PURPURASPURPURASAlteraciones de la Hemostasia PrimariaAlteraciones de la Hemostasia PrimariaJoaquin J. Millán PérezSandra ...
QUE ENTENDEMOS POR PÚRPURA?Sangrados cutáneos y mucosos, resultado de laextravasación de hematíes, que obedecen a unaalter...
RECORDEMOS Ante un daño endotelial…HEMOSTASIA PRIMARIA es la interaccion plaqueta-endotelio Yplaqueta-plaqueta con la cons...
LESION VASCULARFASE VASCULAR: Vasoconstriccion y liberacion de sustancias PRO/ANTI coagulantesFASE PLAQUETARIA: Formacion ...
Los trastornos de la hemostasia primaria involucran pordefinición a vasos y plaquetas y se manifiestan con clínica hemorrá...
PRUEBA EVALUA VALOR NORMALRecuento deplaquetasHemostasia primariaNum plaq150.000-400.000/mm3TS (Ivy) Hemostasia PrimariaNu...
LESION VASCULARFASE VASCULAR: Vasoconstriccion y liberacion de sustancias PRO/ANTI coagulantesFASE PLAQUETARIA: Formacion ...
ALTERACION DE LA FASE VASCULAR•Trastornos hemorrágicos debidos a alteraciones estructurales y/ofuncionales de la pared vas...
LESION VASCULARFASE VASCULAR: Vasoconstriccion y liberacion de sustancias PRO/ANTI coagulantesFASE PLAQUETARIA: Formacion ...
FASE PLAQUETARIA: ¿Alteración del numero o alteración de la función?Disminuye la formación enAplasia medularMieloptisis: I...
DESCRIPCION DE LA LESION, ¿qué es lo que ven nuestrosojos?•Bien delimitadas•No desaparecen a la digitopresion•Según su tam...
ANAMNESIS: Indagar sobre las causas más frecuentesÉstasis venoso : largas caminatas, embarazo, insuficienciacardiacaManiob...
EXPLORACION FISICAPalpación de lesiones incluyendo exploración de mucosasExploración general incluída palpación hepática y...
PRUEBAS COMPLEMENTARIASHemograma: para descartar plaquetopenia, anemia, leucocitosisBioquímica: función hepática y renal.C...
CONDUCTA A SEGUIR Y TRATAMIENTOAfectacion SOLO CUTANEA y LOCALIZADAS+Lesiones NO PALPABLESTratamiento etiologico + Sintoma...
Púrpuras palpablesoAfectación extracutáneaoGran extensión de las lesionesCorticoides orales (1mg/kg/día enpauta descendent...
SIGNOS DE ALARMA-Púrpura por encima de las rodillas- Vesiculación o necrosis de la púrpura-Púrpura en zona distal de los d...
CAUSAS MAS FRECUENTES DE PURPURA EN ATENCION PRIMARIAÉstasis venoso : largas caminatas, embarazo, insuficiencia cardiaca. ...
PÚRPURA INDUCIDA POR ESTEROIDES: aplicación prolongada de corticoidespotentes topicos produce atrofia de la piel y favorec...
FARMACOS: glucocorticoides, penicilinas, heparina, tiazidas, AINES y AASPURPURA TROMBOPENICA IDIOPATICA-Anticuerpos antipl...
ENFERMEDAD POR ÉMBOLOS DE COLESTEROL- extremidades inferiores en pacientes con enfermedadaterosclerótica.-Suele observarse...
PURPURAS PALPABLELO PRIMERO: PENSAR SIEMPRE EN VASCULITIS O PROCESO EMBOLICOVASCULITIS LEUCOCITOCLASTICA (DE PQUEÑO VASO)•...
Preferentemente afeccion exclusiva cutanea, y dentro de la mismapredominio de lesiones en EEII y region sacraEl subgrupo m...
ORIGEN EMBOLICO SEPTICO suelen tener contornos irregulares, adiferencia de la vasculitis leucocitoclástica, que presentan ...
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  1. 1. PURPURASPURPURASAlteraciones de la Hemostasia PrimariaAlteraciones de la Hemostasia PrimariaJoaquin J. Millán PérezSandra Lozano Royo
  2. 2. QUE ENTENDEMOS POR PÚRPURA?Sangrados cutáneos y mucosos, resultado de laextravasación de hematíes, que obedecen a unaalteración, generalmente, en la HEMOSTASIAPRIMARIA.• Motivo de consulta poco frecuente enAtencion primaria• OBLIGA A DESCARTAR AQUELLOSCASOS QUE PRECISAN DE PRUEBASCOMPLEMENTARIAS Y ATENCIONURGENTE
  3. 3. RECORDEMOS Ante un daño endotelial…HEMOSTASIA PRIMARIA es la interaccion plaqueta-endotelio Yplaqueta-plaqueta con la consecuente formacion de un tromboplaquetario
  4. 4. LESION VASCULARFASE VASCULAR: Vasoconstriccion y liberacion de sustancias PRO/ANTI coagulantesFASE PLAQUETARIA: Formacion del tapon plaquetarioFASE PLASMATICA: Cascada de la coagulacion. Formacion del coagulo de fibrinaADHESION: Exposicion del colageno subendotelial. GP Ib IX –Factor Von Willebrand. Interaccion endotelio plaquetaACTIVACION: Liberacion de granulos alfa y granulos densosAGREGACION: Fibrinogeno + GP IIb IIIa .Interaccion plaqueta-plaquetaHEMOSTASIA PRIMARIAHEMOSTASIASECUNDARIA
  5. 5. Los trastornos de la hemostasia primaria involucran pordefinición a vasos y plaquetas y se manifiestan con clínica hemorrágicadiferente de las coagulopatíasMANIFESTACIONES: ALTERACION HEMOSTASIAPRIMARIAALTERACION HEMOSTASIASECUNDARIACOMIENZO DELSANGRADOInmediato Tardio. Horas o diasTIPO DE HEMORRAGIA Prolongada. No recurrente Prolongada. RecurrenteLOCALIZACION DE LAHEMORRAGIAPIEL Petequias Equimosis RarasMUCOSAS Frecuentes RarasARTICULACIONES Raras FrecuentesMUSCULOS Raras FrecuentesRETROPERITONEO Raras Frecuentes
  6. 6. PRUEBA EVALUA VALOR NORMALRecuento deplaquetasHemostasia primariaNum plaq150.000-400.000/mm3TS (Ivy) Hemostasia PrimariaNum + función plaq1-5 minEVALUACION DE LA HEMOSTASIA PRIMARIA-Recuento plaquetar:» <20.000/ µL : riesgo de sangrado espontáneo» <50.000/ µL: riesgo de hemorragia si cirugía» <100.000/ µL: riesgo de hemorragia si cirugía en ojo o SNC
  7. 7. LESION VASCULARFASE VASCULAR: Vasoconstriccion y liberacion de sustancias PRO/ANTI coagulantesFASE PLAQUETARIA: Formacion del tapon plaquetarioFASE PLASMATICA: Cascada de la coagulacion. Formacion del coagulo de fibrinaADHESION: Exposicion del colageno subendotelial. GP Ib IX –Factor Von Willebrand. Interaccion endotelio plaquetaACTIVACION: Liberacion de granulos alfa y granulos densosAGREGACION: Fibrinogeno + GP IIb IIIa .Interaccion plaqueta-plaquetaHEMOSTASIA PRIMARIAHEMOSTASIA SECUNDARIA
  8. 8. ALTERACION DE LA FASE VASCULAR•Trastornos hemorrágicos debidos a alteraciones estructurales y/ofuncionales de la pared vascular y sus tejidos de sostén• Las pruebas de coagulación y el número de plaquetas son normales•Se presentan como petequias y equimosis en la piel, siendo menosfrecuente la presentación de hemorragias mucosas-Pupura común o senil-Purpura de Schonlein Henoc-Traumatismos-Enfermedad de Rendu Osler Weber-Sindrome de Marfan-Sindrome de Ehler Danlos-Enfermedad de Fabry-Osteogenesis imperfecta-Farmacos-Escorbuto-Meningococcemia, Dengue hemorrágico, endocarditis infecciosa productora de émbolossépticos
  9. 9. LESION VASCULARFASE VASCULAR: Vasoconstriccion y liberacion de sustancias PRO/ANTI coagulantesFASE PLAQUETARIA: Formacion del tapon plaquetarioFASE PLASMATICA: Cascada de la coagulacion. Formacion del coagulo de fibrinaADHESION: Exposicion del colageno subendotelial. GP Ib IX –Factor Von Willebrand. Interaccion endotelio plaquetaACTIVACION: Liberacion de granulos alfa y granulos densosAGREGACION: Fibrinogeno + GP IIb IIIa .Interaccion plaqueta-plaquetaHEMOSTASIA PRIMARIAHEMOSTASIA SECUNDARIA
  10. 10. FASE PLAQUETARIA: ¿Alteración del numero o alteración de la función?Disminuye la formación enAplasia medularMieloptisis: Infiltración medular neoplásica por hongos, VIH…Mielofibrosis: Fibrosis de la médula óseaAumenta la destrucción enPúrpura trombocitopénica inmune (PPI) asociada a infección viral, neoplasia,medicamentos, enfermedades autoinmunes (LES, etc)Hiperesplenismo, presente en la esferocitosis la cirrosis hepática,Coagulación Intravascular diseminadaInducida por fármacosALTERACIONDEL NUMEROALTERACION DELA FUNCIONTromboastenia de GLAZMAN
  11. 11. DESCRIPCION DE LA LESION, ¿qué es lo que ven nuestrosojos?•Bien delimitadas•No desaparecen a la digitopresion•Según su tamaño las clasificaremos en petequias (<4 mm)purpura (< a 1 cm)equimosis (> 1 cm)•Coloración variable según profundidad: rojo ( más superficiales) o azulado (másprofundas) y según tiempo de evolución (desde rojo violáceo en lesionesrecientes hasta verde- amarillento en lesiones más evolucionadas)•Palpables/ No palpables
  12. 12. ANAMNESIS: Indagar sobre las causas más frecuentesÉstasis venoso : largas caminatas, embarazo, insuficienciacardiacaManiobras de Valsalva: vómitos de repeticiónTraumatismosFármacosInfecciones Fiebre?ConectivopatíasHemopatíasNeoplasias
  13. 13. EXPLORACION FISICAPalpación de lesiones incluyendo exploración de mucosasExploración general incluída palpación hepática y esplénica, en busca deenfermedades subyacentes.DATOS QUE PUEDEN ORIENTARNOS EN EL DIAGNOSTICO ETIOLOGICO-tensión arterial elevadahabla a favor de púrpura de Schonlein Henoch-Purpura dolorosa habla a favor de embolia de material septico(endocarditis, bacteriemia)
  14. 14. PRUEBAS COMPLEMENTARIASHemograma: para descartar plaquetopenia, anemia, leucocitosisBioquímica: función hepática y renal.CoagulaciónSedimento urinario: hematuria y/o proteinuriaRadiografía de torax
  15. 15. CONDUCTA A SEGUIR Y TRATAMIENTOAfectacion SOLO CUTANEA y LOCALIZADAS+Lesiones NO PALPABLESTratamiento etiologico + Sintomatico: Reposo, AINES
  16. 16. Púrpuras palpablesoAfectación extracutáneaoGran extensión de las lesionesCorticoides orales (1mg/kg/día enpauta descendente)Valorar ingreso hospitalario o remitiral paciente para estudio ambulatorio.En caso de tratamiento ambulatorio:Instruir sobre síntomas o signos dealarma (hematuria, melenas, extensionde las lesiones etc), ante los cualesdeberá acudir de nuevo.Solicitar siempre sedimento urinario:afectación renal
  17. 17. SIGNOS DE ALARMA-Púrpura por encima de las rodillas- Vesiculación o necrosis de la púrpura-Púrpura en zona distal de los dedos-Púrpura más paciente gravemente enfermo(meningococemia)
  18. 18. CAUSAS MAS FRECUENTES DE PURPURA EN ATENCION PRIMARIAÉstasis venoso : largas caminatas, embarazo, insuficiencia cardiaca. EEIIManiobras de Valsalva: vómitos de repetición. Mejillas y parpadosTraumatismosNO PALPABLESDESCARTAR SIMEPREEN LA ANAMNESIS!!!PURPURA SENIL O DE BATEMAN:-en ancianos-tras mínimos traumatismos fragilidad de la paredvascular por envejecimiento-dorso de las manos y las caras de extensión debrazos y piernas-resolución espontanea en 1 o 2 semanas sin tto
  19. 19. PÚRPURA INDUCIDA POR ESTEROIDES: aplicación prolongada de corticoidespotentes topicos produce atrofia de la piel y favorece la aparición de lesionespurpúricas. No necesita tratamiento más allá de evitar la causa.ESCORBUTO: fragilidad capilar
  20. 20. FARMACOS: glucocorticoides, penicilinas, heparina, tiazidas, AINES y AASPURPURA TROMBOPENICA IDIOPATICA-Anticuerpos antiplaquetarios- Anticuerpos fijados a plaquetas son destruidos por el bazoRecuento plaquetas y tiempo de sangría DISMINUIDOSCoagulación NORMALEn los niños, algunas veces, la enfermedad se presenta después de unainfección viral.En los adultos puede ocurrir después de una infección viral, con el uso deciertos fármacos, durante el embarazo o como parte de un trastornoinmunitario.Tto: PREDNISONA 1-2mg/kg/dia … ¿esplenectomia.. IS..?
  21. 21. ENFERMEDAD POR ÉMBOLOS DE COLESTEROL- extremidades inferiores en pacientes con enfermedadaterosclerótica.-Suele observarse tras iniciar anticoagulación o después de unaintervención vascular invasiva.ENF. RENDU-OSLER-WEBERSD. DE EHLER DANLOS
  22. 22. PURPURAS PALPABLELO PRIMERO: PENSAR SIEMPRE EN VASCULITIS O PROCESO EMBOLICOVASCULITIS LEUCOCITOCLASTICA (DE PQUEÑO VASO)•Constituye la causa más común de púrpura palpable•El término vasculitis leucocitoclástica engloba a un grupo heterogéneo deprocesos clinicopatológicos cuyo denominador común es la inflamacióny necrosis de la pared de los vasos sanguíneos.•Reaccion de hipersensibilidad a un afente infeccioso (hepatitis B y C), unfarmaco (sulfamidas, penicilinas) o enf como la AR o el LES•En el diagnóstico, aparte de la confirmación histopatológica, esimprescindible la realización de una analítica completa de sangre y orinapara descartar afectación visceral
  23. 23. Preferentemente afeccion exclusiva cutanea, y dentro de la mismapredominio de lesiones en EEII y region sacraEl subgrupo más característico de las vasculitis por hipersensibilidad es laPURPURA DE SCHONLEIN HENOCH-púrpura palpable que se distribuye por las nalgas ylos miembros inferiores- artralgias, signos gastrointestinales y glomerulonefritis.-Afecta habitualmente a niños y adolescentes-tras infecciones de las vías respiratorias-La IgA es el anticuerpo que se observa con más frecuencia en losinmunocomplejos de estos pacientes, depositados en las paredesde los vasos sanguíneos dérmicos.
  24. 24. ORIGEN EMBOLICO SEPTICO suelen tener contornos irregulares, adiferencia de la vasculitis leucocitoclástica, que presentan bordes o tienen formacircular. La forma irregular es un signo de infarto cutáneo en la zona de lapiel que recibe el aporte sanguíneo de la arteriola.ETIOLOGIA MAS FRECUENTE cocos gramnegativos (meningococo,gonococo), bacilos gramnegativos (enterobacterias) y cocosgrampositivos (estafilococo). Otras causas son las rickettsias, y, eninmunodeprimidos, Candida y Aspergillusfiebresignos meníngeosCID
  25. 25. GRACIAS

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