La fibrosis pulmonar idiopática es una enfermedad pulmonar restrictiva crónica de causa desconocida que se caracteriza por inflamación y fibrosis progresiva del parénquima pulmonar. Los síntomas incluyen disnea progresiva y tos seca persistente. Los exámenes revelan patrón restrictivo en las pruebas de función pulmonar, opacidades reticulares en la tomografía de tórax, y reducción de la capacidad de difusión pulmonar. No existe cura y la evolución suele ser hacia el empeoramiento progres

1. UNIVERSIDAD TÉCNICA DE MANABÍ
FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD
CARRERA DE MEDICINA
5TO B
FISIOPATOLOGÍA
II FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA
INTEGRANTES:
CHANCAY ARANTXA
CUENCA JORDY
GARCÍA ROSA
JARAMILLO JENNER
MENÉNDEZ JONATHAN
| Dra. Anzules Jamín |

2. ENFERMEDAD PULMONAR RESTRICTIVA: FIBROSIS PULMONAR
IDIOPATICA
El termino enfermedad difusa del parénquima pulmonar denota un amplio
conjunto de procesos pulmonares, algunos de causa desconocida, cuya
característica común es la infiltración de células inflamatorias y acumulación de
líquido y formación de tejido cicatrizal en el parénquima pulmonar.
La consecuencia común de estos diversos procesos patológicos es la fibrosis
pulmonar difundida, lo que suscita retroceso elástico pulmonar aumentado y
decremento de la adaptabilidad pulmonar que se conoce como enfermedad
pulmonar restrictiva.
La enfermedad difusa del parénquima pulmonar suele denominarse enfermedad
pulmonar intersticial pero el modificador intersticial es una caracterización
inadecuada del proceso fisiopatológico.
El intersticio pulmonar es el espacio anatómico limitado por las membranas
basales del epitelio y el endotelio y en circunstancias normales contiene células
mesenquimatosas, moléculas de la matriz extracelular y algunos leucocitos
tisulares, entre ellos mastocitos y linfocitos.
Las enfermedades pulmonares intersticiales no se restringen típicamente al
intersticio anatómico sino que también comprenden inflamación del epitelio
alveolar y de la mucosa de las vías respiratorias de conducción. La fibrosis
resultante por lo general se observa en todo el parénquima pulmonar, con
efectos globales sobre la estructura y la función de los pulmones.
El proceso patológico y las consecuencias fisiológicas que se observan en la
fibrosis pulmonar idiopática son típicos de otras causas de enfermedad difusa
del parénquima pulmonar en particular en etapas avanzadas.
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FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA – FISIOPATOLOGÍA II

3. La fibrosis pulmonar idiopática, que se conoce como fibrosis pulmonar intersticial
o alveolitis fibrosante criptogénica, es una enfermedad rara de origen
desconocido. Se caracteriza por inflamación crónica de las paredes alveolares,
lo que produce fibrosis y destrucción de la estructura normal de los pulmones,
difusos y progresivos. Este proceso no solo ocasiona un defecto restrictivo, con
ventilación alterada e incremento del trabajo de la respiración, sino lesión
vascular destructiva y obliterante que puede alterar gravemente la perfusión
pulmonar y el intercambio de gases normales.
Con regularidad la fibrosis pulmonar idiopática se presenta con inicio insidioso
de disnea progresiva, y se acompaña por una tos seca y persistente. Por lo
general no hay fiebre ni dolor torácico. Con la progresión de la enfermedad, la
disnea a menudo empeora y sucede incluso en reposo. Suelen observarse
cianosis digital y dedos en palillo de tambor. En etapas mas tardías de la
enfermedad, la hipertensión pulmonar creciente puede llevar a insuficiencia del
hemicardio derecho y edema periférico.
La fibrosis pulmonar idiopática típicamente se presenta en el transcurso del
quinto a séptimo decenios de la vida, con un predominio ligero en varones. No
hay un agente causal que se conozca. Muchas exposiciones ambientales y
enfermedades sistémicas específicas pueden producir un modelo clínico similar,
si no es que idéntico al que se observa en la fibrosis pulmonar idiopática. Cuando
se evalúa a un paciente que tiene enfermedad difusa del parénquima pulmonar
es importante considerar causas alternativas, porque esto puede alterar las
opciones para evaluación o de tratamiento. Se ha descrito una forma familiar de
fibrosis pulmonar, pero es rara; los casos típicos no parecen tener una base
genética.
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PRESENTACIÓN CLÍNICA
ETIOLOGÍA Y EPIDEMIOLOGÍA
FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA – FISIOPATOLOGÍA II
FISIOPATOLOGÍA
Se desconoce el fenómeno adverso primario que lleva a la respuesta fibrotica.
Incluso en las enfermedades parenquimatosas difusas de causa conocida, como

4. la enfermedad pulmonar por hipersensibilidad o asbestosis, no se establecen
con claridad los eventos específicos en el inicio de la enfermedad. No obstante,
hay una serie común de eventos celulares que median y regulan el proceso
inflamatorio y la respuesta fibrotica en la fibrosis pulmonar idiopática, así como
en otras enfermedades difusas del parénquima pulmonar. Este grupo de
eventos, incluyen: 1) lesión tisular inicial; 2) lesión y activación vasculares, con
aumento de la permeabilidad, exudación de proteínas plasmáticas hacia el
espacio extravascular, y trombosis variables; 3) lesión y activación epitelial, con
pérdida de la integridad de barrera y lesión y liberación de mediadores químicos
proinflamatorios; 4) incremento de la adherencia de leucocitos al endotelio
activado, con tránsito de leucocitos activados hacia el intersticio y 5) lesión y
procesos de reparación continuos que se caracterizan por alteraciones de la
poblaciones celulares y aumento de la producción de matriz.
Se cree que una gama extensa y compleja de células efectoras y células blanco,
y sus productos específicos, media los eventos inflamatorios y fibroticos en la
fibrosis pulmonar idiopática.
El evento fisiopatológico inicial en la fibrosis pulmonar idiopática es lesión y
activación del epitelio y el endotelio alveolares. Las células epiteliales tipo I se
pierden y se reemplazan por células tipo II en proliferación. Las células
epiteliales de las vías respiratorias participan en el reclutamiento y la activación
(mediados por citosina) de células inflamatorias, entre ellas neutrófilos y
linfocitos. El reclutamineto y la activación tanto de neutrófilos como de linfocitos
también están mediados por la lesión y la activación del endotelio vascular; esto
ocurre por medio de la activación coordinada de múltiples citosinas y el
despliegue de un repertorio especifico de moléculas de adhesión celular tanto en
células epiteliales como en leucotrienos específicos. Los fibroblastos también se
activan por estas citosinas proinflamatorias locales, con proliferación locales, en
el intersticio, la submucosa, y la luz alveolar. Los fibroblastos desempeñan una
función doble: incrementan eventos inflamatorios locales mediante su liberación
de citosinas, mientras que producen en las moléculas de matriz, entre ellas
colágeno, que se involucran en la fibrosis tisular. La perpetuación de este modelo
de activación y proliferación de fibroblastos_ y el aumento del depósito de matriz
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FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA – FISIOPATOLOGÍA II

5. de tejido- se produce bajo la influencia de células inflamatorias. Esta no solo
comprenden linfocitos, macrófagos alveolares y neutrófilos, si no también
mastocitos y eosinofilos residentes, que muestran incremento variable del
número.
Los datos histológicos predicen las anormalidades fisiológicas que vinculan con
enfermedad difusa del parénquima pulmonar. El proceso de lesión y formación
de tejido cicatrizal de los pulmones no es uniforme o sincrónico. La enfermedad
típicamente es un proceso no homogéneo, con áreas de lesión y fibrosis intensas
que suelen estar entremezcladas con pulmones relativamente preservados.
Durante las etapas tempranas de la enfermedad, la infiltración de estructuras
alveolares por leucocitos acompaña a la hiperplasia epitelial tipo II en placas en
los alveolos. La destrucción del epitelio alveolar normal también da por resultado
cambios importantes de la producción y el recambio de surfactante, con aumento
de tensión superficial alveolar en unidades respiratorias pulmonares afectadas.
Esto va seguido por leucocitosis tisular cada vez mayor, proliferación de
fibroblastos, y formación creciente de tejido cicatrizal. Se encuentra notorio
incremento del número de linfocitos- con predominancia de células T- y
mastocitos en el intersticio alveolar las regiones submucosas. El depósito de
colágeno y elastina notoriamente aumentado. En etapas más tardías de la
evolución de la enfermedad, se observa destrucción alveolar progresiva, con
áreas grandes de fibrosis y espacios aéreos residuales revestidos por epitelio
cubico; esto aparece en las radiografías como imágenes en panal de abejas.
Con esta destrucción alveolar, el lecho vascular acompañante esta obliterado,
también en un modelo en placas.
Este modelo de lesiones pulmonares origina una fisiología alterada que induce
retroceso elástico incrementado y poca adaptabilidad pulmonar, intercambio de
gases alterado, y anormalidades vasculares pulmonares
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FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA – FISIOPATOLOGÍA II

6. La edad de presentación es habitualmente a los 50 años y más evidente en los
hombres. El cuadro clínico es de inicio insidioso. Y se caracteriza por disnea de
esfuerzo progresivo y tos seca persistente; en la exploración del examen físico
muestra estertores crepitantes en el 90% y acropatía el 50%. La fibrosis
pulmonar familiar el cuadro clínico es similar aunque suelen diagnosticarse en
edades más tempranas.
No hay factores de riesgo ni biomarcadores conocidos que permitan identificar.
Tos.- La deformación bronquial y bronquiolar que acompaña al daño fibrótico de
las unidades respiratorias terminales, produce irritación crónica de las vías
respiratorias causando la tos crónica.
Disnea.- la fibrosis en el parénquima pulmonar así con la reducción de los
efectos normales del surfactante se requeriría más presión de distensión para la
inspiración. Los estímulos aumentados a las fibras C de las paredes alveolares
o receptores de estiramiento de la pared torácica detectarían la fuerza
incrementada de necesaria para inflar los pulmones menos adaptables. El lecho
capilar disminuido y engrosamiento de a membrana capilar contribuyen a la
limitación de difusión aumentando la hipoxia durante el ejercicio, incluso en
reposo por la desproporción V/Q.
Taquipnea.- consecuencia de la hipoxia y el impulso incrementado por estímulos
de receptores pulmonares.
Crepitación inspiratoria.- las unidades respiratorias colapsadas y la pérdida
del surfactante a menudo provoca crepitación inspiratoria seca, fina y difusa.
Acropatía.- o dedos en palillos de tambor, puede revelar hipertensión pulmonar
con ruido de cierre de la válvula pulmonar prominente acompañándose de
sobrecarga o descompensación del hemicardio derecho, presión venosa yugular
alta, soplo de regurgitación tricuspidea o tercer ruido cardiaco del lado derecho.
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MANIFESTACIONES CLÍNICAS
 SIGNOS Y SÍNTOMAS
FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA – FISIOPATOLOGÍA II

7. Examen cardíaco.- puede revelar: HTP con cierre de válvula pulmonar
prominente; sobrecarga del hemicardio derecho; presión alta de la yugular; soplo
de regurgitación, o 3er ruido cardíaco derecho.
Las radiografías de tórax habitualmente muestran alteraciones reticulares de
predominio basal con volúmenes pulmonares bajos y densidades aumentadas
en la periferia de los pulmones.
La tomografía computadorizada de alta resolución (HRCT) pone típicamente de
manifiesto opacidades reticulares subpleurales predominantemente básales,
que suelen acompañarse de bronquiectasias por tracción y patrón en panal de
abejas.
Los datos atípicos que deben sugerir otro diagnóstico son: imágenes anormales
extensas en vidrio esmerilado, opacidades nodulares, predominio en las zonas
superiores o medias y linfadenopatía hiliar o mediastínica prominente. Las
pruebas de la función pulmonar suelen revelar un patrón distintivo, reducción de
la DL^Q, e hipoxemia arterial que aumenta o es desencadenada por el ejercicio.
Generalmente va a producir un modelo ventilatorio restrictivo con:
• Reducciones de la TLC, el FEV, y la FVC.
• Mantiene una relación FEV1% preservada o incrementada.
En la fibrosis pulmonar la DLCO se ve reducida en función de la obliteración
fibrótica de los capilares pulmonares.
Una de las características en la fibrosis pulmonar es la hipoxemia, el cual es el
aumento de un espacio muerto fisiológico y ventilación fija por minuto, esto
conlleva a una desproporción de V/Q tanto alta como baja.
El deterioro de la difusión empeora la gravedad de la fibrosis; el incremento del
gasto cardiaco durante el ejercicio, aumenta la limitación de la carga de oxigeno
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 ESTUDIOS DE IMÁGENES
Pruebas de función pulmonar
Gases En Sangre Arterial
FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA – FISIOPATOLOGÍA II

8. de la hemoglobina. También se da el incremento de la Paco2 consecuentemente
a un incremento de la ventilación. La hipercapnia, es la incapacidad para
mantener ventilación alveolar adecuada resultado de trabajo de la respiración
excesiva.
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FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA – FISIOPATOLOGÍA II
EVOLUCIÓN
La evolución es muy variable, la enfermedad puede aparecer asintomática
durante 2 a 3 años y en ocasiones es estable durante largos periodos de tiempo.
En algunos casos los síntomas pueden preceder el diagnostico durante 6 o 24
meses. La evolución más común es la de progresión lenta, aunque existen
formas aceleradas que con conducen a insuficiencia respiratoria en 6 a 12
meses. Puede asociarse con enfisema pulmonar, en especial a fumadores
TRATAMIENTO
El tratamiento recomendado en la actualidad es la administración de prednisona
de 10-15 mg/día asociada con azatioprina 50-150 mg/día y N-acetilcisteína 1800
mg/día. La combinación de estos fármacos estabiliza la profesión de la
enfermedad en algunos casos. El tratamiento debe continuarse de 6-12 meses.
Si se observa mejoría o estabilización de la enfermedad se continuará con la
misma pauta. En ausencia de respuesta terapéutica existe la posibilidad de
suspender el tratamiento. Una alternativa es administrar N-acetilcisteína en
monoterapia, en la dosis antes mencionada. El tratamiento para la tos seca
persistente, están indicados el fosfato de dimemorfano 20 mg/8h p.o. o el fosfato
de codeína 30 mg mg/8h p.o.
PRONÓSTICO
La evolución clínica habitual es un deterioro progresivo de la función pulmonar y
el intercambio gaseoso con un desenlace mortal, salvo el caso que el paciente
se realice un trasplante pulmonar. La mediana supervivencia es de 3 a 5 años
tras el diagnostico.
Los pacientes que sobreviven más, generalmente tienen menos fibrosis, menos
deterioro funcional, ausencia de datos de hipertensión pulmonar y no presentan
dessaturación de oxigeno significativa durante una versión modificada de la

9. prueba de marca de 6 minutos. Los pacientes que tienen enfisema, hipertensión
pulmonar o episodios de agudización tienen tiempos de supervivencia aún
menores.
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FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA – FISIOPATOLOGÍA II

10. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
 Rozman Farreras págs. 684-685; fibrosis pulmonar idiopática; medicina
interna; capitulo 78 Elseiver; Ámsterdam edición XVII; 2012.
 Fibrosis pulmonar idiopática/ neuropatía intersticial; págs. 564-566; Cecil
Goldman; tratado de medicina interna; Elseiver Sanders; 2013,
Ámsterdam Barcelona: volumen 1; edición 24.
 Fisiopatología de la enfermedad; Mac Phee y D. Hammer; McGraw-Hill
Interamericana Lange; enfermedad pulmonar, capítulo 9, págs. 230-233;
edición 6; 2010.
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FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA – FISIOPATOLOGÍA II

11. ANEXOS
Acropatía o dedos en palillos de tambor
TAC de paciente con fibrosis pulmonar idiopática, muestra imágenes en panal de abejas.
Esquema de la HTP, complicación de la fibrosis
pulmonar idiopática
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FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA – FISIOPATOLOGÍA II

12. Tratamientos para la fibrosis pulmonar idiopatica
Paciente con acropatía en la fibrosis pulmonar
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