Cardiopatías congénitas 1

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Cardiopatías congénitas 1

  1. 1. Cardiopatías no cianóticas Cardiopatías Congénitas 1
  2. 2. Clasificación  Acianógenas  Cianógenas
  3. 3. Clasificación Cardiopatía Congénita Cianosis Cianóticas Acianóticas Flujo pulmonar Normal Bajo Aumentado Hipetrofia VI VD Biventricular
  4. 4. Acianóticas  Sobrecarga de volumen  Comunicación interauricular  Comunicación interventricular  Persistencia de conducto arterioso  Sobrecarga de presión  Obstrucción al tracto de salida  Estenosis valv pulmonar  Estenosis valv aórtica  CoartaciónAorta  Obstrucción al tracto de entrada  Estenosis mitral  Estenosis tricuspídea  Cor triauricular
  5. 5. Sobrecarga de Volumen  Comunicación de circulación sistémica con pulmonar  Derivación de sangre oxigenada a pulmones  Exposición crónica de circulación pulmonar a altas presiones y volumenAumento gradual de resistencias vaculares pulmonares (Eisenmenger)  Incremento de volumen en pulmón  disminución de distensibilidad, edema  insuficiencia cardiaca  Dilatación de cavidades
  6. 6. Sobrecarga de Presión  Obstrucción al tracto de salida puede localizarse en la válvula, por debajo o por encima de ella.  A menos que la obstrucción sea grave, el GC se mantieneinsuficiencia cardiaca sutil o inexistente.  Hipertrofia de cavidades
  7. 7. Cianóticas  Flujo pulmonar disminuido  Atresia tricuspídea  Tetralogía de Fallot  Ventrículo único con estenosis pulmonar  Flujo pulmonar aumentado  Transposición de grandes vasos  Retorno venoso pulmonar total  Tronco arterioso  Aurícula o ventrículo común
  8. 8. Cianóticas  Flujo pulmonar disminuido  Obstrucción al flujo pulmonar  Cortocircuito de derecha a izquierda  Grado de cianosis depende de magnitud de obstrucción al flujo pulmonar  Crisis de cianosis  Obstrucción grave, flujo sanguíneo pulmonar depende de permeabilidad de conducto arterioso  Flujo pulmonar aumentado  Conexiones ventriculo- arteriales anómalas o mezcla total de la sangre venosa sistémica y pulmonar en el corazón  Mezcla de sangre venosa sistémica desoxigenada con sangre venosa pulmonar oxigenada saturación de oxígeno en AP = AO  Si no hay obstrucción al flujo pulmonar, cianosis e insuficiencia cardiaca. Si hay obstrucción pulmonar, sólo cianosis
  9. 9. Cardiopatías Congénitas Acianóticas
  10. 10. Persistencia del Conducto Arterioso
  11. 11. PCA  El conducto arterioso se encuentra funcionalmente cerrado en 90% de los recién nacidos de término a las 48 horas  En recién nacidos con trastornos pulmonares o ventilatorios hasta por 10 días; incluso por más tiempo en prematuros  La persistencia del conducto arterioso permeable es anormal
  12. 12. Prevalencia  0.2-0.8 por 1,000 nacidos vivos  Niños cuyas madres presentan rubeola al inicio de la concepción tienen > incidencia de PCA  Nacimiento a altitud elevada favorece la PCA  Es más frecuente en niños con antecedente de prematurez
  13. 13. Anatomía  En vida fetal el conducto es mayor que la aorta ascendente  Conduce flujo sanguíneo del ventrículo derecho a la aorta descendente  A las pocas horas de nacido el conducto se cierra en el punto de origen de la arteria pulmonar  En las primeras horas cierra por constricción muscular  Posteriormente hay trombosis y fibrosis del conducto
  14. 14. Nacimiento Primeras respiraciones Disminuye presión pulmonar Cierre funcional Cierre anatómico
  15. 15. PCA  Cierre de conducto arteriosointeracción compleja de:  Oxígeno arterial  Prostaglandinas circulantes  Predeterminación genética  Factores desconocidos
  16. 16. Manifestaciones Clínicas  En niños de término o mayores, los síntomas dependen de cantidad de sangre que pasa a la circulación pulmonar  Cortocircuito pequeñoúnicamente soplo  Cortocircuito grando insuficiencia cardiaca  Taquipnea, retracciones intercostales, detención de crecimiento, hepatomegalia  En primeras semanas el soplo no es el característico soplo continuo, sino que puede ser un soplo sistólico  Soplo en niño mayor:  Sistólico, in crescendo con mayor intensidad al cierre de válvula aórtica, continuando con soplo diastólico, en 2° espacio intercostal izquierdo
  17. 17. Soplo de la PCA
  18. 18. AD VD AP AIVI AO Persistencia del Conducto Arterioso
  19. 19. EKG  Conducto pequeño EKG normal  Conductos mayores:  Hipertrofia ventricular izquierda  Hipertensión pulmonarcrecimiento biventricular  Enfermedad vascular pulmonar predominante:  Hipertrofia ventricular derecha
  20. 20. Rx Tórax  Cardiomegalia:  Crecimiento deAO,VI,AI, vasos pulmonares yAP  Flujo pulmonar aumentado
  21. 21. Ecocardiograma
  22. 22. Tratamiento  Objetivo del tratamiento:  Interrumpir el cortocircuito izquierda-derecha  Eliminación de la insuficiencia cardiaca  Promoción del Crecimiento  Prevención de endocarditis y enfermedad vascular pulmonar  PCA aislado sin problemas asociados debe cerrarse
  23. 23. Tratamiento  Cirugía  Toracotomía  Toracoscopía  Cateterismo intervencionista
  24. 24. Complicaciones  Pacientes no operados:  Enfermedad vascular pulmonar fenómeno de Eisenmenger. Tan temprano como 2 años de edad  Soplo ausente  Pulsos no saltones  Sin cardiomegalia  Cianosis diferencial: ausente en labios y dedos; hipocratismo y cianosis en ortejos  Hipertrofia de ventrículo derecho  Endocarditis infecciosa
  25. 25. PCA en Prematuros  En RN de término el conducto cierra en primeros 2 días en 90% de los casos  En prematuros, especialmente pequeños y con SDR, el conducto puede no cerrar  <1750 g20% con PCA  La hipoxia asociada al SDR favorece la patencia del conducto
  26. 26. Manifestaciones Clínicas  Pulsos saltones  Soplo atípico, sistólico  Cualquier soplo sistólico en prematuro pequeño debe considerarse como PCA hasta demostrar lo contrario
  27. 27. Diagnóstico  EKG  Taquicardia  Desviación del eje a la derecha  Hipertrofia deVD compatible con su edad  Rx tórax  Dominada por signos de EMH  Cardiomegalia  EcoKG
  28. 28. Tratamiento  Manejo inicial  Mantener Hto  Apoyo ventilatorio  Restricción hídrica  Diurético  Indometacina, aunque no haya cortocircuito significativo, en <1000 g. En > 1000 g sólo si aparecen signos de cortocircuito.  Logra 79% de cierre.
  29. 29. Tratamiento  Si no responde a indometacinacirugía
  30. 30. Comunicación Interauricular
  31. 31. Localización  Septum primum  Septum secundum  Seno venoso  Aurícula funcional única (ausencia de septo)
  32. 32. CIA
  33. 33. CIA  Puede localizarse en cualquier parte de tabique interauricular  CIA aislada tipo ostium secundum representa 7% de todas las cardiopatías congénitas  Mayoría de casos: esporádicos  Agujero oval permeable no se considera CIA  Hallazgo ecocardiográfico frecuente  Sin importancia hemodinámica  Importante si existen otras anomalías estructurales que aumenten presión y ocasione flujo derecha-izquierda (estenosis o atresia pulmonar, alteraciones tricuspídeas)  Embolias paradójicas sistémicas
  34. 34. Defectos de Ostium Secundum  Localizados en zona de fosa oval  Forma más frecuente de CIA  Se asocia a válvulas auriculoventriculares normales  Pueden ser defectos únicos o múltiples (tabique fenestrado)  Niños sintomáticosorificios > 2 cm  Mujeres 3:1 hombres  Puede asociarse a retorno anómalo venoso pulmonar parcial
  35. 35. Fisiopatología  Cortocircuito izquierda-derecha depende de tamaño del defecto  En lactantes, pared muscular gruesa y poco distensible deVD limita el cortocircuito  pocos síntomas  Aumento de volumen enAD crecimiento AD,VD y AP  pAP suele ser normal; resistencias vasculares pulmonares permanecen bajas en infancia pueden aumentar en edad adulta inversión del cortocircuito  cianosis
  36. 36. AD VD AP AIVI AO Comunicación Interauricular
  37. 37. Manifestaciones Clínicas  Niños: asintomáticos. Hallazgo fortuito.  Rara vez producen insuficiencia cardiaca  Ligero retraso del crecimiento  Intolerancia al ejercicio
  38. 38. Exploración Física  Impulso precordial izquierdo leve  Borde esternal izquierdo medio y superior:  Primer ruido intenso, chasquido de eyección pulmonar  2° ruido desdoblado y fijo  Soplo sistólico de eyección  se debe a incremento del flujo a través de tracto de salida delVD hacia laAP
  39. 39. Diagnóstico  Rx tórax  Crecimiento deAD yVD  AP grande  Trama vascular pulmonar aumentada  EKG  Sobrecarga diastólica deVD  Eje QRS normal o desviado a la derecha  Retraso leve de conducción en preocordiales derechas (rsR)  EcoKG  Cateterismo
  40. 40. Tratamiento  Cirugía en pacientes sintomáticos o cortocircuitos grandes  Después del 1er año y antes de los 6 años  En infancia la mobimortalidad es más baja que en edad adulta  CIA tipo ostium secundum pequeñas con cortocircuito mínimono requiere cierre
  41. 41. Pronóstico  CIA tipo ostium secundum se toleran bien durante la infancia y síntomas suelen aparecer hasta 3ª década de vida  Manifestaciones tardías:  Hipertensión pulmonar  Arritmias auriculares  Insuficiencia mitral y tricuspídea  Insuficiencia cardiaca  Endocarditis bacteriana: rara
  42. 42. CIA Tipo Seno Venoso  Comunicación en la parte más alta del tabique interauricular en relación con la entrada de laVena Cava Superior  Con frecuencia una o varias de lasVP drenan anómalamente enVCS y parte de sangre venosa sistémica entra a la AI, pero rara vez da cianosis  Trastorno hemodinámico, cuadro clínco, EKG y Rx similares a ostium secundum
  43. 43. Comunicación interventricular
  44. 44. CIV  Malformación cardiaca más frecuente (25% de cardiopatías congénitas)  Defectos en cualquier zona del tabique interventricular  Mayoría: membranosos  Localización posteroinferior por delante de valva septal de válvula tricúspide  CIV entre cresta supraventricular y músculo papilar del cono pueden asociarse a estenosis pulmonar
  45. 45. CIV  Localización supracristal (por encima de de cresta supraventricular) son menos frecuentes  Debajo de la válvula pulmonar y pueden involucrar al seno aórtico insuficiencia aórtica  CIV en porción media o apical del tabique son musculares, y pueden ser únicas o múltiples
  46. 46. CIV  Tamaño de la CIV es determinante del volumen del cortocircuito de izquierda a derecha  Comunicación pequeñaCIV restrictiva con presión deVD normal (<0.5cm2)  Comunicación grande (>1 cm2) no restrictiva. Presiones de ambos ventrículos se igualan  dirección y magnitud de cortocircuito determinada por relación entre resistencias vasculares sistémicas y pulmonares
  47. 47. CIV
  48. 48. CIV  CC izq-der pequeñono hay aumento significativo de cavidades cardiacas  CC izq-der grande sobrecarga de volumen deAI yVI con hipertensión delVD y AP
  49. 49. AD VD AP AIVI AO Comunicación Interventricular
  50. 50. Cuadro Clínico  Manifestaciones dependen del tamaño del defecto, el flujo sanguíneo y la presión pulmonar  CIV pequeñas con cc izq-der pequeños y p AP normal son las más frecuentesasintomáticos  Soplo intenso, áspero, holosistólico, con frémito en borde esternal inferior izquierdo
  51. 51. Cuadro clínico  CIV grandes, con gran flujo pulmonar e hipertensión pulmonar  Dificultad en la alimentación, crecimiento insuficiente, diaforesis, infecciones respiratorias, insuficiencia cardiaca  Prominencia de precordio izquierdo, frémito sistólico.  Soplo holosistólico, en mesocardio, irradiado en barra.
  52. 52. Diagnóstico  Rx tórax:  Cardiomegalia y aumento de trama vascular pulmonar  En CIV grande, prominencia de ambos ventrículos,AI yAP  EKG:  Puede ser normal o crecimiento biventricular  Crecimiento deVD señal de alarma: defecto no pequeño y presenta hipertensión pulmonar
  53. 53. Diagnóstico  EcoKG  En CIV pequeñas puede ser difícil visualizar el defecto  Doppler color
  54. 54. Tratamiento  30-50% de los defectos pequeños cierran espontáneamente durante 1º y 2º año de vida  80% de CIV musculares pequeñas cierran espontáneamente y 35% de las membranosas  CIV pequeñas, aisladas y sin importancia hemodinámica No Cx  Defectos mayores pueden desarrollar hipertensión pulmonar como consecuencia del flujo pulmonar elevado riesgo de enfermedad vascular pulmonar si no se cierran
  55. 55. Tratamiento  CIV pequeñas:  Vigilar hasta cierre espontánea  Profilaxis antimicrobiana  EKG detecta hipertensión pulmonar  CIV grandes:  Controlar insuficiencia cardiaca  Prevenir desarrollo de enfermedad vascular pulmonar
  56. 56. Tratamiento  Lactantes sintomáticos  Cx  Cx durante 1er año de vida previene la enfermedad vascular pulmonar
  57. 57. Tratamiento  Indicaciones de cierre quirurgico:  Pacientes de cualquier edad con defectos grandes que no pueden controlar sus síntomas con tx médico, con retraso en el crecimiento  Lactantes de 6 a 12 meses, aunque se controlen los síntomas con defectos grandes asociados a hipertensión pulmonar  CIV supracristales de cualquier tamaño  Pacientes >2 años con cortocircuitos de izquierda a derecha grande (Qp:Qs >2:1)
  58. 58. Pronóstico  Complicaciones:  Hipertensión pulmonar  Insuficiencia aórtica en CIV supracristales  Estenosis pulmonar infundibular adquirida  Endocarditis bacteriana
  59. 59. Pronóstico  Resultados de Cx:  Pacientes empiezan a crecer, tamaño reduce su tamaño, desaparecen los soplos  Desaparece la hipertensión pulmonar
  60. 60. COARTACION DE LA AORTA
  61. 61. Coartación de la Aorta  Estenosis de la aorta de distintos grados  Puede localizarse desde el cayado hasta la bifurcación de la aorta  98% por debajo del origen de arteria subclavia, a la altura del origen del conducto arterioso (yuxtaductales)  Hombres 2:1  Frecuente en síndrome deTurner  70% asociada a válvulas bicúspides  Complejo de Shone = anomalías de válvula mitral + estenosis subaórticas
  62. 62. Fisiopatología  Obstrucción discreta yuxtaductal  Hipoplasia tubular de aorta transversa desde los vasos de cabeza o cuello extendiéndose hacia el área ductal (coartación preductal o infantil)
  63. 63. Fisiopatología  Coartación yuxtaductal:  Sangre pasa deAO ascendente a través de segmento estrecho hastaAO descendente  Hipertrofia ventricular izquierda  Conducto arterioso permeable  cc izq der en coartaciones discretas  En coartaciones yuxtaductales más graves o en hipoplasia de arco transverso, sangre deVD sale a través de conducto arterioso haciaAO descendente (cc der-izq) pulsos femorales palpables, cianosis diferencial
  64. 64. Fisiopatología  Presión arterial aumentada en vasos proximales a la coartación; presión arterial y pulsos menores por debajo de estenosis  Con el tiempo desarrollan circulación colateral extensa desde ramas de arteria subclavia, intercostales superiores y arterias mamarias internas
  65. 65. Cuadro clínico  En niños mayores (después de lactancia), pocos síntomas  Debilidad o dolor de extremidades inferiores  Asintomáticos  Hipertensión arterial en una visita de rutina  Signo clásico de Coartación de laAorta:  Disparidad de presión arterial entre brazos y piernas  Pulsos femorales, poplíteos y pedios débiles + pulsos saltones en brazos y carótidas  Soplo sistólico corto en borde esternal izquierdo, 3-4º espacio intercostal que se irradia a área infraescapular izquierda y al cuello
  66. 66. Cuadro clínico  Neonatos con estenosis más graves (suele incluir hipoplasia del arco transverso):  Signos de hipoperfusión de hemicuerpo izquierdo  Acidosis  Insuficiencia cardiaca grave  Estos signos suelen aparecer hasta que se cierra el conducto (varios días o semanas de vida)
  67. 67. Diagnóstico  Rx tórax  Lactantes con coartaciones graves  cardiomegalia y congestión pulmonar  En niños mayores (después de 10 años) cardiomegalia con prominencia deVI.  Muescas en bordes inferiores de costillas  EKG:  HipertrofiaVI con sobrecarga sistólica  Neonatos y lactantes  hipertrofiaVD o biventricular  EcoKG
  68. 68. Tratamiento  Neonatos con coartación grave:  Evitar cierre de conducto arterioso con PGE1  Reparación Cx  Manejo de insuficiencia cardiaca e hipertensión arterial  Cirugía en cuanto se diagnostique
  69. 69. Tan-tan

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