Retinoblastoma

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Retinoblastoma

  1. 1. Retinoblastoma
  2. 3. Retinoblastoma <ul><li>3.7 casos por millón en EEUU </li></ul><ul><li>60% unilaterales y no hereditarios </li></ul><ul><li>25% bilaterales y hereditarios: </li></ul><ul><li>42% <1 año y 21% con 1 año de edad </li></ul>
  3. 5. Etiopatogenia <ul><li>Tumor de células pequeñas, redondas y azules que forman rosetas. </li></ul>Tumores endofíticos Tumores exofíticos Capa más interna de la retina Crece hacia tumor vítreo Se disemina Capa externa de la retina desprendimiento
  4. 6. Retinoblastoma que muestra las rosetas de Flexner - Wintersteiner
  5. 8. Manifestaciones clínicas. 60% 20%
  6. 9. Manifestaciones clínicas.
  7. 10. Manifestaciones clínicas.
  8. 11. Evolución Clínica. <ul><li>Estadio precoz o asintomático </li></ul><ul><li>Estadio de primer síntoma clínico </li></ul><ul><li>Estadio inflamatorio o hipertensivo </li></ul><ul><li>Estadio de extensión </li></ul>
  9. 12. Clasificación. <ul><li>Para entenderla deben tenerse claros determinados conceptos: </li></ul><ul><li>Diámetro papilar normal: 1,5 – 1,75 mm. </li></ul><ul><li>Ecuador del ojo: línea media que separa la mitad posterior de la anterior. </li></ul><ul><li>Semillas vítreas: pequeños fragmentos de tumor aislados dentro de la cavidad vítrea. </li></ul>
  10. 14. Tumor + glaucoma neovascular medio opaco ya sea por hemorragia en la cámara anterior, en el humor vítreo o en el espacio subretiniano invasión del nervio óptico postlaminar, la coroides (>2mm), la esclerótica, la órbita o la cámara anterior High Risk 5 <ul><li>Tumor + semillas difusas </li></ul><ul><li>SRS > 3mm del tumor </li></ul><ul><li>VS > 3 mm del tumor </li></ul>T + SD 4 <ul><li>Tumor + semillas focales </li></ul><ul><li>SRS < 3mm del tumor </li></ul><ul><li>VS <3 mm del tumor </li></ul>T + FS 3 Tumor + Fluidos subretinianos T + SRF 2 Solo tumor (sin importar su numero, su tamaño y su localización) T 1 Características Abreviación Grupo
  11. 15. Diagnóstico. <ul><li>Se pueden utilizar las pruebas y los procedimientos siguientes: </li></ul><ul><li>Examen físico con antecedentes </li></ul><ul><li>Oftalmoscopía indirecta con midriasis </li></ul><ul><li>Ecografía </li></ul><ul><li>TAC </li></ul><ul><li>RMN </li></ul><ul><li>Parasentesis del Humor acuoso. </li></ul>
  12. 17. Factores que alteran tratamiento o pronóstico: <ul><li>El estadio del cáncer. </li></ul><ul><li>Posibilidad de que se salve la visión en un ojo o en ambos. </li></ul><ul><li>El tamaño y la cantidad de tumores. </li></ul><ul><li>Si el retinoblastoma es trilateral. </li></ul>
  13. 18. Diagnóstico. <ul><li>Pruebas para determinar si retinoblastoma se ha diseminado: </li></ul><ul><li>Oftalmoscopía indirecta con midriasis </li></ul><ul><li>Ecografía </li></ul><ul><li>TAC </li></ul><ul><li>RMN </li></ul><ul><li>Punción Lumbar. </li></ul>
  14. 19. Estadificación. <ul><li>Los siguientes estadios se usan para el retinoblastoma: </li></ul><ul><li>Retinoblastoma intraocular: </li></ul><ul><li>No se ha propagado a los tejidos en torno a la sección exterior del ojo o a otras partes del cuerpo. </li></ul><ul><li>Retinoblastoma extraocular: </li></ul><ul><li>Se ha propagado más allá del ojo: SNC, la médula ósea o los ganglios linfáticos. </li></ul>
  15. 20. Metástasis. <ul><li>Las tres maneras en que el cáncer se disemina en el cuerpo son las siguientes: </li></ul><ul><li>A través del tejido. </li></ul><ul><li>A través del sistema linfático. </li></ul><ul><li>A través de la sangre. </li></ul>
  16. 21. Tratamiento. <ul><li>Oncólogo pediatra. </li></ul><ul><li>Oftalmólogo pediatra. </li></ul><ul><li>Cirujano pediatra. </li></ul><ul><li>Hematólogo pediatra. </li></ul><ul><li>Radiooncólogo. </li></ul><ul><li>Neurólogo. </li></ul><ul><li>Enfermera pediatra especialista. </li></ul><ul><li>Especialista en rehabilitación. </li></ul><ul><li>Oncólogo especializado en radiación. </li></ul><ul><li>Psicólogo. </li></ul><ul><li>Trabajadores sociales. </li></ul><ul><li>Genetista. </li></ul>
  17. 22. Tratamiento. <ul><li>Se utilizan 6 tipos de tratamiento estándar: </li></ul><ul><li>Enucleación </li></ul><ul><li>Radioterapia </li></ul><ul><li>Crioterapia </li></ul><ul><li>Fotocoagulación </li></ul><ul><li>Termoterapia </li></ul><ul><li>Quimioterapia: subtenón. </li></ul>
  18. 23. Tratamiento. <ul><li>Altas dosis de quimioterapia con transplante de células madre. </li></ul><ul><li>Terapia biológica. </li></ul>
  19. 24. Retinoblastoma intraocular. <ul><li>Si el cáncer afecta un ojo y el tumor es grande, el tratamiento en general es la enucleación. </li></ul><ul><li>Si el cáncer afecta un ojo y no se prevé que pueda salvarse la visión, el tratamiento puede incluir lo siguiente: </li></ul><ul><li>Radioterapia. </li></ul><ul><li>Fotocoagulación. </li></ul><ul><li>Crioterapia. </li></ul><ul><li>Termoterapia. </li></ul><ul><li>Quimioterapia (quimiorreducción). </li></ul>
  20. 25. Retinoblastoma intraocular. <ul><li>Si el cáncer afecta ambos ojos, el tratamiento puede incluir lo siguiente: </li></ul><ul><li>Enucleación del ojo más afectado por el cáncer y radioterapia en el otro ojo. </li></ul><ul><li>Radioterapia en ambos ojos o quimioterapia (quimiorreducción) seguida por tratamiento local. Cirugía solamente, cuando no puede salvarse la visión. </li></ul>
  21. 26. <ul><li>Retinoblastoma extraocular: </li></ul><ul><li>Se ha utilizado radioterapia y quimioterapia. El tratamiento puede ser un ensayo clínico con dosis altas de quimioterapia y trasplante de células madre. </li></ul><ul><li>Retinoblastoma recidivante: </li></ul><ul><li>Si el cáncer es pequeño y afecta al ojo solamente, el tratamiento suele ser localizado (enucleación, radioterapia, crioterapia, fotocoagulación o termoterapia). </li></ul><ul><li>Si el cáncer retorna fuera del ojo, el tratamiento dependerá de muchos factores y puede encontrarse en un ensayo clínico. </li></ul>
  22. 27. Pronóstico. <ul><li>Casi el 95% de los casos de retinoblastoma en EEUU se curan. </li></ul><ul><li>Deben realizarse exploraciones oftalmológicas rutinarias hasta los 6 años de edad para detectar nuevas lesiones. </li></ul><ul><li>Los niños con retinoblastoma hereditario presentan mayor riesgo de presentar segundos tumores, sobretodo osteosarcoma. </li></ul>

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