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Introducción
El metabolismo de la
Fructosa y la Galactosa. Vías
de ingreso de estos sustratos
en la Glicólisis. Errores
In...
Tambíen llamada Levulosa, es un monosacárido de seis carbonos.
Es el más dulce de los azúcares.
FRUCTOSA
Sacarosa
Fructosa
DIGESTIÓN DE LA SACAROSA
La sacarosa o azúcar de mesa contiene el 50% de fructosa
Ocurre en el intestino delgado, gracias ...
ABSORCIÓN DE LA FRUCTOSA
GLUT 5
FRUCTOSA
CÉLULA
INTESTINAL
Sistema porta-hepático
HIGADO
difusión
facilitada
METABOLISMO D...
http://www.brenda-enzymes.info/
METABOLISMO DE LA
FRUCTOSA
Fructosa
Fructosa 1-fosfato
Gliceraldehído
Glicerato Glicerol
Gliceraldehído 3-
fosfato
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METABOLISMO DE LA
FRUCTOSA
Sacarosa Glucosa Fructosa+
Glucólisis FructólisisPFK1
(Fosfofructoquinasa 1)
acetil-CoA
Ácidos ...
ALTERACIONES DEL METABOLISMO
DE LA FRUCTOSA
FRUCTOSEMIA O FRUCTOSURIA ESENCIAL
• Deficiencia de la fructocinasa, primera e...
INTOLERANCIA A LA FRUCTOSA
1. Deficiencia de fructoquinasa (fructosuria)
- Desacelera la transformación de:
Fructosa fruct...
FRUCTOSURIA
Cu ++CuO2
Benedict +
FRUCTOSA
TRIOSA FOSFATO GLICERALDEHIDO
FRUCTOSA 1
FOSFATO
INTOLERANCIA HEREDITARIA A LA FRUCTOSA
2. Deficiencia de enzima aldolasa B
- Fructosa 1 fosfato inhibe:
sx de glucosa
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INTOLERANCIA HEREDITARIA A LA FRUCTOSA
• Sintomatología ausente mientras LM
• Alimentos ó medicamentos con azucar:
- naúse...
INTOLERANCIA HEREDITARIA A LA FRUCTOSA
• Diagnóstico: fructosa en orina
• Confirmación: actividad enzimática en hígado
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METABOLISMO DE LA FRUCTOSA
Sorbitol
FRUCTOSA Fructosa 6 P
Fructosa 1 – fosfato Fructosa 1 – 6 diP
Dihidroxiacetona Glicera...
DEFECTOS DEL METABOLISMO DE LA FRUCTOSA
3. Deficiencia de fructosa 1 – 6 difosfatasa
- Toleran mejor las cargas de fructos...
DEFECTOS DEL METABOLISMO DE LA FRUCTOSA
• Diagnóstico: Deficiencia de fructosa 1 – 6 difosfatasa
glu
lact piruv alan cc
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DEFECTOS DEL METABOLISMO DE LA FRUCTOSA
• Diagnóstico: medición de actividad enzimática en el hígado, intestino y
riñón
• ...
Abstract
• Fructose is converted to glucose in a dialyzed liver homogenate fortified with an oxidizable
substrate, Mg++ an...
INTOLERANCIA A LA FRUCTOSA
FORMACION DE SORBITOL
FRUCTOSA
GLUCOSA
SORBITOL
ALDOSA REDUCTASA
SORBITOL DESHIDROGENASA
DIETA
FRUCTOSA 1P
GLICERALDEHIDO ...
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FRUCTOSA1
SACAROSA2
SORBITOL3
INTOLERANCIA A LA FRUCTOSA
DIAGNÓSTICO
SUSTANCIAS REDUCTORAS1
GLICERALDEHÍDO URINARIO2
FRUCTOALDOLASA B HEPÁTICA3
PRUEBAS GENÉTICAS4
INTOLERANCIA HEREDITARIA
A LA FRUCTOSA
TRATAMIENTO
Sorbitol
GALACTOSEMIA
GALACTOSEMIA
ALTERACIONES DEL METABOLISMO DE LA
GALACTOSA
DÉFICIT DE GALT
DÉFICIT DE GALK
UDP GALACTOSA 4
EPIMERASA
TIPOS DE
GALACTOSEM...
DÉFICIT DE GALACTOSA 1 FOSFATO
URIDIL TRANSFERASA
FORMA CLÁSICA
GRAVE
GALACTOSEMIA
1 / 100.000 nv
GALACTOSEMIA
Arch Dis Child. 1981 November; 56(11): 885–887.
PMCID:
PMC1627389
GALACTOSEMIA
CONFIRMACIÓN DIAGNÓSTICA
• DETERMINACIÓN DE GALACTOSA 1 FOSFATO EN
ERITROCITOS
• DETERMINACIÓN DE LA ACTIVIDA...
GALACTOSEMIA
EFECTOS RESIDUALES DE LA FUNCIÓN MENTAL
 DISPRAXIA Y RETRASO DEL LENGUAJE
 DÉFICIT DE ATENCIÓN
 ANOMALÍAS ...
GALACTOSEMIA
TRATAMIENTO
SOYA
DÉFICIT DE GALACTOCINASA
FORMA INFRECUENTE
AUTOSÓMICA RECESIVA
Glucosa
Glucosa-6 -P
Sangre
Vias de las pentosas
NADH, + H+,
5 - ribosa
Fructosa
Fructosa 1- P
Fructosa 6 - P
Fructosa 1-6...
DÉFICIT DE URIDIL DIFOSFO
GALACTOSA-4-EPIMERASA
FORMA BENIGNA
ERITROCITOS Y LEUCOCITOS
DÉFICIT DE URIDIL DIFOSFO
GALACTOSA-4-EPIMERASA
FORMA GRAVE
SIMILAR A LA CLÁSICA
La adversidad forma parte de la vida e, inevitablemente, nos tropezaremos con ella de vez en
cuando. Cuando eso sucede, lo...
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El metabolismo de la fructosa y la galactosa. vías de ingreso de estos sustratos en la glicólisis. errores innatos del metabolismo a la fructosa, galactosa. otros azucares

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metabolismo de la fructosa y la galactosa

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El metabolismo de la fructosa y la galactosa. vías de ingreso de estos sustratos en la glicólisis. errores innatos del metabolismo a la fructosa, galactosa. otros azucares

  1. 1. Introducción El metabolismo de la Fructosa y la Galactosa. Vías de ingreso de estos sustratos en la Glicólisis. Errores Innatos del Metabolismo a la fructosa, galactosa. Otros azucares Prof. Alfredo Larios Canto BIOQUIMICA - 2014
  2. 2. Tambíen llamada Levulosa, es un monosacárido de seis carbonos. Es el más dulce de los azúcares. FRUCTOSA Sacarosa Fructosa
  3. 3. DIGESTIÓN DE LA SACAROSA La sacarosa o azúcar de mesa contiene el 50% de fructosa Ocurre en el intestino delgado, gracias a una glucosidasa que se encuentra en el borde en cepillo de las microvellosidades. Sacarosa Glucosa + Fructosa Sacarasa Enlace α-1,2 La ingesta de grandes cantidades de sacarosa puede ser responsable: -Aterosclerosis -Obesidad -Caries dental
  4. 4. ABSORCIÓN DE LA FRUCTOSA GLUT 5 FRUCTOSA CÉLULA INTESTINAL Sistema porta-hepático HIGADO difusión facilitada METABOLISMO DE LA FRUCTOSA
  5. 5. http://www.brenda-enzymes.info/
  6. 6. METABOLISMO DE LA FRUCTOSA Fructosa Fructosa 1-fosfato Gliceraldehído Glicerato Glicerol Gliceraldehído 3- fosfato Glucólisis Gluconeogénesis Biosíntesis de serina Gluconeogénesis Síntesis de triglicéridos Dihidroxiacetona fostato + Bloqueada en fructosuria esencial ATP ADP Fosfofructocinasa Fosfofructoaldolasa (Fructosa 1- fosfato aldolasa) (Bloqueada en intolerancia hereditaria a la fructosa)
  7. 7. METABOLISMO DE LA FRUCTOSA Sacarosa Glucosa Fructosa+ Glucólisis FructólisisPFK1 (Fosfofructoquinasa 1) acetil-CoA Ácidos grasos Colesterol Glicerol 3-fosfato Triacílgliceridos VLDL LDL Colesterol Triacílgliceridos EN SANGRE Se secretan Las vesículas seminales Espermatozoides
  8. 8. ALTERACIONES DEL METABOLISMO DE LA FRUCTOSA FRUCTOSEMIA O FRUCTOSURIA ESENCIAL • Deficiencia de la fructocinasa, primera enzima que interviene en la vía •Se acumula fructosa en sangre y se elimina por la orina • Debido a que es un error raro, muchos casos pasarán desapersibidos. INTOLERANCIA HEREDITARIA A LA FRUCTOSA • Deficiencia de la aldolasa B (fructosa 1-fosfato aldolasa). •Se acumula fructosa 1-fosfato en el hígado. •Da lugar al desarrollo de HIPOGLICEMIA, a pesar de las reservas de glucógeno. • Produce: Vómitos, Convulsiones, incluso coma . • Importante: cambio de leche al lactante. • En el se produce pérdida de peso, hepatomegalia e incluso ictericia. • Se inhibe la gluconeogénesis  por la inhibición de la aldolasa A • Se inhibe la glucogenólisis  Secuestra un (Pi) HIPOGLICEMIA
  9. 9. INTOLERANCIA A LA FRUCTOSA 1. Deficiencia de fructoquinasa (fructosuria) - Desacelera la transformación de: Fructosa fructosa 6 fosfato - Músculo, tejido adiposo - No produce ninguna sintomatología - Detección: azúcares reductores en orina Benedict + - No requiere dieta especial Hexoquinasa
  10. 10. FRUCTOSURIA Cu ++CuO2 Benedict +
  11. 11. FRUCTOSA TRIOSA FOSFATO GLICERALDEHIDO FRUCTOSA 1 FOSFATO
  12. 12. INTOLERANCIA HEREDITARIA A LA FRUCTOSA 2. Deficiencia de enzima aldolasa B - Fructosa 1 fosfato inhibe: sx de glucosa glicogenolisis hipoglicemia gluconeogénesis - Herencia AR - Incidencia 1:20000 nv - gen localizado en 9q13
  13. 13. INTOLERANCIA HEREDITARIA A LA FRUCTOSA • Sintomatología ausente mientras LM • Alimentos ó medicamentos con azucar: - naúseas, vómito - palidez, sudoración hipoglicemia etapa - temblor, letargia aguda - convulsiones - falla hepática progresiva - Alteración de función tubular renal etapa crónica - Aversión alimentos dulces
  14. 14. INTOLERANCIA HEREDITARIA A LA FRUCTOSA • Diagnóstico: fructosa en orina • Confirmación: actividad enzimática en hígado estudio molecular • Tratamiento: eliminar fructosa, sorbitol de dieta suplencia de vitamina C, ácido fólico No administración de jarabes dulces • Rangos de seguridad: 10 – 20 mg/kg/día de fructosa • Pronóstico: excelente si dx rápido Insuficiencia hepática tarda años
  15. 15. METABOLISMO DE LA FRUCTOSA Sorbitol FRUCTOSA Fructosa 6 P Fructosa 1 – fosfato Fructosa 1 – 6 diP Dihidroxiacetona Gliceraldehído 3 P Gliceraldehído Dihidroxiacetona Piruvato ciclo Krebs lactato 1 2 3 1. Fructoquinasa 2. Aldolasa B (fructosa 1-6 disfosfato aldolasa) 3. Fructosa 1 -6 difosfatasa
  16. 16. DEFECTOS DEL METABOLISMO DE LA FRUCTOSA 3. Deficiencia de fructosa 1 – 6 difosfatasa - Toleran mejor las cargas de fructosa - 50% acidosis láctica e hipoglicemia hiperventilación disnea taquicardia irritabilidad coma convulsiones
  17. 17. DEFECTOS DEL METABOLISMO DE LA FRUCTOSA • Diagnóstico: Deficiencia de fructosa 1 – 6 difosfatasa glu lact piruv alan cc Ac úrico lípid pH 7.0
  18. 18. DEFECTOS DEL METABOLISMO DE LA FRUCTOSA • Diagnóstico: medición de actividad enzimática en el hígado, intestino y riñón • Manejo: prevenir hipoglicemias con dieta fraccionada ayuno no mayor a 3 horas ingesta elevada de carbohidratos compuestos: cereales • Pronóstico: bueno
  19. 19. Abstract • Fructose is converted to glucose in a dialyzed liver homogenate fortified with an oxidizable substrate, Mg++ and a catalytic amount of ATP. In the presence of fluoride, the conversion of fructose to glucose is inhibited, and an acid-labile phosphate ester accumulates. Isolation and characterization by its strong negative specific rotation, hydrolysis constant in acid, and liberation of inorganic phosphate on forming the osazone, identified this ester as funcoose-1-phosphate. Another acid-labile phosphate ester which accumulated even in the absence of a phosphate acceptor was isolated as the crystalline sodium salt and identified as inorganic pyrophosphate.A protein fraction precipitated from liver extract between 0.45 and 0.55 saturation with ammonium sulfate catalyzed the conversion of fructose-1-phosphate to hexose-6-phosphate. This mutase reaction was accelerated by Mg++ ions and inhibited by fluoride. In liver homogenate, in the absence of fluoride, the mutase reaction is followed by dephosphorylation of hexose-6-phosphate to free glucose and inorganic phosphate. These three enzymatic reactions explain the mechanism of conversion of fructose to glucose in the liver. • The formation of fructose-1-phosphate by liver fructokinase is not inhibited by glucose, in contrast to the strong inhibition glucose exerts on the phosphorylation of fructose by yeast and brain hexokinase. Fructose utilization in the liver is thus independent of glucose utilization, the latter being catalyzed by a separate enzyme. The liver fructokinase is much more active in an aerobic system with catalytic amounts of ATP than in an anaerobic system with an excess of ATP. • A summary of the enzymatic reactions concerned with the metabolism of fructose in various tissues is presented.
  20. 20. INTOLERANCIA A LA FRUCTOSA
  21. 21. FORMACION DE SORBITOL FRUCTOSA GLUCOSA SORBITOL ALDOSA REDUCTASA SORBITOL DESHIDROGENASA DIETA FRUCTOSA 1P GLICERALDEHIDO DIHIDROXIACETONA GLICERALDEHIDO 3 PGLUCOLISIS GLUT 5 FOSFOFRUCTOCINASA ALDOLASA B GLICERALDEHIDO 3P CINASA GAMETOGENESIS
  22. 22. Text
  23. 23. FRUCTOSA1 SACAROSA2 SORBITOL3 INTOLERANCIA A LA FRUCTOSA
  24. 24. DIAGNÓSTICO SUSTANCIAS REDUCTORAS1 GLICERALDEHÍDO URINARIO2 FRUCTOALDOLASA B HEPÁTICA3 PRUEBAS GENÉTICAS4
  25. 25. INTOLERANCIA HEREDITARIA A LA FRUCTOSA TRATAMIENTO Sorbitol
  26. 26. GALACTOSEMIA
  27. 27. GALACTOSEMIA
  28. 28. ALTERACIONES DEL METABOLISMO DE LA GALACTOSA DÉFICIT DE GALT DÉFICIT DE GALK UDP GALACTOSA 4 EPIMERASA TIPOS DE GALACTOSEMIA
  29. 29. DÉFICIT DE GALACTOSA 1 FOSFATO URIDIL TRANSFERASA FORMA CLÁSICA GRAVE
  30. 30. GALACTOSEMIA 1 / 100.000 nv
  31. 31. GALACTOSEMIA
  32. 32. Arch Dis Child. 1981 November; 56(11): 885–887. PMCID: PMC1627389
  33. 33. GALACTOSEMIA CONFIRMACIÓN DIAGNÓSTICA • DETERMINACIÓN DE GALACTOSA 1 FOSFATO EN ERITROCITOS • DETERMINACIÓN DE LA ACTIVIDAD ENZIMÁTIZA TEST DE FLUORESCENCIA DE BEUTLER
  34. 34. GALACTOSEMIA EFECTOS RESIDUALES DE LA FUNCIÓN MENTAL  DISPRAXIA Y RETRASO DEL LENGUAJE  DÉFICIT DE ATENCIÓN  ANOMALÍAS DE LA PERCEPCIÓN VISUAL  DISFUNCIÓN OVÁRICA
  35. 35. GALACTOSEMIA TRATAMIENTO SOYA
  36. 36. DÉFICIT DE GALACTOCINASA FORMA INFRECUENTE AUTOSÓMICA RECESIVA
  37. 37. Glucosa Glucosa-6 -P Sangre Vias de las pentosas NADH, + H+, 5 - ribosa Fructosa Fructosa 1- P Fructosa 6 - P Fructosa 1-6 p2 Glucosa-6 -Pasa GK Ciclo del glucogeno glucogeno Glucosa 1-P Galactosa Galactosa -1 P UD- Galac UDP G PEP PIR Acetil COA AOA CitratoC. de Krebs Co2 + ATP Beta Oxidación Metabolismo de las grasas Dgliceraldehido 3 PDihidroacetona - P PIRDH AOA PKPEPCK Piruvato Metabolismo Hepático
  38. 38. DÉFICIT DE URIDIL DIFOSFO GALACTOSA-4-EPIMERASA FORMA BENIGNA ERITROCITOS Y LEUCOCITOS
  39. 39. DÉFICIT DE URIDIL DIFOSFO GALACTOSA-4-EPIMERASA FORMA GRAVE SIMILAR A LA CLÁSICA
  40. 40. La adversidad forma parte de la vida e, inevitablemente, nos tropezaremos con ella de vez en cuando. Cuando eso sucede, lo más importante no es la experiencia que vivimos, sino cómo la vivimos y lo que hacemos, por eso, no es bueno que todos nuestros deseos se satisfagan; a través de la enfermedad conocemos el valor de la salud; a través del mal conocemos el valor del bien; a través del hambre, el valor del alimento; a través del esfuerzo, el valor del descanso con ella.

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