Flavia Regina Ferreira

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O que há de novo na Dermatologia: No tramento de genodermatoses.

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Flavia Regina Ferreira

  1. 1. I Seminário Paulista de Enfermagem em Dermatologia 30 Setembro e 1º de Outubro - 2011
  2. 2. PAINEL: - O QUE HÁ DE NOVO NA DERMATOLOGIA - TRATAMENTO DAS GENODERMATOSES Profª Ms. Flávia Regina Ferreira - UNITAU -
  3. 3. GENODERMATOSES <ul><li>“ Grupo heterogêneo de doenças que afetam única ou principalmente a pele, com maior ou menor gravidade, hereditárias, embora nem sempre se manifestem ao nascimento.” </li></ul>
  4. 4. GENODERMATOSES <ul><li>ICTIOSES </li></ul><ul><li>EPIDERMÓLISES BOLHOSAS </li></ul>
  5. 5. ICTIOSES
  6. 6. ICTIOSES <ul><li>DEFINIÇÃO: </li></ul><ul><li>As ictioses são um grupo heterogêneo de doenças hereditárias ou adquiridas que tem como característica comum a diferenciação (queratinização) anormal da epiderme. </li></ul><ul><li>Grego – Ichthys = peixe. </li></ul>
  7. 7. ICTIOSE VULGAR ICTIOSE LAMELAR <ul><li>CLÍNICA </li></ul><ul><li>Xerose e descamação. </li></ul>
  8. 8. ICTIOSES <ul><li>ICTIOSES </li></ul>Clínica Histopatológico Herança Mutação Gênica Clínica Histopatológico Herança Mutação Gênica PELE SÍNDROMES
  9. 9. TRATAMENTO <ul><li>IDEAL </li></ul><ul><li>“ Corrigir a anormalidade genética”. </li></ul>
  10. 10. ICTIOSES <ul><li>TRATAMENTO </li></ul><ul><li>- Não há tratamento curativo. </li></ul><ul><li>- Objetivo: Melhora clínica e alívio sintomático. </li></ul><ul><li>- Extensão e grau de severidade. </li></ul>FORMAS LEVES x FORMAS SEVERAS
  11. 11. ICTIOSES <ul><li>FORMAS LEVES </li></ul><ul><li>TERAPÊUTICA TÓPICA </li></ul><ul><li>- Fundamental. </li></ul><ul><li>Emolientes com : alfa-hidroxi ácidos </li></ul><ul><li>uréia </li></ul><ul><li>lactato de amônia </li></ul><ul><li>* Diário/ Imediatamente após o banho. </li></ul>
  12. 12. ICTIOSES <ul><li>BANHO </li></ul><ul><li>Rápido </li></ul><ul><li>Morno </li></ul><ul><li>Sabonetes neutros ou hidratantes. </li></ul><ul><li>IDEAL: Imersão/ esfoliação leve Emolientes. </li></ul>
  13. 13. ICTIOSES <ul><li>ALTERNATIVA: </li></ul><ul><li>TERAPÊUTICA TÓPICA OCLUSIVA </li></ul><ul><li>PETROLATUM (+ ÁCIDO LÁTICO OU URÉIA) ou </li></ul><ul><li>PROPILENOGLICOL (40 A 60%)EM ÁGUA </li></ul><ul><li>+ </li></ul><ul><li>PIJAMA ÚMIDO </li></ul><ul><li>(À NOITE) </li></ul>
  14. 14. ICTIOSES <ul><li>LEMBRETES </li></ul><ul><li>Doenças de longa duração; </li></ul><ul><li>Exacerbação no inverno/ remissão no verão. </li></ul><ul><li>AJUSTAR TERAPIA </li></ul><ul><li>Alfa-hidroxi ácidos – especial eficácia na Ictiose ligada ao X . </li></ul>
  15. 15. ICTIOSES <ul><li>FORMAS SEVERAS </li></ul><ul><li>TERAPÊUTICA TÓPICA </li></ul><ul><li>Idem anterior. </li></ul><ul><li>TERAPÊUTICA SISTÊMICA </li></ul><ul><li>Retinóides orais (Acitretin/ Isotretinoína) </li></ul><ul><li>Paciente: </li></ul><ul><li>QUALIDADE DE VIDA SEGURANÇA - Orientado </li></ul><ul><li>INSERÇÃO SOCIAL - Monitorado (DERMATOLOGISTA) </li></ul>
  16. 16. ICTIOSES <ul><li>ARMADILHAS </li></ul><ul><li>- Barreira cutânea alterada – absorção percutânea diminuída/ normal ou aumentada. </li></ul><ul><li>Toxicidade cutânea (irritação) ou sistêmica (absorção). </li></ul><ul><li>Ex: Ácido salicílico. </li></ul><ul><li>- Ictiose vulgar + Dermatite atópica </li></ul><ul><li>Evitar altas concentrações ácido </li></ul><ul><li>lático. </li></ul>
  17. 17. BEBÊ COLÓDIO <ul><li>“ Designação dada ao aspecto peculiar, transitório e precursor de vários tipos de Ictiose.” </li></ul><ul><li>CLÍNICA </li></ul>
  18. 18. BEBÊ COLÓDIO <ul><li>TRATAMENTO </li></ul><ul><li>Incubadora umidificada; </li></ul><ul><li>Equilíbrio hidroeletrolítico; </li></ul><ul><li>Umectação (Vaselina) </li></ul><ul><li>Após eliminação da membrana </li></ul>ICTIOSE PELE NORMAL NÃO DEVE SER RETIRADA!!!
  19. 19. ICTIOSE ARLEQUIM <ul><li>TRATAMENTO </li></ul><ul><li>UTI </li></ul><ul><li>Incubadora umidificada; </li></ul><ul><li>Equilíbrio hidroeletrolítico/ temperatura/ nutrição; </li></ul><ul><li>Umectação (+ cremes de antibióticos) </li></ul><ul><li>Retinóide oral. </li></ul>
  20. 20. ICTIOSES <ul><li>Estimular: </li></ul><ul><li>RN </li></ul><ul><li>Aleitamento materno; </li></ul><ul><li>Contato com os pais. </li></ul><ul><li>Crianças maiores </li></ul><ul><li>Participação atividades escolares, esportivas e sociais. </li></ul><ul><li>Calendário vacinal – normal. </li></ul>
  21. 21. EPIDERMÓLISES BOLHOSAS
  22. 22. EPIDERMÓLISES BOLHOSAS (EB) <ul><li>Protótipo das doenças mecano-bolhosas. </li></ul><ul><li>TRAUMA = BOLHA </li></ul><ul><li>Pele/ Mucosas. </li></ul><ul><li>4 grandes grupos (de acordo com nível de clivagem): </li></ul><ul><li>Simples </li></ul><ul><li>Juncional </li></ul><ul><li>Distrófica </li></ul><ul><li>Mista </li></ul><ul><li>+ de 20 fenótipos. </li></ul>
  23. 23. EB SIMPLES <ul><li>CLÍNICA </li></ul>
  24. 24. EB DISTRÓFICA <ul><li>CLÍNICA </li></ul>
  25. 25. EB JUNCIONAL <ul><li>CLÍNICA </li></ul>
  26. 26. TRATAMENTO <ul><li>IDEAL </li></ul><ul><li>“ Corrigir a anormalidade genética”. </li></ul>
  27. 27. &quot;A EB não tem cura. O tratamento visa amenizar os sintomas e ajudar os portadores a viverem da melhor forma possível&quot;, afirma o médico dermatologista do Hospital Universitário de Brasília (HUB), Alessandro da Silva Guedes Amorim . “ A orientação adequada dos pais, o acesso a recursos adequados para a realização de curativos, alimentação e prevenção de complicações é fundamental para a sobrevivência destas pessoas, e para que tenham uma vida com qualidade”, afirma a enfermeira Maria Helena Mandelbaum .
  28. 28. EPIDERMÓLISES BOLHOSAS (EB) <ul><li>TRATAMENTO </li></ul><ul><li>Princípios básicos: </li></ul>1- Diagnóstico 2- Aconselhamento genético 3- Educação/ Orientação familiar 4- Trauma 5- Infecção 6- Cuidado com as bolhas
  29. 29. EPIDERMÓLISES BOLHOSAS (EB) <ul><li>TRATAMENTO </li></ul><ul><li>Extensão e grau de severidade (Forma clínica). </li></ul>EQUIPE MULTIPROFISSIONAL EB JUNCIONAL EB DISTRÓFICA RECESSIVA
  30. 30. EPIDERMÓLISES BOLHOSAS (EB) <ul><li>EQUIPE MULTIPROFISSIONAL </li></ul><ul><li>Cuidados com a pele; </li></ul><ul><li>Suporte nutricional; </li></ul><ul><li>Fisioterapia; ROTINA </li></ul><ul><li>Suporte psicológico; </li></ul><ul><li>Cuidados dentários * . </li></ul><ul><li>COMPLICAÇÕES: Olhos, TGI, TGU, Trato respiratório </li></ul><ul><li>Especialista </li></ul>
  31. 31. EPIDERMÓLISES BOLHOSAS (EB) <ul><li>CUIDADOS COM A PELE </li></ul><ul><li>Prevenção: </li></ul><ul><li>TRAUMA MECÂNICO  INFECÇÃO </li></ul>
  32. 32. EPIDERMÓLISES BOLHOSAS (EB) <ul><li>TRAUMA </li></ul><ul><li>Bandagens acolchoadas </li></ul><ul><li>Curativos </li></ul><ul><li>Hidrocolóides + curativos com camada interna absortiva. Curativos não aderentes </li></ul><ul><li>Gazes vaselinadas ou AGE + gaze rayon e atadura de crepe (lesões não infectadas). </li></ul><ul><li>Curativos impregnados com prata. </li></ul><ul><li>Bioequivalentes cutâneos artificiais ou cultura de queratinócitos  ALTO CUSTO. </li></ul><ul><li>Úlceras crônicas/ pós reparação pseudossindactilia mãos. </li></ul>
  33. 33. EPIDERMÓLISES BOLHOSAS (EB) <ul><li>INFECÇÕES </li></ul><ul><li>Retardam a cicatrização. </li></ul><ul><li>Staphylococcus aureus / estreptococos  hemolíticos </li></ul><ul><li>Antibioticoterapia </li></ul><ul><li>tópica </li></ul><ul><li>sistêmica </li></ul>
  34. 34. EPIDERMÓLISES BOLHOSAS (EB) <ul><li>CUIDADOS COM AS BOLHAS </li></ul><ul><li>Não retirar teto da bolha (curativo biológico); </li></ul><ul><li>Se dor ou pressão hidrostática aumentando tamanho da bolha – só drenar (manter teto); </li></ul><ul><li>Se bolha infectada – drenar e remover teto; </li></ul><ul><li>Erosões  CURATIVOS. </li></ul>
  35. 35. EPIDERMÓLISES BOLHOSAS (EB) <ul><li>LEMBRETES </li></ul><ul><li>Carcinoma espinocelular (CEC) </li></ul><ul><li>Calendário vacinal – normal. </li></ul>
  36. 36. EPIDERMÓLISES BOLHOSAS (EB) <ul><li>EB SIMPLES </li></ul><ul><li>Diferentes fenótipos. </li></ul><ul><li>Não deixa cicatrizes / Não representa risco à vida. </li></ul><ul><li>CUIDADOS BÁSICOS </li></ul><ul><li>Calor e umidade – EVITAR </li></ul><ul><li>Melhora com a idade. </li></ul>
  37. 37. EPIDERMÓLISES BOLHOSAS (EB) <ul><li>TERAPIAS FUTURAS: </li></ul><ul><li>TERAPIA PROTEICA </li></ul><ul><li>Proteína ausente ou defeituosa é produzida por métodos recombinantes e aplicada ou injetada diretamente na pele intacta ou com bolhas. </li></ul><ul><li>Ex: colágeno VII </li></ul><ul><li>TERAPIA GÊNICA </li></ul><ul><li>Restauração dos genes alvo para conseguir expressão protéica normal. </li></ul><ul><li>Ex: Laminina-332 / colágeno VII </li></ul>
  38. 38. OBRIGADA

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