Miastenia gravis

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Miastenia gravis

  1. 1. • Angela Bohórquez Galvis• María C. Díaz Rodríguez• Julieth p. Jiménez Pérez• Angélica Y. Quintana Miranda• Zulay P. Suarez del Villar• Roberto José Uribe Henao
  2. 2. DEFINICIÓN “Es Una Enfermedad Autoinmune Crónica, Caracterizada Por Una Debilidad Muscular Y Una Fatigabilidad Muscular Aumentada, De Causa Desconocida Y Que Presenta Un Bloqueo De Los Receptores De Acetilcolina De La Placa Neuromuscular”.López C. Manuel , Miastenia Gravis Y Timoma. Factores Pronósticos.. Barcelona 2001
  3. 3. FISIOPATOLOGÍAScicurios. Cure your Aging Synapses with this New Diet and Exercise Regimen. Health Care Medicine. 2011
  4. 4. FISIOPATOLOGÍANational Institute Of Neurologiical Disorders And Stroke.
  5. 5. SINTOMATOLOGIA Diplopía Ptosis palpebral Debilidad Fatiga Dificultad de deglución y masticación Afección musculatura respiratoriaHarrison. Principios de medicina interna. 17ª Edición. 2010
  6. 6. Bindu H. Myasthenia Gravis. Infomed. Agosto, 2011
  7. 7. CLASIFICACIÓN OSSERMANN Miastenia ocular(puede persistir como I. fenómeno aislado en ancianos) A. Miastenia generalizada leve II. B. Miastenia generalizada moderada Miastenia fulminante III. IV. Miastenia gravis intensa V. crisis miastenicaAllan H. Ropper, Robert H. Brown, Raymond D. Adams, Maurice Victor. Principios de Neurologíade Admans y Victor. Mc Grauu-Hill professional P, 2001.
  8. 8. CRISIS MIASTENICA Exacerbación de la debilidad muscular, comprometiendo el fuelle torácico, la deglución, o ambas y que requiere soporte respiratorio y nutricional. •Disnea, Cianosis y Taquipnea •Nerviosismo y Pánico •Sudoración •Aumento De Secreciones Bronquiales Y Dificultad Para EliminarlasMellado P. Crisis Miastenicas. Universidad Catolica De Chile. Vol XXII. 1997
  9. 9. TIPOS CLINICOS I. Miastenia congénita II. Miastenia neonatal III. Miastenia juvenilAllan H. Ropper, Robert H. Brown, Raymond D. Adams, Maurice Victor. Principios de Neurologíade Admans y Victor. Mc GraW-Hill professional P, 2001.
  10. 10. INDICACIONES DIAGNOSTICOS 3-9 meses después del comienzo de los síntomas Dx clínico se basa en fatiga precoz parálisis de los músculos  contracción sostenida o repetitivaVern C. Juel and Janice M. Massey. Myasthenia gravis. Orphanet Journal of Rare Diseases 2007, 2:44.Herrera O, Infante J, Casares F, Varela A. Miastenia Gravis: Diagnostico y tratamiento. AMC, V. 13, No 5, Camaguey, Sept-Oct. 2009
  11. 11. PRUEBAS DIAGNOSTICAS Cloruro de BIOPSIA Presencia de Edrofonio (prueba MUSCULAR ACRA de Tensilon) Exámenes Pruebas Estudios Enzimáticos electromiograficas radiológicos (CPK Y CK)Vern C. Juel and Janice M. Massey. Myasthenia gravis. Orphanet Journal of Rare Diseases 2007, 2:44.Herrera O, Infante J, Casares F, Varela A. Miastenia Gravis: Diagnostico y tratamiento. AMC, V. 13, No 5, Camaguey, Sept-Oct. 2009
  12. 12. CLORURO DE EDROFONIO (PRUEBA DE TENSILON) Endovenosa dosis inicial  1mg, 2,3 y 5 mg, en intervalos de 3 a 5 minutos Sensibilidad de 80 a 95% en pacientes con MGO Ayuda a mejorar la fuerzaVern C. Juel and Janice M. Massey. Myasthenia gravis. Orphanet Journal of Rare Diseases 2007, 2:44.Herrera O, Infante J, Casares F, Varela A. Miastenia Gravis: Diagnostico y tratamiento. AMC, V. 13, No 5, Camaguey, Sept-Oct. 2009
  13. 13. Bindu H. Myasthenia Gravis. Infomed. Agosto, 2011
  14. 14. PRUEBAS ELECTROMIOGRAFICAS  la estimulación repetitiva de distintos nervios  T° del miembro a estudiar > 34°C Evitar inhibidores de la colinesterasa 12 hrs antes del estudio 4 a 6 estímulos  2 Hz No es especificaVern C. Juel and Janice M. Massey. Myasthenia gravis. Orphanet Journal of Rare Diseases 2007, 2:44.Herrera O, Infante J, Casares F, Varela A. Miastenia Gravis: Diagnostico y tratamiento. AMC, V. 13, No 5, Camaguey, Sept-Oct. 2009
  15. 15. PRESENCIA DE ANTICUERPOS CONTRA RECEPTORES DE ACETILCOLINA (ACRA) Prueba (+) mas manifestaciones clínicas confirma el dx. presentes en un 75-85% de los pacientes con MG generalizadaVern C. Juel and Janice M. Massey. Myasthenia gravis. Orphanet Journal of Rare Diseases 2007, 2:44.Herrera O, Infante J, Casares F, Varela A. Miastenia Gravis: Diagnostico y tratamiento. AMC, V. 13, No 5, Camaguey, Sept-Oct. 2009
  16. 16. ESTUDIOS RADIOLÓGICOS 10% Pacientes de MG padecen timomas La mayoría son benignos. ECOCARDIOGRAMA TAC RESONANCIA MAGNÉTICAVern C. Juel and Janice M. Massey. Myasthenia gravis. Orphanet Journal of Rare Diseases 2007, 2:44.Herrera O, Infante J, Casares F, Varela A. Miastenia Gravis: Diagnostico y tratamiento. AMC, V. 13, No 5, Camaguey, Sept-Oct. 2009Federación Española de Enfermedades Neuromusculares. Guía de las Enfermedades Neuromusculares. Información y Apoyo alas Familias.
  17. 17. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Botulismo: afectación pupilar, paresia de progresión descendente y antecedente Sx. Eaton-Lambert: progresión generalmente ascendente, con clínica autonómica e hiporreflexia. Miastenia inducida por tóxicos (penicilamida), miopatías tóxicas y metabólicas. Sx. De Guillain –Barré (con parálisis ascendente y síntomas sensitivos).Osasunbidea .Servicio navarro de Salud. Navarra, España.
  18. 18. Inhibidores de la colinesterasa Corticosteroides Plasmaferesis Timectomia Inmunoglobulina InmunosupresoresHarrison. Principios de medicina interna. 17ª Edición. 2010
  19. 19. INHIBIDORES DE LA COLINESTERASA Prolonga la acción de la acetilcolina en la unión neuromuscular Mejora la debilidad muscular PIRIDOSTIGMINA •Dosis: 30-60mg 3-6h. No exceder 120mg •Sobredosis: debilidad muscular •Efectos secundarios: dolores abdominales, diarrea, aumento de la salivación y secreciones respiratorias, nauseas.Corado A. Diagnosis and Management of Autoimmune Myasthenia Gravis. Clin Drug Investig 2011:31 (1): 1-14.Instituto mexicano del seguro social. Tratamiento de la miastenia gravis en el adulto. Marzo, 2011.
  20. 20. INHIBIDORES DE LA COLINESTERASA Anticolinesterasico NEOSTIGMINA •Dosis: IM, IV lenta: 0,5-2 mg. Las dosis se deben individualizar. •SNC. Poca penetración BHE, puede producir ataxia, convulsiones, depresión respiratoria y coma. En este caso administrar atropina IV a dosis de 30-70 mcg/ Kg cada 3-10 minutos, hasta la desaparición de los síntomas. Cardiovascular. Bradicardia. Vasodilatación. Disminución de la TA.Corado A. Diagnosis and Management of Autoimmune Myasthenia Gravis. Clin Drug Investig 2011:31 (1): 1-14.Instituto mexicano del seguro social. Tratamiento de la miastenia gravis en el adulto. Marzo, 2011.Osasunbidea .Servicio navarro de Salud. Navarra, España.
  21. 21. INHIBIDORES DE LA COLINESTERASA Anticolinesterasico NEOSTIGMINA •Gastrointestinal. Aumento de la motilidad, nauseas y vómitos. Respiratorio. Contracción del músculo liso bronquial. Glándulas secretoras. Aumento de actividad sobre glándulas bronquiales, lacrimales, salivares, sudoríparas y pancreática. •Ocular. Miosis y dificultad de acomodación.Corado A. Diagnosis and Management of Autoimmune Myasthenia Gravis. Clin Drug Investig 2011:31 (1): 1-14.Instituto mexicano del seguro social. Tratamiento de la miastenia gravis en el adulto. Marzo, 2011.
  22. 22. CORTICOSTEROIDES Producen mejoría de la debilidad miasténica en la gran mayoría de los enfermos. PREDNISONA •Dosis: 1mg/kg/día (15-25mg/día) Evitar exacerbación de la debilidad Efectos secundarios: aumento de peso, cambios en piel, cataratas, úlceras gástricas, infecciones, osteoporosis con necrosis en articulaciones, cambios psicológicosCorado A. Diagnosis and Management of Autoimmune Myasthenia Gravis. Clin Drug Investig 2011:31 (1): 1-14.Instituto mexicano del seguro social. Tratamiento de la miastenia gravis en el adulto. Marzo, 2011.
  23. 23. TIMECTOMIA Necesaria cuando hay la presencia de timoma Indicaciones Miastenia gravis generalizada entre 15-60 años de edad Miastenia gravis moderada a grave Enfermedad ocular resistente >60 años de edad que no responden al tratamiento médico y tienen contraindicaciones para la terapia con esteroidesCorado A. Diagnosis and Management of Autoimmune Myasthenia Gravis. Clin Drug Investig 2011:31 (1): 1-14.Instituto mexicano del seguro social. Tratamiento de la miastenia gravis en el adulto. Marzo, 2011.
  24. 24. PLASMAFERESIS Procedimiento extracorpóreo, en el cual a partir de la sangre Eliminación de 3.2 L de plasma extraída del paciente se procede a tres veces por semana separarla en sus componentes plasma y elementos celulares. Disminuye en un corto tiempo la concentración de anticuerpos anti-AChR, produciendo mejoría clínica en pacientesCorado A. Diagnosis and Management of Autoimmune Myasthenia Gravis. Clin Drug Investig 2011:31 (1): 1-14.Instituto mexicano del seguro social. Tratamiento de la miastenia gravis en el adulto. Marzo, 2011.
  25. 25. INMUNOGLOBULINAS Infusión de inmunoglobulina policlonal humana. 1gr/ Kg en única dosis Efectiva para el tratamiento de la exacerbación aguda. Manejo a corto plazo y previo a la realización de la timectomia Efectos secundarios: cefalea, meningitis asepticas, fiebre, mialgias, reacciones anafilacticas, hipotension, insuficiencia renal, accidentes tromboembólicos, transiciones de hepatitis CCorado A. Diagnosis and Management of Autoimmune Myasthenia Gravis. Clin Drug Investig 2011:31 (1): 1-14.Instituto mexicano del seguro social. Tratamiento de la miastenia gravis en el adulto. Marzo, 2011.
  26. 26. INMUNOSUPRESORES • No destruye ni elimina los linfocitos autorreactivos preexistentes Mofetil de • Inhibe la proliferación de linfocitos micofenolato • Dosis: 1 - 1.5 g 2 veces al día • Efectos secundarios: diarrea y leucopenia • Sola o combinada con los corticosteroides • Dosis: 2-3 mg/kg/día Azatioprina • Efectos secundarios más comunes son fiebre, náuseas y depresión de la MOCorado A. Diagnosis and Management of Autoimmune Myasthenia Gravis. Clin Drug Investig 2011:31 (1): 1-14.Instituto mexicano del seguro social. Tratamiento de la miastenia gravis en el adulto. Marzo, 2011.
  27. 27. INMUNOSUPRESORES Ciclosfosfamida Potente inmunosupresor en pacientes que no responden a otras terapias Dosis: Inducción endovenosa de 200 mg/día por cinco días seguidos de una dosis oral de 3-5 mg/kg Efectos secundarios : leucopenia, cistitis hemorrágica, síntomas gastrointestinales y anorexia.Corado A. Diagnosis and Management of Autoimmune Myasthenia Gravis. Clin Drug Investig 2011:31 (1): 1-14.Instituto mexicano del seguro social. Tratamiento de la miastenia gravis en el adulto. Marzo, 2011.
  28. 28. INMUNOSUPRESORES Ciclosporina • En pacientes intolerantes o que no responden a azatioprina o mofetil micofenolato • Dosis: 4 a 5 mg/kg al día divididos en dos dosis iguales. • Nefrotoxicidad, hipertensión, cefalea e hirsutismo.Corado A. Diagnosis and Management of Autoimmune Myasthenia Gravis. Clin Drug Investig 2011:31 (1): 1-14.Instituto mexicano del seguro social. Tratamiento de la miastenia gravis en el adulto. Marzo, 2011.
  29. 29. INMUNOSUPRESORES Metrotexate • Antineoplásico e inmunosupresor antagonista del ácido fólico. • Interfiere en síntesis de ADN, reparación y replicación celular. • Dosis: Depende del tratamiento. • Embarazo, lactancia, discrasias sanguíneasCorado A. Diagnosis and Management of Autoimmune Myasthenia Gravis. Clin Drug Investig 2011:31 (1): 1-14.Instituto mexicano del seguro social. Tratamiento de la miastenia gravis en el adulto. Marzo, 2011.
  30. 30. Gracias.

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