Vasanyagcsere a chronikus myeloproliferativ            betegségekben                     Dr Egyed Miklós, Kaposi Mór Oktat...
Vasanyagcsere CMN-benElőadásomban szeretném bebizonyitani :fontos hematológiai konferenciákról nem beszélünk    (talán job...
Szentbalázs
Az első bizonyitott „phlebotomia”
II,    Babits Mihály: Káp isten  - ahol Káp istent tisztelik       Kápolna - ahol Káp istent nem tisztelik    Káptalan - i...
Myelofibrosis és vashiányA Myelofibrozist a vashiány fokozza(okozza??)    a TGF béta PDGF rendszeren keresztűl !A vashiány...
I, A CMN lefolyásaThrombozis : 2/3 arteriás 1/3 vénás TE    a Dg előtt 5-7 évvel , a rizikó emelkedik -50% feletti  Vérzés...
I,   A CMN lefolyása Thrombozis : 2/3 arteriás 1/3 vénás TE  a Dg előtt 5-7 évvel , a rizikó emelkedik -50% feletti Vérzés...
Scoring systemRisk factor                                            ScoreAge < 40                                        ...
Table 1. Risk stratification and treatment options in polycythemia vera and essential thrombocythemia                     ...
II, CMN rizikóadaptált kezelése4 rizikócsoport 1,alacsony rizikó ...4.extrem magas rizikóNem túl aggressziv az ASA az alac...
II, PhlebotomiaPVSG 01 Bark PD... Semin Hematol 1986;            431 beteget követtek a Htc célérték 0,45 (a) csak phlebot...
II, PhlebotomiaDi Nisio M, Barbui T,.. The hematocrit and platelet target in polycythemia vera. Br J Haematol 2006  nagy, ...
II, Hydroxyurea  Az 1970es években a PVSG kezdte vizsgálni a HU-t       nonmutagen , myelosuppressiv antimetabolit       r...
Celluláris vasforgalom szabályozása              A humán gének 10%-a translatiós                 szinten szabályozott    ...
Celluláris vasforgalom szabályozása
Celluláris vasforgalom szabályozása                    a PDGF2 (platelet derived                     growth factor)      ...
A Myelofibrozist a vashiány fokozza(okozza??)    a TGF béta PDGF rendszeren keresztűl !A vashiányt részben maga a betegség...
III. ET +hypokróm( mikrocyter) anemia250 CMN beteget gondozunk63 CMN – ET beteget kezeltünk Anagreliddel5 Anagrelid 59 Thr...
III,    ET +hypopkróm( mikrocyter) anemia3 betegnek bizonyítható vashiánya volt1 betegnek colon neoplasia igazolódott.(HU ...
Phlebotomia napjainkban
Köszönöm a megtisztelő figyelmet !
Upcoming SlideShare
Loading in …5
×

Tatabánya előadás

923 views

Published on

0 Comments
0 Likes
Statistics
Notes
  • Be the first to comment

  • Be the first to like this

No Downloads
Views
Total views
923
On SlideShare
0
From Embeds
0
Number of Embeds
2
Actions
Shares
0
Downloads
3
Comments
0
Likes
0
Embeds 0
No embeds

No notes for slide

Tatabánya előadás

  1. 1. Vasanyagcsere a chronikus myeloproliferativ betegségekben Dr Egyed Miklós, Kaposi Mór Oktató Kórház Tatabánya 2012 március 9
  2. 2. Vasanyagcsere CMN-benElőadásomban szeretném bebizonyitani :fontos hematológiai konferenciákról nem beszélünk (talán jobb is igy) 1 3A phlebotomiát Európában a magyarok alkalmazták előszörKáp isten létezik „Babits Mihály” 2A Myelofibrosist CMN ben vashiány fokozza(okozza??)
  3. 3. Szentbalázs
  4. 4. Az első bizonyitott „phlebotomia”
  5. 5. II, Babits Mihály: Káp isten - ahol Káp istent tisztelik Kápolna - ahol Káp istent nem tisztelik Káptalan - isteni étel- káposzta Káp hozta- Káp papnők, szüzek (Káp-lány)- Káp isten ihletése Káprázás (Káp-rázás)- a Káp isten iránti tartozás Kápé- ....
  6. 6. Myelofibrosis és vashiányA Myelofibrozist a vashiány fokozza(okozza??) a TGF béta PDGF rendszeren keresztűl !A vashiányt részben maga a betegségre jellemző vérzékenyég okozza, occult/major vérzés formájában , valamint a leggyakrabban alkalmazott kezelések következménye
  7. 7. I, A CMN lefolyásaThrombozis : 2/3 arteriás 1/3 vénás TE a Dg előtt 5-7 évvel , a rizikó emelkedik -50% feletti Vérzés állandó 10% rizikó Thrombocytosis VonWillebrand f absorptio,fibrinogenolysis?Malignus transzformáció főleg 10-12 év után AL (mutagenitás a betegségben , therapia- HU ?) MF: TGF b,PDGF, therapia-Anagrelid???
  8. 8. I, A CMN lefolyása Thrombozis : 2/3 arteriás 1/3 vénás TE a Dg előtt 5-7 évvel , a rizikó emelkedik -50% feletti Vérzés állandó 10% rizikó Thrombocytosis VonWillebrand f absorptio, fibrinogenolysis?Malignus transzformáció főleg 10-12 év után AL (mutagenitás a betegségben , therapia- HU ?) MF: TGF b,PDGF, therapia-Anagrelid???
  9. 9. Scoring systemRisk factor ScoreAge < 40 040-55 156-65 2.5> 65 3.5Hypertension 0.5Dyslipidemia 0.5Platelet count (>1000x109/L) 1Leukocyte count (>12x109/L) 1Smoking 1.5Diabetes 1.5Past histor y of thrombosis 3.5 Landolfi, R. et al. Haematologica 2008
  10. 10. Table 1. Risk stratification and treatment options in polycythemia vera and essential thrombocythemia Landolfi, R. et al. Haematologica 2008;93:331-335Copyright ©2008 Ferrata Storti Foundation
  11. 11. II, CMN rizikóadaptált kezelése4 rizikócsoport 1,alacsony rizikó ...4.extrem magas rizikóNem túl aggressziv az ASA az alacsony rizikóju csoportban ?Valóban olyan alacsony a vérzésrizikó ASA mellett ?ECLAP study:alacsony vérzéses komplikáció, de a célpopuláció 24 % át kizárták ASA contraindikáció (felső GAI vérzés)miattLandolfi et al.Hematologica 2008
  12. 12. II, PhlebotomiaPVSG 01 Bark PD... Semin Hematol 1986; 431 beteget követtek a Htc célérték 0,45 (a) csak phlebotomia : (OS) túlélés 13.9 év (b) 32P + phlebotomia : 11.8 év (c) CHL+ phlebotomia : 8.9 év Mortalitás : (a) phlebotomiával kezelt csoportban jeletős halálozás volt 2-4 év között thrombemboliák miatt !!. (b),(c) AL+ egyéb malign (késői) retrospectiv , kis betegszám, egyváltozós analysis.
  13. 13. II, PhlebotomiaDi Nisio M, Barbui T,.. The hematocrit and platelet target in polycythemia vera. Br J Haematol 2006 nagy, prospective – multivariáns analysis , Htc : 0.40 -0.55 tág határok között nem befolyásolta sem a túléléstsem a thrombotikus eseményeket
  14. 14. II, Hydroxyurea Az 1970es években a PVSG kezdte vizsgálni a HU-t nonmutagen , myelosuppressiv antimetabolit ribonucleoside reductasét blokkolja (DNS sy) (makrocytas vérképzés-vashiányt nem látjuk !!!) fokozódó anemia és/vagy thrombocytosis – progresszió? GAI, urogenitalis vérzés-vashiány?PVSG-01 protocol szerint kezelt beteg PV-s beteg 51 HU / 134 csak phlebotomia +ASA nem volt sign.különbség a 2 csoport között, HU vs phlebotomia AL (9.8% vs 3.7%) MF (7.8% vs 12.7%) tot.mort(39.2% vs 55.2%) Fruchtman SM,. From efficacy to safety: a PVSG report on HU in pts with PV. Semin H 1997,
  15. 15. Celluláris vasforgalom szabályozása  A humán gének 10%-a translatiós szinten szabályozott  A szabályozást végző fehérjéket (Iron regulatory protein) – IRP-nek hívjuk, az általuk stabilizált hurok régiót vas válasz elemnek (Iron responsive element) -IRE. 
  16. 16. Celluláris vasforgalom szabályozása
  17. 17. Celluláris vasforgalom szabályozása  a PDGF2 (platelet derived growth factor)  TGF-béta1 (transforming growth factor beta)  VEGF (vascular endothelial growth factor
  18. 18. A Myelofibrozist a vashiány fokozza(okozza??) a TGF béta PDGF rendszeren keresztűl !A vashiányt részben maga a betegségre jellemző vérzékenyég okozza, occult/major vérzés formájában , valamint a leggyakrabban alkalmazott kezelések következménye
  19. 19. III. ET +hypokróm( mikrocyter) anemia250 CMN beteget gondozunk63 CMN – ET beteget kezeltünk Anagreliddel5 Anagrelid 59 Thromboreductin ( 1beteg mk)5 beteg első vonalban( Shire tanulm) 59 beteg második (többed) vonalbeli7 betegen mikrocyter hypokróm anemia PubMed-Medline : ET Anagrelid kezelés és mikrocyter hypokróm anemia publikáció nem található.GAI kivizsgálás = felső és alsó panendoscopiaFe anyagcsere = se Fe TRF, TRF sat., sol.TFR – CRP, ferritin
  20. 20. III, ET +hypopkróm( mikrocyter) anemia3 betegnek bizonyítható vashiánya volt1 betegnek colon neoplasia igazolódott.(HU mellett csak mérs. anemiat észleltünk, egyéb jeleket elfed!)4 nőbeteg esetén évekig tartó(4-10év) HU kezelés során anemia alakult ki és Anagrelid mellett ez tovább romlott.A 4 beteg GAI vizsgálata és vas anyagcseréje negatív volt,vaspótlásra nem válaszoltak.Parenterális vaspótlás 1 beteg esetében mérsékelt javulást mutatott.
  21. 21. Phlebotomia napjainkban
  22. 22. Köszönöm a megtisztelő figyelmet !

×