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DR. CHRISTIAN GOMEZ-QUIROZ
OTORRINOLARINGÓLOGO
GENERALIDADES
Descrito por Chelius en 1897 como un
pólipo nasal fibroso.
En 1906 Chaveau introdujo el término
“fibroma juvenil nasofaríngeo”.
En 1940 Friedberg cambió el nombre a
“Angiofibroma”.
SINÓNIMOS
Angiofibroma nasofaríngeo
Fibroma juvenil
Angiofibroma
Hemangioma nasofaríngeo
CONCEPTO
 Tumor duro, fibroso, que sangra
fácilmente
 Mas en varones y en
adolescentes.
 Tumor benigno por su
histología pero clínicamente
maligno.
GENERALIDADES
El nasoangiofibroma es el tumor
benigno más común de la
nasofaringe, una neoplasia
relativamente rara, más frecuente
en países como India, Egipto y
México.
GENERALIDADES
Es un tumor histológicamente benigno.
Representa 0,5% de todas las tumoraciones de
cabeza y cuello. Dicha incidencia varía entre 1:500
a 1:60,000 de los pacientes otorrinolaringológicos.
Se presenta exclusivamente en jóvenes de sexo
masculino en las edades comprendidas de los 7 a
21 años, con un promedio de edad de 14 años.
ETIOLOGIA
Se desconocen las causas.
Existencia casi exclusiva en varones.
Su evolución se verifica entre los 9 y los 20
años.
Originan los mayores trastornos durante la
pubertad.
Se observa su regresión en la vida adulta.
ETIOLOGÍA
Tomando en cuenta su tendencia de
presentación sobre individuos jóvenes de
sexo masculino, se han hecho estudios
tratando de identificar receptores
hormonales, encontrando receptores
androgénicos en la mayoría de los casos,
pero no estrogénicos.
ETIOLOGÍA
Asimismo, se ha postulado su probable
asociación con la poliposis familiar
adenomatosa, ya que se ha visto que es 25
veces más frecuente su presentación en
estos pacientes, llegando a concluir que
pudiera tratarse de una manifestación
extracolónica de esta enfermedad.
HISTOPATOLOGÍA
Formado por una cubierta de epitelio
cilíndrico y pavimentoso, con las
características del epitelio de la nasofaringe.
Debajo de la misma se identifica un tejido
celular laxo, vestigio de la antigua
submucosa y la neoformación propiamente
dicha constituida por células conectivas
jóvenes, tejido fibroso y numerosos vasos.
CARACTERÍSTICAS
 La fragilidad de los vasos es característica que se
denominan fibromas sangrantes.
 Canuyt: sangran a la inspección, sangran en la
intervención y sangran espontáneamente.
 Otra característica es su creciminiento ilimitado,
invaden los senos, la fosa pterigomaxilar y la orbita,
el mayor peligro es la invasión de la base del cráneo.
ANATOMIA PATOLOGICA
• Consistencia: dura, a veces cartilaginosa, superficie
mamelonada y color rojizo, varían según su
vascularización
• Ubicación: Región esfenoetmoidal o
esfenovomeriana, también en nasofaringe.
• Epitelio cilíndrico y pavimentoso, debajo tejido laxo,
tejido fibroso y numerosos vasos.
• El tumor es muy vascularizado: red vascular
ramificada y anastomozada.
SINTOMATOLOGIA
Al inicio: síndrome de obstrucción nasal
progresivo, por lo general unilateral,
termina por bloquear la coana, rinolalia
acentuada y también pueden presentar
hidrorrea nasal.
Epistaxis a repetición de poca intensidad.
Es confundida con vegetaciones
adenoideas.
SINTOMATOLOGÍA
Rinoscopia anterior: mucosa hipertrofiada e
inflamada, neoformacion roja, fija, dura al tacto,
obstruye por lo general la fosa izquierda e
imposibilita al paciente sonarse la nariz.
En su desarrollo gradual el tumor invade zonas
vecinas y se complica con infecciones por la
obstrucción respiratoria y las epistaxis son
intensas.
SINTOMATOLOGIA
• En el desarrollo ilimitado, destruye los
tabiques óseos e invade los senos
paranasales, llegando a deformar la fascies:
la pirámide nasal se ensancha, se aplasta y
por lo general se desvía, la invasión de la
orbita produce exoftalmia, la cara se
ensancha y el paciente respira con la boca
abierta: CARA DE SAPO.
SINTOMATOLOGIA
SINTOMATOLOGÍA
• En este periodo la epistaxis es mayor,
ante cualquier traumatismo o
espontáneamente.
• Las infecciones consecutivas a la
obstrucción respiratoria:
complicaciones óticas, oculares y
sinusales.
CLASIFICACIÓN
ESTADIAJE SEGÚN CHANDLER
I: tumor confinado a la nasofaringe.
II: tumor que se extiende hacia cavidad nasal y/o
seno esfenoidal.
III: el tumor se extiende al menos a una de las
estructuras siguientes: seno maxilar, seno
etmoidal, fosa pterigomaxilar, fosa infratemporal,
órbita, cuello.
IV: extensión intracraneal.
CLASIFICACIÓN ANDREWS FISCH
ESTADIO REGIÓN
Estadio I Limitado a la cavidad nasal y cavum sin destrucción ósea.
Estadio II
Invasión de la fosa pterigopalatina, seno maxilar,
etmoides o esfenoides, con destrucción ósea.
Estadio IIIa
Afectación fosa infratemporal o fosa orbitaria sin afección
intracraneal.
Estadio IIIb
Estadio IIIA con afección intracraneal extradural
(paraselar).
Estadio IVa
Extensión intradural sin afección de seno cavernoso,
hipófisis o quiasma óptico.
Estadio IVb Afectación del seno cavernoso, hipófisis o quiasma óptico.
PRONOSTICO
Serio debido a las
infecciones, invasiones
endocraneales y graves
hemorragias.
EVOLUCIÓN
Regresión del tamaño
entre los 15 y 25 años.
La evolución maligna es
excepcional.
DIAGNÓSTICO
Clínica de inicio: tumor duro, muy
sangrante en varones y adolescentes.
Imagenología: Rx 3 incidencias frente,
perfil y base de cráneo, TAC Y RMN.
La biopsia ESTÁ CONTRAINDICADA.
DIAGNÓSTICO
TRATAMIENTO
Las modalidades de tratamiento utilizadas
históricamente son: resección quirúrgica,
electrocoagulación, radioterapia, criocirugía,
quimioterapia y terapias hormonales. El
tratamiento de elección es el quirúrgico, y la vía
depende del estadio clínico y el estado general del
paciente.
TRATAMIENTO
La angiografía con embolización de la
arteria maxilar interna, es esencial tanto
para el diagnóstico, como para el
tratamiento del Angiofibroma nasofaríngeo
como el de localización atípica,
permitiendo una menor pérdida de sangre
durante la cirugía, y ayudando a lograr la
resección completa del tumor.
TRATAMIENTO
La decisión en cuanto al abordaje a realizar se estima
después de determinar la extensión del tumor; su
aporte sanguíneo y la presencia o ausencia de invasión
a la cavidad craneal. Los diversos abordajes con los
que se ha contado, son el Traspalatino, Lefort I,
abordaje combinado (resección craneofacial,
rinotomía lateral, temporal) y la endoscopia trasnasal.
TRATAMIENTO: Lefort 1
Evolución en el tratamiento de los
NAJ
La muestra se componía de 42 varones y una mujer. Los
síntomas de presentación más frecuentes fueron la
epistaxis unilateral (56%) y la obstrucción nasal (56%).
Dos ANJ pertenecían al estadio I de Fisch, 9 al II, 13 al IIIa,
13 al IIIb y 6 al IVa. En 32 pacientes (74%) se realizó
embolización preoperatoria. En 33 pacientes (77%) se
realizó un abordaje quirúrgico abierto y en 10 (23%) se
intervino mediante cirugía endoscópica nasosinusal
(CENS). Se consiguió la resección completa en 35
pacientes (81%) y 2 (5%) presentaron una recidiva
tumoral. Todos los pacientes intervenidos mediante CENS
pertenecían a los estadios I y II de Fisch no observándose
persistencia ni recidiva tumoral.
CONCLUSIÓN
El tratamiento de elección de los ANJ es la cirugía. El
abordaje mediante CENS es electivo para estadios
precoces (I y II de Fisch). En estadios avanzados (III y
IV de Fisch) los abordajes externos conservadores
siguen teniendo su indicación por su seguridad con
una escasa morbilidad y secuelas estéticas. La
embolización preoperatoria, si es posible, es
preceptiva.
GRACIAS

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Nasoangiofibroma juvenil

  • 2. GENERALIDADES Descrito por Chelius en 1897 como un pólipo nasal fibroso. En 1906 Chaveau introdujo el término “fibroma juvenil nasofaríngeo”. En 1940 Friedberg cambió el nombre a “Angiofibroma”.
  • 4. CONCEPTO  Tumor duro, fibroso, que sangra fácilmente  Mas en varones y en adolescentes.  Tumor benigno por su histología pero clínicamente maligno.
  • 5. GENERALIDADES El nasoangiofibroma es el tumor benigno más común de la nasofaringe, una neoplasia relativamente rara, más frecuente en países como India, Egipto y México.
  • 6. GENERALIDADES Es un tumor histológicamente benigno. Representa 0,5% de todas las tumoraciones de cabeza y cuello. Dicha incidencia varía entre 1:500 a 1:60,000 de los pacientes otorrinolaringológicos. Se presenta exclusivamente en jóvenes de sexo masculino en las edades comprendidas de los 7 a 21 años, con un promedio de edad de 14 años.
  • 7. ETIOLOGIA Se desconocen las causas. Existencia casi exclusiva en varones. Su evolución se verifica entre los 9 y los 20 años. Originan los mayores trastornos durante la pubertad. Se observa su regresión en la vida adulta.
  • 8. ETIOLOGÍA Tomando en cuenta su tendencia de presentación sobre individuos jóvenes de sexo masculino, se han hecho estudios tratando de identificar receptores hormonales, encontrando receptores androgénicos en la mayoría de los casos, pero no estrogénicos.
  • 9. ETIOLOGÍA Asimismo, se ha postulado su probable asociación con la poliposis familiar adenomatosa, ya que se ha visto que es 25 veces más frecuente su presentación en estos pacientes, llegando a concluir que pudiera tratarse de una manifestación extracolónica de esta enfermedad.
  • 10. HISTOPATOLOGÍA Formado por una cubierta de epitelio cilíndrico y pavimentoso, con las características del epitelio de la nasofaringe. Debajo de la misma se identifica un tejido celular laxo, vestigio de la antigua submucosa y la neoformación propiamente dicha constituida por células conectivas jóvenes, tejido fibroso y numerosos vasos.
  • 11. CARACTERÍSTICAS  La fragilidad de los vasos es característica que se denominan fibromas sangrantes.  Canuyt: sangran a la inspección, sangran en la intervención y sangran espontáneamente.  Otra característica es su creciminiento ilimitado, invaden los senos, la fosa pterigomaxilar y la orbita, el mayor peligro es la invasión de la base del cráneo.
  • 12. ANATOMIA PATOLOGICA • Consistencia: dura, a veces cartilaginosa, superficie mamelonada y color rojizo, varían según su vascularización • Ubicación: Región esfenoetmoidal o esfenovomeriana, también en nasofaringe. • Epitelio cilíndrico y pavimentoso, debajo tejido laxo, tejido fibroso y numerosos vasos. • El tumor es muy vascularizado: red vascular ramificada y anastomozada.
  • 13. SINTOMATOLOGIA Al inicio: síndrome de obstrucción nasal progresivo, por lo general unilateral, termina por bloquear la coana, rinolalia acentuada y también pueden presentar hidrorrea nasal. Epistaxis a repetición de poca intensidad. Es confundida con vegetaciones adenoideas.
  • 14. SINTOMATOLOGÍA Rinoscopia anterior: mucosa hipertrofiada e inflamada, neoformacion roja, fija, dura al tacto, obstruye por lo general la fosa izquierda e imposibilita al paciente sonarse la nariz. En su desarrollo gradual el tumor invade zonas vecinas y se complica con infecciones por la obstrucción respiratoria y las epistaxis son intensas.
  • 15. SINTOMATOLOGIA • En el desarrollo ilimitado, destruye los tabiques óseos e invade los senos paranasales, llegando a deformar la fascies: la pirámide nasal se ensancha, se aplasta y por lo general se desvía, la invasión de la orbita produce exoftalmia, la cara se ensancha y el paciente respira con la boca abierta: CARA DE SAPO.
  • 17. SINTOMATOLOGÍA • En este periodo la epistaxis es mayor, ante cualquier traumatismo o espontáneamente. • Las infecciones consecutivas a la obstrucción respiratoria: complicaciones óticas, oculares y sinusales.
  • 18. CLASIFICACIÓN ESTADIAJE SEGÚN CHANDLER I: tumor confinado a la nasofaringe. II: tumor que se extiende hacia cavidad nasal y/o seno esfenoidal. III: el tumor se extiende al menos a una de las estructuras siguientes: seno maxilar, seno etmoidal, fosa pterigomaxilar, fosa infratemporal, órbita, cuello. IV: extensión intracraneal.
  • 19. CLASIFICACIÓN ANDREWS FISCH ESTADIO REGIÓN Estadio I Limitado a la cavidad nasal y cavum sin destrucción ósea. Estadio II Invasión de la fosa pterigopalatina, seno maxilar, etmoides o esfenoides, con destrucción ósea. Estadio IIIa Afectación fosa infratemporal o fosa orbitaria sin afección intracraneal. Estadio IIIb Estadio IIIA con afección intracraneal extradural (paraselar). Estadio IVa Extensión intradural sin afección de seno cavernoso, hipófisis o quiasma óptico. Estadio IVb Afectación del seno cavernoso, hipófisis o quiasma óptico.
  • 20. PRONOSTICO Serio debido a las infecciones, invasiones endocraneales y graves hemorragias.
  • 21. EVOLUCIÓN Regresión del tamaño entre los 15 y 25 años. La evolución maligna es excepcional.
  • 22. DIAGNÓSTICO Clínica de inicio: tumor duro, muy sangrante en varones y adolescentes. Imagenología: Rx 3 incidencias frente, perfil y base de cráneo, TAC Y RMN. La biopsia ESTÁ CONTRAINDICADA.
  • 24. TRATAMIENTO Las modalidades de tratamiento utilizadas históricamente son: resección quirúrgica, electrocoagulación, radioterapia, criocirugía, quimioterapia y terapias hormonales. El tratamiento de elección es el quirúrgico, y la vía depende del estadio clínico y el estado general del paciente.
  • 25. TRATAMIENTO La angiografía con embolización de la arteria maxilar interna, es esencial tanto para el diagnóstico, como para el tratamiento del Angiofibroma nasofaríngeo como el de localización atípica, permitiendo una menor pérdida de sangre durante la cirugía, y ayudando a lograr la resección completa del tumor.
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  • 28. TRATAMIENTO La decisión en cuanto al abordaje a realizar se estima después de determinar la extensión del tumor; su aporte sanguíneo y la presencia o ausencia de invasión a la cavidad craneal. Los diversos abordajes con los que se ha contado, son el Traspalatino, Lefort I, abordaje combinado (resección craneofacial, rinotomía lateral, temporal) y la endoscopia trasnasal.
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  • 32. Evolución en el tratamiento de los NAJ La muestra se componía de 42 varones y una mujer. Los síntomas de presentación más frecuentes fueron la epistaxis unilateral (56%) y la obstrucción nasal (56%). Dos ANJ pertenecían al estadio I de Fisch, 9 al II, 13 al IIIa, 13 al IIIb y 6 al IVa. En 32 pacientes (74%) se realizó embolización preoperatoria. En 33 pacientes (77%) se realizó un abordaje quirúrgico abierto y en 10 (23%) se intervino mediante cirugía endoscópica nasosinusal (CENS). Se consiguió la resección completa en 35 pacientes (81%) y 2 (5%) presentaron una recidiva tumoral. Todos los pacientes intervenidos mediante CENS pertenecían a los estadios I y II de Fisch no observándose persistencia ni recidiva tumoral.
  • 33. CONCLUSIÓN El tratamiento de elección de los ANJ es la cirugía. El abordaje mediante CENS es electivo para estadios precoces (I y II de Fisch). En estadios avanzados (III y IV de Fisch) los abordajes externos conservadores siguen teniendo su indicación por su seguridad con una escasa morbilidad y secuelas estéticas. La embolización preoperatoria, si es posible, es preceptiva.
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