ONTWIKKELINGEN IN DE DIAGNOSTIEK EN BEHANDELING VAN LEUKEMIE BIJ KINDEREN MET DOWNSYNDROOM Tijdschrift voor Kindergeneesku...
AUTEURS <ul><li>M. Blink </li></ul><ul><li>T.D. Buitenkamp </li></ul><ul><li>J.P. van Wouwe </li></ul><ul><li>E.R. van Wer...
OVER DE AUTEUR DR J.P. VAN WOUWE <ul><li>Verbonden aan de samenwerkende ziekenhuizen in Dordrecht/Zwijndrecht </li></ul><u...
SYNTHESE VAN HET ARTIKEL
DOWNSYNDROOM EN TRANSIËNTE LEUKEMIE  <ul><li>Ontstaat tijdens de foetale fase </li></ul><ul><li> Tijdens vorming van bloe...
KLINISCHE VERSCHIJNSELEN <ul><li>Meestal geen klachten </li></ul><ul><li>   Diagnose moeilijk te stellen  </li></ul><ul><...
ENKELE SYMPTOMEN <ul><li>Leververgroting  </li></ul><ul><li>   Veel voorkomend </li></ul><ul><li>Miltvergroting </li></ul...
ONDERZOEKSVRAGEN <ul><li>Een belangrijke en tot op heden onbeantwoorde vraag: </li></ul><ul><li>Kan de  behandeling  van k...
<ul><li>Vanaf 1 januari 2008    SKION- protocol </li></ul><ul><li>SKION = Stichting Kinderoncologie Nederland </li></ul><...
DOWNSYNDROOM EN ACUTE MEGAKARYOBLASTISCHE LEUKEMIE (AML) <ul><li>Bij twee derde van de patiënten met het Downsyndroom, die...
GENETISCHE ACHTERGROND <ul><li>TL- cellen  en ML- cellen bij personen met Downsyndroom </li></ul><ul><li>   gekarakterise...
IN SCHEMA GEZET Uitbreiding van onrijpe cellen in de lever van de foetus GATA1- mutaties Transiënte  Leukemie (TL) 80% ont...
HUIDIG ML- DS- BEHANDELPROTOCOL  <ul><li>Voor 1980 </li></ul><ul><li>Kinderen met het Downsyndroom die leden aan ML, werde...
EINDE
Upcoming SlideShare
Loading in …5
×

Artikel Wiki

1,000 views

Published on

Artikel: Ontwikkelingen in de diagnostiek en behandeling van leukemie bij kinderen met downsyndroom

Published in: Travel
0 Comments
0 Likes
Statistics
Notes
  • Be the first to comment

  • Be the first to like this

No Downloads
Views
Total views
1,000
On SlideShare
0
From Embeds
0
Number of Embeds
8
Actions
Shares
0
Downloads
3
Comments
0
Likes
0
Embeds 0
No embeds

No notes for slide

Artikel Wiki

  1. 1. ONTWIKKELINGEN IN DE DIAGNOSTIEK EN BEHANDELING VAN LEUKEMIE BIJ KINDEREN MET DOWNSYNDROOM Tijdschrift voor Kindergeneeskunde jaargang 77, nummer 2 (april 2009) Verbrugghe Sandy 1 BaO D
  2. 2. AUTEURS <ul><li>M. Blink </li></ul><ul><li>T.D. Buitenkamp </li></ul><ul><li>J.P. van Wouwe </li></ul><ul><li>E.R. van Wering </li></ul><ul><li>V.H.J. van der Velden </li></ul><ul><li>C.M. Zwaan </li></ul>
  3. 3. OVER DE AUTEUR DR J.P. VAN WOUWE <ul><li>Verbonden aan de samenwerkende ziekenhuizen in Dordrecht/Zwijndrecht </li></ul><ul><li>Werkt nu als kinderarts onderzoeker bij TNO Kwaliteit van Leven te Leiden </li></ul><ul><li>Als docent participeert hij in het onderwijs aan kraamverzorgenden, verpleegkundigen en (kinder- en jeugd) artsen </li></ul>
  4. 4. SYNTHESE VAN HET ARTIKEL
  5. 5. DOWNSYNDROOM EN TRANSIËNTE LEUKEMIE <ul><li>Ontstaat tijdens de foetale fase </li></ul><ul><li> Tijdens vorming van bloedcellen in de lever </li></ul><ul><li> Bij kinderen met downsyndroom wordt deze vorming gekenmerkt door een abnormale uitbreiding van onrijpe cellen </li></ul>
  6. 6. KLINISCHE VERSCHIJNSELEN <ul><li>Meestal geen klachten </li></ul><ul><li> Diagnose moeilijk te stellen </li></ul><ul><li>Bij Symptomatische Transiënte Leukemie </li></ul><ul><li> Wel klachten </li></ul><ul><li> Diagnose meestal in de eerste twee levensweken gesteld. </li></ul>
  7. 7. ENKELE SYMPTOMEN <ul><li>Leververgroting </li></ul><ul><li> Veel voorkomend </li></ul><ul><li>Miltvergroting </li></ul><ul><li>Buikwaterzucht </li></ul>
  8. 8. ONDERZOEKSVRAGEN <ul><li>Een belangrijke en tot op heden onbeantwoorde vraag: </li></ul><ul><li>Kan de behandeling van kinderen met Transiënte Leukemie de ontwikkeling van Myeloïde Leukemie , bij personen met Downsyndroom, op latere leeftijd voorkomen ? </li></ul><ul><li>Via de volgende procedure probeert men een antwoord te vinden op de onderzoeksvraag (volgende dia): </li></ul>
  9. 9. <ul><li>Vanaf 1 januari 2008  SKION- protocol </li></ul><ul><li>SKION = Stichting Kinderoncologie Nederland </li></ul><ul><li>Bij alle pasgeborenen met het Downsyndroom  Een bloedmonster geanalyseerd op de aanwezigheid van Transiënte Leukemie (TL) </li></ul><ul><li>Wanneer er TL wordt vastgesteld  patiënt doorverwezen naar een kinderoncologisch centrum waar men bepaald welke behandeling de patiënt zal krijgen </li></ul><ul><li>Alle kinderen met TL  gevolgd op het ontwikkelen van latere Myeloïde Leukemie </li></ul>
  10. 10. DOWNSYNDROOM EN ACUTE MEGAKARYOBLASTISCHE LEUKEMIE (AML) <ul><li>Bij twee derde van de patiënten met het Downsyndroom, die lijden aan Myeloïde Leukemie (ML), wordt de leukemie geclassificeerd als Acute Megakaryoblastische Leukemie (AML) </li></ul><ul><li>Vaak is er een lange voorfase met: </li></ul><ul><li>Trombocytopenie en (=te weinig bloedplaatjes in het bloed) </li></ul><ul><li>Dysplastische veranderingen in het beenmerg (= ongewoon ontwikkelen en groeien van weefsel) </li></ul>
  11. 11. GENETISCHE ACHTERGROND <ul><li>TL- cellen en ML- cellen bij personen met Downsyndroom </li></ul><ul><li> gekarakteriseerd door een mutatie (= verandering) in het GATA1-gen </li></ul><ul><li>GATA1-gen  belangrijke hematopoëtische transcriptiefactor </li></ul><ul><li>= Een eiwit dat op specifieke plaatsen DNA bindt en daarmee transcriptie (‘overschrijving’) reguleert voor de vorming van bloedcellen </li></ul>
  12. 12. IN SCHEMA GEZET Uitbreiding van onrijpe cellen in de lever van de foetus GATA1- mutaties Transiënte Leukemie (TL) 80% ontwikkelt GEEN Myeloïde Leukemie (ML) 20% ontwikkelt ML
  13. 13. HUIDIG ML- DS- BEHANDELPROTOCOL <ul><li>Voor 1980 </li></ul><ul><li>Kinderen met het Downsyndroom die leden aan ML, werden niet altijd curatief behandeld </li></ul><ul><li>Men dacht dat ze de chemotherapie niet konden overleven </li></ul><ul><li>Maar de ML- cellen zijn relatief gevoelig voor chemotherapie, waardoor een hoge dosis vermeden kan worden </li></ul><ul><li>Zo wil men en hogere overleving bereiken </li></ul><ul><li>Het `Downsyndroom ML 2006'-protocol </li></ul>
  14. 14. EINDE

×