Successfully reported this slideshow.

Απώτερες συνέπειες ιδιοπαθούς πρώιμης ή καθυστερημένης ήβης

0

Share

1 of 19
1 of 19

Απώτερες συνέπειες ιδιοπαθούς πρώιμης ή καθυστερημένης ήβης

0

Share

Η έναρξη της ήβης είναι μια πολύπλοκη διαδικασία που δεν έχει διαλευκανθεί πλήρως. Στη συγκεκριμένη ομιλία αναλύεται με ποιον τρόπο και σε ποια ηλικία ξεκινάει φυσιολογικά η ήβη σε αγόρια και κορίτσια. Επιπλέον, περιγράφονται αναλυτικά οι άμεσες και απώτερες επιπλοκές που εμφανίζονται σε άτομα με ηλικία έναρξης ήβης πολύ μικρότερη ή πολύ μεγαλύτερη από το μέσο όρο. Είναι βασική ανάγκη λοιπόν τα παιδιά που εμφανίζουν πολύ νωρίς ή πολύ αργά ήβη και εφηβεία να έχουν την κατάλληλη παρακολούθηση ώστε να ελαχιστοποιηθεί ο κίνδυνος για μετέπειτα συνέπειες.

Η έναρξη της ήβης είναι μια πολύπλοκη διαδικασία που δεν έχει διαλευκανθεί πλήρως. Στη συγκεκριμένη ομιλία αναλύεται με ποιον τρόπο και σε ποια ηλικία ξεκινάει φυσιολογικά η ήβη σε αγόρια και κορίτσια. Επιπλέον, περιγράφονται αναλυτικά οι άμεσες και απώτερες επιπλοκές που εμφανίζονται σε άτομα με ηλικία έναρξης ήβης πολύ μικρότερη ή πολύ μεγαλύτερη από το μέσο όρο. Είναι βασική ανάγκη λοιπόν τα παιδιά που εμφανίζουν πολύ νωρίς ή πολύ αργά ήβη και εφηβεία να έχουν την κατάλληλη παρακολούθηση ώστε να ελαχιστοποιηθεί ο κίνδυνος για μετέπειτα συνέπειες.

More Related Content

Related Books

Free with a 14 day trial from Scribd

See all

Related Audiobooks

Free with a 14 day trial from Scribd

See all

Απώτερες συνέπειες ιδιοπαθούς πρώιμης ή καθυστερημένης ήβης

  1. 1. Απώτερες συνέπειες ιδιοπαθούς πρώιμης ή καθυστερημένης ήβης
  2. 2. Τι είναι εφηβεία… • Εφηβεία: περίοδος αύξησης, ανάπτυξης κατά την οποία το ανώριμο παιδί μεταμορφώνεται σε άτομο ικανό για αναπαραγωγή 1/50
  3. 3. …και τι ήβη; • Εφηβεία: περίοδος αύξησης, ανάπτυξης κατά την οποία το ανώριμο παιδί μεταμορφώνεται σε άτομο ικανό για αναπαραγωγή • Περιλαμβάνει: – Ψυχοκοινωνικές μεταβολές (≥10 χρόνια) – Σωματικές μεταβολές (3-5 χρόνια) • Αύξηση μεγέθους γονάδων (όρχεις, ωοθήκες) • Ανάπτυξη 2γενών χαρακτηριστικών φύλου • Επιτάχυνση αύξησης του ύψους Ήβη 11/46
  4. 4. Ο άξονας υποθάλαμος - υπόφυση - γονάδες ESPE e-learning courses
  5. 5. Υποθάλαμος - Υπόφυση – Γονάδες: Έμβρυο • LH, FSH εκκρίνονται από την εμβρυική υπόφυση από νωρίς • Η εμβρυονική γονάδα διαφοροποιείται σε όρχι περί την 7η ή σε ωοθήκη μέχρι την 11η-12η εμβρυική εβδομάδα • Οι όρχεις εκκρίνουν τεστοστερόνη, οι ωοθήκες εκκρίνουν λίγα οιστρογόνα • Σταδιακά αναπτύσσονται οι αρνητικοί παλίνδρομοι μηχανισμοί 2/46
  6. 6. Υποθάλαμος - Υπόφυση – Γονάδες: Βρέφος • Ο άξονας ΥΥΓ καταστέλλεται λίγο μετά τη γέννηση και μετά έχουμε τη μίνι εφηβεία • Η FSH μπορεί να είναι αυξημένη μέχρι 12-24 μήνες • Ωοθήκες: μεγάλη παραγωγή οιστραδιόλης μέχρι 24 μήνες • Το negative feedback σταδιακά γίνεται πιο έντονο (λιγότερα στεροειδή του φύλου για καταστολή υποθαλάμου και υπόφυσης) 3/46
  7. 7. Υποθάλαμος - Υπόφυση – Γονάδες: Παιδί • Σταδιακά όλο και πιο έντονο το negative feedback • Ελάχιστα επίπεδα LH και FSH: περί τα 4 έτη • Κατά την παιδική ηλικία, ο άξονας βρίσκεται σε ύπνωση 4/46
  8. 8. Ο άξονας υποθάλαμος - υπόφυση - γονάδες ESPE e-learning courses
  9. 9. Έναρξη έκκρισης GnRH κατά ώσεις ESPE e-learning courses
  10. 10. Έκκριση LH, FSH, E2 στη διάρκεια του 24ώρου Kakarla N et al, Semin Reprod Med 2003; 21: 339 Boyar RM et al, JCEM, 1976; 43: 1418 8/46
  11. 11. Έκκριση LH, τεστοστερόνης στη διάρκεια του 24ώρου Kakarla N et al, Semin Reprod Med 2003; 21: 339 5- TESTIS VOLUME 9/46
  12. 12. Αδρεναρχή κι εφηβαρχή • Ενεργοποίηση των επινεφριδίων και παραγωγή επινεφριδικών ανδρογόνων (DHEA, DHEA-S) • Αρχίζει και στα δύο φύλα τουλάχιστον 2 χρόνια πριν τη γοναδαρχή • Οδηγεί στην: – εμφάνιση τρίχωσης στο εφήβαιο (εφηβαρχή) – εμφάνιση τρίχωσης στις μασχάλες – ανάπτυξη σμηγματογόνων αδένων (οσμή) – εμφάνιση ακμής
  13. 13. 10/46 • Ανδρογόνα: – Σπερματογένεση – Τρίχωση σε εφήβαιο, μασχάλες – Ωρίμανση αποκρινών αδένων: ανάπτυξη οσμής – Αλλαγές στο δέρμα: ακμή – Σωματική αύξηση, ↑GH • Οιστρογόνα: – Ανάπτυξη μαστών – Ωρίμανση γεννητικών οργάνων γυναίκας – Αλλαγή κατανομής λίπους – Ωρίμανση σκελετού, σύγκλειση επιφύσεων – Σωματική αύξηση, ↑GH
  14. 14. Ojeda SR et al, Mol Cell Endocrinol 2010;324:3
  15. 15. - Παχυσαρκία - Απίσχναση - Χρόνιες νόσοι Βάρος σώματος - KISS1/KISS1R - NPY/NPYR1 - LEP/LEPR - GABA - Glutamate - Dynorphin - κ.α. Γενετικοί παράγοντες - Ενδομήτριο περιβάλλον - Κοινωνικές συνθήκες - Οικονομικές συνθήκες - Υιοθεσία - Υψόμετρο Π ε ρ ι β ά λ λ ο ν - Διοξίνη - PCBs - DDT - Παρασιτοκτόνα - κ.α. Ενδοκρινικοί διαταράκτες - Μετανάστες - Έντονη άσκηση - Χρόνιες νόσοι Στρες Leka-Emiri S et al, J Endocrinol Invest 2017;40:789
  16. 16. Κλινικά πώς εμφανίζεται η έναρξη της ήβης; • Στα αγόρια: – Διόγκωση όρχεων • Στα κορίτσια: – Διόγκωση μαζικών αδένων 16/46
  17. 17. Ποια είναι τα ηλικιακά όρια φυσιολογικής έναρξης της ήβης; • Στα αγόρια: – Διόγκωση όρχεων – Μέση ηλικία: 11,5 έτη – Πρώιμη ήβη: <9 έτη – Καθυστερημένη ήβη: >14 έτη • Στα κορίτσια: – Διόγκωση μαζικών αδένων – Μέση ηλικία: 10,5 έτη – Πρώιμη ήβη: <8 έτη – Καθυστερημένη ήβη: >13 έτη 16/46 Papadimitriou A et al, Ann Hum Biol 1999 ;26:175 Papadimitriou A et al, Ann Hum Biol 2002;29:105
  18. 18. 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16Ηλικία αγοριού: Ηλικία κοριτσιού: Marshall WA, Tanner JM 1969 Arch Dis Child 44:291 Marshall WA, Tanner JM 1970 Arch Dis Child 45:13
  19. 19. Αν σας ενδιαφέρει το περιεχόμενο της ομιλίας, επικοινωνήστε μαζί μας στο info@paidiatreio.gr

Editor's Notes

  • 1γενή χαρακτηριστικά φύλου: αύξηση όρχεων, πέους, αύξηση κόλπου, μήτρας
    2γενή χαρακτηριστικά φύλου: αγόρια: μεγάλοι ώμοι, πιο βαθιά φωνή, τρίχωση προσώπου, μεγαλύτερη μυϊκή μάζα, τρίχωση εφηβαίου, μασχάλης
    κορίτσια: μαστοί, κατανομή λίπους, διεύρυνση λεκάνης, τρίχωση εφηβαίου, μασχάλης

  • Η μορφοποίηση των έξω γεννητικών οργάνων αρχίζει την 9η και ολοκληρώνεται τη 13η εμβρυική εβδομάδα

  • Μετά τη γέννηση, τα επίπεδα τεστοστερόνης αυξάνονται και παραμένουν αυξημένα τους 3 πρώτους μήνες ζωή (λόγω των αυξημένων επιπέδων γοναδοτροπινών)
    Ο άξονας παραμένει ενεργός μέχρι τους 6 μήνες στα αγόρια, και μέχρι τους 12 στα κορίτσια
  • Αυτή η έκκριση GnRH κι όλων των υπόλοιπων κατά ώσεις, προηγείται της εμφάνισης των χαρακτηριστικών του φύλου κατά χρόνια
    Σταδιακή αύξηση έκκρισης GnRH, εμφάνιση ώσεων. Αύξηση ευαισθησία υπόφυσης (υπό τη δράση στεροειδών φύλου). Αυξημένος βαθμός απόκρισης γονάδων σε LH και FSH
  • Οι ώσεις της GnRH οδηγούν σε διέγερση της υπόφυσης και αρχίζουν να εμφανίζονται πρώτα το βράδυ και στη συνέχεια και την ημέρα, ώσεις LH που σταδιακά αυξάνονται και σε συχνότητα και σε ένταση. Αυτό συμβαίνει και στα αγόρια και στα κορίτσια. Τελικά η LH εμφανίζεται κατά ώσεις ανά 90 λεπτά
    FSH pulsatility shows no diurnal variation at any stage, with slight increase in amplitude but not frequency as puberty progresses
    Στα προεφηβικά παιδιά τα επίπεδα της οιστραδιόλης είναι <10 pg/mL
    Στα κορίτσια βέβαια, αυτές οι αλλαγές σε LH, FSH και οιστραδιόλη γίνονται πριν εμφανιστούν τα ευρήματα της εφηβείας
    Επίπεδα αυξημένα LH ή Ε2 (μετά από τεστ ή όχι) πάνω από εφηβικά επίπεδα, επιβεβαιώνει γοναδαρχή
    Estrogens rise later in day as require aromatisation. Peak oestrogen values mid-morning
    In boys, peak T in early morning – erections
    Το ότι η FSH δεν παρουσιάζει τόσο αντίστοιχο ρυθμό στις ώσεις μπορεί να οφείλεται και στο μεγαλύτερο χρόνο ημίσειας ζωής (4-6 ώρες έναντι 20-30 λεπτά της LH)
  • Η παραγωγή τεστοστερόνης από τον όρχι και οιστραδιόλης από την ωοθήκη ονομάζεται γοναδαρχή
    Η FSH είναι για τα σπερματοφόρα σωληνάρια στον όρχι και το στρώμα και τα θυλακιώδη κύτταρα στην ωοθήκη. Αυτά επενδύονται εσωτερικά από κυλινδρικό επιθήλιο, που αποτελείται από γεννητικά κύτταρα και κύτταρα Sertoli. Τα σωληνάρια περιβάλλονται από κύτταρα Leydig τα οποία παράγουν την τεστοστερόνη. Η παραγωγή αυτή είναι υπό τον έλεγχο της LH. Η τεστο με την 5α-αναγωγάση γίνεται διυδροτεστοστερόνη ή με την αρωματάση αρωματοποιείται (πχ στο λιπώδη ιστό) σε οιστρογόνα (οι ενεργοί μεταβολίτες της τεστοστερόνης). 85-90% της Ε2 πλάσματος προέρχεται από αρωματοποίηση των ανδρογόνων. Το μεγαλύτερο μέρος της τεστοστερόνης είναι συνδεδεμένη με την SHBG. Επειδή αυτή επηρεάζεται από διάφορα, η μέτρηση της ελεύθερης τεστο είναι ο πιο αξιόπιστος δείκτης των επιπέδων της δραστικής τεστοστερόνης. Τα επίπεδα τεστοστερόνης φτάνουν σε αυτά του ενηλίκου σε ηλικία 17 ετών. Τα ανδρογόνα προκαλούν και τα 2γενή χαρακτηριστικά του φύλου

    Κύριες στεροειδείς ορμόνες των ωοθηκών είναι τα οιστρογόνα και η προγεστερόνη. Παράγουν οι ωοθήκες κι ανδρογόνα σε μικρά όμως ποσά. Κύριο οιστρογόνο είναι η οιστραδιόλη (άλλα είναι η οιστρόνη κι η οιστριόλη). Οι ωοθήκες ελέγχονται από FSH κι LH, αλλά ασκούν αρνητική (οιστραδιόλη) και θετική (οιστραδιόλη κατά την ωορρηξία) παλίνδρομη ρύθμιση σε υποθάλαμο κι υπόφυση
    Βέβαια, είναι πιο μπερδεμένο το πράγμα καθώς ανδρογόνα παράγονται κι από τα επινεφρίδια
  • Αφύπνιση GnRH νευρώνων
  • Σύμφωνα με διάφορες μελέτες, η ηλικία έναρξης της ήβης καθορίζεται γονιδιακά περίπου στο 50-80% (συσχέτιση ηλικίας έναρξης ήβης παιδιού – γονιών)
    Χρόνιες νόσοι: ΙΦΝΕ, νευρογενής ανορεξία
  • Είναι κατά σύμβαση όρια καθώς δε γνωρίζουμε ακριβώς τους μηχανισμούς πίσω από την έναρξη της ήβης.
    Επίσης, αυτά τα όρια δε λαμβάνουν υπόψη τις ιδιαιτερότητες του εκάστοτε πληθυσμού καθώς και την πιθανή τάση για σταδιακή πτώση της ηλικίας φυσιολογικής έναρξης της ήβης
    Σε όλα σχεδόν τα θηλαστικά, τα θήλεα ξεκινούν πιο νωρίς την ήβη σε σχέση με τα άρρενα
    These age limits, however, have been conventionally defined, based on the 95% confidence intervals from epidemiological studies performed 40 yr ago on British children (9, 10).
    9. Marshall WA, Tanner JM 1969 Variations in pattern of pubertal changes in girls. Arch Dis Child 44:291–303
    10. Marshall WA, Tanner JM 1970 Variations in the pattern of pubertal changes in boys. Arch Dis Child 45:13–23
  • 8η-10η εβδ. κύησης: εμβρυικός θυρεοειδής αδένας αρχίζει να συγκεντρώνει ιώδιο
  • ×