Oxidación de los ácidos grasos

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Oxidación de los ácidos grasos

  1. 1. CETOGÉNESIS OXIDACIÓN DE LOS ÁCIDOS GRASOS
  2. 2. <ul><li>Es un proceso de degradación o catabolismo de los ácidos grasos, con el objetivo de producir energía </li></ul><ul><li>La B-oxidación se realiza en las mitocondrias. </li></ul><ul><li>Componentes importantes </li></ul><ul><ul><li>Ácido graso activado Acil-CoA </li></ul></ul><ul><ul><li>NAD , FAD </li></ul></ul><ul><ul><li>O 2. </li></ul></ul><ul><ul><li>Producto: ATP </li></ul></ul>
  3. 3. <ul><li>ACIDOS GRASOS AGL , AGNE </li></ul><ul><li>Sangre : Se combinan con la albumina. </li></ul><ul><li>Célula: Proteína Fijadora de AG </li></ul><ul><li>PASOS DE LA B-OXIDACION </li></ul><ul><ul><li>Activación de los ácidos grasos. </li></ul></ul><ul><ul><li>Transporte a la mitocondria </li></ul></ul><ul><ul><li>B-oxidación </li></ul></ul>
  4. 4. B - OXIDACIÓN <ul><li>1er paso: Activación de los ácidos grasos </li></ul><ul><ul><li>Requerimientos: 2 ATP, Coenzima A </li></ul></ul><ul><ul><li>Enzima: Acil -CoA sintetasa (tiocinasa): Retículo endoplásmico, Peroxisomas, membrana mitocondrial. </li></ul></ul>
  5. 5. 2do Paso Transporte a la mitocondria <ul><ul><li>Carnitilpalmitoiltransferasa I : (CPT-I) </li></ul></ul><ul><ul><li>Convierte a los grupos acil-CoA en acil carnitina </li></ul></ul><ul><ul><li>Acilcarnitinatranslocasa : </li></ul></ul><ul><ul><li>Transportador de intercambio de la carnitina </li></ul></ul><ul><ul><li>Carnitilpalmitoiltransferasa II : (CPT-II) </li></ul></ul><ul><ul><li>Regenera el acil-CoA en presencia de una CoA </li></ul></ul>
  6. 7. 3er paso: B oxidación <ul><li>Separación y liberación sucesiva de dos carbonos del acil-CoA por el extremo carboxilo formando: ACETIL-CoA y un acil-CoA con dos carbonos menos. </li></ul>
  7. 8. REQUERIMIENTOS ESENCIALES
  8. 9. <ul><li>1. Deshidrogenación: Remoción de dos átomos de hidrógeno. </li></ul><ul><li>FAD FADH 2 </li></ul><ul><li>2. Hidratación: Saturación del doble enlace con una molécula de H2O. </li></ul><ul><li>3. 2da. Deshidrogenación: </li></ul><ul><li>NAD NADH 2 </li></ul><ul><li>4. Ruptura del Ácil-CoA + Acetil-CoA </li></ul>
  9. 11. Producción energética <ul><li>El transporte de electrones en la cadena respiratoria : </li></ul><ul><li>FADH + NADH = 5 enlaces </li></ul><ul><li>Cada molécula de acetil-CoA = 12 en laces de alta energía </li></ul><ul><li>Ejemplo: Acido palmítico: (7 x 35) + (12 x 8) = 131 ATP </li></ul><ul><li>131- 2 = 129 ATP </li></ul>
  10. 12. <ul><li>Oxidación de ácidos grasos de número impar: </li></ul><ul><li>Obtención de un residuo de 3 carbonos: </li></ul><ul><li>Propionil-CoA Ciclo de Ácido cítrico. </li></ul><ul><li>Oxidación de ácidos grasos de cadena larga: Peroxisomas. </li></ul><ul><ul><ul><ul><ul><li>Acetil-Coa + Octaonil-CoA +H 2 O 2  B Oxidación. </li></ul></ul></ul></ul></ul>B- OXIDACIÓN
  11. 13. Oxidación de los Ácidos grasos insaturados <ul><li>B-oxidación modificada </li></ul><ul><ul><li>Enoil-CoA Isomerasa. </li></ul></ul><ul><ul><li>Dienoil-CoA Reductasa. </li></ul></ul><ul><li>2 Trans- enoil- CoA </li></ul>B- oxidación
  12. 14. CETOGÉNESIS <ul><li>Vía metabólica que permite la síntesis de cuerpos cetónicos. </li></ul><ul><ul><ul><ul><li>Acetatoacetato </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>D(-)-3-hidroxibutirato. </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>Acetona. </li></ul></ul></ul></ul><ul><li>Se activa cuando incrementa la B-oxidación. </li></ul><ul><li>El hígado es el órgano encargado de la síntesis. </li></ul><ul><li>Los tejidos extrahepáticos lo utilizan como combustible. </li></ul><ul><li>La excreción es por pulmón y orina. </li></ul>
  13. 15. CETOGÉNESIS <ul><li>Concentración plasmática: 0.2mmol/lt </li></ul><ul><li>Vía metabólica que se activa exclusivamente en el hígado y en las mitcondrias. </li></ul><ul><ul><ul><ul><li>El D(-)-3-hidroxibutirato es el cuerpo cetónico más abundante. </li></ul></ul></ul></ul>
  14. 17. CETOGÉNESIS HEPÁTICA <ul><li>Primer paso: Condensación de dos moléculas de Acetil-CoA </li></ul><ul><ul><ul><li>Formación del Acetoacetil-Coa </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Enzima responsable Acetil CoA acetil transferasa </li></ul></ul></ul><ul><li>  </li></ul><ul><li>Segundo paso: Segunda condensación con una tercera molécula de acetil-CoA </li></ul><ul><ul><ul><li>Formación 3-Hidroxi—3metil-glutaril-CoA (HMG-CoA) </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Enzima responsable: HMG-CoA sintetasa </li></ul></ul></ul><ul><li>  </li></ul>
  15. 18. CETOGÉNESIS <ul><li>  </li></ul><ul><li>Tercer paso: liberación del acetoacetato libre </li></ul><ul><ul><ul><li>Enzima responsable: HMG-CoA Liasa  </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Producción del acetoacetato. </li></ul></ul></ul><ul><li>Cuarto paso: Formación del D(-)-3-3hidroxibutirato </li></ul><ul><ul><li>Enzima responsable: D(-)-3-3hidroxibutirato deshidrogenasa. </li></ul></ul>
  16. 19. FUNCIÓN DE LOS CUERPOS CETÓNICOS:
  17. 20. <ul><li>La cetonemia se debe a un incremento de la producción de los cuerpos cetónicos. </li></ul><ul><li>La oxidación de la acetona es más dificil por eso se volatiliza en los pulmones. </li></ul><ul><li>Cetonuria: eliminación de los cuerpos cetónicos por orina. </li></ul>
  18. 21. REGULACIÓN DE LA CETOGÉNESIS <ul><li>Movilización de los ácidos grasos del tejido adiposo </li></ul><ul><li>Enzima Carnitina palmitoiltransferasa regula la captación de los ácidos grasos Esterificación. </li></ul><ul><li>Malonil-CoA poderoso inhibidor de la CPT-I. </li></ul><ul><li>3 . Elevadas concentraciones de ácidos grasos activan la vía de los cetogénesis. </li></ul>
  19. 23. <ul><li>Sin embargo el proceso oxidativo permite la generación de mayor energía </li></ul><ul><ul><li>1 mol de palmitato  129 moles de ATP por la vía oxidación. </li></ul></ul><ul><ul><li>Acetoacetato  33 moles de ATP. </li></ul></ul><ul><ul><li>3-Hidroxibutirato  21 moles de ATP. </li></ul></ul>
  20. 24. ENFERMEDADES METABÓLICAS RELACIONADAS A LA OXIDACIÓN DE ÁCIDOS GRASOS <ul><li>Deficiencia de carnitina: Recién nacidos o lactantes pretérmino, dialisis. </li></ul><ul><ul><li>Hipoglicemia, acumulación de lípidos y debilidad muscular. </li></ul></ul><ul><li>Deficiencia de </li></ul><ul><ul><li>Carnitinpalmitoiltransferasa hepática. </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Hígado: def. de la B-oxidacion, hipoglicemia. </li></ul></ul></ul><ul><li>Deficiencia </li></ul><ul><ul><li>Carnitinpalmitoiltransferasa muscular. </li></ul></ul><ul><li>Aciduria dicarboxílica </li></ul>
  21. 25. Cetoacidosis <ul><li>Cetosis: Cetonemia y Cetonuria </li></ul><ul><li>Se presenta en la inanición, agotamiento de los CH y movilización de los ácidos grasos. </li></ul><ul><li>Una excreción elevada de los ácidos acetoacético, 3-hidroxibutirico Cetoacidosis </li></ul>

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