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Sarcomas de tejido blando

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Sarcomas de tejido blando

  1. 1. Sarcomas de tejido blando.<br />El tejido blando comprende el musculo, tendones, la grasa, el tejido fibroso, el sinovial, los vasos y los nervios.<br />Epidemiologia:<br />Los sarcomas de tejido blandos constituyen el 0.7% de los canceres que afectan a la población general, el 1% de los tumores sólidos en el adulto (ocurre en mayores de 50 años) y alrededor del 6.5% de las neoplasias infantiles.<br />Alrededor del 60% de los sarcomas de tejidos blandos se originan en los miembros inferiores, siendo tres veces más frecuentes que en los miembros superiores. El 30% se localiza en tronco, 40% en retroperitoneo, el 10% restante en cabeza y cuello.<br />Etiología y factores de riesgo:<br />Unica Etiología: Genética, alteración de los genes RB, P53 y NF-1, mutacion de los oncogenes myc y ras.<br />Antecedentes familiares de sarcomas.<br />Antecedentes de neurofibromatosis tipo 1.<br />Virus – Sarcoma de Kaposi.<br />Px inmunocomprometidos.<br />Traumatismos.<br />Px sometidos a radioterapia.<br />Ca basocelular nevoide.<br />Esclerosis tuberosa.<br />Poliposis colonica.<br />Exposición a asbesto y herbicidas.<br />Linfedema crónico.<br />Anatomía patológica:<br />Los tipos histológicos mas frecuentes de Sarcomas en las extremidades son:<br />Histiocitoma fibroso maligno.<br />Liposarcoma.<br />Leiomiosarcoma.<br />Sarcoma sinovial.<br />Tumores malignos de la vaina de los nervios periféricos.<br />Rabdomiosarcoma.<br />Fibrosarcoma.<br />Los tipos histológicos mas frecuentes de los sarcomas del retroperitoneo son:<br />Liposarcoma.<br />Leiomiosarcoma.<br />Histiocitoma fibroso maligno.<br />Patrones de diseminación:<br />Diseminación directa.<br />Diseminación linfática, es rara.<br />Diseminación a distancia, es mas común por la via hematogena. El pulmon es el sitio mas afectado, luego le sigue el hígado, hueso y cerebro, etc. En los sarcomas de retroperitoneo el sitio mas comúnmente afectado es el hígado, luego el pulmon, vejiga y hueso.<br />Grado de diseminación:<br />Grado histológico (G)Tamaño tumoral (T)Ganglios (N)Metástasis (M)G1, Bien diferenciadoTumor menor de 5 cm (T1)N0, no afectados.M0, ausentes.G2, moderadamente diferenciado.Tumor mayor de 5cm (T2)N1, afectados.M1, presentes.G3, poco diferenciado.Afección superficial de la fascia (Ta)G4, indiferenciadoAfección profunda de la fascia (Tb)<br />Sintomatología:<br />Manifestación más común: Tumor con crecimiento indoloro y progresivo.<br />Desgarros musculares.<br />Hematomas.<br />Abscesos.<br />Puede producirse compresión de raíces nerviosas, ascitis por comprensión portal, obstruccion intestinal, fiebre de bajo grado.<br />Dx:<br />Historia clínica.<br />TAC.<br />RM.<br />Biopsia:<br />Biopsia con aspiración de aguja fina (BAAF).<br />Biopsia con aguja tru-cut.<br />Biopsia incisional.<br />Biopsia excisional.<br />Tratamiento:<br />Resección quirúrgica.<br />Radioterapia.<br />Quimioterapia.<br />

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