Weitere ähnliche Inhalte Mehr von Wolfgang Geiler (20) 42b Leukämien. Myelodysplasien und Myeloproliferationen. mds und mps_Schiedmann.4. MDS
Klinik und Befunde
Epidemiologie
• höheres Alter
• Chemikalien (Petrochemie)
• Chemotherapie
Klinik
• 50% beschwerdefrei
• Zeichen der
Knochenmarkinsuffizienz
Anämie 50-80%
Thrombopenie 30-50%
Granulopenie 20-40%
• Splenomegalie 20%
Diagnose:
• Morphologie
80%
Zytologie
Ringsideroblasten
• Zytogenetik
5q-
Trisomie 8
Monosomie 7 oder 5
Differentialdiagnose
• Toxische KM-Schäden
• Virusinfektionen
• Anämie chronischer Krankheit
6. Subtyp Abkürzung Peripheres Blut Knochenmark
Refraktäre Anämie RA Anämie
Blasten < 1%
9
< 1x10 /l Monozyten
nur erythroide Dysplasie
<10% Gran. oder Mega.
dysplastisch
<5% Blasten
<15% Ringsideroblasten
Refraktäre Anämie mit
Ringsideroblasten
RARS Anämie
Blasten < 1%
nur erythroide Dysplasie
<10% Gran. oder Mega.
dysplastisch
<5% Blasten
15% Ringsideroblasten
Refraktäre Zytopenie mit
multilineärer Dysplasie
RCMD Bi- oder Panzytopenie
Blasten <1%
Keine Auerstäbchen
9
< 1x10 /l Monozyten
Dysplasie > 10% der Zellen 2
myeloiden Zellinien
< 5% Blasten
keine Auerstäbchen
<15% Ringsideroblasten
Refraktäre Zytopenie mit
multilineärer Dysplasie
mit Ringsideroblasten
RCMD-RS Bi- oder Panzytopenie
Blasten <1%
Keine Auerstäbchen
9
< 1x10 /l Monozyten
Dysplasie > 10% der Zellen 2
myeloiden Zellinien
< 5% Blasten
keine Auerstäbchen
15% Ringsideroblasten
Myelodysplasien WHO Klassifikation I
7. Refraktäre Anämie
mit Blastenexzess – 2
RAEB-2 Zytopenien
5%-19% Blasten
Auerstäbchen +/-
9
< 1x10 /l Monozyten
Uni- oder multilineäre
Dysplasie
10-19% Blasten
Auerstäbchen +/-
MDS, unklassifiziert MDS-U Zytopenie
<1% Blasten
keine Auerstäbchen
Uninlineäre Dysplasie
myeloide Zelllinie
<5% Blasten
keine Auerstäbchen
MDS mit isolierter
del(5q)
5q- Anämie
<5% Blasten
Plättchen normal oder
erhöht
Normal oder vermehrte
Megakaryozyten mit
hypolobulierten Kernen
<5% Blasten
keine Auerstäbchen
Isolierte Deletion 5q
Akute myeloische
Leukämie
AML >20% Blasten
Myelodysplasien WHO Klassifikation II
10. MDS Therapie
• „Best supportive care“
Blutprodukte
Wachstumsfaktoren
• HDAc-Inhibitoren
Decitabine
5-Aza-Cytidine
• Leukämietherapie
• Stammzelltransplantation
• Immunsuppression
11. allo BMT
Chemotherapie
auto BMT
Kurative Therapie Palliative Therapie
Subtyp
Zytopenie
HLA -DR, Serum Epo
supportive Therapie
niedrig dos. CT
Immunsuppression
Zytokine
Therapie MDS
MDS
RISIKO
ALTER
22. AML Risikofaktoren
Kategorie
• low risk
Aberration ÜLZ 5 Jahre *)
t (15;17) >80%
CBF-Leukämien 60-80%
• Intermediate low 46 XY 40-50%
46XY+NPM Mutation 50%
• Intermediate high 46XY + FLT-3 Mutation 20%
Trisomie 8 10-20%
• High risk Monosomie 7 <10
Monosomie 5 <10
komplexer Karyotyp <10
*) konventionelle Therapie
23. Copyright ©2009 American Society of Hematology. Copyright restrictions may apply.
Grimwade, D. et al. Hematology 2009;2009:385-395
Frequency of prognostically relevant molecular and cytogenetic
subgroups of AML arising in younger adults
24. AML mit rekurrenten genetischen
Veränderungen
AML mit t(8;21)(q22;q22)
AML mit inv (16)(p13q22)
Akute Promyelozytenleukämie
t(15;17)(q22;212)
AML mit 11q23 Veränderungen
AML mit multilineärer Dysplasie Nach vorangegangenem MDS/ MPS
Ohne vorangegangenes MDS/ MPS
AML nach Therapie Alkylantien
Topoisomerase Type II Inhibitoren
Andere
AML nicht anderweitig kategorisiert Bisherige FAB Klassifikation
AML WHO Klassifikation
25. Akute Leukämie
Klinik und Befunde
Epidemiologie
• höheres Alter
• Chemikalien (Petrochemie)
• Chemotherapie und Bestrahlung
Klinik
• Knochenmarkinsuffizienz
• Systemische Folgen
Gerinnungsstörungen
Hyperleukozytose
endokrine Störungen
• Tumoröse Veränderungen
ZNS Befall
Gingivahyperplasie
Chlorome
Diagnose:
• Morphologie
Zytologie
• Durchflusszytometrie
DD AML ALL
• Genetik
Translokationen
Mutationen
Trisomie 8
Monosomie 7 oder 5
26. Klinische Beschwerden bei
Knochenmarkinsuffizienz
Anämie:
• Symptome:
Schwäche,
Belastungsdyspnoe,
Kopfschmerzen
• Therapie
Transfusion
Erythrozytenkonzent
rate, Schwellenwert
Hb 7-8g/dl
Thrombopenie
• Symptome
Blutungen
• Therapie
Thrombozytenkonz.
Schwellenwert bei
normaler Gerinnung
10-20G/l
27. % Infektion
Neutropenie ist wichtigster
Risikofaktor für Infektion
• Neutrophilenzahl
bestimmt Infektionsrisiko
• 5 Tages Überlebenszeit
unbehandelter
Pseudomonassepsis <
20%
• Risikokriterien
erwartete
Neutropeniedauer
Alter
Organdysfunktion
Klein. Infektionszeichen
• Empirische Therapie
low risk: oral
high risk: iv
50
25
0
100
75
1 4
2 3
Wochen
<100
<500
29. Akute Leukämie
• Akute Promyelozytenleukämie
Kombination ATRA und Chemotherapie
• AML/ALL Therapieziel Heilung
Chemotherapie bis 4 Zyklen
Stammzelltransplantation
• AML/ALL Therapieziel Palliation
Transfusionen
Antibiotika
Zytoreduktive Therapie
HDAc Inhibitoren?
30. Stammzelltransplantation
• Definition: Ersatz des blutbildenden Gewebes
nach Schädigung durch Kranheit und/oder
Chemotherapie durch Infusion hämatopoetishcer
Stammzellen
– Allogen:Stammzellen eines anderen Individuums
• HLA-identer Familienspender
• HLA identer Fremdspender
– Autolog: Stammzellen des betroffenen Individuums
33. Vor-und Nachteile allogen
allogen autolog
Spenderverfügbarkeit
Abstoßung
Graft vs Host
Graft vs Leukemia
Immundefizienz
Wirksamkeit
Toxizität
-
(-)
+
+
+
+
+
+
+
-
-
-
-
-