Alteraciones plaquetarias

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Alteraciones plaquetarias

  1. 1. FISIOPATOLOGÍA DE LA HEMOSTASIA ALTERACIONES PLAQUETARIAS Prof(a). Romina Güeres V.
  2. 2. <ul><li>Alteraciones Cuantitativas: </li></ul><ul><ul><li>Trombocitopenias: </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Disminución de la producción plaquetaria. </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Acortamiento de la sobrevida plaquetaria. </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Aumento del consumo de plaquetas. </li></ul></ul></ul><ul><ul><li>Trombocitosis. </li></ul></ul><ul><li>Alteraciones Cualitativas. </li></ul>
  3. 3. <ul><li>Trombocitopenias. </li></ul><ul><ul><li>Recuento plaquetario < 150000 x mm3. </li></ul></ul><ul><li>Trombocitopenia Espúrea (Seudotrombocitopenia): </li></ul><ul><li>Agregación plaqueta-plaqueta y plaqueta-neutrófilo in vitro con EDTA. </li></ul>ALTERACIONES CUANTITATIVAS
  4. 4. CLASIFICACIÓN <ul><li>Trombocitopenias Hereditarias y Congénitas: </li></ul><ul><ul><li>Anemia de Fanconi: autosómico recesivo. Ausencia de la producción por aplasia medular. </li></ul></ul><ul><ul><li>Anomalía de May-Hegglin: autosómico dominante. Plaquetas gigantes e inclusiones en leucocitos. </li></ul></ul><ul><ul><li>Síndrome de Alport: hay nefritis hereditaria y sordera. Algunas variantes cursan con macrotrombocitopenia. </li></ul></ul><ul><ul><li>Síndrome de Wiskott-Aldrich: inmunodeficiencia ligada al X. </li></ul></ul><ul><ul><li>Síndrome de Kasabach-Merrit: angioma o hemangioendotelioma. </li></ul></ul>
  5. 5. <ul><li>Trombocitopenias Adquiridas: </li></ul><ul><li>Disminución de la Producción Plaquetaria: </li></ul><ul><ul><li>Aplasia Megacariocítica: por autoAcs anti-trombopoyetina o anti-megacariocitos. </li></ul></ul><ul><ul><li>Infecciones: CMV, Epstein-Barr, micoplasma, micobacterias, erlichiosis, malaria. </li></ul></ul><ul><ul><li>Trombocitopenia asociada a infección por VIH: por alteración del estroma de la MO, disminución de la sobrevida y aumento de la destrucción por auto-Acs. </li></ul></ul><ul><ul><li>Déficit Nutricionales y Alcoholismo: déficit B12. </li></ul></ul>CLASIFICACIÓN
  6. 6. <ul><li>Acortamiento de la Sobrevida: </li></ul><ul><li>Inmunológicas: </li></ul><ul><ul><li>Púrpura Trombocitopénica Idiopática. </li></ul></ul><ul><ul><li>Trombocitopenia Gestacional. </li></ul></ul><ul><ul><li>Trombocitopenia Aloinmune Neonatal. </li></ul></ul><ul><ul><li>Púrpura Postransfusional. </li></ul></ul><ul><ul><li>Fármacos. </li></ul></ul><ul><li>No Inmunológicas: </li></ul><ul><ul><li>Púrpura Trombocitopénica Trombótica – Síndrome Hemolíticourémico. </li></ul></ul>
  7. 7. <ul><li>Aumento del Consumo: </li></ul><ul><ul><li>Coagulación Intravascular Diseminada. </li></ul></ul><ul><ul><li>Púrpura Trombocitopénica trombótica – Síndrome hemolíticourémico. </li></ul></ul>
  8. 8. <ul><li>Enfermedad adquirida de niños y adultos caracterizada por trombocitopenia no asociada a otra entidad clínica. </li></ul><ul><li>En el niño la PTI es aguda y autolimitada. En el adulto es crónica. </li></ul><ul><li>En el adulto es más frecuente en el sexo femenino. </li></ul>PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA IDIOPÁTICA (PTI)
  9. 9. PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA IDIOPÁTICA (PTI). FISIOPATOLOGÍA <ul><li>Producción de Acs anti-plaquetarios (IgG). </li></ul><ul><li>“ Sensibilización de plaquetas” con aumento de su destrucción esplénica. </li></ul><ul><li>Acs anti-megacariocitos o anti-progenitores. </li></ul><ul><li>Acs anti-GpIIb/IIIa o GpIb/IX. </li></ul>
  10. 10. PTI. FISIOPATOLOGÍA
  11. 12. <ul><li>Trombocitopenia: recuento plaquetario 30000 – 80000 x mm3. </li></ul><ul><li>Resto de las series normal. </li></ul><ul><li>Pruebas de coagulación normales. </li></ul><ul><li>MO: aumento de megacariocitos con predominio de los más jóvenes y menos poliploides, y pocos megacariocitos maduros. </li></ul>PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA IDIOPÁTICA. LABORATORIO
  12. 13. TROMBOCITOPENIA GESTACIONAL <ul><li>Trombocitopenia leve y asintomática. </li></ul><ul><li>Ausencia de historia previa de trombocitopenia </li></ul><ul><li>Aparición durante la gestación avanzada. </li></ul><ul><li>Resolución espontánea después del parto. </li></ul><ul><li>En el 5% de las embarazadas. </li></ul><ul><li>Etiología y patogenia desconocida. </li></ul>
  13. 14. <ul><li>Las plaquetas fetales son destruidas por los Acs maternos adquiridos a través de la placenta frente a los aloAgs plaquetarios fetales heredados del padre. </li></ul><ul><li>El aloAg dominante es el HPA-1a. </li></ul>TROMBOCITOPENIA NEONATAL ALOINMUNE
  14. 15. <ul><li>Presencia de un Ac (IgG) específico para los complejos de heparina y el FP4 (proteína catiónica de unión a la heparina) </li></ul><ul><li>Los Acs pueden unirse a la heparina formando complejos con el FP4 en la superficie de la plaqueta o en la célula endotelial, o unirse a los complejos heparina-FP4 en el plasma. </li></ul><ul><li>Este complejo trimolecular resultante, se une al receptor Fc γ RIIa en la superficie plaquetaria. </li></ul><ul><li>Se induce la activación plaquetaria con la formación de trombos intravasculares. </li></ul>TROMBOCITOPENIA INDUCIDA POR FÁRMACOS: HEPARINA
  15. 16. <ul><li>Se caracteriza por trombocitopenia y anemia hemolítica microangiopática. </li></ul><ul><li>FISIOPATOLOGÍA: </li></ul><ul><li>Presencia de multímeros del FvW con alta capacidad de inducir la adhesión plaquetaria (formación de trombos hialinos en arteriolas terminales y capilares). </li></ul><ul><li>Lesión de la célula endotelial en distintos órganos (riñón, cerebro). </li></ul>PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA TROMBÓTICA – SÍNDROME HEMOLÍTICO URÉMICO
  16. 17. PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA TROMBÓTICA – SÍNDROME HEMOLÍTICO URÉMICO <ul><li>Criterios Diagnósticos: </li></ul><ul><ul><li>Trombocitopenia (100%) </li></ul></ul><ul><ul><li>Anemia hemolítica microangiopática (100%) </li></ul></ul><ul><ul><li>Síntomas neurológicos (63%) </li></ul></ul><ul><ul><li>Enfermedad renal (59%) </li></ul></ul>
  17. 18. PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA TROMBÓTICA – SÍNDROME HEMOLÍTICO URÉMICO <ul><li>Idiopático. </li></ul><ul><li>Infeccioso (E coli). </li></ul><ul><li>Inducido por fármacos: quinina, ticlopidina, metronidazol, sinvastatina. </li></ul><ul><li>Asociado a transplante de MO </li></ul><ul><li>Asociado a cáncer. </li></ul><ul><li>Asociado a trastornos autoinmunes. </li></ul><ul><li>Asociado al embarazo. </li></ul>
  18. 19. <ul><li>Padecimiento hematológico adquirido, que se caracteriza por un estado trombo -hemorrágico sistémico generalizado, que complica o es secundario a situaciones clínicas bien definidas habitualmente graves per se. </li></ul>COAGULACIÓN INTRAVASCULAR DISEMINADA (CID)
  19. 20. CID. ETIOLOGÍA <ul><li>SEPSIS: </li></ul><ul><li>Gram (-). </li></ul><ul><li>Gram (+). </li></ul><ul><li>ACCIDENTES OBSTETRICOS </li></ul><ul><li>Desprendimiento </li></ul><ul><li>prematuro de placenta </li></ul><ul><li>Feto muerto retenido. </li></ul><ul><li>Eclampsia. </li></ul><ul><li>Mola hidatiforme. </li></ul><ul><li>Aborto. </li></ul><ul><li>Embolia de liquido </li></ul><ul><li>amniotico. </li></ul><ul><li>VIRUS: </li></ul><ul><li>HIV , H epatitis. </li></ul><ul><li>Varicela. </li></ul><ul><li>Citomegalovirus. </li></ul><ul><li>QUEMADURAS </li></ul><ul><li>TRAUMA. </li></ul><ul><li>NEOPLASIAS. </li></ul><ul><li>MORDEDURA DE VIBORA Y PICADURA DE ARAÑA. </li></ul>
  20. 21. CID. FISIOPATOLOGÍA <ul><li>La presencia de estímulos (toxinas, ILs, lesión vascular) produce la expresión del FT en las células endoteliales y en los monocitos con unión de las plaquetas a los monocitos y activación de la coagulación. </li></ul><ul><li>Disminución de la inhibición de la coagulación a través de trombomodulina y proteoglicanos. </li></ul><ul><li>Intensa activación de la fibrinolisis por secreción del t-PA. </li></ul><ul><li>Intensa y sostenida inhibición de la fibrinolisis por secreción del PAI -1. </li></ul><ul><li>Disminución de otros sistemas de control de la coagulación </li></ul>
  21. 23. CID. FISIOPATOLOGÍA INFECCIONES TRAUMATISMOS QUEMADURAS TRAST. AUTOINMUNES SRIS TRAUMATISMOS CANCER ALT. OBSTÉTRICAS VASCULITIS EXPOSICIÓN FT ACTIVACIÓN COAGULACIÓN PRODUCCIÓN TROMBINA CID
  22. 24. CID. FISIOPATOLOGÍA CID OBSTRUCCIÓN VASCULAR CONSUMO AT-III PROTEINA C ISQUEMIA ANEMIA HEMOLÍTICA MICROANGIOPÁTICA FIBRINOLISIS COMPENSADORA CONSUMO PLAQUETAS CONSUMO FV y VIII FIBRINÓGENO PDF DÍMERO D INHIIBICIÓN TROMBINA, AGREGACIÓN PLAQUETARIA, POLIMERIZ FIBRINA HEMORRAGIA
  23. 25. CID. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
  24. 26. CID. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
  25. 27. CID. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
  26. 28. CID. LABORATORIO <ul><li>Exceso de utilización de Trombocitos = Trombocitopenia. </li></ul><ul><li>Lesión de los Eritrocitos = Esquistocitos </li></ul><ul><li>Exceso de generación de Trombina y de Fibrina : </li></ul><ul><li>PT Y PTT ACORTADOS FIBRINOGENO DISMINUIDO </li></ul><ul><li> </li></ul><ul><li>Exceso de generación de Plasmina: </li></ul><ul><li>NIVELES ELEVADOS DE PDF. </li></ul><ul><li>NIVELES ELEVADOS DEL DÍMERO D. </li></ul><ul><li> </li></ul><ul><li>PT Y PTT ALARGADOS . En la fase hemorrágica </li></ul>
  27. 30. TROMBOCITOSIS <ul><li>Recuento plaquetario > 450000 x mm3. </li></ul><ul><li>Clasificación Fisiopatológica: </li></ul><ul><ul><li>Trombocitosis clonal: </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Trombocitemia Idiopática. </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Otros trastornos mieloproliferativos: policitemia vera, LMC. </li></ul></ul></ul><ul><ul><li>Trombocitosis familiar. </li></ul></ul><ul><ul><li>Trombocitosis reactiva. </li></ul></ul>
  28. 31. TROMBOCITEMIA IDIOPÁTICA <ul><li>Trastorno clonal de una célula progenitora hematopoyética multipotente. Proliferación de la UFC – Meg. </li></ul><ul><li>Complicaciones trombóticas y hemorrágicas (con plaquetas > 2.000.000 x mm3). </li></ul><ul><li>Laboratorio: plaquetas grandes hipogranulares, prolongación de pruebas de coagulación. </li></ul><ul><li>MO: hiperplasia megacariocítica, megacariocitos gigantes con aumento de la ploidía. </li></ul>
  29. 32. <ul><li>Trombocitosis Familiar: </li></ul><ul><li>Autosómico dominante. </li></ul><ul><li>Mutaciones del gen la trombopoyetina con su posterior aumento. </li></ul>
  30. 33. TROMBOCITOSIS REACTIVA. CAUSAS <ul><li>Pérdida sanguínea aguda. </li></ul><ul><li>Ferropenia. </li></ul><ul><li>Post-esplenectomía. </li></ul><ul><li>Recuperación de una trombocitopenia. </li></ul><ul><li>Tumores. </li></ul><ul><li>Enfermedades infecciosa e inflamatorias crónicas y agudas. </li></ul><ul><li>Anemia hemolítica. </li></ul>
  31. 34. ALTERACIONES CUALITATIVAS. HEREDITARIAS. <ul><li>Trastornos de la Adhesión: </li></ul><ul><li>Enfermedad de Bernard – Soulier: déficit de GpI, GpIX, GpV. </li></ul><ul><li>Enfermedad de von Willebrand tipo plaquetario (seudo): alteración de GpIb. </li></ul><ul><li>Trastornos de la Agregación: </li></ul><ul><li>Tromboastenia de Glanzmann: alteración cualitativa o cuantitativa de Gp IIb y/o GpIIIa. </li></ul>
  32. 35. ALTERACIONES CUALITATIVAS. HEREDITARIAS. <ul><li>Trastornos de la Secreción: </li></ul><ul><ul><li>Deficiencias del fondo común de almacenamiento (cuerpos densos): </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Síndrome de Hermansky – Pudlak. </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Síndrome de Chédiak – Higashi. </li></ul></ul></ul><ul><ul><li>Síndrome de la plaqueta gris: déficit de gránulos α . </li></ul></ul><ul><li>Defectos en la Transducción de la Señal: </li></ul><ul><ul><li>Déficit de Cicloxigenasa. </li></ul></ul>
  33. 36. ALTERACIONES CUALITATIVAS. ADQUIRIDAS. <ul><li>Uremia: por anemia, alteraciones de la adhesión y defecto de la activación. </li></ul><ul><li>Trastornos mieloproliferativos crónicos. </li></ul><ul><li>Fármacos: </li></ul><ul><ul><li>ASA y AINES. </li></ul></ul><ul><ul><li>Antibióticos: β -lactámicos. </li></ul></ul><ul><ul><li>Clopidogrel y ticlopidina. </li></ul></ul><ul><ul><li>Antagonistas de GpIIb/IIIa (abciximab) </li></ul></ul><ul><ul><li>Heparina </li></ul></ul><ul><ul><li>Nitroprusiato. </li></ul></ul><ul><ul><li>Fluoxetina </li></ul></ul>

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