Adriano MartínezHSBG.RD<br />
MLGH <br />Exp. 197163<br />XX 54 años, inicio a mediados del mes de agosto con parestesias en MPD que progresa en una sem...
Caso Clinico<br />Es hospitalizada por un mes, el 23/01/2010 inicia con visión borrosa en OD, en tres días solo ve sombras...
En 11/02/2010 entubación endotraqueal.<br />ROT: 0T.<br />Babinski bilateral<br />PESS: bloqueo  de la vía auditiva bilate...
Diagnostico?<br />
NMO Principales diferencias con la EM<br />La NMO o Síndrome de Devic es una enf inflamatoria, desmielinizante y autoinmun...
Diferentes pruebas que apoyan el diagnostico de la NMO:<br />RM cerebral (RMC) y ME: el diagnostico de NMO se basa en la a...
NMO vs EM<br />Estudio de LCR:<br />Los pctes con NMO tienen pleocitosis de más de 50 leu/mm3, fundamentalmente en los per...
Neuromielitisoptica<br />Claramente diferenciada de la EM.<br />Se caracteriza por ataques recurrentes de neuritis optica ...
NMO tiende a seguir un curso monofásico o recidivante, es decir, por brotes o recaídas posteriores.<br />Los pacientes con...
Desde 1999 se han establecido para su diagnostico tres condiciones clínicas: <br />Neuritis óptica<br />Mielitis aguda <br...
Adicionalmente, en los estudios de imágenes se requiere de una RMC, inicialmente negativa o con lesiones que no llenen los...
La NMO es un trastorno inflamatorio del SNC, más frecuente en XX  (80%), con un pico de incidencia en la 4ta década.<br />...
NMO<br />El compromiso puede ser parcial y en caso del nervio óptico puede llegar a ser hasta subclx (sin stx visuales, pe...
NMO<br />El curso de la enfermedad puede ser con recaídas en el 80% de los casos o monofásica, en el 20% restante.<br />La...
NMO<br />Aproximadamente el 30% de los pacientes con NMO mueren al cabo de cinco años después de iniciada la enfermedad, p...
Criterios Dx.Wingerchuk  de  NMO<br />Criterios de Wingerchuk<br />Estos criterios fueron precedidos por los criterios de ...
NMO<br />Criterios principales de soporte:<br />1. La RMC debe ser negativa al diagnosticarse la enfermedad (normal o que ...
La NMO de Devic se define como una lesion aguda-mielitis transversa grave- o subaguda de la medula espinal y de los nervio...
NMO<br />Puede iniciarse en la edad pediatrica.<br />En la RM se observa ensanchamiento, cavitacion (malacia) y atrofia se...
Patología<br />En las primeras horas o días, e incluso durante el seguimiento, a semejanza de la mielitis transversa aguda...
Pronostico<br />Su pronostico es variable; oscila en general, desde muy malo a favorable en algún caso.<br />En conjunto e...
Esclerosis multiple<br />
Esclerosis múltiple<br /><ul><li>Enfermedadautoinmune con predisposicióngenéticadondeinterviene un factor ambiental en la ...
Se desarrollatras un período de latencia de 10-20 años y el trastornoaparece entre los 25 y 40 años de edad con predominio...
Gran variabilidad de sussíntomas y signos, determinadospor la localización..
Las lesionesaparecenmásfrecuentemente en regionesperiventriculares, nervio y quiasmaóptico, tronco cerebral, pedúnculoscer...
Aspecto en IRM <br />Prolongan los tiempos de relajación de T1 y T2 respecto a la sustancia blanca normal.<br />Son de asp...
Aspecto en la IRM de las lesiones de EM<br />Pueden tener efecto de masa.<br />Localización central, adyacente a los borde...
Dedos de Dawson<br />
Afectación del Cuerpo Calloso en EM<br />Localización poco frecuente para los pequeños infartos<br />
Lesiones Agudas<br />T2<br />Las imágenesponderadas en T1 son útilesparadistinguirlasplacasagudas de lascrónicas<br />T1(3...
EM Crónica<br />T1-Gadol<br />DP<br />Las lesionescrónicasrepresentandesmielinización y gliosis<br />
EM en diferentes técnicas de RM<br />Las lesiones de EM tienenunaintensidad de señal mayor que el LCR y la sustanciablanca...
Secuencia Flair<br />
Placas en médula espinal<br /><ul><li>Hiperintesas en T2 y DP.
Alargadas con sueje mayor paralelo a la médula.
Son exentricas en el plano axial.
Puedentenerefecto de masa.</li></li></ul><li>EM médula espinal<br />T1-Gadol<br />T2<br />
Criterios Diagnósticos Publicados de        IRM en la Esclerosis Múltiple<br />• Paty 1988<br />Fazekas 1988<br />Barkoff ...
Criterios de Paty, 1988<br />Fuertemente sugestiva<br />4 o más lesiones hiperintensas de la S.B en T2 mayor de 3 mm ó <br...
Criterios de Fazekas, 1988<br />3 o más lesiones hiperintensas de la S.B en T2, 2 de ellas con las siguientes característi...
Criterios de Barkhof, 1997<br />Deben cumplirse al menos 3<br />de las siguientes 4 condiciones:<br /><ul><li>9 Lesiones h...
1 lesión infratentorial
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Caso Clinico

  1. 1. Adriano MartínezHSBG.RD<br />
  2. 2. MLGH <br />Exp. 197163<br />XX 54 años, inicio a mediados del mes de agosto con parestesias en MPD que progresa en una semana al MPI, progresando con nivel sensitivo de entumecimiento y disestecias desde T5, extendida a nivel lumbar.<br />
  3. 3. Caso Clinico<br />Es hospitalizada por un mes, el 23/01/2010 inicia con visión borrosa en OD, en tres días solo ve sombras y se extiende al OI, en tres días mas amaurosis bilateral.<br />El día 30/01/2010 se agrega incoordinación y anestesia en brazo derecho progresando a parálisis de dicho miembro en 10 días MTI y luego bilateral de MsPs. progresa a paraplejia en el 9/2/2010.<br />
  4. 4. En 11/02/2010 entubación endotraqueal.<br />ROT: 0T.<br />Babinski bilateral<br />PESS: bloqueo de la vía auditiva bilateral.<br />
  5. 5.
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  7. 7.
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  9. 9.
  10. 10.
  11. 11.
  12. 12.
  13. 13.
  14. 14.
  15. 15. Diagnostico?<br />
  16. 16. NMO Principales diferencias con la EM<br />La NMO o Síndrome de Devic es una enf inflamatoria, desmielinizante y autoinmune del SNC.<br />Se caracteriza por producir ceguera, gran invalidez neurológica e incluso la muerte a corto plazo.<br />
  17. 17. Diferentes pruebas que apoyan el diagnostico de la NMO:<br />RM cerebral (RMC) y ME: el diagnostico de NMO se basa en la ausencia de lesiones parenquimatosas cerebrales (excluyendo los N. Ópticos).<br />La RMME muestra alteraciones en T2 que se extiendan sobre tres o más segmentos vertebrales.<br /> En la EM las lesiones inflamatorias desmielinizantes predominan en el cerebro.<br />
  18. 18. NMO vs EM<br />Estudio de LCR:<br />Los pctes con NMO tienen pleocitosis de más de 50 leu/mm3, fundamentalmente en los periodos de exacerbación de la mielitis aguda.<br />El diferencial de leu en el LCR revela la presencia de neutrofilos, estas anormalidades pueden reflejar la severidad de la mielitis, la cual a menudo desemboca en la necrosis.<br />
  19. 19.
  20. 20.
  21. 21. Neuromielitisoptica<br />Claramente diferenciada de la EM.<br />Se caracteriza por ataques recurrentes de neuritis optica (uni o bilateral) y/o de mielitis transversa extensa, que pueden presentarse de forma simultanea o aislada.<br />
  22. 22. NMO tiende a seguir un curso monofásico o recidivante, es decir, por brotes o recaídas posteriores.<br />Los pacientes con un curso recidivante continúan teniendo exacerbaciones de NO y/o mielitis.<br />
  23. 23. Desde 1999 se han establecido para su diagnostico tres condiciones clínicas: <br />Neuritis óptica<br />Mielitis aguda <br />Ausencia de síntomas que impliquen compromiso en otro nivel del SNC.<br />
  24. 24. Adicionalmente, en los estudios de imágenes se requiere de una RMC, inicialmente negativa o con lesiones que no llenen los criterios de EM, y de una RMME, que evidencie lesión longitudinal en T2, con extensión de tres o más segmentos vertebrales y seropositividad para IGM-NMO. <br />
  25. 25. La NMO es un trastorno inflamatorio del SNC, más frecuente en XX (80%), con un pico de incidencia en la 4ta década.<br />A diferencia de la SM, predomina en caucásicos, afecta con más frecuencia poblaciones asiáticas y africanas.<br />Los stms de compromiso del N óptico y del cordón espinal pueden presentarse simultáneamente o por periodos separados semanales, mensuales e, incluso, anuales.<br />
  26. 26. NMO<br />El compromiso puede ser parcial y en caso del nervio óptico puede llegar a ser hasta subclx (sin stx visuales, pero con compromiso de los PEV visuales)<br />Un hallazgo característico en la RMME es la presencia de una lesión longitudinal con extensión de tres ó más segmentos vertebrales, algo raramente encontrado en la SM, donde las lesiones suelen ser asimétricas y cortas.<br />
  27. 27. NMO<br />El curso de la enfermedad puede ser con recaídas en el 80% de los casos o monofásica, en el 20% restante.<br />La mayoría presenta una recaída en el transcurso del primer año después de su manifestación inicial.<br />El pronóstico de la NMO que no recibe tratamiento es peor que en la SM, más aún cuando las recaídas han sido frecuentes.<br />
  28. 28. NMO<br />Aproximadamente el 30% de los pacientes con NMO mueren al cabo de cinco años después de iniciada la enfermedad, por falla respiratoria, secundaria a las lesiones medulares o espinales.<br />
  29. 29. Criterios Dx.Wingerchuk de NMO<br />Criterios de Wingerchuk<br />Estos criterios fueron precedidos por los criterios de Mandler en 1993 y de O’Riordan en 1996.<br />Criterios absolutos (El diagnóstico requiere todos los criterios absolutos).<br />1. Neuritis óptica.<br />2. Mielitis aguda.<br />3. Ausencia de enfermedad clínica fuera de la ME y nervios ópticos.<br /> <br />
  30. 30. NMO<br />Criterios principales de soporte:<br />1. La RMC debe ser negativa al diagnosticarse la enfermedad (normal o que no se encuentren criterios radiológicos de EM).<br />2. RMME con signos de alteraciones en T2 que se extiendan sobre tres o más segmentos vertebrales.<br />3. Pleocitosis del LCR (más de 50 leucocitos/mm3 ó más de 5 neutrófilos /mm3) <br />Criterio secundario de soporte:<br />1. Neuritis óptica con agudeza visual fijada peor que 20/200 en al menos un ojo.<br />
  31. 31.
  32. 32.
  33. 33.
  34. 34. La NMO de Devic se define como una lesion aguda-mielitis transversa grave- o subaguda de la medula espinal y de los nervios opticos, uni o bilateral, tanto coincidentes como separados por meses o años, independientemente de su progresión, pero sin el desarrollo de lesiones en troncoencéfalo-excepto en region bulbar, cerebelo o corteza, aunque a veces pueden aparecer lesiones en esta última.<br />
  35. 35. NMO<br />Puede iniciarse en la edad pediatrica.<br />En la RM se observa ensanchamiento, cavitacion (malacia) y atrofia secundaria de la ME, en el NO se objetiva hiperseñal en T2, bien por edema inflamatorio o por alteraciones en el tejido glial.<br />
  36. 36. Patología<br />En las primeras horas o días, e incluso durante el seguimiento, a semejanza de la mielitis transversa aguda (MTA) puede darse la normalidad de la imagen.<br />En la anatomiapatologica (AP), no se producen lesiones desmielinizantes en cerebro, cerebelo o en troncoencéfalo.<br />En los NO existe desmielinización con y sin cavitacion.<br />En la ME hay necrosis y cavitacion con engrosamiento de las paredes de los vasos y ausencia de infiltrados inflamatorios.<br />
  37. 37. Pronostico<br />Su pronostico es variable; oscila en general, desde muy malo a favorable en algún caso.<br />En conjunto el 58% tienen un curso monofásico y un 42% recurrencias, la cual acontece en el 55% dentro de los seis primeros meses.<br />Un 16 por ciento mueren muy pronto<br />
  38. 38. Esclerosis multiple<br />
  39. 39. Esclerosis múltiple<br /><ul><li>Enfermedadautoinmune con predisposicióngenéticadondeinterviene un factor ambiental en la infancia, probablemente en forma de infeccióninaparente.
  40. 40. Se desarrollatras un período de latencia de 10-20 años y el trastornoaparece entre los 25 y 40 años de edad con predominio del sexofemenino.
  41. 41. Gran variabilidad de sussíntomas y signos, determinadospor la localización..
  42. 42. Las lesionesaparecenmásfrecuentemente en regionesperiventriculares, nervio y quiasmaóptico, tronco cerebral, pedúnculoscerebelosos y médulaespinal.</li></li></ul><li>Factores considerados desencadenantes del comienzo de la enfermedad o de la recurrencia de los brotes<br />Infecciones.<br />Embarazos.<br />Puncioneslumbares.<br />Vacunaciones.<br />Contraceptivosorales.<br />Traumas.<br />Intervencionesquirúrgicas.<br />Estrésemocional.<br />Cansancio.<br />Calor.<br />
  43. 43. Aspecto en IRM <br />Prolongan los tiempos de relajación de T1 y T2 respecto a la sustancia blanca normal.<br />Son de aspecto puntiformes, múltiples, generalmente menores de 1 cm.<br />
  44. 44. Aspecto en la IRM de las lesiones de EM<br />Pueden tener efecto de masa.<br />Localización central, adyacente a los bordes ventriculares, muchas se localizan en el cuerpo calloso donde suelen ser ovoides o alargadas con su eje mayor paralelo a las fibras de sustancia blanca y perpendiculares a las paredes de los ventrículos<br />
  45. 45. Dedos de Dawson<br />
  46. 46. Afectación del Cuerpo Calloso en EM<br />Localización poco frecuente para los pequeños infartos<br />
  47. 47. Lesiones Agudas<br />T2<br />Las imágenesponderadas en T1 son útilesparadistinguirlasplacasagudas de lascrónicas<br />T1(30 días)<br />T1-Gadol<br />T2<br />T1-Gadol<br />
  48. 48. EM Crónica<br />T1-Gadol<br />DP<br />Las lesionescrónicasrepresentandesmielinización y gliosis<br />
  49. 49. EM en diferentes técnicas de RM<br />Las lesiones de EM tienenunaintensidad de señal mayor que el LCR y la sustanciablanca en DP.<br />En T2 lasplacas de EM tienden a fundirse con la señalhiperintensa de los ventrículosadyacentes.<br />La RM sin contrasteesincapaz de diferenciarlaslesionesactivas. Las lesionesagudas y subagudascorresponden con áreas de inflamaciónperivascularasociadas con alteraciones de la permiabilidad de la barrera HE.<br />
  50. 50. Secuencia Flair<br />
  51. 51. Placas en médula espinal<br /><ul><li>Hiperintesas en T2 y DP.
  52. 52. Alargadas con sueje mayor paralelo a la médula.
  53. 53. Son exentricas en el plano axial.
  54. 54. Puedentenerefecto de masa.</li></li></ul><li>EM médula espinal<br />T1-Gadol<br />T2<br />
  55. 55. Criterios Diagnósticos Publicados de IRM en la Esclerosis Múltiple<br />• Paty 1988<br />Fazekas 1988<br />Barkoff 1997<br />McDonald 2001<br />
  56. 56. Criterios de Paty, 1988<br />Fuertemente sugestiva<br />4 o más lesiones hiperintensas de la S.B en T2 mayor de 3 mm ó <br />3 o más lesiones, una de ellas periventricular<br />Sugestiva<br />A)tres lesiones ó<br />B)dos lesiones (una periventricular).<br />Probablemente sugestiva<br />a) dos lesiones ó<br />b) una periventricular<br />
  57. 57. Criterios de Fazekas, 1988<br />3 o más lesiones hiperintensas de la S.B en T2, 2 de ellas con las siguientes características:<br />Tamaño > 6mm<br />Localización cercana al cuerpo de los ventrículos laterales, <br />diámetro mayor perpendicular al ventrículo<br />Localización Infratentorial<br />
  58. 58. Criterios de Barkhof, 1997<br />Deben cumplirse al menos 3<br />de las siguientes 4 condiciones:<br /><ul><li>9 Lesiones hiperintensas en T2 o una lesión que capte Gd
  59. 59. 1 lesión infratentorial
  60. 60. 1 lesión yuxtacortical
  61. 61. 3 lesiones periventriculares</li></li></ul><li>Criterios de Mc Donald actuales 2001<br />
  62. 62. Elementos que toman fuerza <br />RM para evaluar la Diseminación Temporal, además de la Espacial<br />Desmielinización Confluyente y EM infantil<br />EM Crónica y carga lesional<br />Agujeros Negros<br />Atrofia Cortical y del Cuerpo Calloso<br />RM medula espinal<br />Técnicas Especiales<br />
  63. 63. Espectroscopía y Difusión<br />Demostrar pérdida axonal<br />Disminución del N-acetilaspartato<br />Demostrar pérdida de la Integridad de la S.B (70 % del tejido aparentemente normal en IRM rutinaria)<br />Aumento de la colina o del coeficiente de difusión<br />
  64. 64. El diagnostico diferencial se debe haber con un tumor intrinceco de la ME y en raras ocasiones conun cuadro psicogeno de tipo psicosomatico o conversivo.<br />Tramiento con esterioides.<br />
  65. 65. 1. Weinshenker B. Western vs Optic Spinal MS. Two diseases, one treatment ? RevNeurol 2005; 64: 594-595.<br />2. De Seze. Borderlinestypes of MultipleSclerosis. RevNeurol 2006; 162: 137-43.<br />3. Mandler RN, Davis LE, Jeffery DR, Kornfeld M. Devic’sneuromyelitisoptica: a clinicopathological study of 8 patients. Ann Neurol 1993; 34: 162-8.<br />4. Rocca MA, Acosta F, Mezzapesa DM, Martinelli V, Salvi F, Ghezzi A, et al. Magnetization transfer and diffusion tensor MRI show gray matter<br />damage in Neuromyelitis Optica. Neurol 2004; 62: 476-478.<br />5. Filippi M, Rocca MA, Moiola L, et al. MRI and magnetization transfer imaging changes in the brain and cervical cord of patients with Devic’sneuromyelitisoptica. Neurol 1999; 53: 1705-1710.<br />6. Bergamaschi R, Tonietti S, Franciotta D, Candeloro E, T avazzi E, Piccolo G, et al. Oligoclonalbands in Devic´sneuromyelitisOptica and Multiple Sclerosis: Differences in repeated cerebrospinal fluid examinations. MultScler 2004; 10: 2-4.<br />7. Nakashima I, Fujihara K, Fujimori J, Narikawa K, Misu T, Itoyama Y. Absence of IgG1 response in the cerebrospinal fluid of relapsing neuromyelitis<br />optica. Neurology 2004; 62: 144-6.<br />8. Lennon VA, Weinshenker BG. Identification of a marker autoantibody of NeuromyelitisOptica. Neurol 2003; 60 (5 Suppl 1): A519.<br />9. Lindsey LW, Albers GW, Steinman L. Recurrenttransversemyelitis, myasthenia gravis, and autoantibodies. Ann Neurol 1992; 32: 407- 9.<br />10. Santos MA, Lana MA, Lei MS, Varella de A. Avaliaçäo dos potenciais evocados auditivos do tronco encefálico na esclerose múltipla / Auditoryevoked potentials in multiple sclerosis. ArqNeuropsiquiatr 2003;<br />61(2B): 392-397.<br />

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