pediatria_colestasis

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Pediatria. Colestasis. MArzo 2008. Rev 1

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pediatria_colestasis

  1. 1. COLESTASIS Dr. Jerónimo Sánchez Medina Pediatría Ambulatoria
  2. 2. AVISO La siguiente presentación se pone a disposición de los estudiantes de medicina por el Consejo de Alumnos de Medicina de la Universidad La Salle y fue creada por los alumnos de esta institución o compartida por sus docentes con fines didácticos. El Consejo de Alumnos de Medicina no se hace responsable por el contenido o la exactitud bibliográfica de la misma. Si considera que la presentación no cumple con los estándares de calidad, contáctenos en el correo provisto a continuación. Si usted es el autor de la siguiente presentación y no esta de acuerdo con la publicación de la misma, o bien, viola derechos de autor; háganoslo saber y será retirada de inmediato. [email_address]
  3. 3. COLESTASIS <ul><li>ICTERICIA </li></ul><ul><li>BT: 4 a 5 mg/dl neonatos </li></ul><ul><li>BT: 2 a 3mg/dl mayores </li></ul><ul><li>Diferenciar entre hiperbilirrubinemia indirecta y directa </li></ul><ul><li>INDIRECTA: fisiológica, seno materno, alteraciones del eritrocito, hemólisis. </li></ul>
  4. 4. DEFINICIÓN <ul><li>Mayor a 2mg/dl (34.2mmol/L) o más del 20% de la bilirrubina total </li></ul><ul><li>Menos común (1 en 2500) </li></ul><ul><li>Hiperbilirrubinemia prolongada (más de 2 a 3 semanas) requiere estudio. </li></ul>
  5. 5. COLESTASIS <ul><li>Dos categorías principales: </li></ul><ul><li>OBSTRUCTIVAS </li></ul><ul><li>HEPATOCELULARES </li></ul>
  6. 8. ATRESIA DE VIAS BILIARES <ul><li>La más común y grave </li></ul><ul><li>Afecta vía biliar intrahepática y extrahepática </li></ul><ul><li>Causa no definida completamente </li></ul><ul><li>Embriológica (20%) </li></ul><ul><li>Perinatal / adquirida (80) </li></ul>
  7. 9. ATRESIA DE VIAS BILIARES <ul><li>Embriológica: ictericia desde el nacimiento. </li></ul><ul><li>Asociación a alteraciones cardiovasculares, gastrointestinales (malrotación, situs inversus abdominal) y esplénicas (poliesplenia) </li></ul>
  8. 10. ATRESIA DE VIAS BILIARES <ul><li>ADQUIRIDA: Episodio libre de ictericia </li></ul><ul><li>Inicio en las primeras semanas de vida </li></ul><ul><li>Ambas: hepatomegalia y acolia </li></ul><ul><li>Dr. Morio Kasai (1959) reestablece el flujo biliar: 80% en menos de 60 días a 10% en los 120 días. </li></ul><ul><li>Previo a transplante hepático </li></ul>
  9. 11. HEPATITIS NEONATAL IDIOPATICA <ul><li>De células gigantes </li></ul><ul><li>Dx histopatológico: células gigantes, necrosis focal de hepatocitos, infiltrado inflamatorio, hematopoyesis extramedular </li></ul><ul><li>Ictericia cede a las 3 a 4 semanas </li></ul><ul><li>Pronóstico depende de si se asocia a otra causa de base </li></ul>
  10. 12. SÍNDROME DE ALAGILLE <ul><li>Autosómico dominante </li></ul><ul><li>Hipoplasia biliar </li></ul><ul><li>Alteración en gen JAG 1, cromosoma 20p12 </li></ul><ul><li>Dx clínico + histopatológico </li></ul><ul><li>Presentación en los primeros 3 meses </li></ul>
  11. 13. SÍNDROME DE ALLAGILE <ul><li>Alagille (1975) </li></ul><ul><li>Frente prominente, hipertelorismo, nariz recta y pequeña, mentón “puntiagudo”, estenosis pulmonar arterial, alteraciones vertebrales (en mariposa), retardo en crecimiento, hipogonadismo en sexo masculino </li></ul><ul><li>Pronóstico de acuerdo a malformaciones asociadas </li></ul>
  12. 14. DEFICIENCIA DE ALFA 1 ANTITRIPSINA <ul><li>Enzima inhibidora de proteasa. Protege al tejido conectivo de degradación </li></ul><ul><li>Enfermedad pulmonar y hepática </li></ul><ul><li>Principal causa de colestasis de origen genético </li></ul>
  13. 15. DEFICIENCIA DE ALFA 1 ANTITRIPSINA <ul><li>Menores de 1 año y mayores de 1 mes principalmente </li></ul><ul><li>10% ictericia prolongada </li></ul><ul><li>1% cirrosis… transplante hepático </li></ul>
  14. 20. GRACIAS…

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