Leucemias

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Leucemias

  1. 1. L E U C E M I A S<br />DE LA CRUZ QUEREVALÚ, SUSANA <br />
  2. 2. LEUCEMIAS <br />Tumores malignos más frecuentes en la infancia <br />Representan 41% de todas las neoplasias malignas en niños menores de 15 años.<br />La LLA 70 % leucemia infantil <br />LMA 11 %<br />LMC 2-3 %<br />LMCJ 1-2 %<br />
  3. 3. Grupo de enfermedades malignas en las que trastornos genéticos de una determinada célula hematopoyética dan lugar a una proliferación clonal no regulada de células. <br />
  4. 4. LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA<br />Es un tipo de LA debida a la proliferación de precursores linfoides inmaduros, ya sean de línea B o de T. <br />
  5. 5. CLASIFICACIÓN FAB DE LA LEUCEMIAS AGUDAS LIFOBLÁSTICAS <br />
  6. 6. LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA<br />EPIDEMIOLOGÍA<br />Incidencia máxima entre 2- 6 años de edad<br />Más frecuente en varones <br />Relación con trastornos cromosómicos<br />
  7. 7. Etiología<br /><ul><li>Factores predisponentes:
  8. 8. Genéticos: gemelos, cromosopatías (síndromes de Down, Klinefelter, Bloom y de Fanconi).
  9. 9. Inmunodeficiencias: la ataxia-telangiectasia, el síndrome de Wiskott-Aldrich, las agammaglobulinemias, el síndrome de Schwachman y la neurofibromatosis.
  10. 10. Ambientales: radiaciones ionizantes, los fármacos y sustancias mielotóxicas y los virus .
  11. 11. Fármacos y sustancias químicas: benzol y derivados, pesticidas, citostáticos(melfalány clorambucilo).
  12. 12. Virus: el linfoma de Burkitt africano (causado por el virus de Epstein-Barr), la leucemia-linfoma T del adulto (originada por el virus HTLV-I) .</li></li></ul><li>CUADRO CLÍNICO<br />Síndrome anémico<br />Síndrome hemorrágico<br />Síndrome febril<br />Síndrome tumoral<br />
  13. 13. Síndrome anémico<br />Anemia progresiva <br />Palidez de piel y mucosas<br />Fatigabilidad<br />Disnea de esfuerzo<br />Cefalea<br />Irritabilidad o somnolencia<br />Taquicardia<br />Soplos<br />IC (raro)<br />
  14. 14. Síndrome hemorrágico<br />Púrpura petequial y equimótica en piel y mucosas <br />Epistaxis es frecuente <br />Retinales, cerebromeníngeas<br />Hemorragia digestiva, genitourinaria y pulmonar.<br />
  15. 15. Síndrome febril<br /><ul><li>Mayor suceptibilidad a infecciones (neutropenia periférica)
  16. 16. Se asocia con úlceras bucales
  17. 17. Cuadro febril asociado con otros síntomas(tos, odinofagia, dolor abdominal
  18. 18. Hemograma: anemia o trombopenia o neutropenia </li></li></ul><li>Síndrome tumoral<br /><ul><li>Infiltración blástica: hígado, bazo, ganglios, gónadas
  19. 19. Hepatomegalia. Consistencia dura, bordes netos y no es sensible
  20. 20. Ensanchamiento del mediastino por ganglios infiltrados o por timo
  21. 21. Faringe y amigdalas, proceso infiltrativo toma caracteres hiperplásicos con formaciones poliposas o con presencia de úlceras, hemorragia e infección.</li></li></ul><li>COMPROMISO DE SISTEMAS Y ÓRGANOS<br />SNC: menos 5 %<br /><ul><li>Asintomático
  22. 22. Sx y signos hipertensión endocraneana
  23. 23. Hemorragia: leucostasia vasos sanguíneos cerebrales, contribuyen: trombopenia y coagulopatía
  24. 24. Otros: hemiparesia, ataxia, hipotonía e hiperreflexia
  25. 25. Compromiso médula espinal: dolor dorsal y en extremidades inferiores con dificultad en la marcha</li></li></ul><li>COMPROMISO DE SISTEMAS Y ÓRGANOS<br />Genitourinario:<br /><ul><li>Compromiso testicular 10-20%
  26. 26. Aumento volumen unilateral o bilateral
  27. 27. No doloroso
  28. 28. Infiltración del riñón muy frecuente pero asintomática
  29. 29. Otros: hemorragia, infección e hiperplasia tubular proximal</li></li></ul><li>COMPROMISO DE SISTEMAS Y ÓRGANOS<br />Gastrointestinal:<br /><ul><li>Hemorragia que varía desde mínima hasta sangrado masivo: orden cefalocaudal
  30. 30. Complicaciones:</li></ul>- SdMikulicz<br />- Proliferación y tumefacción de encías<br />- Recto y ano: úlceras de mucosa y abscesos perirrectales y perianales: dolor, tenesmo y fiebre<br />
  31. 31. COMPROMISO DE SISTEMAS Y ÓRGANOS<br />Pulmonar: <br /><ul><li>Procesos infecciosos condicionados por neutropenia
  32. 32. Hemorragia pulmonar secundaria a trombocitopenia
  33. 33. Infiltrado leucémico: imágenes reticulares difusas, lineales y granulares</li></li></ul><li>COMPROMISO DE SISTEMAS Y ÓRGANOS<br />Ocular: <br /><ul><li>Hemorragia retiniales lo más común
  34. 34. Edema papilar y parálisis oculomotoras indican compromiso meníngeo
  35. 35. Exoftalmos</li></li></ul><li>COMPROMISO DE SISTEMAS Y ÓRGANOS<br />Cardíaco (menos 5%)<br /><ul><li>Hemorragia e infiltración leucémica del pericardio
  36. 36. Derrame pericárdico Taponamiento cardiaco</li></li></ul><li>COMPROMISO DE SISTEMAS Y ÓRGANOS<br /><ul><li>Cutáneo:
  37. 37. Leucemide desde nodular hasta maculopapulosa, de color rojo- violáceo, se blanquea con presión
  38. 38. Asintomáticas
  39. 39. Manifestaciones hemorrágicas(petequias, equimosis y hematomas) no son leucemides. </li></li></ul><li>DIAGNÓSTICO<br />Anemia(normocítica y normocrómica), leucopenia y trombocitopenia<br />La LLA se diagnostica: más 25% de las células medulares corresponden a una población homogénea de linfoblastos<br />
  40. 40. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL <br />Neuroblastoma<br />Rabdomiosarcoma<br />Retinoblastoma<br />Anemia aplásica<br />Mielofibrosis<br />Trombocitopenia inmunitaria<br />Neutrocitopenia congénita o adquirida<br />Mononucleosis infecciosa<br />Artritis reumatoide<br />
  41. 41.
  42. 42. TRATAMIENTO <br /><ul><li>Erradicar células leucémicas y sus progenitores, y preservar las expresión de los progenitores normales.
  43. 43. Cuatro fases:</li></ul>Inducción de remisión.<br />Consolidación o intensificación.<br />Tratamiento del SNC.<br />Terapia de continuación.<br />
  44. 44.
  45. 45. COMPLICACIONES DEL TRATAMIENTO <br />Infección <br />Recaída<br />Efectos tardíos del tratamiento <br /><ul><li>Secuela en SNC
  46. 46. Crecimiento
  47. 47. Cardiacos
  48. 48. Función gonadal</li></ul>Segunda malignidad<br />
  49. 49. LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA <br />FACTORES DE RIESGO<br /><ul><li>Radiación ionizante
  50. 50. Fármacos quimioterápicos
  51. 51. Solventes orgánicos
  52. 52. Hemoglobinuria paroxística nocturna
  53. 53. Sindromes: Down, anemia de Fanconi, Bloom, Kostman, neurofibromatosis tipo I, etc </li></li></ul><li>ETIOPATOGENIA <br />Población homogénea de células blásticas con rasgos similares a los estadíos precoces de diferenciación de la serie mielo-monocito-megacariocítica superior al 30% de la celularidad medular en el aspirado o biopsia.<br />
  54. 54.
  55. 55. BASTONES DE AUER<br />
  56. 56. CUADRO CLINICO<br />Todos o sólo algunos de síntomas típicos de insuficiencia medular de la LLA<br />Presencia de nódulos subcutáneos o “lesiones aframbuesadas”<br />Infiltración de las encías<br />Trastornos de coagulación más frecuentes: CID ( M3) y fibrinólisis primaria<br />Cloromas o sarcomas granulocíticos (M2), pueden aparecer sin afectación medular, además se encuentran órbita, en el espacio epidural y cutáneo.<br />Los síntomas del SNC son más frecuentes en la LMA que en LLA.<br />
  57. 57. DIAGNÓSTICO<br />Médula ósea infiltrada con más del 25% de blastos, son de mayor tamaño con varios nucléolos y abundante citoplasma granular, a veces con bastones de Auer.<br />Más del 3% de células positivas con tinción de mieloperoxidasa.<br />
  58. 58. FACTORES PRONÓSTICOS DESFAVORABLES LMA<br /><ul><li>Edad avanzada( ˃ de 60 años)
  59. 59. Leucocitosis inicial ˃20,000/mm3
  60. 60. Variantes M0, M5,M6 y M7
  61. 61. Alteracionescitogenéticasdistintas de t (8;21), t (15;17) e inv (16)
  62. 62. LAM secundarias
  63. 63. No alcanzar la remisión completa con el primer ciclo de inducción.</li></li></ul><li>TRATAMIENTO <br />1) Inducción con antraciclina y Ara-C. No se precisa neuroprofilaxis excepto en variantes M4 y M5.<br />2) Consolidación. Igual a la inducción.<br />3) Intensificación:<br /><ul><li>LAM de buen pronóstico t (8;21) e inv (16) sin factores de mal pronóstico: Ara-C a altas dosis.</li></ul>- LAM de mal pronóstico: trasplantealogénico de médula<br />ósea.<br /><ul><li>En la LAM-M3 el tratamiento es ácido transrretinoico (ATRA) durante dos años más ciclos de quimioterapia
  64. 64. Posibilidades de curación 40-50% </li></li></ul><li>
  65. 65. GRACIAS<br />

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