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Sindrome antifosfolipido

Síndrome antifosfolípido. Reumatología.

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Sindrome antifosfolipido

  1. 1. Síndrome Antifosfolípido
  2. 2. Definición • Estado de hipercoagulabilidad • Episodios de trombosis arteriales o venosas • Pérdidas fetales recurrentes en presencia de anticuerpos antifosfolípidos (AAF) Enfermedad autoinmune sistémica crónica
  3. 3. Epidemiología  Incidencia 5/100.000 habitantes año.  Prevalencia 40/100.000 habitantes.  Más frecuente en mujeres (80%) con una relación 5:1  Más habitual entre los 20 y 40 años.
  4. 4. Etiopatogenia AAF interaccionan con fosfolípidos de membranas de plaquetas y endotelio Producen fenómenos trombóticos. Beta -2 glucoproteína • Acción anticoagulante
  5. 5. Clasificación  Puede ser primario o secundario a otra enfermedad autoinmune sistémica (LES).
  6. 6. Clínica Manifestaciones vasculares Trombosis venosas profundas en extremidades inferiores- TEP e Hipertensión pulmonar. Trombosis arteriales cerebrales – EVC
  7. 7. Manifestaciones obstétricas Manifestaciones Hematológicas • 55% presentan pérdidas fetales (30% segundo y tercer trimestre) • Trombosis de vasos placentarios o fetales • Trombocitopenia (puede ser manifestación inicial) • Anemia hemolítica autoinmune
  8. 8. Manifestaciones neurológicas Cefalea Migrañosa o no migrañosa – Más frecuente Disfunción cognitiva- Demencia multiinfarto, pérdidas esporádicas de la memoria. Epilepsia de probable origen isquémico y resistente a tratamiento. ( 15% de epiléticos presentan SAF) Isquemia Cerebral- Arteria cerebral media Corea Síntomas similares a esclerosis múltiple Hipertensión intracraneal idiopática Neuritis óptica, sordera neurosensorial. Sx de Guillain- Barré
  9. 9. Manifestaciones cutáneas  Primera manifestación clínica de SAF  Livedo reticularis – Mas frecuente (Veteado amoratado que dibuja una red en cara anterior de piernas y brazos ) Fisiológico • Curtis morata • Transitoria • Desencadenada por el frío Primaria • Curso fluctuante • Relacionada con la temperatura Idiopática • Persistente • Precede en años en la aparición de SAF
  10. 10. Otras manifestaciones cutáneas…  Úlceras, lesiones seudovasculares y anetodermia.  Livedo Racemosa  Aspecto de circulos rotos e irrgulares  Localización generalizada (extremidades y tronco)
  11. 11. Manifestaciones digestivas • Trombosis de la vena porta y de venas suprahepáticas • Isquemia intestinal • Infartos hepáticos e hiperplasia nodular regenerativa • Lesiones esplénicas, pancráticas y suprarrenales. Manifestaciones Cardiacas • Trombosis arteriales • IAM • Trombos intracaridácos • Engrosamiento de valvas y vegetaciones (estenosis o insuficiencia valvular)
  12. 12. • Artrlgias (más frecuente) • Ostonecrosis – pacientes no tratados con corticoides. • Artritis – Dato clínico de sospecha Manifestaciones Reumatológicas • Hallazgo frecuente • Afección vascular renal • Proteinuria, hematuria, hipertensión arterial maligna, síndrome nefrótico e insuficiencia renal. Manifestaciones Renales
  13. 13. Diagnóstico
  14. 14. Diagnóstico diferencial  Purpura trombocitopenica trombótica (Anticuerpo- antifosfolípidos positivos).  Síndrome de Hellp  Trombocitopenia inducida por heparina.  Coagulación intravascular diseminada.
  15. 15. LABORATORIO Biométria hemática. Perfil renal Tiempos de coagulación VDRL Anticuerpos cardiolipina Anticoagulante lùpico Anti B2 GPI Evalúa funcionalidad del anti-2BGPI, anticuerpo antitrombina y otros ac del sistema de coagulación Mejor correlación con procesos trombo embóliticos. Autoanticuerpo IgG2, contra dominio I de B2GPI. Se correlacionan mejor con procesos de autoinmunidad y trombosis. Inducibles por infecciones (sifilis, lepra, VIH, drogas). Baja correlación a trombosis venosa, arterial y embarazo. TPTA prologondo 6-10 segundos. no se corrige al agregar plasma normal lo que hace excluir el déficit de factores
  16. 16. TratamientoA todos los pacientes portadores asintomáticos se deben controlar los factores de riesgo vascular( obesidad, HTA, DM, Dislipidemia, tabaquismo, sedentarismo). Si ha presentando trombosis en los últimos 5 años anticoagulantes orales Heparina en episodios agudos Embarazo AAS 100mg al día antes y durante el embarazo. Criterios de clasificación para estratificar el riesgo trombótico de SAF. La presencia de factores de riesgo procoagulantes tradicionales congénitos o adquiridos.
  17. 17. Terapia antitrómbotica  1ra opción (INR 2-3) Warfarina  INR <3 ¿?
  18. 18. Anticoagulación en SAF y trombosis venosa  Confirmar TP basal  Tratar estados protrombóticos (HTA, hipercolesterolemia). • Asa, clopidogrel • Anticoagulación oral con INR blanco 3. • Duración: No establecido, individualizar. (aprox 6-12 meses). Inicial • ASA + Warfarina • Aumentar INR blanco 3. Recurrentes
  19. 19. Terapia antitrombótica en SAF y morbilidad obstétrica.  1era meta para prevenir pérdidas obstetricas: 1.- Bajas dosis de aspirina 2.- Combinación ASA con dosis profilácticas de heparina no fraccionada o de bajo peso molecular. AUMENTA TASA DE NACIDOS VIVOS.
  20. 20. Manejo en SAF y trombocitopenia  Sin guías establecidas  Iniciar tratamiento en caso de sangrado o plaquetas <20000-3000z mm.  Opciónes: esteroides, inmunosupresores (aztioprina, ciclosfosfamida) Rutuximab.  Casos reporte: Danazol, dapsona, cloroquina  Iniciar tx anticoagulación/antiagregación con plaquetas mayores a 30000-50000xmm.
  21. 21. Manejo de SAF y hemorragia activa Bajo anticoagulación: Suspender Warfarina o heparina, dar Vitamina K o protamina Bajo antiagregación: Suspender ASA USO DE FACTOR VII RECOMBINANTE PACIENTES CON TROMBISIS Y HEMORRAGIA TRATAR PATOLOGIA DOMINANTE.

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