Tubulopatias

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Tubulopatias

  1. 2. <ul><li>Trastorno hereditario autosomico dominante y bilateral (95%), los sintomas aparecen hasta despues de los 40 años </li></ul><ul><li>Puede estar asociado quistes del higado, bazo y pancreas. </li></ul>Enfermedad poliquistica renal
  2. 3. Etiopatogenia Enfermedad poliquistica renal Debido a un defecto en el desarrollo de lo tubulos colectores y uriniferos y en el mecanismo de su enlace Los tubulos secretorios ciegos que se hallan conectados a glomerulos funcionantes se vuelven quisticos. Conforme estos quistes se agrandan conprimen el parenquima adyacente: lo destruyen por isquemia y ocluyen los tubulos normales. El resultado es daño funcional progresivo
  3. 4. Enfermedad poliquistica renal Anatomia patologica <ul><li>Macroscopicamente: </li></ul><ul><li>Riñones agrandados y quistes de diversos tamaños </li></ul><ul><li>Quistes repartidos por todo el parenquima </li></ul><ul><li>Contiene liquido ambarino o hemorragica </li></ul>
  4. 5. <ul><li>Microscopicamente </li></ul>Enfermedad poliquistica renal Arevestimiento de quistes por una capacelular Parenquima con fibrosis peritubular #de glomerulos hialinizados Engrosamiento de arteriolas renales
  5. 6. CC <ul><li>Sintomas </li></ul><ul><li>Dolor sobre uno o ambos riñones </li></ul><ul><li>Hematuria macroscopica o microscopica que puede ser intensa </li></ul><ul><li>Colicos </li></ul><ul><li>Masa abdominal </li></ul><ul><li>Infección como complicación </li></ul><ul><li>Irritabilidad vesical – primeras molestias </li></ul><ul><li>IR- dolor de cabeza, nauseas y vomitos, debilidad y perdida de peso </li></ul>Enfermedad poliquistica renal <ul><li>Signos </li></ul><ul><li>Se palpan uno o ambos riñones con sensación de ser nodulares </li></ul><ul><li>Infectados – sensibles </li></ul><ul><li>60- 70%hipertensión e hipertrofia cardiaca </li></ul><ul><li>Fiebre si se infectan los quistes o hay pielonefritis </li></ul><ul><li>Uremia- anemia y perdida de peso </li></ul>
  6. 7. Enfermedad poliquistica renal Laboratorio <ul><li>Anemia </li></ul><ul><li>Proteinuria y hematuria microscopica </li></ul><ul><li>En orina : piocitos y bacterias </li></ul><ul><li>Grados variables de daño renal </li></ul><ul><li>uremia </li></ul>
  7. 8. Enfermedad poliquistica renal Radiologicos RxSA: ambas sombras renales se observan generalmente aumentadas hasta 5 veces. Sospechosos mas de 16cm Urograma excretor por infusión con tomografia son utiles para el dx. La tomografía revela: areas de claridad que representa quistes Tomografia y urografia retrograda: masas renales agrandadas y disposición de calices grotesca (deformidad en araña). Calices ensanchados y aplanados, agrandados y a menudo curvados Quiste infectado – perinefritis puede oscurecer las sombras renales y la del psoas
  8. 9. <ul><li>Angiografia: acodamientode pequeños vasos alrededor de los quistes y las sombras negativa (avasculares) de los quistes </li></ul><ul><li>TAC </li></ul><ul><li>95% exacto para el dx </li></ul><ul><li>Multiples quistes de la pareddelgada se llenan de liquido y gran tamaño del riñon </li></ul>Enfermedad poliquistica renal
  9. 10. <ul><li>Estudios con isotopos: </li></ul><ul><li>Manchas “frias” avasculares en la sombra del riñon crecido </li></ul><ul><li>USG </li></ul><ul><li>Cistoscopia:cistitis,hemorragia en un orificio ureteral </li></ul>Enfermedad poliquistica renal
  10. 11. Enfermedad poliquistica renal Dx diferencial <ul><li>Hidronefrosis bilateral </li></ul><ul><li>Tumores renales bilaterales raros </li></ul><ul><li>Enfermdad de von Hippel- Lindau </li></ul><ul><li>Esclerosis tuberculosa </li></ul><ul><li>Quiste simple </li></ul><ul><li>Complicaciones </li></ul><ul><li>Pielonefritis </li></ul><ul><li>Infección de los quistes </li></ul>
  11. 12. Enfermedad poliquistica renal Tratamiento <ul><li>Medidas generales: </li></ul><ul><li>Dieta baja en proteinas (0.5 a 0.7g/kg/dia de proteinas) y liquidos forzados hasta 3000mL o mas por dia </li></ul><ul><li>Ejercicio extremo contraindicado </li></ul><ul><li>IR absoluta se trata como uremia </li></ul><ul><li>Control de hipertensión </li></ul><ul><li>Hemodialisis </li></ul>
  12. 13. <ul><li>Cirugia </li></ul><ul><li>Reseccion o aspiración de quiste </li></ul><ul><li>Dialisis cronica y </li></ul><ul><li>Trasplante renal </li></ul><ul><li>Tx de complicaciones </li></ul><ul><li>Pielonefritis </li></ul><ul><li>Infección de quiste: drenaje quirurgico </li></ul><ul><li>sangrado de algun riñon: desangramiento, nefrectomia o embolismo </li></ul>Enfermedad poliquistica renal
  13. 14. Enfermedad poliquistica renal Pronostico <ul><li>Niños: malo </li></ul><ul><li>35-40 años: mas favorable aunque no viven mas de 5 a 10 años a menos de dialisis o transplante </li></ul>

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