla dimensione Possono creare problematiche psicologiche al momento della socializzazione Ist. G. Gaslini
  66. 66. Problematiche cliniche (emangiomi problematici) Legate all’emangioma Ulcerazioni (10-15%) dolore, infezioni, cicatrici Emorragie, anemizzazione Infezioni Legate alla sede e alla dimensione Life-threatening hemangiomas Function-threatening hemangiomas Ist. G. Gaslini
  67. 67. Ist. G. Gaslini
  68. 68. ATTENZIONE ! Emangiomi segmentali, specie, cefalici Emangiomi in certe sedi anatomiche (perineali, lombosacrali, etc) Emangiomi multipli, disseminati si associano a: Emangiomi viscerali Sindromi malformative Ist. G. Gaslini
  69. 69. PHACE Syndrome Ist. G. Gaslini
  70. 70. P Posterior fossa malformations H Hemangiomas A Arterial anomalies C Coarctation of the aorta E Eye abnormalities syndrome Frieden et al, Arch Dermatol 1996 Rossi et al, Neuroradiology 2001 DWI ADC MTT Ist. G. Gaslini
  71. 71. PELVIS Perineal hemangioma External genitalia malformation Lipomyelomeningocele Vescico-anal abnormalities Imperforate anus Skin tag SACRAL Spinal dysrafism Anogenital anomalies Cutaneous anomalies Renal anomalies Lumbosacral angioma Ist. G. Gaslini
  72. 72. Sede Cutaneo-Laringea estesi da 3° branca trigemino a cavo orale fino alla laringe possono creare ostruzione respiratoria ed emorragie traumatiche Sede Viscerale epatica, parotidea, intestinale, polmonare, intracranica (rara) emangiomatosi neonatale diffusa: centinaia di EI su ambito cutaneo e viscerale emangiomatosi benigne neonatali: solo epatici e cutanei
  73. 73. Rapida evoluzione con rischio di severe complicanze: compressioni
  74. 74. Localizzazioni a rischio funzionale
  75. 75. Sede Periorbitaria e Palpebrale Ostacolo della funzione visiva con rischio di ambliopia; compressione del globo oculare (astigmatismo, miopia); infiltrazioni muscoli oculo-motori (strabismo)
  76. 76. Sede Mammaria Danno estetico al seno nelle Femmine (aplasia, ipoplasia o asimmetria) Ist. G. Gaslini
  77. 77. Sede Perineale Crea problemi igienico comportamentali ai genitori, ulcerazione ed infezioni, rischi di retrazioni cicatriziali Ist. G. Gaslini
  78. 78. Sede Nasale emangioma “Cyrano”: problema estetico e quando interessa ala e punta del naso: distruzione di cartilagine; interferenza con respirazione Ist. G. Gaslini
  79. 79. Diagnosi Anamnesi ed esame clinico permetono la diagnosi nel 90% dei casi Ecocolor-doppler con sonde ad alta frequenza RM valutazione estensione Ist. G. Gaslini
  80. 80. Il programma terapeutico deve valutare storia ed evoluzione EI sede protocollo interferenza funzionale terapeutico effetti collaterali ed esiti personalizzato della terapia obiettivo della terapia Ist. G. Gaslini
  81. 81. Approccio attuale degli emangiomi “Active non intervention” Terapia sistemica: propranololo,steroidi, vincristina Eventualmente terapie combinate e sequenziali (propranololo+steroidi,laser, chirurgia) Escissione chirurgica in casi selezionati steroidi intralesionali (usualmente triamcinolone in lesioni localizzate) Laser: usualmente Dye (PDL), Nd-Yag, KTP lasers in alcuni casi Terapia topica: steroidi, timololo, propranololo in EI superficiali Cura delle ferite, antibiotici orali, controllo del dolore nelle ulcerazioni
  82. 82. Active non-intervention Visite periodiche ravvicinate “Wait and see” nella maggior parte dei casi Educare i genitori sulla storia naturale dell’emangioma e motivare l’astensione terapeutica Ist. G. Gaslini
  83. 83. Emangioma localizzato Ist. G. Gaslini
  84. 84. Involuzione spontanea Ist. G. Gaslini
  85. 85. Emangioma piatto Involuzione spontanea Ist. G. Gaslini
  86. 86. Razionale per il trattamento dell’emangioma Evitare complicazioni a rischio vita: localizzazione epatica e alle vie respiratorie Prevenire o migliorare un impedimento funzionale (occhio, orecchio, ecc) o il dolore (ulcerazioni) Prevenire cicatrici, migliorare l’esito estetico Ist. G. Gaslini
  87. 87. Dye laser Gennaio Febbraio Aprile
  88. 88. Quando il pediatra può inviare pz con EI alla terapia laser ? Emangioni: in fase precoce quando sono puntiformi o piccole macchiette rosa
  89. 89. In 70 - 84% degli IH interrompono la crescita o accelerano la regressione Fanno effetto in 2-3 settimane Prednisolone 2/3 mg/kg/die per 4/12 settimane, si scala lentamente tra il 9° e 12° m. di età Betametasone 0,1/0,3 mg/kg die Ist. G. Gaslini
  90. 90. Buona risposta agli steroidi: regressione dell’80%; poi laser Ist. G. Gaslini
  91. 91. Excellent response to oral steroid 4 m After 6 dye laser tratments after therapy gaslini
  92. 92. Prima steroidi, poi dye laser
  93. 93. Diplegia spastica permanente nel 20% dei pazienti NON SI USA PIU’ Good results after 6 m. interferon Ist. G. Gaslini
  94. 94. Steroidi orali Schiarimento dopo 5 trattamenti dye-laser
  95. 95. Leaute-Labreze c et al Propranolol for severe hemangiomas of infancy N Engl J Med 358(24):2649-2651, 2008 Ist. G. Gaslini
  96. 96. PROPRANOLOLO: prima scelta per il trattamento dell’emangioma complicato • EI a rischio vita: ostruzione delle vie aeree (i.e sub- glottici), scompenso cardiaco ad alta portata e/o insufficienza epatica • EI a rischio funzionale: es: che causano ambliopia • EI ulcerati che non rispondono alla terapia locale • EI del volto a rischio estetico • EI estesi con conseguenze psicosociali (ex: localizzazione mammaria) Ist. G. Gaslini
  97. 97. Effetti clinici del propranololo Schiarimento e cambio di consistenza (in alcuni giorni) assottigliamento (1-2 setttimane) Guarigione delle ulcerazioni (< 5 settimane) ma Leggera ricolorazione Variabile ricrescita dopo interruzione in bambini < 11 mesi Ist. G. Gaslini
  98. 98. Effetti terapeutici del propranololo • vasocostrizione locale diminuzione della perfusione • diminuizione dell’angiogenesi (dimunuzione del VEGF and bFGF) • attiva l’apoptosi sulle cc endoteliali capillari • antagonizza la differenziazione delle cc mesenchimali in cc endoteliali Ist. G. Gaslini
  99. 99. Propranololo e emangiomi Dosaggio: 2/3 mg/kg in 2 o 3 somministrazioni per un periodo medio di 6 mesi Effetti collaterali: bradicardia, ipotensione, ipoglicemia, broncospasmo, insonnia, iperpotassiemia Ist. G. Gaslini
  100. 100. Successo terapeutico con propanololo Ist. G. Gaslini
  101. 101. 6 mesi di propranololo Ist. G. Gaslini
  102. 102. primo step propranololo poi dye laser
  103. 103. Phace syndrome laser Propranololo più steroidi Prima steroidi Inizia dye laser
  104. 104. MA, dopo propranololo ,,,,,,,,,, •Ricrescita (33,5% dei casi) •Involuzione parziale •Nessuna risposta •Problematiche funzionali (periorbital) •Esiti e/o teleangectasie •cicatrici Ist. G. Gaslini
  105. 105. Pre-propranololo sospensione Ricrescita Ist. G. Gaslini
  106. 106. Parziale regressione dopo 5 mesi Poi chirurgia Ist. G. Gaslini
  107. 107. Oct 2009 Feb 2010 Insuccesso dopo 4 mesi di terapia Ist. G. Gaslini
  108. 108. Chirurgia • precoce ↓ dopo propranololo < 3 aa (per motivi funzionali e/o estetici) • Tardiva (motivi estetici) > 3 aa Ist. G. Gaslini
  109. 109. functional surgery After 3 years After 3 days Ist. G. Gaslini
  110. 110. Chirurgia estetica al naso LABIAL SURGERY:ONE STEP Ist. G. Gaslini
  111. 111. Chirurgia labiale : due step Ist. G. Gaslini
  112. 112. Late (aesthetic) surgery Ist. G. Gaslini
  113. 113. Ulceration, Propranolol Rapid healing But Scarring Surgery: 1° step Surgery: 2° step Good result Ist. G. Gaslini
  114. 114. Early therapy with propranolol does not permit to avoid always surgery, but it allows a more aesthetic and less invasive approach Ist. G. Gaslini
  115. 115. Conclusioni Piani terapeutici individuali a seconda della presentazione clinica Nella maggior parte dei casi necessari trattamenti combinati Propranololo è la nuova e più valida opzione terapeutica Ist. G. Gaslini
  116. 116. Emangioma infantile Ist. G. Gaslini
  117. 117. Quali emangiomi e quando? Subito emangiomi a rischio vita (compressione delle vie aeree) Precocemente emangiomi palpebrali, labbro e naso in caso di ulcerazione/sanguinamento Ist. G. Gaslini
  118. 118. IRCCS Istituto Gaslini Importanza di un approccio multidisciplinare degli angiomi  due chirurghi vascolari  due radiologi  un neuroradiologo  un dermatologo  un ortopedico  due chirurghi plastici  un oculista  una pediatra  una psicologa  due cardiologi www.angiomi.org Ist. G. Gaslini
  119. 119. GRAZIE Ist. G. Gaslini
  120. 120. Emangiomi (EI) • DYE LASER 585/595: “early” EI “emangiomi piatti” (controverso) eritema e telangiectasie residue ulcerazioni • Nd-YAG 1064; laser sequenziale 595 PDL/Nd-YAG 1064: più in profondità ma > rischio di cicatrici • Laser frazionali ablativi e non ablativi :esiti atrofici e
  121. 121. Nessuna terapia Controlli oculistici 4 trattamenti dye-laser
  122. 122. Involuzione spontanea
  123. 123. Emangiomi ulcerati
  124. 124. Dye laser Laser CO2 frazionale
  125. 125. In addition PDL can be very useful in expediting healing of ulcerated IH and clearing residual teleangectasies Ist. G. Gaslini
  126. 126. Laserterapia (Fototermolisi selettiva) Blocco della crescita EI puntiformi (terapia precoce) Favorire involuzione Guarigione dell’ulcerazioni Eliminazione teleangectasie residue Ist. G. Gaslini Ist. G. Gaslini
  127. 127. laser treatment Ist. G. Gaslini
  128. 128. Phace syndrome Dopo gli steroidi terapia con dye laser
  129. 129. Ist. G. Gaslini
  130. 130. PELVIS Perineal hemangioma External genitalia malformation Lipomyelomeningocele Vescico-anal abnormalities Imperforate anus Skin tag SACRAL Spinal dysrafism Anogenital anomalies Cutaneous anomalies Renal anomalies Ist. G. Gaslini
  131. 131. Problematiche cliniche Ulcerazioni infezioni, cicatrici Emorragie anemizzazione Infezioni Scompenso cardiaco ad alta portata Sequestro piastrinico trombocitopenia emorragia (sindrome di Kasabach-Merrit) Localizzazioni a rischio funzionale Ist. G. Gaslini
  132. 132. After surgery Starting Propranonol After 3 m. After 9 m. Starting PDL Rapidly growing IH : high risk of ophtalmologic complications Ist. G. Gaslini
  133. 133. Ist. G. Gaslini
  134. 134. Emangiomi viscerali Ricercarli in caso di EI multipli (> 5), disseminati, segmentali ! Epatici Laringei e tracheali Intestinali Cerebrali e meningei Ist. G. Gaslini
  135. 135. Linfangioma localizzato della lingua Infiammazioni ricorrenti sanguinamento dolore Ist. G. Gaslini
  136. 136. effetti collaterali temporanei Dolore Eritema ed edema per 24-48h Lesioni purpuriche post spots per circa 15 dì Iperpigmentation in 25-30% dei pts che regrediscono in 2-3 mesi effetti collaterali permanenti Raramente cicatrici depresse o atrofiche da energia troppo elevata Cicatrici ipetrofiche e atrofiche, cheloidi <1%
  137. 137. Porpora temporanea: 7/10 giorni
  138. 138. Several case reports document benefit of vincristine,but the vinca alkaloid has many side effects: immunosuppression, neuropathy, alopecia, abdominal pain Ist. G. Gaslini
  139. 139. EI: evoluzione e terapia born 6-8 m 12-20 5 o 6 m yrs evolution steroids propranolol Ist. G. Gaslini
  140. 140. TERAPIA CON PROPRANOLOLO N. Cases 134 (Jan 2009-Jan 2010) Completed the course of therapy 60 Mean dose 1.78 mg/kg/die (min 1, max 2,3) Mean period 6,6m months Mean age 8,1 months (min 48 days, max 36 months) Total failure of therapy 3/60 (success rate 94,6%) Still in therapy 74 Ist. G. Gaslini
  141. 141. Cromofori: gruppi di atomi che determinano il colore di una sostanza e assorbono una specifica lunghezza d’onda La luce laser ad alta energia può essere assorbita da un cromoforo della cute (ossiemoglobina, emoglobina, melanina e carotene) L’intensa reazione termica causa la distruzione del tessuto che assorbe la luce FOTOTERMOLISI

Editor's Notes

  • Non va su quelle artero venose ed arteriose e solo su lesioni superficiali di emolinfangiomi
  • 28/11/12 Ipoplasia cervelletto, aneurisma , solo carotid esterne, agenesia delle internr, arterie vertebrali a turacciolo che vanno in aneurima coartazione infarto cerebraleaortica

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