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Leucemias 1214015873776626-9

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Leucemias 1214015873776626-9

  1. 1. UNAN.MANAGUAHANDoriam Perera
  2. 2. LeucemiaClínica Hemograma Frotis
  3. 3. ClínicaTipo depresentaciónLugar depresentaciónLlamativa IndolenteGanglioHígadoBazoAguda Crónica Linfoide Mieloide
  4. 4. HemogramaPresencia decitopeniasTipo deleucocitosisSí No Linfocitos GranulocitosAguda Crónica Linfoide Mieloide
  5. 5. • Leucemia linfoide aguda 40 % (2-10 años)• Leucemia mieloide aguda 20% (>70 años)• Leucemia linfoide crónica 25% (>50 años)• Leucemia mieloide crónica 15% (30-40 años)
  6. 6. CMHPCFU- SCFU-LyLinfoblasto BLinfoblasto TProeritroblastoMegacarioblastoMieloblastoMonoblastoEosinoblastoMielobasto baLinfocito BLinfocito TEritrocitoPlaquetasBasófilosEosinófilosMonocitosNeutrófilos
  7. 7. Tipo Clínica HemogramaLeucemialinfoideagudaFatiga –FiebreSangrado,infecc.AdenopatíasDolores –SNCAnemiaTrombocitopeniaGranulocitopeniaLinfocitosisLeucemiaMieloideagudaFatiga –FiebreSangrado –espleno.Dolores óseosAnemiaLeu 15,000-5000Plaq <100,000LeucemialinfoidecrónicaAdenopatíasEsplenomegalia minHepatomegaliaLinfocitosis (10,000)Anemia 15%Trombopenia 15%LeucemiamieloidecrónicaInf, hemorr, trombosisEsplenomegalia masivaTumores en piel o men.Leu >100,000GranulocitosisPlaquetosis
  8. 8. Frotis• Blastos:– Leucemias agudas 60-100%– Leucemias crónicas <10%• Diagnóstico:– >30 % = leucemia aguda– <10% =leucemia crónica– Normal <3%
  9. 9. LLAL1L2L3
  10. 10. LMAM1
  11. 11. LMC
  12. 12. LLC
  13. 13. Leucemia aguda linfoblástica(LAL)
  14. 14. Frecuencias• Las leucemias agudas constituyen el 35 %de las neoplasias de la infancia y la LALcomprende el 85% de ellas.• Se puede curar a dos de tres infantes.
  15. 15. ¿Cuándo pensar en LAL?• Más evidente por su instalación aguda en unniñ@ de 3 a 8 años que presente:1. Alteraciones del estado general (muy discretoy principalmente fatigabilidad).2. Fiebre por la leucosis o por infección.3. Síndrome tumoral con adenopatías nodolorosas, hepatoesplenomegalia.
  16. 16. 4. Síndrome aplástico como manifestaciónde la invasión medular por las célulasblásticas: anemia, trombocitopenia,leucopenia.5. Dolores óseos por la infiltración ycaracterísticos de esta enfermedad. Enestos casos mandar Rx de tórax parabuscar masas mediastinales que sugieranrápidamente el diagnóstico.6. El compromiso inicial del SNC o eltestículo es raro.
  17. 17. 7. Hemograma: compromiso de las treslíneas hematopoyéticas:• Anemia normo-normo, sinreticulocitosis• Granulocitopenia y linfocitosis absolutao relativa• Trombocitopenia
  18. 18. • Infecciones virales.• Mononucleosis infecciosa.• Osteomielitis, artritis, “dolores delcrecimiento.• Rx puede ayudar:– Leucosis aguda: bandas clarasmetafisiarias, osteólisis, adelgazamientodel periostio.Diagnósticos diferenciales
  19. 19. Diagnóstico definitivo• Hemograma: citopenias• Frotis de sangre periférica: blastos• Mielograma: blastos
  20. 20. Conducta inicial• Ante el dx hay que hospitalizar paradescartar complicaciones que necesitentratamiento urgente como:
  21. 21. 1. Síndrome hemorrágico severo (bulashemorrágicas intrabucales y hemorragiasintracrerebrales).2. Estado séptico (granulocitos <100 mm3)3. Dificultad respiratoria asociada acompresión mediastinal por adenopatías.4. Sd. de leucostasis con hiperviscosidadsanguínea (leucocitos >100,000) condificultad respiratoria y alteracionesneuropsiquiátricas.
  22. 22. Factores pronósticos• Mal pronóstico:– Sexo masculino– Edad < 2 años y >10 años– Presencia de masa tumoral importante– Raza negra– Ausencia de fiebre– Compromiso óseo
  23. 23. • Pronóstico de laboratorio eimagenología clínica:– Presencia inicial leucocitos >100,000– Ausencia de anemia (indicando la rapidezde la evolución).– Trombocitopenia– Aumento de LDH (reflejo de la masatumoral)– Compromiso meníngeo por punciónlumbar– Masa mediastinal.
  24. 24. • Pronóstico según citología(Clasif. FAB):– L1(incidencia 55-75%) es de mejorpronóstico.– L2(incidencia <15%) y se discute.– L3(incidencia 1-2%) o linfoma de burkitmuy mal pronóstico.
  25. 25. • Pronóstico según fenotipo inmunológico:– Pre-B temprana --- Muy buen pronóstico• CALLA(CD10) negativa 5-10%• CALLA positiva 50-60%– Pre-B (20%) --- Intermedio– B madura (1-2%) --- Malo– T inmadura (15%) --- Intermedio• Las LAL T se asocian a otros factores demal pronóstico: sexo masculino, sd. tumorale hiperleucocitario.
  26. 26. • Pronóstico según cariotipo:– Cariotipo normal(30%) –50-60% curación– Hiperploidía – 80% curación– Hipoploidía – 30% curación– Translocaciones t(4,11) o t(9,22)cromosoma Filadelfia
  27. 27. Pronóstico• Bueno1. Edad entre 2-10 años2. Ausencia de tumores3. Pocas citopenias ocitosis.4. Sin compromiso delSNC5. Presencia de formasPre-B, L1 conhiperploidía.6. LDH normal.• Malo1. Edad 2<y >10 años2. Sd. Tumoral.3. Compromiso de más de unalínea celular.4. Compromiso del SNC5. Presencia de formas Tmaduras, L3 conhipoploidía o cromosomaFiladelfia6. LDH aumentado
  28. 28. Tratamiento• Cuatro fases:1. Inducción de remisión: obtener remisióncompleta. Agentes:1. Vincristina2. Corticoesteroides3. Antracíclicos4. L-asparaginasa95%
  29. 29. • Ciclofosfamida• Arabinosido de citosina• Etoposide(VP-16)Trat. agresivo coadyuvantepara formas de riesgointermedio o elevado derecaídas
  30. 30. 2. Consolidación: disminuye el riesgo derecaída medular3. Profilaxis meníngea: evitar recaída delSNC:• Methotrexate intratecal y sistémico• Acido folinico• Radioterapia4. Mantenimiento de remisión medular ymeníngea:• 6 mercaptopurina y methotrexate• Reinduciones regulares no aplasiantes• Inyecciones intratecalesAtenúa toxicidad hematológicaCompromiso meníngeo inicial
  31. 31. Papel del medico tratante• Cuando se termina el tratamiento se realiza: unmielograma, una puncion lumbar y dosbiopsias testiculares en los ninos.• Se curaran el 60 a 70% de los ninos.• Despues de la consolidacion los ninos llevanun vida normal pero antes de eso hay quecuidar:– Cualquier evento febril o hemorragico– Infecciones– Aplasia o leucocitosis = recaida medular– Sd. Meningeo o ht.endocraneana=recaida meningea
  32. 32. Leucemia aguda mieloblástica
  33. 33. Definición• Leucemias más frecuentes del adulto• Constituyen en efecto un grupo heterogéneode hemopatías agudas cuyo pronóstico essiempre grave y variable en función deciertos criterios clínicos:– Hiperleucocitosis.– Morfológicos clasificación FAB M0-M7– Citogenéticos.
  34. 34. Clínica• Síntomas:– Síntomas inespecífocos de comienzolento o brusco por anemia, leucocitosis oleucopenia y trombocitopenia.– Síntomas por 3 meses antes del Dx.– Cansancio, anorexia, fiebre, sangrado,dolores óseos.– Masas en tejidos blandos, huesos u otrosórganos.
  35. 35. Signos• Fiebre, esplenomegalia, hepatomegalia,adenopatías, dolores óseos sobre elesternony signos de infección y hemorragia.• LMA M3: hemorragias digestivas,intrapulmonares e intracraneales.• LMA M5: hemorragias retinianas.• LMA M4 y M5: Infiltración de las encías,la piel, los tejidos blandos o las meningespor blastos leucémicos.
  36. 36. Laboratorio• Anemia normocítica-normocrómica.• Reticulocitos y sobrevida de eritrocitosbajos.• Leucocitos entre 15,000 y 5,000.• Plaquetas < 100,000 con plaquetas grandesy forma abigarrada con granulacionesanormales.
  37. 37. ClasificaciónMielode sin maduración M1 GranulocíticaMieloide con maduración M2 GranulociticaPromielocítica M3 GranulocíticaMielomocítica M4 Granulocítica ymonocíticaMonocítica M5 MonocíticaEritroleucemia M6 Eritroide y granulocíticaMegacarioblástica M7 MegacariocíticaTipo Proliferación
  38. 38. Tratamiento• Citarabina+antraciclina +/- eopósido• RC 65- 75%• Recaida: citarabina a dosis altas +TCM.
  39. 39. Leucemia Linfoide Crónica
  40. 40. Definición• Proliferación de linfocitos B pequeñosaparentemente maduros peroinmunologicamente inmaduros.• Personas >50 años de edad.• Caract.Adenopatías+esplenomegalia+hepatomegalia• Sangre periférica: linfocitosis monoclonal.• Médula ósea: o¿infiltración linfocitaria• Electroforesis de proteínas:hipogammalobulinemia.
  41. 41. Evaluación inicialPermite su clasificación en estadios de Rai o Binet• RaiEstadio Criterios0 Linfocitosis aisladaI AdenopatíasII Hepatomegalia y/o esplenomegaliaIII Anemia (Hb <11 g%)IV Trombocitopenia
  42. 42. BinetEstadio CriteriosA <3 áreas ganglionares afectadas sin anemiaotrombocitpeniaB >3 áreas ganglionares afectadas sin anemia otrombocitopeniaC Anemia (Hb<10 g%)
  43. 43. Diagnóstico• Signos clínicos:• Adenopatías (80%) de tamaño variable queen ocasiones produce compresión deórganos.• Localización: cuello y axilas.• Esplenomegalia mínima (75%).• Hepatomegalia sigue a esplenomegalia.• Infiltración por linfocitos maduros
  44. 44. Laboratorio• Linfocitosis periférica monoclonal• Infiltración medular por esos linfocitos
  45. 45. Hemograma• Linfocitosis absoluta casi siempre alrededorde los 10,000/mm3pero persistencia >5,000puede facilitar el diagnóstico.• Estadios iniciales: granulcitos normales.• 15% anemia normocítica por:hiperesplenismo y/o hemólisis autoinmuney/o insuficiencia medular..• 15% tambien hay trombocitopenia.• Pancitopenia en fase terminal.
  46. 46. Mielograma• Inflitración por linfocitos madurospequeños.• Discordancia entre la linfocitosis periféricay el infiltrado medular.• Utilidad pronostica: patrones de infiltraciónneoplásica medular (biopsia).
  47. 47. Inmunología• Valorar:– Prueba de coombs– Electroforesis de proteinas(hipogammaglobulinemia).• Tipificación:– Linf. B 95%
  48. 48. Diagnóstico diferencial1. Leucemia prolinfocítica de formasubaguda.2. Leucemia de células peludas3. Enfermedad de Waldenström4. Linfoma de fase leucémica
  49. 49. Evolución• En estadios iniciales evolución es lenta sinproblemas especiales.• Ocurren ciertas complicaciones:– Infección secundaria porhipogammaglobulinemia o neutropenia– Aparece segunda neoplasia en piel.– Sd. De Richter (compromiso del estadogeneral, fiebre y aumento del tamaño de losganglios) =estado linfoproliferativo agresivo.– Pancitopenia por invasión medular.– Anemia hemolítica autoinmune.
  50. 50. Tratamiento• Observación en estadio A de Binet.• Anemia hemolítica o púrpuratrobocitopénica: corticoesteroides.• Ciclofosfamida y crorambucil+ antracíclico.• Radioterapia regional para masas tumorales.• Esplenectomía.• Pacientes jóvenes con alto riesgo:trasplante.
  51. 51. Leucemia mieloide cronica
  52. 52. Definicion• Se caracateriza por la proliferacion sanguinea decelulas granulociticas como resultado de latransformacion maligna de la stem cellhematopoyetica pluripotente.• El cromosoa Philadelfia y el gen de fusion que loorigina BCR/ABL, se encuentra en todas las lineasmieloides y linfoides.• Aparece entre los 30 y 40 anos.• Afeccion adquirida, favorecida por las radiacionesionizantes, en ocasiones por los derivados delbenceno y ultimamente ligada al tabaquismo.
  53. 53. Clinica• Signos clinicos son escasos.• Mas frecuente al analizar un hemograma por:infeccion, hemorragia, trombosis, ataque degota.• Esplenomegalia moderada y dolorosa (95%).• Adenopatias mas comun en fase blastica.• Hepatomegalia.• Tumoraciones leucemicas en la piel omeninges.
  54. 54. Laboratorio• Leucocitosis >100,000(90%).• Recuento diferencial: granulocitosis con mielemiasin hiatus (presencia de mielocitos,promielocitos,metamielocitos).• Eritrocitos normales y plaquetas aumentadas.• Mielograma: panmielosis.• Biopsia: mielofibrosis• Transf. Blastica: anemia, trombocitopenia y masleucocitosis a expensas de celulas blasticas.
  55. 55. Diagnostico diferencial• Confirma la LMC:– Presencia de cromosoma Philadelfia.– Positividad de fosfatasas alcalinasleucocitarias.• Diferenciar entre:– Leucosis agudas.– Otras enfe. Mieloproliferativas:mielofibrosis primaria, trombocitosisesencial, policitemia rubra vera.– Leucemia monomielocitica cronica.
  56. 56. Evolucion• Ocurre en el lazo de 3 a 4 anos.• Hay tres fases:– Fase mielocitaria cronica.– Fase de aceleracion.– Transformacion aguda terminal.• Fase terminal poco sensible al tratamiento.• Unico tratamiento curativo es el trasplantealogenico de medula osea.• Hay muchas espectativas con el imatinib.
  57. 57. Tratamiento• Control de leucocitosis y esplenomegalia enfase crónica:– Hidroxiurea o busulfán• INF α + hidroxiureacitosina de arabinósido–Tiene utilidad en:• manejo temprano• Terapias de recaídaspostrasplante
  58. 58. • Imanitib:– Gold Standard en el trat. de la LMC.– Potente inhibidor competitivo de lastirosinas cinasas asociadas al ABL.– Remisión citogenética y molecular en 6meses.• Trasplante de médula ósea:– Curación en 60%.– Enfermedad Injerto contra huésped 20%.– Esterilidad, trat. con inmunosupresores.– Vida normal 2 años postratamiento.

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