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Síndrome ICE
15.08.2017
Síndrome ICE
Dr. Pietro B. de Azevedo
Fellow Glaucoma HCPA
Mestrando PPGCM-UFRGS
azevedoMD@gmail.com
www.drpietro.net
Localização mental
 Glaucomas associados a desordens corneanas
 Desenvolvimentais
 Anomalia de Peters
 Esclerocornea
...
Síndrome
Irido
Córneo
Endotelial
Mecanismo
Teoria da membrana
1. Anormalidade do endotélio
• etiologia? Viral? Herpes simplex?
2. Céls perdem a inibição po...
Endotélio perde a inibição por contato
Memb. celular proliferativa avança pela CA
Obstrui trabeculado / sinéquias / atrofia íris
Buracos e nódulos irianos
Clínica
Geralmente “unilateral”
 1CE
 Maioria assintomática do olho contralateral, mas há alterações na ME
Afeta mais mu...
Córnea
Biomicroscopia
 Endotélio em “prata batida”
Microscopia especular
 Pleomorfismo (tamanho e forma)
 Não se correl...
Íris
 Ajuda a diferenciar entre as variações clínicas
 Spectrum
Íris
 Ajuda a diferenciar entre as variações clínicas
 Spectrum
Chandler
Pouca ou nenhuma alteração
Mínima corectopia e ...
Íris
 Ajuda a diferenciar entre as variações clínicas
 Spectrum
Cogan-Reese
Nódulos pigmentados e pedunculados
Íris
 Ajuda a diferenciar entre as variações clínicas
 Spectrum
Atrofia progressiva da íris
Formação de buracos
Por esti...
Chandler
Pouca ou nenhuma alteração
Mínima corectopia e atrofia leve do estroma
Cogan-Reese
Nódulos pigmentados e peduncul...
Membrana retrocorneana
Resumo clínico-diagnóstico
Variante clínica Características
Sd Chandler Edema de córnea, poucas alterações irianas
Sd Coga...
Diagnóstico diferencial
 Desordens do endotélio corneano
 Distrofia polimorfa posterior da córnea
 Distrofia de Fuchs
...
Manejo
 Edema de córnea
 Glaucoma
Manejo
 Edema de córnea
1. ↓PIO
2. Solução salina hipertônica
3. Tx penetrante
 Maior taxa de falência
 Glaucoma
Manejo
 Edema de córnea
1. ↓PIO
2. Solução salina hipertônica
3. Tx penetrante
 Maior taxa de falência
 Glaucoma
1. Red...
Obrigado
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Síndrome ICE (irido corneo escleral)

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Breve aula sobre a síndrome ICE (irido corneo escleral), uma das causas de glaucoma associado a desordens corneanas.

Published in: Health & Medicine
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Síndrome ICE (irido corneo escleral)

  1. 1. Síndrome ICE 15.08.2017
  2. 2. Síndrome ICE Dr. Pietro B. de Azevedo Fellow Glaucoma HCPA Mestrando PPGCM-UFRGS azevedoMD@gmail.com www.drpietro.net
  3. 3. Localização mental  Glaucomas associados a desordens corneanas  Desenvolvimentais  Anomalia de Peters  Esclerocornea  Aniridia  Sd Axenfeld-Rieger  Adquiridas  Ceratouveíte  Trauma  Ceratoplastia (penetrante ou endotelial)  “Primárias”  Sd ICE  Distrofia polimorfa posterior da córnea  Distrofia endotelial de Fuchs
  4. 4. Síndrome Irido Córneo Endotelial
  5. 5. Mecanismo Teoria da membrana 1. Anormalidade do endotélio • etiologia? Viral? Herpes simplex? 2. Céls perdem a inibição por contato e se tornam epitélio-like 3. Céls formam membrana celular proliferativa que avança pela CA 4. Obstrui o trabeculado / sinéquias anteriores / atrofia iriana Campbell et al, Am Journ Ophth, 1978 Alvarado et al Invest Ophthalmol Vis Sci, 1986
  6. 6. Endotélio perde a inibição por contato
  7. 7. Memb. celular proliferativa avança pela CA
  8. 8. Obstrui trabeculado / sinéquias / atrofia íris
  9. 9. Buracos e nódulos irianos
  10. 10. Clínica Geralmente “unilateral”  1CE  Maioria assintomática do olho contralateral, mas há alterações na ME Afeta mais mulheres jovens Glaucoma em aprox. 50% dos pctes
  11. 11. Córnea Biomicroscopia  Endotélio em “prata batida” Microscopia especular  Pleomorfismo (tamanho e forma)  Não se correlaciona bem com estágio da doença  Virtualmente patognomônico  Células escuras, exceto por ponto central e zona periférica Imagem: Shields Textbook of Glaucoma, 6th Edition
  12. 12. Íris  Ajuda a diferenciar entre as variações clínicas  Spectrum
  13. 13. Íris  Ajuda a diferenciar entre as variações clínicas  Spectrum Chandler Pouca ou nenhuma alteração Mínima corectopia e atrofia leve do estroma
  14. 14. Íris  Ajuda a diferenciar entre as variações clínicas  Spectrum Cogan-Reese Nódulos pigmentados e pedunculados
  15. 15. Íris  Ajuda a diferenciar entre as variações clínicas  Spectrum Atrofia progressiva da íris Formação de buracos Por esticamento Por isquemia Corectopia Ectrópio uveal Em direção ao quadrante com mais sinéquias anteriores
  16. 16. Chandler Pouca ou nenhuma alteração Mínima corectopia e atrofia leve do estroma Cogan-Reese Nódulos pigmentados e pedunculados Atrofia progressiva da íris Formação de buracos Por esticamento Por isquemia Corectopia Ectrópio uveal Em direção ao quadrante com mais sinéquias anteriores
  17. 17. Membrana retrocorneana
  18. 18. Resumo clínico-diagnóstico Variante clínica Características Sd Chandler Edema de córnea, poucas alterações irianas Sd Cogan-Reese Nódulos/nevos irianos + qualquer outra alteração Atrofia progressiva da íris Corectopia, atrofia e buracos irianos  Mulher jovem (20-30a)  Branca -> Sd Chandler  Asiática -> Cogan-Reese  Glaucoma -> atrofia progressiva da íris
  19. 19. Diagnóstico diferencial  Desordens do endotélio corneano  Distrofia polimorfa posterior da córnea  Distrofia de Fuchs  Dissolução da íris  Sd Axenfeld-Rieger  Aniridia  Iridosquise  Lesões nodulares da íris  Melanomas  Nódulos de Lisch (NF1)  Sarcoidose
  20. 20. Manejo  Edema de córnea  Glaucoma
  21. 21. Manejo  Edema de córnea 1. ↓PIO 2. Solução salina hipertônica 3. Tx penetrante  Maior taxa de falência  Glaucoma
  22. 22. Manejo  Edema de córnea 1. ↓PIO 2. Solução salina hipertônica 3. Tx penetrante  Maior taxa de falência  Glaucoma 1. Reduzir produção do HA 2. Cx filtrante  Maior taxa de falência tardia  Melhor com DDG
  23. 23. Obrigado azevedoMD@gmail.com www.drpietro.net

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