Metabolismo de las melaninas y la creatina

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Curso de Bioquímica Médica II
Escuela Superior de Medicina
Instituto Politécnico Nacional

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Metabolismo de las melaninas y la creatina

  1. 1. Como se sintetizan lasmelaninas y cuantos tiposhay? Vite Heredia Ricardo Ezequiel 3CM13
  2. 2. Las melaninas son pigmentossintetizados por los melanocitos y tienena su cargo la función de dar color a lapiel, pelo y ojos, además de proteger alADN de la radiación UV.
  3. 3. Existen 2 tipos:o Eumelanina: Oscura, de color pardo e insoluble.o Feomelanina: Clara, de color rojo amarillento, con un alto contenido de azufre y soluble en agua.
  4. 4.  BiosíntesisEl primer paso consiste en la oxidación detirosina a DOPA mediante la acción de latirocinasa.
  5. 5. La siguiente reacción consiste en laoxidación de L-DOPA en Dopaquinona.
  6. 6. ¿A qué se debe el albinismoy cuales son susmanifestaciones?
  7. 7. Definición Son anomalías congénitas que consisten en un fracaso parcial o total de la producción de melanina en la piel, el cabello y los ojos. Pueden dividirse en dos clases principales: los que tienen anomaliasen la formación de melanina, y los que tienen defectos en los melanosomas.
  8. 8. Etiología Aunque existen varios tipos de albinismo oculocutáneo (OCA), únicamente se describirán los dos mas importantes:  OCA 1  OCA 2 (tirosinasa positiva)
  9. 9. OCA 1 (Tirosinasa negativa) Actividad de tirosinasa reducida o ausente. Se subdivide en 3 tipos diferentes: a) OCA 1 A b) OCA 1B c) OCA-TS
  10. 10. TIPO 1 A (Tirosinasa Negativa) Actividad de tirosina ausente Piel rosada Pelo Blanco Ojos rosados o azul-grisaceo Fotofobia Nistagmo Hipoplasia de la fovea Decusación excesiva en quiasma óptico Agudeza visual defectuosa
  11. 11. TIPO 1B (OCA amarillo) Actividad de tirosinasa disminuida. Acumulación de feomelanina. Pigmentación amarilla-rojiza del pelo con el paso del tiempo. Mejora progresiva del nistagmo, fotofobia y agudeza visual.
  12. 12. OCA –TS (Termosensible) Tirosinasa termosensible por arriba de los 35°C. Síntesis de melanina en las partes mas frias del cuerpo (extremidades) Las demás areas del cuerpo permanecen despigmentadas.
  13. 13. OCA 2 (tirosinasa positiva) Defectos genéticos desconocidos. OCA mas frecuente. Mejora progresiva de agudeza visual y nistagmus Acumulación parcial de feomelanina Piel amarillenta-rojiza Pecas marrón en zonas expuestas al sol Sx Prader Willi
  14. 14. ¿Qué es la transamidinacióny cual es su importanciabiomédica?
  15. 15.  Es el proceso mediante el cual se transfiere un grupo guanidino de la arginina a la glicina en la formación de creatina.
  16. 16. Importancia Biomédica La creatina es un ác. Orgánico nitrogenado que se sintetiza principalmente en el músculo y cerebro. Está se fosforila y sirve como un reservorio energético.
  17. 17. La síntesis de creatina tiene a lugar endos pasos:1) La arginina y la glicina son convertidos en guanidoacetato y ornitina mediante la L-arginina:glicina amidinotransferasa (AGAT)
  18. 18. 2) En el hígado, el guanidoacetato reacciona con la S-adenosilmetionina (SAM) para formar creatina y SAH por la s-adenosilmetionina guanidoacetato metiltransferasa (GAMT).

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