Generalidades de Insuficiencia adrenocortical. Greenspan, Uptodate.

3. Greenspan. Endocrinología Básica y Clínica. 9ª Ed

4. TRASTORNOS DE INSUFICIENCIA
ADRENOCORTICAL
• Hay destrucción o disfunción de la corteza o
secreción deficiente de ACTH por la hipófisis
• Producción suprarrenal deficiente de
glucocorticoides o mineralocorticoides
• Insuficiencia adrenocortical
• La terapia con glucocorticoide es la causa
más común de insuficiencia adrenocortical
secundaria.
Greenspan. Endocrinología Básica y Clínica. 9ª Ed

5. Greenspan. Endocrinología Básica y Clínica. 9ª Ed

6. Greenspan. Endocrinología Básica y Clínica. 9ª Ed

8. • Antes de 1920  Tuberculosis (ahora 7 a 20%)
• Desde 1950  Adrenalitis autoinmunitaria (70 a 90%)
• Relación con otros trastornos inmunitarios y autoinmunitarios
endocrinos.
• IACP (enfermedad de Addison)  Rara (35 a 140/millón)
• Más frecuente en mujeres (2:1)
• La enfermedad de Addison por lo general se diagnostica
durante el tercer a quinto decenios de la vida.

9. INSUFICIENCIA ADRENOCORTICAL
AUTOINMUNITARIA
Autoimmune adrenalitis
• Insuficiencia adrenocortical aislada
• Síndrome poliglandular autoinmune tipo I
• Síndrome poliglandular autoinmune tipo II

10. MUZZO B, Santiago; IZQUIERDO C, Gianina y VERBEKE P, Sandra. Insuficiencia suprarrenal
primaria por adrenalitis autoimnume. Rev. méd. Chile [online]. 2002, vol.130, n.8

11. Insuficiencia adrenocortical aislada
• Anteriormente llamada Insuficiencia adrenocortical
“idiopática”
• Resultado de un proceso autoinmune que
destruye la corteza suprarrenal (tanto mecanismos
humorales como celulares)
• Ac que reaccionan con varias enzimas esteroidogénicas
(principalmente la 21-hidroxilasa).
• Sólo en alrededor de un 40% de los casos es un
proceso aislado; en el resto, se presenta en el contexto
de síndromes pluriglandulares autoinmunitarios.
Greenspan. Endocrinología Básica y Clínica. 9ª Ed
Farreras - Rozman. Medicina.Interna. 17ª.Edición

13. • También llamada Síndrome de
poliendocrinopatía autoinmune- candidiasis-
distrofia ectodérmica (APCED).
• RARO. Trastorno autosómico recesivo (niños).
Mutación del gen regulador autoinmunitario
(AIRE), que está situado en el cromosoma 21
• Px con defecto de la inmunidad celular, en
especial hacia los antígenos de Candida.
Síndrome poliglandular autoinmune
tipo I
Greenspan. Endocrinología Básica y Clínica. 9ª Ed

14. • Se acompaña de hipoparatiroidismo,
insuficiencia suprarrenal y candidiasis
mucocutánea.

15. Puede además presentar:
• Otras alteraciones
endocrinológicas
–Hipogonadismo,
–Diabetes Mellitus I
–Hipotiroidismo
• Alteraciones no
endocrinológicas
– Anemia perniciosa
– Hepatitis crónica
– Vitíligo
– Distrofia del esmalte
dental y de las uñas
– Alopecia
– Vitiligo
– Queratopatía
El APS-1 no tiene relación con el antígeno leucocitario
humano (HLA).
Farreras - Rozman. Medicina.Interna. 17ª.Edición

16. • Mucho más frecuente
• Más de un 50% de pacientes con insuficiencia
suprarrenal tiene además diabetes mellitus
tipo 1, o enfermedad tiroidea
autoinmunitaria, o afección autoinmunitaria de
diversos órganos y tejidos endocrinos y
extraendocrinos.
• Su herencia es poligénica y relacionada, entre
otros factores, con alelos del sistema HLA.
Síndrome poliglandular autoinmune
tipo II
Greenspan. Endocrinología Básica y Clínica. 9ª Ed
Farreras - Rozman. Medicina.Interna. 17ª.Edición

17. HEMORRAGIA SUPRARRENAL
• Causa rara de insuficiencia suprarrenal.
• Dx incidental por TAC a la búsqueda de otras
complicaciones
• Curso insidioso y clínica poco especifica, difícil de
interpretar en el curso de un postoperatorio
abdominal.
• Se encuentra agrandamiento suprarrenal
bilateral, que lleva a una evaluación de la función
adrenocortical. Greenspan. Endocrinología Básica y Clínica. 9ª Ed
Balsach Sole A. Hemorragia suprarrenal bilateral en el postoperatorio de una
duodenopancreatectomía cefálica. CIR Esp. 2011; 90(1) :54–67

18. Imagen de TAC abdominal prequirúrgica.

19. Imagen de TAC abdominal prequirúrgica

20. INSUFICIENCIA ADRENOCORTICAL
Hemorragia hacia la glándula
Embalse vascular.
Aumento de la presión en la vena suprarrenal
Si hay trombosis de la vena suprarrenal
Rico riego sanguíneo arterial, pero que son drenadas por una sola vena.

21. La hemorragia suprarrenal puede estar asociada a
situaciones de estrés:
• Cirugía
• Politraumatismos
• Sepsis (P. aeruginosa, S. pneumoniae, N.
gonorrhoeae, E. coli, H. influenzae, y S. aureus)
– Meningococcemia (síndrome de Waterhouse-
Friderichsen)
• Grandes quemados
• Anticoagulación (heparina) y coagulopatías como
el síndrome antifosfolípido.

22. INFECCIONES
Tuberculosis
• Causa común de insuficiencia suprarrenal
primaria (raro en EUA)
• Ocurre en 5% de los px con Tb diseminada.
• Con el uso de quimioterapia antituberculosa,
incluso puede ser reversible si se detecta en
etapas tempranas.

23. Micosis sistémicas  pueden afectar la
corteza suprarrenal y destruirla.
• Ambos casos se relacionan con suprarrenales
agrandadas que pueden mostrar
calcificaciones radiológicamente (50% en
Tb aprox).
• Antimicóticos (ketoconazol)

24. VIH/SIDA
• La ISRP sólo se presenta clínicamente en
algunos pacientes que padecen este
trastorno.
• Infecciones oportunistas, como
micosis, infección por CMV, e infección
por complejo de M. avium.
• Manifestación tardía en pacientes con
SIDA que tienen recuentos de CD4 muy
bajos.

25. ADRENOLEUCODISTROFIA
• Ligada a X
• Incidencia 1/25 000.
• Representa dos entidades separadas que
pueden causar función inadecuada de
la corteza suprarrenal y
desmielinización en el SNC.

26. • Por concentraciones anormalmente
altas de ácidos grasos de cadena muy
larga debido a su beta oxidación
defectuosa dentro de peroxisomas.
• Acumulación anormal en cerebro,
corteza suprarrenal e hígado 
manifestaciones clínicas

27. Síntomas neurológicos:
• Disfunción cognitiva
• Problemas conductuales
• Labilidad emocional
• Alteraciones visuales y de la marcha.
• Puede progresar hacia demencia.
Adrenoleucodistrofia cerebral
30% presenta insuficiencia suprarrenal antes del
inicio de síntomas neurológicos  SOSPECHA

28. Adrenomieloneuropatía
• Segunda a cuarta de la vida.
• Desmielinización de la médula espinal y de
nervios periféricos lenta y progresiva.
– Pérdida de la ambulación
– Disfunción cognitiva
– Retención urinaria
– Impotencia.
• ISR puede ocurrir antes que los sx neurológicos.
• Dx  acumulación anormal de VLCFA saturados.