Successfully reported this slideshow.
We use your LinkedIn profile and activity data to personalize ads and to show you more relevant ads. You can change your ad preferences anytime.

Poremećaji funkcije nadbubrežne žlijezde

444 views

Published on

Seminarski rad iz patologije

Published in: Health & Medicine
  • Be the first to comment

  • Be the first to like this

Poremećaji funkcije nadbubrežne žlijezde

  1. 1. POREMEĆAJI FUNKCIJE NADBUBREŽNE ŽLIJEZDE - hiperadrenalizam i adrenalna insuficijencija - Sarajevo, maj 2016. godine Univerzitet u Sarajevu Medicinski fakultet Institut za patologiju Student : Rusmir Gadžo MD to be… PhD wannabe Mentor : Semir Vranić MD, PhD
  2. 2. NOTE BENE! Repetitio est mater studiorum...
  3. 3. ANATOMIJA NADBUBREGA bubreg gl. suprarenalis
  4. 4. RAZVOJ NADBUBREGA - heterogena embriološka osnova - različite prenatalne razvojne putanje - embrio: 4x veća od bubrega - luči DHEA (spolne odlike fetusa)
  5. 5. HISTOFIZIOLOGIJA - anatomska i funkcionalna zonalnost - steroidni hormoni (polazna supstanca: holesterol) - mineralokortikoidi (aldosteron) - glukokortikoidi (kortizon, kortizol) - androgeni (DHEA, DHEA-S, androstendion)
  6. 6. HISTOFIZIOLOGIJA - žlijezda važna u imunoregulaciji - osovina hipotalamus-hipofiza-nadbubreg (HHN) - važna u endokrinom odgovoru na stres - posrednik u psihičkom balansiranju - regulacija putem releasing hormona (CRH-ACTH) - negativna povratna sprega “Hydrocortisone (INN, USAN, BAN) is a name for cortisol when it is used as a medication. Hydrocortisone is used to treat people who lack adequate naturally generated cortisol. It is on the World Health Organization's List of Essential Medicines”
  7. 7. POREMEĆAJI FUNKCIJE KORE “Pripazi, sinko, grad je dušmanin. Ne idi sredinom džade, satraće te štogod, ama nemoj ni plaho uz kraj, da te, boj se, ne udari nešta s krova, nego hajde 'nako, 'nako...” (Z. Dizdarević “Majka”)
  8. 8. REGULACIJA POMC
  9. 9. POREMEĆAJI FUNKCIJE KORE - hiperadrenalizam VS hipoadrenalizam - primarni, sekundarni i tercijalni endokrini poremećaji - endogeni i egzogeni uzroci - autoimuna, idiopatska i hronična upalna (inf.) etiologija +- “A syndrome is a set of medical signs and symptoms that are correlated with each other and, often, with a specific disease.” adrenalna insuficijencija (hipoadrenalizam) Jerome W. Conn – Harvey W. Cushing (hiperadrenalizam) hiperkortizolizam hiperaldosteronizam androgenitalni sindrom Thomas Addison
  10. 10. HIPERADRENALIZAM HIPERALDOSTERONIZAM DEFINICIJA: Oboljenje koje nastaje kao posljedica pojačane sinteze i izlučivanja mineralokortikoida aldosterona. ETIOLOGIJA: Primarni aldosteronizam (Conn sindrom) > adenom (80%), hiperplazija, gen za aldosteron-sintetazu Sekundarni aldosteronizam > poremećaji vezani za prekomjernu sintezu renina PATOGENEZA: Prim: Adenom zone glomerulose, autonomno lučenje aldosterona, suprimiranje RAAS Sec: Povećanje koncentracije renina (hipoperfuzija, hipovolemija…) - > aktivacija RAAS MORFOLOŠKI: Adenomi > dolitarni čvorići do 2cm, inkapsulirani Spironolaktonska tijela (inkluzije) Zona glomerulosa hiperplastična, nodozna KLINIČKI: Zadržavanje Na+ i vode, povećanje volemije i krvnog tlaka, eliminacija K+ (hipokalijemija) i H+ Hemodinamske i morfološke posljedice Zamaranje, glavobolja, mišićna slabost
  11. 11. HIPERADRENALIZAM HIPERALDOSTERONIZAM spironolaktonska tjelašca JEROME CONN
  12. 12. HIPERADRENALIZAM HIPERKORTIZOLIZAM DEFINICIJA: Prekomjerna sekrecija kortizola, bez obzira na njen uzrok – endogeni ili egzogeni, sa posljedičnim metaboličkim i drugim promjenama u tijelu ETIOLOGIJA: Jatrogena (lijekovi: prednizon, deksametazon), Primarna hiperplazija i tumori nadbubrega Paraneoplastični sindromi Adenomi hipofize (Morbus Cushing) Poremećaji u hipotalamusu PATOGENEZA: Poremećaji (#1, #2, #3) regulacijske osovine hipotalamus-hipofiza-nadbubreg i principa negativne povratne sprege Primarni: autonomni nodusi u nadbubregu, egzogeno: lijekovi Sekundarni: mikroadenomi hipofize Tercijarni: tumori hipotalamusa, psihički poremećaji MORFOLOŠKI: Ovisno o poremećaju; najupečatljivije promjene na nadbubregu i hipofizi Hipofiza: Krukova hijalina degeneracija Adenomi nadbubrega (30g - inkapsulirani), karcinomi (200-300g) Kora: od potpune atrofije do difuzne ili nodularne hiperplazije KLINIČKI: hipertenziju (zbog mineralokortikoidnog efekta kortizola), povećanu tjelesnu masu i centripetalnu gojaznost (buffalo hump, facies lunata ili “moon face), gubitak mišićne mase i mišićna slabost, hiperglikemija (>200 mEq/dL), glikozurija, polidipsija – “adrenalni dijabetes”, razgradnja kolagena – tamne strije na koži, osteoporoza, sklonost ka infekcijama, hirzutizam, menstrualni poremećaji, mentalna neuravnoteženost. Cushingov sindrom je pet puta učestalija pojava kod osoba ženskog, nego kod osoba muškog spola, a najčešće se zamjećuje u trećoj i četvrtoj dekadi života.
  13. 13. HIPERADRENALIZAM HIPERKORTIZOLIZAM Krukova hijalina degeneracija hipofize
  14. 14. HIPERADRENALIZAM HIPERKORTIZOLIZAM A 23-year-old man presented with a 1-year history of diabetes mellitus, hypertension, and hypogonadism and a weight gain of 22 kg.
  15. 15. HIPERADRENALIZAM HIPERKORTIZOLIZAM cortical adenoma (Cushing patient) facies lunata / moon face < buffalo hump
  16. 16. HIPERADRENALIZAM ANDROGENITALNI SINDROM DEFINICIJA: Prekomjerno lučenje androgena porijeklom iz nadbubrega, sa posljedičnim ispadima spolne funkcije i virilizacijom ETIOLOGIJA: Neoplastične promjene u zoni reticularis (ili metastaze u spratovima iznad) CAH – urođena adrenokortikalna hiperplazija PATOGENEZA: Manjak enzima koji učestvuju u sintezi kortizola i aldosterona 21 ili 11- hidroksilaza usmjeravanje intermedijera ka androgenim hormonima MORFOLOŠKI: Uvećana žlijezda zbog djelovanja ACTH (izostanak kortizola) Hiperplastične kortikalne zone KLINIČKI: djevojčice: virilizacija vanjskih spolnih organa, uvećan klitoris, spojene velike usne stidnice, hirzutizam, poremećaji menstrualnog ciklusa dječaci: preuranjeni pubertet, povećanje testisa i penisa, izražena dlakavost, grub glas kod odraslih promjene maskirane fiziološkim dejstvom potentnijih andro-hormona
  17. 17. HIPOADRENALIZAM Hipoadrenalizam klinički podijeljen na: - primarnu akutnu insuficijenciju kore nadbubrega - primarna hronična insuficijencija nadbubrega (Addison) - sekundarna insuficijencija nadbubrega Thomas Addison
  18. 18. ADRENALNA INSUFICIJENCIJA DEFINICIJA: Nesposobnost nadbubrežne žlijezde da luči dovoljne količine hormona ETIOLOGIJA: AKUTNA: prekid steroidne terapije, Waterhaus-Friedrichsen sindrom, “Addisonska kriza” HRONIČNA: Addisonova bolest – 90%: autoimuna, infektivna (tuberkuloza!), AIDS, metastaze PATOGENEZA: Primarna: Destrukcija parenhima Sekundarna: Nedovoljna stimulacija ACTH + CRF !!! Adrenal fatigue MORFOLOŠKI: Potpuno atrofirane žlijezde, jedva primjetne u odnosu na adipoznu kapsulu bubrega; Granulomi kod tuberkuloze KLINIČKI: pacijenti su podložni po život opasnim reakcijama, najčešće cirkulacijskom kolapsu koža pacijenata je hiperpigmentirana, zbog pojačane sinteze POMC oboljeli gube velike količine Na+ i vode, zadržavajući K+, što ima kardiodepresivni efekat životno ugrožavajuće stanje, ukoliko se “zapusti” HIPOADRENALIZAM
  19. 19. HIPOADRENALIZAM
  20. 20. PITANJA ?
  21. 21. HVALA !

×