Síndrome de cushing

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Síndrome de cushing

  1. 1. ENDOCRINOLOGÍA DR. EFRÉN JOSELINO CAMPOS MORENO Rafael García Moreno
  2. 2.  Producción excesiva de cortisol Síndrome de Cushing Constelación de características clínicas, resultado de la exposición excesiva a glucocorticoides. Harvey Williams Cushing (1912-1932)
  3. 3. Resultado de un tumor productor de ACTH, el cual puede ser de origen hipofisiario (Enfermedad de Cushing, 70% de los casos), o ectópico (15%) Endógeno y exógeno Síndrome de Cushing • Síndrome de ACTH ectópica • Síndrome de CRH ectópica GARDER, David; SHOBAK, Dolores; “GRENSPAN Endocrinología básica y clínica; novena edición;ed. McGraw Hill
  4. 4. Síndrome de Cushing GARDER, David; SHOBAK, Dolores; “GRENSPAN Endocrinología básica y clínica; novena edición;ed. McGraw Hill
  5. 5. Síndrome de Cushing GARDER, David; SHOBAK, Dolores; “GRENSPAN Endocrinología básica y clínica; novena edición;ed. McGraw Hill
  6. 6. Síndrome de Cushing A. Enfermedad de Cushing Tipo más frecuente de síndrome de Cushing, (80% de los casos). Mucho más común en mujeres que en varones (proporción 5:1) edad de 20 a 40 años, pero puede variar desde la niñez hasta los 70 años. B. Hipersecreción de ACTH ectópica  Alrededor de 10% de los pacientes con síndrome de Cushing dependientes de ACTH) muchos de estos pacientes no presentan los datos clásicos del exceso de glucocorticoide La presentación clínica se observa con mayor frecuencia en pacientes con tumores de origen torácico. El carcinoide bronquial y el carcinoma pulmonar de células pequeñas causan alrededor de 50% de los casos de este síndrome. El pronóstico está en función del tumor primario.  Los individuos con síndrome de ACTH ectópica por carcinoma pulmonar de células pequeñas tienen una supervivencia media de menos de 12 meses. Se ha reportado que una amplia variedad de tumores produce ACTH ectópica y puede no aparecer en las radiografías en el momento de la presentación. Más común en varones. La incidencia máxima ocurre entre los 40-60 años de edad. Clasificación GARDER, David; SHOBAK, Dolores; “GRENSPAN Endocrinología básica y clínica; novena edición;ed. McGraw Hill
  7. 7. Síndrome de Cushing C. Tumores suprarrenales primarios  Alrededor de 10% de los casos de síndrome de Cushing.  La mayoría de estos pacientes tiene adenomas adrenocorticales benignos.  Los carcinomas adrenocorticales son poco comunes, con una incidencia de aproximadamente dos por millón por año.  Tanto los adenomas como los carcinomas adrenocorticales son más comunes en mujeres.  En alrededor de 5% de los pacientes con incidentalomas suprarrenales hay secreción autónoma de cortisol sin los datos clásicos de síndrome de Cushing.  D. Síndrome de Cushing durante la niñez  es más común en la población adolescente que en niños más jóvenes.  La mayor parte de los casos pediátricos ocurre después de los 10 años de edad, con una distribución igual entre los sexos.  La enfermedad de Cushing persiste como la causa más común; explica más de80% de los casos.  La enfermedad suprarrenal primaria explica otro 10 a 15% de todos los casos pediátricos. Clasificación GARDER, David; SHOBAK, Dolores; “GRENSPAN Endocrinología básica y clínica; novena edición;ed. McGraw Hill
  8. 8. Síndrome de Cushing GARDER, David; SHOBAK, Dolores; “GRENSPAN Endocrinología básica y clínica; novena edición;ed. McGraw Hill
  9. 9.  Ejercicio intenso  Embarazo  Diabetes no controlada  Apneas del sueño  Dolor  Alcoholismo  Patología psiquiátrica  Estrés  Obesidad extrema Secreción de CRH
  10. 10.  Cortisol libre en orina de 24 h. es posible cuantificar la producción diaria del cortisol no unido a proteínas. • Debe ser procesado mediante separación cromatográfica que permita separarlo de otros metabolitos, y posteriormente utilizar un inmunoensayo. <50 μg/día. • EN MÉXICO se emplea un RIA como método de detección (<100 μg/día) En pacientes con sospecha de Cushing leve medir el cortisol urinario en 2 ó 3 ocasiones.  PSDBD: • Administración de 1 mg de DXM en una sola dosis oral a las 23:00 h (midiendo el efecto sobre el cortisol sérico a las 8:00 h del día siguiente) • Administración de 0.5 mg de DXM cada 6 horas durante dos días seguidos (midiendo efecto sobre el cortisol sérico de las 8:00 h del día siguiente o sobre cortisol en orina de 24 h). • Normal: Cortisol sérico <1.8 μg/dL después de la administración de dexametasona. Síndrome de Cushing Sociedad Mexicana de nutrición y endocrinología a.C. (2007) Consenso en el diagnóstico y tratamiento del síndrome de Cushing, Revista de endocrinología y nutrición, 15 (4) pp S3-S12.
  11. 11. Síndrome de Cushing Sociedad Mexicana de nutrición y endocrinología a.C. (2007) Consenso en el diagnóstico y tratamiento del síndrome de Cushing, Revista de endocrinología y nutrición, 15 (4) pp S3-S12. Diagnóstico
  12. 12.  Resección del tumor hipofisiario en el caso de enfermedad de Cushing (curación del 40-90%) • Radioterapia • Neuromoduladores (antagonistas de la serotonina: ciproheptadina, ketanserina, ritanserina; Antagonistas GABA: Valprotato de sodio)  Suprarrenalectomía unilateral en el caso de adenoma o carcinoma suprarrenal o suprarrenalectomía bilateral en el caso de hiperplasia (Cushing ACTH independiente) • Síndrome de nelson  Hiperpigmentación cutánea y mucosa  Cefalalgias  defectos campimétricos  en ocasiones afectación de pares craneales  macroadenoma hipofisario • alfafludrocortisona  Resección del tumor ectópico.  Síndrome de ACTH ectópica (Inhibidores de la esteroidogénesis suprerrenal: ketoconazol y metirapona)  Tumores suprarrenales: adenomas y carcinomas (mitotano) Síndrome de Cushing Sociedad Mexicana de nutrición y endocrinología a.C. (2007) Consenso en el diagnóstico y tratamiento del síndrome de Cushing, Revista de endocrinología y nutrición, 15 (4) pp S3-S12.
  13. 13.  El síndrome no tratado a menudo suele ser mortal. (hipertensión, enfermedad cardiovascular, apoplejía, tromboembolia y susceptibilidad a infección.).  En la enfermedad de Cushing después de cirugía son de buen pronóstico.  Tumores suprarrenales (tumores benignos: pronóstico excelente; carcinomas: universalmente malo, supervivencia media 4 años)  Síndrome de ACTH ectópica (enfermedad maligna) Síndrome de Cushing GARDER, David; SHOBAK, Dolores; “GRENSPAN Endocrinología básica y clínica; novena edición;ed. McGraw Hill

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