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Síndrome nefrítico y nefrótico

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Actualizacion 2015 de Sindrome Nefrotico y Nefritico en poblacion Pediatrica.
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Síndrome nefrítico y nefrótico

  1. 1. Alvaro Enriquez Cruz Universidad de Nariño 2015
  2. 2. Características Proceso inflamatorio glomerular Produce disminución de la filtración glomerular Causa más frecuente: glomerulonefritis aguda Postestreptocócica
  3. 3. Masculino en proporción 2:1 sobre el femenino. En edades entre 2 a 12 años con pico máximo de los 9 años. Menos del 5% en edades menores de 2 años y cerca de un 10% en edades mayores de 12 años. El 80% de los casos pasan desapercibidos. Epidemiologia
  4. 4. Causas Etiológicas 1. Glomerulonefritis aguda postestreptocócica (GNAPE) Epidemiología la causa más común de SN en niños (80%) Países en vías de desarrollo (97%). Incidencia anual: 9,5 y 28,5/ 100.000 ind. Se a incrementado en los niños entre 5 y 12 años. Infecciones por EGA: 5 al 10% faringitis y del 25% infecciones cutáneas
  5. 5. Presentación • Edema periférico, ganancia de peso y astenia. • Fiebre, cefalea y dolor abdominal. Brusco Progresivo Hematuria Proteinuria Oliguria Hipertensión Edema
  6. 6. Presentación Hematuria: -Principal (Micro-Macro) - Diferenciar la hematuria glomerular (marrón, té o color coca-cola) de la urológica (roja con coágulos) o urotelial. Oliguria Proteinuria: Orina espumosa: - Por eliminación de proteínas
  7. 7. Examenfísico Edema: - Secundario a la expansión del volumen. - Moderado. - Puede presentar anasarca, insuficiencia cardiaca con edema agudo de pulmón y edema cerebral. HTA: - Moderada (ocasiones con daño en órganos diana). Piel: - Presencia de rash típico en ala de mariposa (LES). - Lesiones elevadas palpables purpúricas (Schönlein-Henoch). - Angioqueratomas (enf. de Fabry) Articulaciones: -Artritis - Hiperelasticidad / rigidez (enf. reumática, colagenosis o vasculitis Presentación
  8. 8. Presentación Rara vez refieren dolor leve en flanco, espalda o abdomen. Antecedente cercano: Fiebre, Infección del tracto respiratorio superior o piel = si la respuesta es positiva. Orienta a una glomerulonefritis aguda postestreptocócica o postinfecciosa.
  9. 9. Antecedentes - Historia familiar de enfermedades glomerulares. - Historia previa de síntomas similares. Enfermedad extrarrenal o sistémica y/o evidencia de enfermedad renal crónica con HTA. Presentación
  10. 10. Fisiopatología Alteración Genéticas Alteración del exón Inmunológica Anti-c contra el glomérulo Perfusión Complejo Ag- Ac Glomérulo Coagulación Sistema del Complemento Clásica Lecitina Alternativa - Mediadores Inflamatorios - Incremento permeabilidad de Proteínas - Disminución tasa de filtración glomerular - Hipercelularidad, trombosis, necrosis. Reabsorción de sal
  11. 11. Glomerulonefritis aguda postestreptocócica (GNAPE) Patogenia Deposito de Ag – Strepto. nefritogénico Formación de Inmunocomplejos Serotipo: 12-49 2 Ag: 1. Receptor de la plasmina 2. Exotoxina B pirogénica estreptocócica • Activan la vía alterna del complemento. • Aumentan la expresión de adhesión de las moléculas.
  12. 12. Glomerulonefritis aguda postestreptocócica (GNAPE) Diagnóstico Antecedente de infección por EGA en la faringe 1-3 semanas o en la piel 3-6 semanas Hallazgos compatibles con nefritis y disminución de C3 y CH50. El retraso dx ocurre: en los casos de hematuria microscópica y no se tiene claro el antecedente de infección por EGA. Son excepcionales los casos en los que se diagnostican por la biopsia renal.
  13. 13. Pruebas de laboratorio 1. Estudios Urinarios Hematuria (tira de orina o por la visión directa) Proteinuria: bajo grado (< 500 mg/día) a proteinuria nefrótica (> 3.000 mg/día). En una orina de 24 h Índices proteinuria/ creatinina en orina de una micción Microscópico botón hemático en el fondo del tubo centrifugado de orina. Los cilindros hemáticos- cilindros granulosos e hialinos hematíes dismórficos con protrusiones, burbujas y vesículas
  14. 14. Pruebas de laboratorio 2. Estudios hemáticos Sanguíneo completo, electrolitos, creatinina VSG y la proteína C reactiva elevadas Filtrado glomerular Orina de 24 h Inmunológico Complemento y ANAS.(LES- Colagenopatias) - C3 < y C4= : GNAPE. - C3< y C4< : Glomerulonefritis posinfecciosa.
  15. 15. Pruebas de laboratorio 3. Pruebas de imagen Ecografía renal Tamaño renal normal no excluye insuficiencia renal crónica Riñones pequeños indican fibrosis irreversible, probablemente atrofia renal Tamaño renal y las posibles complicaciones
  16. 16. Pruebas de laboratorio 4. Biopsia renal Pacientes con hematuria de características glomerulares con presión arterial, función renal normal y proteinuria baja no requieren biopsia renal Si se sospecha una enfermedad sistémica con glomerulonefritis Las indicaciones de biopsia: 1. Deterioro rápido de la función renal 2. Insuficiencia renal establecida en la evolución. 3.Presencia de proteinuria superior a 1 g/1,73 m2/día. 4. Persistencia de proteinuria y alteraciones inmunológicas no compatibles.
  17. 17. Glomerulonefritis aguda postestreptocócica (GNAPE) Manejo - No hay un tratamiento específico para la GNAPE - Si se detecta el EGA, se debe tratar para erradicarlo de la faringe. - Algunos autores recomiendan el tratamiento sistemático del EGA. - Hacer un cribado a los familiares con objeto de erradicarlo. También restricción de líquidos y sodio.
  18. 18. Glomerulonefritis aguda postestreptocócica (GNAPE) Manejo Si oligoanuria, están indicados los diuréticos de asa, que además reducirán la presión arterial. (Furosemida de 1 mg/kg, con un máximo de 40 mg.) Si hay hipercalcemia, se utilizan la restricción de potasio de la dieta. Los pacientes con GNAPE tienen un deterioro variable de la función renal y las técnicas de depuración renal estarán indicadas.
  19. 19. Glomerulonefritis aguda postestreptocócica (GNAPE) Evolución Resolución rápida. - La diuresis empieza a mejorar en 1 sem. y la creatinina en 2-4 semanas. La hematuria suele resolverse en 3-6 meses. - Demora = otra etiología La recurrencia es rara. Se puede deber a la persistencia de Ac. frente a los Ag. de estreptococo nefritogénico.
  20. 20. Glomerulonefritis aguda postestreptocócica (GNAPE) Pronóstico Excelente pronóstico. En una serie amplia de 229 niños, un 20% tenía alteración en el análisis de pero casi todos (92- 99%) tenían función renal normal o mínimamente alterada 5-18 años después de la presentación. Durante el episodio agudo algunos glomérulos se lesionan de forma irreversible y eso provoca hiperfiltración de los restantes.
  21. 21. Perspectivas futuras La disponibilidad de una vacuna para los EGA sería deseable. Una vacuna que erradicara todos los estreptococos del grupo A eliminaría la GNAPE. Se dispone de vacuna 26-valente para cepas reumatogénica pero no nefritogénicas. Prevención en los países en vías de desarrollo se sigue basando en medidas de salud pública
  22. 22. INTRODUCCIÓN Enfermedades renales que aumentan la permeabilidad a través de la barrera de filtración glomerular El Diagnostico se establece por características clínicas y de laboratorio
  23. 23. Enfermedad de cambios mínimos es el SN mas común (Histo). - MCD: 77 % - Glomerulonefritis membranoproliferativa (GNMP): 8% - Glomeruloesclerosis focal segmentaria (GEFS): 7 % - Proliferativa glomerulonefritis: 2% - Proliferación mesangial: 2% -Glomeruloesclerosis focal: 2% Glomerulonefropatía membranosa: 2 % Epidemiologia
  24. 24. Epidemiologia Síndrome nefrótico < de seis años. 80% de pacientes con MCD y 50% de los pacientes con GFS = antes de los seis años de edad. Mayor incidencia en miembros de la familia. En hermanos afectados, síndrome nefrótico suele presentarse a la misma edad con la misma histopatología y los resultados
  25. 25. Edema Hiperlipidemia Hipoalbuminemia - concentración de albúmina sérica < a 3 g / dl (30 g / L) Proteinuria en rango nefrótico:excreción urinaria > que 50 mg / kg por día Criterios
  26. 26. Patogenia Mecanismos de lesión glomerular Factores circulantes inmunes Mutaciones en podocitos o proteínas de filtración (por ejemplo, CD2AP, podocina y nefrina) Mecanismos de la proteinuria:
  27. 27. Patogenia Mecanismos de lesión glomerular Mecanismos de la proteinuria: Aumento de la filtración de macromoléculas (albúmina- A través de la pared capilar glomerular). Alt. en mecanismos reguladores de filtración Carga de selectividad y Tamaño selectividad IgG posee carga neutra (No filtra) 1
  28. 28. Patogenia Mecanismos de lesión glomerular Mecanismos de la proteinuria: * Pérdida de carga aniónica (no daño estructural) * Sin embargo hay borramiento podocitos epiteliales. Incremento en el número de poros grandes en el GBM Este daño estructural permite el movimiento de las proteínas normalmente restringidas de tamaños (IgG) 2
  29. 29. Trastornosespecíficos
  30. 30. Clasificación
  31. 31. Síndromenefrótico Primario Se define como el síndrome nefrótico, en ausencia de enfermedad sistémica. Incidencia de 1,5 por cada 100.000 niños/año Trastornos sin inflamación glomerular. En este grupo: 1. síndrome nefrótico idiopático 2. casos de la nefropatía membranosa 3. glomerulonefritis membranoproliferativa 4nefropatíala por inmunoglobulina A (IgA)
  32. 32. Síndromenefrótico secundario Se define como el snd. asociado con enfermedades sistémicas o es 2rio a otro proceso que causa la lesión glomerular: Lupus – Penicilamina - amiloidosis Asociados con un sedimento activo orina (glóbulos rojos y cilindros celulares). Glomerulonefritis postinfecciosa y endocarditis infecciosa. Henoch-Schönlein - Granulomatosis de Wegener
  33. 33. Síndromenefrótico idiopático Forma más común del síndrome nefrótico * Enfermedad de cambios mínimos Se define por la asociación de las características clínicas del síndrome nefrótico con hallazgos renales biopsia de difusos.
  34. 34. MANIFESTACIONES CLÍNICAS Edema, proteinuria e hipoalbuminemia. * Edema predomina en zonas de declive, significativo en cara y genitales.
  35. 35. MANIFESTACIONES CLÍNICAS Menos frecuentes son hematuria (25%), HTA (20%) e Insf. renal (3%) = se asocian con lesión renal subyacente. La mayoría presentan derrame pleural sin disnea. La presencia de polipnea y/o hipoxemia obliga a descartar TEP. Ascitis, la hepatomegalia y el dolor abdominal que precisa una cuidadosa valoración. (Peritonitis primaria)
  36. 36. MANIFESTACIONES CLÍNICAS Susceptibilidad a infecciones por disfunción inmune de células T y B, pérdida urinaria de inmunoglobulinas, complemento. HTA y la hiperlipidemia confieren riesgo cardiovascular.
  37. 37. DIAGNÓSTICO ●Excreción de proteína urinaria mayor que 50 mg / kg por día ●Hipoalbuminemia ●El análisis de orina: Primera orina de la mañana ●Exámenes de sangre, incluyendo electrolitos, creatinina, nitrógeno de urea en sangre, colesterol, albúmina y C3 ●Anticuerpos antinucleares para pacientes ≥10 años de edad o con signos de lupus eritematoso sistémico y serología para hepatitis B, C y VIH en poblaciones de alto riesgo ●La biopsia renal para niños de ≥12 años de edad
  38. 38. DIAGNÓSTICO
  39. 39. Tratamiento Corticoides: Ejercen una accion directa sobre: podocitos, celulas endoteliales, linfocitos T, macrofagos y celulas dendriticas; inhiben la apoptosis y favorecen su estabilizacion funcional. Prednisona: 2 mg/kg o 60 mg/m² en días continuos (dosis máxima, 60 mg/d) durante 4-6 semanas, en 1 toma, dosis diaria a la mañana entre las 8 y las 10 h, seguido de prednisona 1,5 mg/kg o 40 mg/m² en días alternos durante 4-6 semanas.
  40. 40. Tratamiento Corticorresistente Ciclofosfamida: 2 mg/kg/d (no mas de 90 dias y una dosis maxima acumulativa de 180 mg/ kg) y prednisona en dias alternos 1,5 mg/kg o 40 mg/m2 con descenso progresivo y lento de prednisona.
  41. 41. Bibliografía 1. Síndrome nefrítico Mar Espino Hernández; An Pediatr Contin. 2014;12(1):1-9. 2. Síndrome nefrítico OLGA MUR Y GREGORIO DE LA MATA; An Pediatr Contin 2004;2(4):216-22. 3. Ricardo Gastelbondo Amaya; Tania Granadillo Vásquez; Clemencia Gutiérrez;Claudia Ximena Flórez. Síndrome nefrítico agudo 4. Patrick Niaudet, MD;Tej K Mattoo, MD, DCH, FRCP Deputy; Melanie S Kim, MD Etiology, clinical manifestations, and diagnosis of nephrotic syndrome in children (2015). 5. Alain Meyrier, MD; Gerald B Appel, MD; Richard J Glassock, MD, MACP; Fernando C Fervenza, MD, PhD; Deputy Editor; John P Forman, MD, MSc; Minimal change variants: Mesangial proliferation; IgM nephropathy; C1q nephropathy (2015). 6. Consensus on treatment of nephrotic syndrome in childhood; Arch Argent Pediatr 2014;112(3):277-284. 7. Román Ortiz E. Síndrome nefrótico pediátrico. Protoc diagn ter pediatr. 2014;1:283-301.
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