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Cardiopatias congénitas màs frecuentes

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Cardiopatias congénitas màs frecuentes

  1. 1. INSTITUTO POLITÉCNICO NACIONAL CENTRO INTERDISCIPLINARIO DE CIENCIAS DE LA SALUD UNIDAD MILPA ALTA Cardiopatías Congénitas Raquel González C Juan González Leonel.
  2. 2. FISIOLOGÍA CARDÍACA Músculo A-V ---contráctil MÚSCULO CARDÍACO Músculo conducción – descargas eléctricas
  3. 3. POTENCIAL DE ACCIÓN
  4. 4. CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS • Aparecen del 0.5-0.8% de todos los RN, más común en hijos de mujeres con DM. • Causadas por alteraciones genéticas principalmente las trisomías. ACIANÓTICAS •CIV •CIA •CAP •COARTACIÓN AORTICA CIANÓTICAS •TETRALOGÍA DE FALLOT •TRASPOSICIÓN DE LOS GRANDES VASOS
  5. 5. CARDIOPATIAS CONGENITAS NO CIANOTICAS Representan un cortocircuito de izquierda a derecha
  6. 6. CIRCULACIÓN FETAL
  7. 7. CAMBIOS EN NEONATO
  8. 8. CARDIOPATIAS CONGENITAS NO CIANOTICAS • • • • Corresponden: Comunicación interventricular Comunicación interauricular Persistencia del conducto arterioso
  9. 9. EPIDEMIOLOGÍA • Representan el 55 -60% de las cardiopatías congénitas. • CIV 25-30% • CIA 10% (MUJERES) • PCA 10-15%
  10. 10. FACTORES DE RIESGO • Anomalías cromosómicas ( Down, Turner, Cri du Chat y Klinefelter) • Antecedentes de un niño con cardiopatía congénita. • Padres portadores de cardiopatía congénita • Fármacos ( talidomida, difenilhidantoína) • Infecciones virales (rubeola)
  11. 11. COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR • El pronostico va a depender del tamaño de la CIV . • Es secundaria a una mala tabicación de los ventrículos.
  12. 12. CLASIFICACIÓN Pequeñas o restrictivas Grandes o no restrictivas 5-7% 75% 5% 15%
  13. 13. FISIOPATOLOGÍA CORTOCIRCUITO DE IZQUIERDA A DERECHA (PEQUEÑO) A LOS 18 MESES 25% CIERRAN 50% CIERRAN A LOS 4 AÑOS 75% CIERRAN A LOS 10 AÑOS CURSAN ASINTOMATICOS
  14. 14. FISIOPATOLOGÍA CORTOCIRCUITO DE IZQUIERDA A DERECHA (GRANDE) HIPERTENSIÓN PULMONAR ( QP/QS =2/1) INSUFICIENCIA CARDIACA 80% AUMENTA FLUJO EN ARTERIA PULMONAR AUMENTO RESISTENCIA VASCULAR PUMONAR HEPATOMEGALIA Y CARDIOMEGALIA HIPERFLUJO PULMONAR REMODELAMIENTO VASCULAR
  15. 15. CUADRO CLINICO • CIV chica : asintomática • CIV grande:        soplo sistólico Cardiomegalia Hepatomegalia hipodesarrollo pondoestatural taquicardia Taquipnea Edema pulmonar
  16. 16. DIAGNOSTICO • RX DE TORAX • ECOCARDIOGRAMA DOPPLER • ELECTROCARDIOGRAMA
  17. 17. TRATAMIENTO • Cierre quirúrgico temprano con parche sintético • Médico: digitálicos y diuréticos • Cierre percutáneo con AMPLATZER
  18. 18. COMUNICACIÓN INTERAURICULAR • Se dan por anomalías en la tabicación de las aurículas ya sea por e septum primum o secundum.
  19. 19. CLASIFICACIÓN 10% 70% 15%
  20. 20. FISIOPATOLOGIA DEFECTO SEPTAL DISMINUCIÓN DEL GASTO SISTEMICO CORTOCIRCUITO DE IZQUIERDA A DERECHA. HIPERVOLEMIA PULMONAR HIPERTENSIÓN PULMONAR CONDICIONADO POR MAYOR DISTENSIBILIDAD DEL ATRIO DERECHO SOBRECARGA DIASTOLICA DEL VENTRICULO DERECHO
  21. 21. CUADRO CLINICO • • • • • • Pueden cursar asintomáticos Infecciones recurrentes Hipodesarrollo físico y ponderal Cardiomegalia Hepatomegalia Soplo sistólico expulsivo en foco pulmonar
  22. 22. DIAGNOSTICO • ECOCARDIOGRAMA DOPPLER • ELECTROCARDIOGRAMA (BLOQUEO DEL HAZ DE HIZ) • RX DE TORAX (cardiomegalia a expensas de VD)
  23. 23. TRATAMIENTO • Quirúrgico mediante colocación de dispositivo de AMPLATZER. • La edad ideal es entre los 5-10 años. • El pronostico es favorable 97% llega a la edad adulta.
  24. 24. PERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIOSO
  25. 25. CUADRO CLINICO • Pueden ser asintomáticos con conductos pequeños • Soplo de Gibson ( área infra clavicular) • Hipodesarrollo físico y ponderal • Irritabilidad • Diaforesis • Taquicardia • Datos de dificultad respiratoria
  26. 26. DIAGNOSTICO • Ecocardiograma doppler • Rx de torax • Electrocardiograma ( crecimiento ventrículo izquierdo) • Cateterismo cardiaco con inyección de contraste
  27. 27. TRATAMIENTO • Si el conducto arterioso es menor de 4mm se utiliza COIL. • Si el conducto arterioso es mayor de 4mm se utiliza AMPLATZER
  28. 28. COARTACIÓN AORTICA • Es un defecto embriológico caracterizado por una estenosis de la aorta que puede localizarse en 3 posiciones diferentes: • PREDUCTAL • DUCTAL • POSDUCTAL • Todo con respecto a la localización del conducto arterioso.
  29. 29. PREDUCTAL
  30. 30. DUCTAL
  31. 31. POSDUCTAL
  32. 32. COARTACIÓN AORTICA • Dentro de las cardiopatías congénitas el 9% tiene coartación aórtica. Como defecto principal constituye el 4º lugar en frecuencia con manifestaciones durante la lactancia, presentándose en el 7% de los pacientes con cardiopatía congénita.
  33. 33. COARTACIÓN AORTICA • Fisiopatología.• La sangre consigue pasar desde la aorta ascendente a la descendente aunque acaban desarrollando hipertensión ventricular izquierda e hipertrofia. • La perfusión de la parte inferior del cuerpo se ve claramente comprometida por ésta situación.
  34. 34. COARTACIÓN AORTICA • • • • • Manifestaciones clínicas. Asintomáticos Debilidad Dolor Hipertensión (disparidad de TA en ambos brazos y piernas) • Pulsos femorales y poplíteos débiles o ausentes • Retraso Radio-Femoral • Piernas 10-20mmHg >……En CA es al revés
  35. 35. COARTACIÓN AORTICA • • • • • • Frémito Soplo irradiado al área infraescapular y cuello Datos de hipoperfusión Acidosis Cardiomegalia IC grave
  36. 36. COARTACIÓN AORTICA • • • • • • Diagnóstico Cuadro clínico RX Cardiomegalia, congestión pulmonar. Ecocardiograma TAC RMN
  37. 37. COARTACIÓN AORTICA • Tratamiento .• Prostaglandina E1 para abrir nuevamente el conducto arterioso y reestablecer el flujo adecuado en las extremidades. • Reparación quirúrgica. Reanastomoss ó angioplastía con stent.
  38. 38. TETRALOGÍA DE FALLOT
  39. 39. TETRALOGÍA DE FALLOT
  40. 40. TETRALOGÍA DE FALLOT • • • • ESTENOSIS PULMONAR COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR CABALGAMIENTO DE LA AORTA HIPERTROFIA DE VENTRÍCULO DERECHO
  41. 41. TETRALOGÍA DE FALLOT Fisiología
  42. 42. TETRALOGÍA DE FALLOT Manifestaciones clínicas • Grados leves: IC debido al cortocircuito de derecha a izquierda. • Cianosis al primer año de vida. • Restricción del crecimiento. • Cianosis en mucosa oral, lechos ungueales. • Piel azulada. • Acropaquia. • Disnea con esfuerzo.
  43. 43. TETRALOGÍA DE FALLOT Manifestaciones clínicas • Saturaciones de O2 <70% • Pulso normal • Hemitórax anterior izquierdo abombado hacia adelante (HVD) • Frémito sistólico • Soplo sistólico
  44. 44. TETRALOGÍA DE FALLOT Manifestaciones clínicas
  45. 45. TETRALOGÍA DE FALLOT Diagnóstico • Cuadro clínico.
  46. 46. TETRALOGÍA DE FALLOT Diagnóstico
  47. 47. TETRALOGÍA DE FALLOT Diagnóstico • Electrocardiográfico: Desviación del eje a la derecha • Signos de hipertofia VD • Onda Ppicuda alta y a veces bífida
  48. 48. TETRALOGÍA DE FALLOT Diagnóstico • Ecocardiograma bidimensional.- Permite ver el grado de cabalgamiento, obstrucción.
  49. 49. TETRALOGÍA DE FALLOT Diagnóstico • Ventriculografía derecha.- El medio de contraste delimita el VD, la estenosis y la longitud y la distensibilidad de la cámara.
  50. 50. TETRALOGÍA DE FALLOT Tratamiento • Dependerá del grado de obstrucción de salida del VD puede ser • Médico • Quirúrgico Ambos enfocados en incrementar el flujo pulmonar y evitar hipoxias graves.
  51. 51. TETRALOGÍA DE FALLOT Tratamiento Médico • Administración IV de prostaglandina E2 (0.010.20mg/Kg/min): favorece la dilatación del conducto arterioso y mantiene el flujo pulmonar. • Evitar hemoconcentración. • Suplementos de Hierro. • Propanolol VO (0.5-1mg/Kg/6horas)
  52. 52. TETRALOGÍA DE FALLOT Tratamiento Quirúrgico • Derivación de Blalock Taussig
  53. 53. TRANSPOSICIÓN DE LOS GRANDES VASOS 5% de las cardiopatías congénitas 50%presentan CIV Más frecuente en niños de madres diabéticas Delección de cromosoma 22q11
  54. 54. TRANSPOSICIÓN DE LOS GRANDES VASOS Fisiopatología
  55. 55. TRANSPOSICIÓN DE LOS GRANDES VASOS • CON TABIQUE ÍNTEGRO.- produce hipoxemia grave • Manif. Clínicas: Cianosis, Taquipnea, Soplo sistólico. • Dx. ECG con patrón dominante de corazón derecho. • Rx de tórax: cardiomeglia, corazón en forma de huevo, mediastino estrecho
  56. 56. TRANSPOSICIÓN DE LOS GRANDES VASOS • Diagnóstico.• Electrocardiograma con patrón dominante de corazón derecho. • Rx tórax ligera cardiomegalia, corazón en forma de huevo, mediastino estrecho.
  57. 57. TRANSPOSICIÓN DE LOS GRANDES VASOS • PO2 baja que no mejora con O2 al 100% • Ecocardiografía
  58. 58. TRANSPOSICIÓN DE LOS GRANDES VASOS • Cateterismo.- mostrará que la presión en VD es sistémico y la sangre del VI tiene mayor saturación de O2 que la aorta.
  59. 59. TRANSPOSICIÓN DE LOS GRANDES VASOS • Tratamiento.• Infusión de PGE1 para mantener la permeabilidad del conducto arterioso y mejorar la circulación. • Corregir acidosis. • Septostomía con balón de Rashkind.
  60. 60. TRANSPOSICIÓN DE LOS GRANDES VASOS • CON CIV ASOCIADA.• Si es mínima tendrá casi las mismas características, puede escucharse un soplo sistólico áspero en el borde esternal izquierdo y tienden a cerrarse. • Si es grande se produce una mezcla significativa de sangre oxigenada y no oxigenada y por tanto aparecerán datos de IC.
  61. 61. TRANSPOSICIÓN DE LOS GRANDES VASOS • Aparecerá cianosis y puede haber un soplo que ocasionalmente será indistinguible. • La Radiografía de tórax aparece claramente con datos de cardiomegalia, mediastino estrecho y aumento de la trama vascular • El ECG aparecerá con ondas P prominentes, hipertrofia aislada de VD y el eje QRS desvíado a la izquierda.
  62. 62. TRANSPOSICIÓN DE LOS GRANDES VASOS • • • • TRANSPOSICIÓN CORREGIDA La AD está conectada con el VI La AI está comunicaad con VD La aorta nace del VD y la Arteria Pulmonar nace del VI.
  63. 63. FISIOPATOLOGÍA
  64. 64. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS • Nelson “Tratado de pediatria” Volúmen I, 18ª edición; pp 1906.

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