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SINDROME DE CUSHING              REBECA ARIZA-               CS”TORERO LA PAZ”              CLAUDIA UTA-               C...
INTRODUCCIÓN   Es el conjunto de    signos y síntomas    resultante de la    elevación    persistente    ,inapropiada y  ...
FISIOPATOLOGIA I   La corteza suprarrenal    está subdividida en :    zona externa glomerular    (que produce    fundamen...
FISIOPATOLOGIA II
ETIOLOGIA I   Síndrome de    Cushing exógeno o    yatrógeno:se debe a     la administración de    esteroides o de    ACTH...
ETIOLOGIA IISíndrome de Cushing endógeno:1ºACTH-dependiente:se debe a un aumento patológico de la secreción   de ACTH, sea...
ETIOLOGIA III2ºACTH-independiente: Adenoma/carcinoma suprarrenal  productor de cortisol hiperplasia nodular suprarrenal...
ANATOMIA PATOLOGICA en los síndromes de  producción ectópica de  ACTH se encuentra una  hiperplasia suprarrenal  bilatera...
SIGNOS Y SINTOMAS I   Obesidad   Hta   Lesiones    cutáneas:estrías de    color rojo vinosas
DISTRIBUCIÓN DEL TEJIDOADIPOSO   En la cara-aspecto    de luna llena   Region abdominal y    la parte posterior del    c...
SIGNOS Y SINTOMAS II Osteoporosis Caída de cabello Acne Rasgos de virilización Eritema facial Hirsutismo Trastornos...
SIGNOS Y SINTOMAS III Cambios     neuropsiquiátricos y     cognitivos con     labilidad emocional,     depresión,    irri...
Manifestaciones paraclinicas   alcalosis metabólica    con hipopotasemia   hiperglucemia   alteraciones    hematológica...
DIAGNOSTICO DELHIPERCORTICOLISMO I   Screening : cortisoluria, test de 1 mg de    dexametasona (DXT) y la determinación d...
DIAGNOSTICO DELHIPERCORTICOLISMO II      Test de supresión con 1 mg DXT de Nuget. Se    administra 1 mg de DXT entre las ...
DIAGNOSTICO DELHIPERCOTICOLISMO
DIAGNOSTICO DELHIPERCOTICOLISMO III   Test clásico 2 DTX de Little débil (test largo de    supresión débil). Se realiza a...
DIAGNOSTICO ETIOLOGICO I   El primer paso, siempre es proceder a la    determinación de ACTH para saber si nos    encontr...
DIAGNOSTICO ETIOLOGICO IITest de 8 DXT de Liddle  fuerte (test largo de  supresión fuerte). Se  realiza con 2 mg/6  horas ...
DIAGNOSTICO ETIOLOGICO IIPruebas de valoración del eje.       Test de CRH. Se administra CRH intravenosa y   determinando...
DIAGNOSTICO ETIOLOGICO IIICateterismo de los senos petrosos inferiores.Indispensable : en la diferenciación de la enferme...
TRATAMIENTO I   En el Cushing exogeno:se recomendará su    supresión siempre y cuando la causa que    los indicó como tra...
TRATAMIENTO II   Enfermedad de Cushing,    el tratamiento ideal    consiste en extirpar el    adenoma hipofisario, con   ...
TRATAMIENTO III   Tratamiento médico ( indicado como preparación    para la cirugía hipofisaria o suprarrenal en    pacie...
TRATAMIENTO IV   Sd de Cushing de    producción ectópica de    ACTH consiste en la    extirpación del tumor    responsabl...
BIBLIOGRAFIA   -Davis G. Gardner, Dolores Shoback,Greenspan’s Basic and Clinical Endocrinology    Eight edition   -Farre...
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  1. 1. SINDROME DE CUSHING  REBECA ARIZA- CS”TORERO LA PAZ”  CLAUDIA UTA- CS”ALMOZARA”
  2. 2. INTRODUCCIÓN Es el conjunto de signos y síntomas resultante de la elevación persistente ,inapropiada y mantenida de los niveles circulantes en sangre de glucocorticoides ó hipercortisolismo.
  3. 3. FISIOPATOLOGIA I La corteza suprarrenal está subdividida en : zona externa glomerular (que produce fundamentalmente mineralocorticoides: aldosterona) y las zonas internas, fasciculata y reticular(que producen glucocorticoides :cortisol y andrógenos(DHEA).
  4. 4. FISIOPATOLOGIA II
  5. 5. ETIOLOGIA I Síndrome de Cushing exógeno o yatrógeno:se debe a la administración de esteroides o de ACTH. Los pacientes presentan fenotipo Cushing.
  6. 6. ETIOLOGIA IISíndrome de Cushing endógeno:1ºACTH-dependiente:se debe a un aumento patológico de la secreción de ACTH, sea cual sea su origen. 1. Por un adenoma hipofisario secretor de ACTH. Es lo que se conoce como enfermedad de Cushing hipofisaria. 2. Por una secreción ectópica de hormona hipotalámica estimulante de la secreción de ACTH o de CRH. -tumores carcinoides de pulmón, timo, intestino, páncreas -carcinoma microcitico de pulmón -tumores de los islotes pancreáticos -carcinoma medular de tiroides -feocromocitoma 3.Produccion ectópica de CRH
  7. 7. ETIOLOGIA III2ºACTH-independiente: Adenoma/carcinoma suprarrenal productor de cortisol hiperplasia nodular suprarrenal síndrome de Mc Cune-Albright displasia micronodular adrenal ( familiar/ esporádica)
  8. 8. ANATOMIA PATOLOGICA en los síndromes de producción ectópica de ACTH se encuentra una hiperplasia suprarrenal bilateral difusa. El grado de hiperplasia depende del tiempo de evolución y de la intensidad del exceso de ACTH la mayoria de los casos de enfermedad de Cushing hay un pequeño microadenoma (de 3-10 mm de diámetro)
  9. 9. SIGNOS Y SINTOMAS I Obesidad Hta Lesiones cutáneas:estrías de color rojo vinosas
  10. 10. DISTRIBUCIÓN DEL TEJIDOADIPOSO En la cara-aspecto de luna llena Region abdominal y la parte posterior del cuello-aspecto de joroba
  11. 11. SIGNOS Y SINTOMAS II Osteoporosis Caída de cabello Acne Rasgos de virilización Eritema facial Hirsutismo Trastornos menstruales
  12. 12. SIGNOS Y SINTOMAS III Cambios neuropsiquiátricos y cognitivos con labilidad emocional, depresión, irritabilidad, ansiedad , ataques de pánico, paranoia e insomnio Euforicos o maniacos
  13. 13. Manifestaciones paraclinicas alcalosis metabólica con hipopotasemia hiperglucemia alteraciones hematológicas alteraciones del metabolismo lipídico la supresión de las ejes tiroidea y gonádica
  14. 14. DIAGNOSTICO DELHIPERCORTICOLISMO I Screening : cortisoluria, test de 1 mg de dexametasona (DXT) y la determinación de cortisol en saliva. Cortisoluria 24 horas. Se considera positivo cuando es mayor del límite normal, se considera normal entre 100 y 140 microgramos/día. Si el valor obtenido es tres veces superior al límite máximo, se puede proceder al diagnóstico definitivo de síndrome de Cushing. Si la recogida es correcta, constituye una de las mejores pruebas.
  15. 15. DIAGNOSTICO DELHIPERCORTICOLISMO II Test de supresión con 1 mg DXT de Nuget. Se administra 1 mg de DXT entre las 11 y 12 horas de la noche del día anterior y se realiza una determinación del cortisol plasmático al día siguiente en ayunas. La falta de supresión por debajo de 1,8 microgramos/dl hace que la prueba se considere positiva. Cortisol en saliva. Se realiza entre las 11 y 12 horas de la noche. En las personas sanas el nivel será muy bajo a estas horas de la noche, pero en personas con el síndrome de Cushing estará muy elevado.
  16. 16. DIAGNOSTICO DELHIPERCOTICOLISMO
  17. 17. DIAGNOSTICO DELHIPERCOTICOLISMO III Test clásico 2 DTX de Little débil (test largo de supresión débil). Se realiza administrando 0,5 mg/ 6 horas durante 48 horas(2 mg cada 2 días). Cortisol nocturno: fisiológicamente, el cortisol plasmático entre las 23 y 24 horas se encuentra suprimido. La comprobación de este hecho descarta el síndrome de Cushing y la falta de supresión lo diagnosticaría.
  18. 18. DIAGNOSTICO ETIOLOGICO I El primer paso, siempre es proceder a la determinación de ACTH para saber si nos encontramos ante Cushing ACTH dependiente (central o ectópico) o ante Cushing independiente (suprarrenal) . Si ACTH es superior a 5-10 pg/ml con IRMA (método inmunorradiométrico) estamos ante ACTH-dependiente. Si ACTH inferior a 10 con RIA (radioinmuno- ensayo) o inferior a 5 pg/ml con IRMA estamos ante ACTH independiente y directamente realizamos prueba de imagen suprarrenal.
  19. 19. DIAGNOSTICO ETIOLOGICO IITest de 8 DXT de Liddle fuerte (test largo de supresión fuerte). Se realiza con 2 mg/6 horas durante 48 horas (8 mg/ durante 2 días).
  20. 20. DIAGNOSTICO ETIOLOGICO IIPruebas de valoración del eje. Test de CRH. Se administra CRH intravenosa y determinando la ACTH y el cortisol posteriormente. La prueba resulta positiva, con aumento de la ACTH y el cortisol basal, en la mayoría de pacientes con disfunción hipotalámica o tumor hipofisario productor de ACTH (macro y microadenoma). Test de Metopirona. La administración de Metopirona induce la síntesis de cortisol,y en el paciente con el eje intacto provoca aumento de los niveles de ACTH y de los precursores del cortisol y de sus metabolitos.
  21. 21. DIAGNOSTICO ETIOLOGICO IIICateterismo de los senos petrosos inferiores.Indispensable : en la diferenciación de la enfermedad de Cushing por microadenoma con los tumores que producen ACTH de forma ectópica cuando un síndrome de Cushing es ACTH- dependiente (niveles de ACTH no suprimidos) y no existe una imagen tumoral clara en la hipófisis
  22. 22. TRATAMIENTO I En el Cushing exogeno:se recomendará su supresión siempre y cuando la causa que los indicó como tratamiento lo permite. Hay que disminuir la dosis de forma lenta si es posible y bajo supervisión médica. Si no es posible la retirada del fármaco, debido a la enfermedad, se debe vigilar con cuidado el nivel de glucosa en sangre, los niveles de colesterol, y el adelgazamiento de los huesos u osteoporosis.
  23. 23. TRATAMIENTO II Enfermedad de Cushing, el tratamiento ideal consiste en extirpar el adenoma hipofisario, con lo cual se normaliza la secreción de ACTH y de cortisol y se conserva la función adenohipofisaria normal(adenomectomía selectiva transesfenoidal
  24. 24. TRATAMIENTO III Tratamiento médico ( indicado como preparación para la cirugía hipofisaria o suprarrenal en pacientes con hipercorticolismo muy intenso, mientras se espera resultados del tratamiento radioterápico, y si ha fracasado el tratamiento quirúrgico): fármacos de acción central (reserpina asociada a radioterapia, valproato, o bromocriptina) fármacos que inhiben de forma reversible las síntesis adrenal de cortisol (metopirona o ketokonazol).
  25. 25. TRATAMIENTO IV Sd de Cushing de producción ectópica de ACTH consiste en la extirpación del tumor responsable. Cuando nos encontramos ante un síndrome de Cushing oculto( que no se localiza tras 6 meses de intensa investigación) la suprarrenalectomía bilateral puede ser una opción terapeútica
  26. 26. BIBLIOGRAFIA -Davis G. Gardner, Dolores Shoback,Greenspan’s Basic and Clinical Endocrinology Eight edition -Farreras Rozman 16ª Edición. -Harrison Pricipios en Medicina Interna 17ª Edición. -ORTH, David N. Cushing´s syndrome. -KIRK, Lawrence F et al. Cushing disease: Clinical manifestations and diagnostic evaluation. -Diez J, Rodriguez-Arnao MD, Gómez- Pan A. Hiperfucnción suprarrenal: Síndrome de Cushig e Hiperaldosteronismo primario. En: Pombo Arias M. “Tratado de Endocrinología pediátrica.” 3ª ed. Madrid. Interamericana MacGraw-Hill 2002, 1007-1025. -Savage MO, Lienhardt A, Lebrethon MC, Johnston LB, Huebner A, Grossman AB, Afshar F, et al. Cushing´s disease in childhood: presentation, investigation, treatment and long-term outcome. Hormone research. 2001;55 (Supl 1): 24-30. -Anagnostis P, Athyros VG, Tziomalos C, Karagiannis A, Mikhilidis DP. The pathogenetic role of cortisol in the metabolic syndrome: A hypothesis. J Clin Endocrinol Metab.2009;94:2692-701. -Rask E, Olsson T, Södeberg S, Andrew R Livingstone DE, Johnson O, et-al. Tissue- specific dysregulation of cortisol metabolism in human obesity. J Clin Endocrinol Metab.2001;86: 1418-21.
  27. 27. GRACIAS

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