dermatologia clinica

1. Esclerodermia

2. Caso clinico
 Paciente de sexo masculino, de 34 años de edad, natural y procedente de Junín, con
un tiempo de enfermedad de un año, inicio insidioso y curso progresivo, inicia cuadro
con lesión hipocrómica indurada en región lateral izquierda del tórax por debajo de
axila que se extiende linealmente hacia cara anterior y posterior del mismo, seis meses
después las lesiones se extienden hacia la parte inferior del tórax y abdomen llegando
hasta la línea media de la región suprapúbica. Así mismo, compromete la cara interna
del miembro superior izquierdo, desde la axila hasta el y cerca de la muñeca. No se
afecta el segmento opuesto.

4.  Concomitantemente presenta dolor en la articulación de la rodilla izquierda. Al
examen preferencial se aprecian lesiones en placas eritemato-brunas infiltradas,
induradas, con algunas áreas atróficas que afectan la cara interna del miembro
superior, cara anterior y posterior de tórax, abdomen y muslo izquierdo, siguiendo
las líneas de Blaschko

5. Laboratorio
 El estudio histopatológico de piel muestra una epidermis con hiperpigmentación
de la capa basal, dermis esclerosada con marcada disminución de los anexos con
extensión al panículo adiposo, focos de infiltración inflamatoria en algunos anexos
en dermis media.

6. Esclerodermia
 Es la esclerosis de la dermis.
 Hay dos grandes grupos de esclerodermias
 Esclerodermia localizada: Se afecta exclusivamente la piel y no hay afectación de otros
órganos.
 Esclerosis sistémica: Se afectan la piel y otros órganos internos.
 La esclerodermia localizada puede evolucionar a una esclerodermia sistémica.

7. Tipos
 Morfea en placas: El comienzo es insidioso.
 Aparece una placa eritematosa o violácea que durante semanas o meses se vuelve
indurada e hiperpigmentada o de color blanco nacarado, lisas y brilantes, sin vello y
pueden tener o no un halo violáceo (lilac ring) en la fase activa de la enfermedad.
 Por orden de frecuencia, afecta sobre todo a tronco, cuello, extremidades y cara.
 El tamaño puede ser muy variable y también pueden fusionarse varias placas
constituyendo una morfea generalizada.

8.  Morfea lineal: la apariencia es similar a la morfea en placas, pero la distribución es
lineal y el halo violáceo es muy discreto.
 La lesión es indurada, hiper- o hipopigmentada.
 Puede asociar atrofia de la piel y del tejido subcutáneo, incluso de los músculos, la
fascia y los huesos. Afecta generalmente a los miembros (ocasionalmente a la cabeza
el tronco).
 Cuando afecta no solo a tejidos superficiales sino también a estructuras subyacentes,
puede provocar una fijación de las mismas y es lo que se conoce con el nombre de
morfea panesclerótica incapacitante.

9.  Esta lesión puede afectar al crecimiento de la extremidad, tanto longitudinal como
circunferencial, y en caso de afectar a las articulaciones provocar contracturas.
 Suele aparecer en niñas entre los 1 y 14 años y tiene un curso muy invalidante.
Sobre este tipo de lesiones puede desarrollarse un carcinoma de células
escamosas.
 Cuando la esclerodermia lineal afecta a la región parietal o frontoparietal, es lo que
se conoce con el nombre de esclerodermia en coup de sabre (golpe de sable).

10.  A veces esta forma de esclerodermia asocia una hemiatrofia facial con atrofia de todos
los tejidos blandos que es lo que se conoce con el nombre de síndrome de Parry-
Romberg.
 Este síndrome puede acompañarse de alopecia, convulsiones, neuralgia del trigémino,
enoftalmos y miopatía de la musculatura extrínseca del ojo.
 Mofea profunda: hay fascitis eosinofílica.
 Esta fascitis se caracteriza por la aparición repentina de unas placas eritematosas,
edematosas, dolorosas e induradas con cambios esclerodermiformes en la piel y con un
marcado adelgazamiento de la fascia subcutánea.

11.  Esta lesión inicialmente afecta, sobre todo, a las manos, los antebrazos, los pies y las
piernas, aunque la enfermedad puede progresar hasta el tronco y la cara, sin afectación
de órganos ni fenómeno de Raynaud.
 Suele iniciarse tras un trauma o un ejercicio brusco.
 Se asocia a eosinofilia marcada en sangre periférica, hipergammaglobulinemia y
elevación de la VSG.
 Los ANA suelen ser negativos al diagnóstico, pero pueden positivizarse durante la
evolución.
 En la biopsia es necesaria para confirmar el diagnóstico.

13. Tratamiento
 El tratamiento es:
 Fisioterapia
 Corticoides orales
 Metotrexato
 Hidroxicloroquina.
 Actualmente se encuentra en marcha el estudio en fase IIb del P144 (inhibidor del
TGF-β disitertide) para tratamiento tópico de la esclerodermia.