Ppt ashua 17 nov 12

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Ppt ashua 17 nov 12

  1. 1. www.ashua.es
  2. 2. porque ASHUA Experiencia en SHUa desde hace 6 años, basada en la colaboración tanto con enfermos como, con Investigadores y Doctores. Colaboramos y compartimos información sobre los últimos avances en SHUa con profesionales de todo el mundo. Porque entendemos a los enfermos y sus familias. Para hacer conocer SHUa y sus tratamientos más actuales, evitando la perdida de órganos. Única Asociación sobre SHUa en España. : )
  3. 3. los primeros pasos como Asociación 13 de febrero del 2012, ASHUA es inscrita en el Registro Nacional de Asociaciones: Grupo 1, Sección 1, Número Nacional: 599284, por el Ministerio del Interior. Durante el primer semestre 2012, se realizan visitas al: Defensor del Pueblo de España. Consejerías de Sanidad de diferentes CC.AA … presentando la Asociación, dando a conocer SHUa y los últimos avances en el diagnostico y tratamiento. : )
  4. 4. nuestros objetivos Asesorar, informar y ayudar a todos los pacientes y sus familias. Aumentar el conocimiento de esta enfermedad ultra – rara, desde las Autoridades Sanitarias hasta los médicos, los propios pacientes y población general. Conseguir garantizar un acceso equitativo al tratamiento más eficaz para todos los pacientes. Punto de referencia y comunicación, plataforma de información fiable y contrastada. !
  5. 5. nuestros objetivos Oportunidad para los profesionales: conociendo la enfermedad desde la perspectiva del paciente y la familia. Como trasmitir al paciente y familia, qué necesitan para creer que los tratamientos que proponen van a tener significado para él y que realmente puede contar con los profesionales. Plataforma de comunicación entre distintos especialistas y especialistas de distintos centros para conocer mejor la enfermedad. Alerta constante y estímulo para avanzar en el conocimiento de la enfermedad. !
  6. 6. Enfermedad que sufre toda la familia Nombre extraño, desconocido. Enfermedad que actúa muy rápidamente. Cambia la vida radicalmente (de toda la familia), posible ayuda psicológica. Alta probabilidad de muerte, del 8 al 10%. De origen Genético, otros familiares pueden ser propensos al SHUa. Desconcierto por el poco conocimiento del SHUa, aun!!!: (
  7. 7. ASHUA colaborando con los Profesionales Visitas y reuniones de trabajo con los Hospitales de referencia: La Fe, Valencia / La Paz, Madrid / Cruces, Barakaldo / Valdecilla, Santander / Vall d’Hebron, Barcelona, etc… Curso Implicaciones del Sistema del Complemento en SHUa, Unidad de Inmunología e Investigación, Hosp. La Paz, Madrid. 38 Congreso Nacional de Nefrología Pediátrica, Pamplona. XLII Congreso Nacional de la Sociedad Española de Nefrología y VII Iberoamericano, Gran Canaria. : )
  8. 8. ASHUA colaborando con los Profesionales Jornadas FEDER, Valencia. Jornadas ALCER, Madrid y Valencia. Jornadas con AIRG Francia. Jornadas con AIRG España. Participación en EURORDIS, canal de información y formación sobre SHUa, tanto a nivel Nacional como Internacional. aHUS Patient Family Conference, Newcastle, UK. Colaboración con The Hospital for Sick Children, Toronto. : )
  9. 9. Como colaborar con ASHUA Asociarte con ASHUA no comporta ninguna aportación económica Necesitamos conocer tu situación e historia con SHUa para poder compartir los avances clínicos con otros pacientes y profesionales. Ayudándonos a divulgar correctamente los últimos avances en investigación y tratamientos. Colaborando con los Equipos de Doctores e Investigadores, tanto a nivel Nacional como Internacional. Concienciando a la Administración Publica sobre las Enfermedades Raras. : )
  10. 10. ... aun queda mucho por hacer ! Conseguir que el diagnostico sea rápido, y evitemos perdidas de órganos … e incluso vidas humanas. Tenemos que estar presentes y junto con los Equipos Médicos, porque todos aprenderemos más sobre SHUa. Nuestra presencia en Congresos hará que SHUa se conozca cada vez más. La colaboración Internacional con otras Organizaciones y Asociaciones, nos aportará experiencia y comprensión. !
  11. 11. colaboramos con: • the Foundation for children with Atypical HUS (USA - www.atypicalhus.org) • FEDER. Federación Española de enfermedades raras / www.enfermedades-raras.org • Eurordis. Francia - www.eurordis.org/es • Comunidades de Enfermedades Raras, Federación de Asociaciones Europa - www.rarediseasecommunities.org • Alcer Espana – www.alcer.org̃ • Renal Association’s Rare Disease Committee UK - www.renal.org • JASN Journal of the American Society of Nephrology US - www.jasn.asnjournals.org !
  12. 12. colaboramos con: • Asociación Hemoglobinuria Paroxistica Nocturna España - www.hpne.orǵ • European consortium for High-throughput research in rare Kidney diseases Heidelberg, Alemania. • Fundación Renal Iñigo Álvarez de Toledo (Friat) - www.friat.es • Departamento de Medicina Celular y Molecular Centro de Investigaciones Biológicas, España - www.cib.csic.es • Istituto di Ricerche Farmacologiche Mario Negri, Bergamo, Italia - www.marionegri.it • AIRG, Francia - www.airg-france.fr / España - www.airg-e.org !
  13. 13. … información en Internet el Paciente tiene derecho a la información, internet se la puede dar … pero también le puede engañar. el Paciente debe primero que nada, saber donde buscar la información, y como interpretarla, sus doctores le deben guiar !!! en ASHUA, en nuestra web, solo mencionamos webs de centros oficiales y/o de reconocida reputación, con información veraz y contrastada por los profesionales. … precaución !!! !
  14. 14. Síguenos en Facebook: Ahus España Ashua
  15. 15. … y no olvides ver nuestros videos en YouTube: Asociación ASHUA
  16. 16. www.ashua.es en tu móvil teclear www.ashua.es añadir a la pantalla inicio ASHUA siempre en tu móvil Para dispositivos IOS (iPhone & iPad) selecciona
  17. 17. ¿ qué es el Síndrome Hemolítico Urémico Atípico ? o SHUa Síndrome (Enfermedad Rara), o poco común, aproximadamente 2 casos por millón de habitantes. Hemolítico, porque afecta a la sangre. Urémico, porque en la mayoría de los casos, los riñones se ven dañados, incluso se llegan a perder, debiendo realizar Diálisis y trasplante en el futuro. Atípico, porque tiene un origen Genético, en el Sistema del Complemento, parte importante del Sistema Inmunológico. … y no olvidemos que es sistémico !!! ?
  18. 18. ¿ qué síntomas tiene ? Cansancio. Fiebre. Hipertensión. Vómitos. Palidez. Disminución del volumen de orina. … difícil diagnostico !!! !
  19. 19. ¿ que hacer ? Acudir urgentemente a un Centro de referencia. La primeras 48 horas, son muy importantes para el diagnostico y la aplicación del tratamiento más conveniente. Si hay diagnostico rápido y la aplicación tratamiento adecuado, los daños en el Riñón u otros órganos, serán mínimos. Ante la duda!!! Aplicar el tratamiento adecuado, NO podemos jugar con los riñones y/u otros órganos: Cerebro, Corazón, Pulmones, etc. !
  20. 20. ¿ que puede pasar ? Perdida total de la función renal Entrar en Diálisis Futuro trasplante de Riñón Ataque al Corazón (hipertensión arterial maligna). Relación directa enfermedad renal y cardiovascular. Trombos al Cerebro. Perdida de la Visión. Complicación - fallo de varios órganos, muerte del paciente. Riesgo permanente de trombos que pueden afectar a cualquier órgano vital. !
  21. 21. ¿ por que pasa ? Problema de origen Genético. El sistema del Complemento (dentro del Sistema inmunológico) se auto ataca, provocando trombos en la sangre y dañando los vasos sanguíneos. Hace falta siempre un desencadenante. Infecciones de las vías respiratorias. Inmunosupresores. Tratamientos para el cáncer. Anti conceptivos orales. En las Mujeres, durante el embarazo. Otros factores aun desconocidos. ?
  22. 22. ¿ a quien puede afectar ? a Niños, en la mayoría de los casos. a personas mayores. Indistintamente hombre y mujeres. Es un problema genético, por lo que es hereditario, pero NO afecta a toda la descendencia. !
  23. 23. ¿ tiene solución ? Los mejores equipos de Investigación y Doctores a nivel mundial opinan: ante un posible diagnostico de SHUa, tratar al Paciente con Eculizumab. Medicamento aprobado por la Agencia Europea del Medicamento tanto para Adultos como Pediátricos, desde el 2010. Evita que el Sistema del Complemento desencadene todo el proceso Hemolítico. Hoy por hoy, es la mejor solución de choque ante un posible diagnostico de SHUa, evitando males irreparables. Se ganará tiempo para un mejor diagnostico y para realizar las pruebas genéticas del sistema del complemento. : )
  24. 24. ¿ que más se puede hacer ? Si el Síndrome ya ha dañado la función Renal: Hemodiálisis o Diálisis Peritoneal. Realizar análisis Genéticos del Sistema del Complemento, para saber realmente que se trata de la forma Atípica. Trasplante de Riñón combinado con Eculizumab. Trasplante combinado de Hígado y Riñón, ya que las proteínas que forman el Sistema del Complemento, se fabrican en el Hígado. : )
  25. 25. … otros datos !!! Los Investigadores y Doctores Españoles colaboran con los mejores equipos mundiales, gozando de muy buena reputación. España es líder en trasplantes, 2600 de riñón al año (15% de vivo). Desde la puesta en marcha de la ONT, hay ya 24.000 pacientes renales funcionantes, y quedan 4500 en espera de trasplante. Es imprescindible mejorar la relación Asociaciones de Pacientes + Equipos Médicos + Administraciones. Ante una enfermedad rara, es fundamental que el paciente sea bien informado por los doctores, y participe en la elección del tratamiento. : )
  26. 26. … la hemodialisis, un seguro de vida !!! : )
  27. 27. … la hemodialisis, un seguro de vida !!! : )
  28. 28. …. Guia del SHUa
  29. 29. …. Guia del SHUa 5–6 S í n d r o m e H e m o l í t i c o U r é m i c o : C o m p r e n d e r l a E n f e r m e d a d . El Síndrome Hemolítico Urémico Atípico (SHU Atípico) es una enfermedad muy rara y grave. Cada caso de esta enfermedad es un tanto difer ente y por ello es difícil realizar el diagnóstico e incluso es más difícil de tratar. Los síntomas iniciales pueden incluir fatiga extrema, hinchazón, vómitos, palidez, fiebre y, a menudo, diarrea. Estos síntomas son crónicos en algunos pacientes, y menos fr ecuentes en otros. Aunque no haya síntomas presentes, pueden producirse complicaciones clínicas por la enfermedad, incluso daño renal. El diagnóstico del SHU Atípico puede ser devastador para la familia, porque a menudo lleva meses de atención con el paciente hospitalizado, diálisisa largo plazo y un drástico cambio en el estilo de vida. El SHU Atípico se produce cuando el sistema inmune del organismo activa indebidamente una serie de proteínas denominadas el complemento. Esta actividad produce pequeños coágulos de sangre (microangiopatía trombótica o MAT) que se trasladan por todo el cuerpo.123 A menudo, los coágulos de sangr e se forman en los riñones, donde pueden causar anemia grave e insuficiencia r enal. Cuando los riñones dejan de funcionar, el organismo no logra liberarse de las toxinas, disminuye la cantidad de orina producida y aumenta la cantidad de proteínas presentes en la orina. Este proceso puede dañar los riñones en forma permanente. Los riñones que funcionan mal también pueden causar presión arterial alta e hinchazón, que pueden producir estrés en el corazón y los pulmones. Los coágulos de sangr e también pueden afectar el corazón y el cerebro y pueden causar eventos como convulsiones, ataque al corazón o accidente cerebrovascular. El SHU Atípico y sus resultados son muy peligrosos y pueden ser mortales si no se recibe tratamiento con un médico experimentado en un entorno de atención médica especializada. U n a N u e v a E s p e r a n z a p a r a e l T r a t a m i e n t o En 2011, la FDA aprobó el primer y único tratamiento para el SHU Atípico. Se conoce con el nombre de Soliris (eculizumab) y funciona al inhibir la activación no controlada del complemento, que ayuda a reducir la microangiopatía trombótica y muchas de las complicaciones asociadas con el SHU Atípico. Soliris está aprobado para los pacientes pediátricos y adultos con SHU Atípico. Los ensayos clínicos han demostrado que Soliris puede ayudar a reducir las manifestaciones clínicas de la enfermedad y puede mejorar la calidad de vida de los pacientes. La disponibilidad de Soliris permite que los pacientes y los médicos consider en el trasplante renal, debido a la menor probabilidad de que la enfermedad recurra en el riñón nuevo. 1. Hosler GA, Cusumano AM, HutchinsGM. Thr ombotic thrombocytopenic purpura and hemolytic ur emic syndrome are distinct pathologic entities: a r eview of 56 autopsy cases.Ar ch Pathol Lab Med. 2003;127:834- 839. 2. Loirat C, NorisM, Fr emeaux-Bacchi V. Complement and the atypical hemolytic ur emic syndrome in children. Pediatr Nephrol. 2008;23:1957-1972. 3. Stahl A, Vaziri-Sani F, Heinen S, et al. Factor H dysfunction in patientswith atypical hemolytic ur emic syndrome contributes to complement deposition on plateletsand their activation. Blood. 2008;111:5307-5315. 4. Abstract 1587 entitled “ A phase II study of eculizumab in patients with atypical hemolytic ur emic syndrome receiving chronic plasma exchange/infusion,” pr esented by Dr. Chantal Loirat at the 16th Congr ess of the European Hematology Association, Sunday, June 12, 2011. 5. Abstract 1588 entitled “ Eculizumab efficacy and safety in patients with atypical hemolytic ur emic syndrome resistant to plasma exchange/infusion,” pr esented by Dr. Chantal Loirat at the 16th Congr ess of the European Hematology Association, Sunday, June 12, 2011.
  30. 30. …. Guia del SHUa S H U A t í p i c o : N o S o l o u n a E n f e r m e d a d I n f a n t i l El SHU Atípico es una enfermedad genética que puede ser pr ovocada por muchas causas, incluso ciertas infecciones bacterianas, el VIH, el cáncer , el trasplante de órganos, el embarazo y el uso de algunos fármacos contra el cáncer o inmunoterapéuticos. Lo más frecuente es que la enfermedad se manifieste durante la infancia, pero también puede aparecer durante la vida adulta. Las personas con SHU Atípico en general tienen una recaída incluso después de una recuperación completa del episodio que se presenta inicialmente. L u c h a r p o r R e c u p e r a r s e . Alyssa tenía 21 añoscuando se enfermó con lo que al principio parecía ser una enfermedad estomacal. Un análisisde sangr e reveló que tenía valores sanguíneos extremadamente bajos y que los riñones estaban fallando. El SHU Atípico la atacó rápida y violentamente y anuló su función r enal en diez días desde que se enfermó. Su afección requirió diálisis inmediata y plasmafér esispara controlar
  31. 31. … como reconocernos !!!
  32. 32. donde encontrarnos ASHUA Espanã C/ Rey Juan Carlos I, 18 Burriana – 12530 (Castellón) Teléfono: (+34) 667 766 179 Email: info@ashua.es Web: www.ashua.es Facebook: ahus espana ashuã YouTube: asociacionASHUA ! Inscrita en el Registro Nacional de Asociaciones: Grupo 1, Sección 1, Número Nacional: 599284

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