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Qué es kernicterus?Kernicterus es un tipo de daño cerebral que causa parálisis cerebral atetoide y pérdida de laaudición. ...
Los bebés que no comen mucho tienen más probabilidad de contraer ictericia.Ictericia tempranaUn bebé que se pone amarillen...
La Retinopatía del Prematuro (ROP), también conocida como Fibroplasia Retrolental, ocurre enalgunos niños que nacen premat...
DILATACION PUPILAR: los bebes prematuros tardan más de una hora en lograr su dilataciónmáxima. Colocar una gota en cada oj...
Tienen mayores posibilidades de llegar a un grado V:    •    Los bebes de muy bajo peso o baja edad gestacional (cada sema...
II: demarcación sobrelevada de la zona avascular o "cordón".III: proliferación fibrovascular extraretinal con vasos termin...
5 - Observar los vasos en cuanto a su calibre y grado de sinuosidad o tortuosidad y compararlocon la tabla adjunta.Descont...
usualmente evita que la retina se vuelva a adherir. Si esto sucede el lente del ojo tienen que serretirado para poder reti...
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Kernicterus

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Kernicterus

  1. 1. Qué es kernicterus?Kernicterus es un tipo de daño cerebral que causa parálisis cerebral atetoide y pérdida de laaudición. También causa problemas de la visión y la dentadura, y a veces puede producir retardomental. En algunos recién nacidos, el hígado fabrica demasiado pigmento amarillo llamadobilirrubina. Cuando se produce demasiada concentración de bilirrubina en el cuerpo de un reciénnacido, la piel y la parte blanca de los ojos se vuelven amarillentos. Esta coloración se denominaictericia. La ictericia es muy común en los recién nacidos y por lo general desaparece sola. Unpoco de ictericia no presenta problema, pero algunos bebés tienen demasiada ictericia. Si noreciben tratamiento, los elevados niveles de bilirrubina pueden dañar el cerebro.¿Quién puede contraer kernicterus?Cualquier bebé que no ha recibido tratamiento contra la ictericia corre el riesgo de contraerkernectirus. Esto no significa que todos los niños con piel amarillenta presenten daño cerebral.Gran parte de los bebés con ictericia se recuperan solos. Si su piel está muy amarillenta, podríannecesitar tratamiento de fototerapia. Si la fototerapia no disminuye los niveles de bilirrubina delbebé, éste puede necesitar una transfusión.¿Causa siempre problema la ictericia?Muchos bebés tienen un poco de ictericia. A los pocos días de vida, su piel empieza lentamente aponerse amarillenta. El color amarillo proviene del color de la bilirrubina. Cuando los glóbulosrojos mueren, se descomponen y queda la bilirrubina. Es normal que mueran cada día algunosglóbulos rojos. Los glóbulos rojos se descomponen y producen bilirrubina. En los recién nacidos,el hígado puede no estar suficientemente desarrollado para eliminar de golpe tanta bilirrubina.Así pues, si demasiados glóbulos rojos mueren al mismo tiempo, el bebé puede ponerse muyamarillento o incluso puede aparecer de color anaranjado. El color amarillento no perjudica lapiel del bebé, pero la bilirrubina va tanto al cerebro como a la piel. Ello puede producir dañocerebral.¿Tienen algunos bebés mayor probabilidad de contraer ictericia?Muchos bebés tienen ictericia. Algunos de ellos tienen más probabilidad que otros de contraerictericia.HermanosSi el bebé tiene un hermano o hermana que tuvo ictericia, el recién nacido probablementetambién la tendrá.MagulladurasEs probable que un bebé que presenta magulladuras al nacer tenga ictericia. Una magulladura seforma porque la sangre se filtra fuera de un vaso sanguíneo y esto hace que la piel aparezcanegrusca o azulada. Luego, cuando la magulladura empieza a sanar, mueren glóbulos rojos. Labilirrubina se produce cuando los glóbulos rojos se descomponen. La curación de grandesmagulladuras puede generar niveles elevados de bilirrubina y el bebé puede contraer ictericia.Bebés prematurosLos bebés nacidos antes de las 37 semanas, u 8 meses y medio, de embarazo pueden contraerictericia porque su hígado puede no estar totalmente desarrollado. El hígado inmaduro puede noestar en condiciones de eliminar tanta bilirrubina. De forma que, si muchas células de la sangrese descomponen al mismo tiempo, el bebé puede ponerse muy amarillento o incluso puedeaparecer anaranjado.Alimentación
  2. 2. Los bebés que no comen mucho tienen más probabilidad de contraer ictericia.Ictericia tempranaUn bebé que se pone amarillento en las primeras 24 horas de vida puede contraer una ictericiapeligrosa.HerenciaUn bebé nacido de una familia de Asia oriental o de la región del Mediterráneo corre mayor riesgode contraer ictericia aguda. Asimismo, la ictericia es más difícil de percibir en los bebés de pielmás oscura. Algunas familias heredan un problema de G6PD y los bebés tienen más probabilidadde contraer ictericia.¿Cuáles son las señales de alarma de kernicterus? • Tonalidad muy amarillenta o anaranjada de la piel (desde la cabeza hasta la punta de los pies). • Mayor somnolencia, hasta el punto en que resulta difícil despertar al bebé. • El bebé no se muestra alerta y despierto. • Llanto estridente. • El bebé chupa o se amamanta mal. • Debilidad, flaccidez o desgano. • El cuerpo del bebé se muestra curvado como un arco (la cabeza y los talones doblados hacia atrás y el cuerpo hacia adelante).¿Puede tratarse la ictericia y evitar que se produzca kernicterus?Ningún bebé debería sufrir daño cerebral a causa de una ictericia no tratada. Si un bebé llega atener mucha ictericia, puede recibir tratamiento de fototerapia. Es decir, el bebé puede sercolocado debajo de luces azules gran parte del día. Las luces azules no perjudican al bebé. Sonabrigadas y posiblemente agradables. Si el bebé contrae una ictericia muy aguda, el médicopuede proceder a una transfusión.Términos • Parálisis cerebral atetoide: daño cerebral que causa movimiento incontrolable de la cara, el cuerpo, los brazos y las piernas. • Bilirrubina: parte del glóbulo rojo que queda después de que muere el glóbulo rojo; demasiada bilirrubina puede causar ictericia. • Transfusión: el proceso de retirar la sangre que tiene demasiada bilirrubina y reemplazarla con sangre donada; la sangre donada tiene poca bilirrubina. • Hiperbilirrubinemia: demasiada bilirrubina en un bebé; la cantidad de bilirrubina que se considera excesiva depende de la edad del bebé y si el bebé es prematuro o está enfermo. • Deficiencia de G6PD: enfermedad hereditaria que causa la destrucción rápida de glóbulos rojos y produce ictericia. • Kernicterus: condición que puede producir daño cerebral, parálisis cerebral atetoide, pérdida de la audición y problemas de la visión y la dentadura. • Ictericia: tonalidad amarillenta de la piel y de los ojos causada por demasiada bilirrubina en la sangre. • Retardo mental: inteligencia inferior al promedio. • Fototerapia: luces especiales que ayudan a eliminar la bilirrubina.
  3. 3. La Retinopatía del Prematuro (ROP), también conocida como Fibroplasia Retrolental, ocurre enalgunos niños que nacen prematuramente. ROP es el desarrollo anormal de los vasos sanguíneosen la retina y comúnmente comienza durante los primeros días de vida, pudiendo progresarrápidamente, causando ceguera en cuestión de semanas. Esto sucede debido a que el ojo sedesarrolla rápidamente durante las semanas 28-40 de gestación. El abastecimiento de sangre a laretina comienza a las 16 semanas de gestación, en el nervio óptico, y los vasos sanguíneos sedesarrollan de ese punto, hacia los bordes de la retina, hasta la hora de nacer. Cuando un niñonace prematuramente, este crecimiento normal de los vasos sanguíneos se detiene y comienzan acrecer vasos anormales. En el transcurso del tiempo este crecimiento de los vasos produce unacicatriz de tejido fibroso, el cual se adhiere a la retina y a la masa transparente de consistenciagelatinosa que llena el espacio entre la retina y la cara posterior del cristalino. Este anillo puedeextenderse 360 grados alrededor en el interior del ojo. Si suficiente tejido se forma, puedecomenzar a jalar la retina, desprendiéndola, y, en algunos casos, causar la ceguera. CUADRO 1: Prevalencia de la ROP PESO DE NACIMIENTO ROP II ROP IV CEGUERA menos de 1.000 gr. 38-54% 22-44% 5-11% 1.000 a 1.500 gr. 5-15% 0.7-3.7% 0.3-1.1% más de 1.500 gr. 0.6-3% 0.2% 0%Aunque se ha descubierto una conexión entre los primagénitos que reciben altos niveles deoxígeno y el ROP, parecen existir una variedad de factores que pueden se responsables por eldesarrollo de ROP. Entre estos se encuentran, aparte del peso bajo al nacer y la edad degestación: los niveles elevados de anhídrico carbónico en la sangre, anemia, las transfusiones desangre, las hemorragias intraventriculares, el síndrome de tensión respiratoria, hipoxia crónicaen el útero, múltiples ataques de apnea o bradicardia, la ventilación mecánica y los lasconvulsiones. (Ophthalmolgy Associates Homepage, 1997) Hay algunos que sienten que elexponer al bebé a la luz fluorescente de los hospitales contribuye al desarrollo del ROP (PreventBlindness en los Bebés Prematuros, 1997), pero hasta la fecha esto no ha sido comprobado, ymuchos oftalmólogos están en fuerte desacuerdo con esta teoría (Ophthalmology AssociatesHomepage, 1997) El pensamiento actual es que el ROP es causado por la combinación de variosfactores, algunos de los cuales ocurren en el útero y otros después del nacimiento.Por que la oxigenación de la retina altera su vascularización? En la evolución normal de los vasosretininanos, la arteria hialoidea emite un precursor vasoformativo a través del cual se alineancélulas endoteliales (spindell cells) que conformaran las arteriolas periféricas. Estas nacen en eldisco óptico en la semana 18º de gestación e inicia lentamente su desarrollo hacia la retinaperiférica, completando su viaje hacia la ora serrata en la semana 40º.Durante esta secuencia la circulación retinal es sumamente frágil a cualquier variación deconcentración de oxigeno (aun a las mínimas normales para mantener la vida) que actúaalterando las uniones del retículo endotelial prearteriolar. Así crea una zona avascular periféricadonde la retina pierde su vitalidad con posibilidades de desprenderse.DIAGNOSTICOS DIFERENCIALESEs importante por las implicancias legales que puede llegar a tener el hecho que no todaleucocoria en bebes prematuros tienen su origen en la ROP, excepto que el bebe presentara unseguimiento donde fueron apareciendo los distintos grados de ROP. • Enfermedad de Norrie: leucocoria con desprendimiento de retina bilateral congénito. • Persistencia de vítreo primitivo: leucocoria con desprendimiento, generalmente unilateral y con microftalmia. • Displasias retinales. • Vitritis o uveitis posterior.
  4. 4. DILATACION PUPILAR: los bebes prematuros tardan más de una hora en lograr su dilataciónmáxima. Colocar una gota en cada ojo de una combinación de colirios midriáticos (es mas efectivoy disminuye su toxicidad) dos horas antes del examen y repetir cada media hora 3 veces. Esconveniente evitar que pasen al tracto lagrimal y a la nariz. Para ello se coloca un algodónpresionando el ángulo interno del ojo con lo que se obstruyen los puntos lagrimales.NOTA: una escasa dilatación pupilar puede deberse a que el iris se encuentra atiborrado de tejidovascular lo que implica un estado activo de la ROP.Sugerencia:Ciclopentolato 1% 45%Tropicamida 1% 45%Fenilefrina 10% 10%OFTALMOSCOPIA INDIRECTA: Siempre colocar separadores "mosquito" previa colocación de uncolirio anestésico y sostener el ojo desde el limbo temporal con una pinza de iris. De esta manerapodemos llevar el ojo a la extrema abducción. Mejoramos la posición si inclinamos la cabeza a esemismo lado . Es de mejor practica colocarse del otro costado al ojo a examinar ya que nospresenta un mayor campo de visión.Es preferible no identar porque la presión crea una zona avascular que disimula el verdaderoestado de la retina periférica y tomarse todo el tiempo necesario. Evaluar por lo menos seissectores horarios. No dejar de verificar el estado de los vasos y la coloración de la retina.Retina temporal1- Estudio del límite que separa la retina -de color rosado tornasolado-, de la zona avascular,totalmente blanca, lisa y sin vasos que la atraviesen.2- Evaluación del limite. Se puede observar desde una simple línea bastante recta a un cordónsobreelevado, mas sinuoso.e interrumpido en algunos sectores. Sobre el lado de la retina normalpodemos encontrar vasos que llegan y se detienen frente al cordón y otros que se abren encapilares y ·"nudos" antes de detenerse. Algunas hemorragias pueden bordear u ocupar la partesuperior del cordón.3- Al examinar el cordón y la zona avascular también podemos encontrar que algunos vasosascienden al cordón y pasan a la zona avascular y que esta zona ya no es tan blanca sino quetoma un color grisáceo.4- Otros tipos de hallazgos en retina periférica es la aparición de vasos que emergenperpendicularmente a la retina y se introducen en el vítreo.5- La zona avascular puede dejar su aspecto liso para tornarse rugoso y sobreelevado lo queimplica un desprendimiento plano de la retina.Ecuador y polo posterior6- Evaluar si la zona avascular alcanza o sobrepasa la línea del ecuador.7- Observar el estado vascular. Puede verse tanto un aumento notable de la sinuosidad como elhallazgo de los vasos papilares sumamente rectos que se dirigen a la retina temporal deformandola papila otorgándole un aspecto de estiramiento o "Dragging Disc". Puede asompanarse depliegues de retina.8- El desprendimiento plano de retina que comienza en la zona avascular puede extenderse hastala zona macular.Las distintas propuestas y técnicas de examen tienen por objeto evitar que la ROP evolucioneshasta los grados IV (desprendimiento de retina parcial) y V (desprendimiento total o FibroplasiaRetrolental).
  5. 5. Tienen mayores posibilidades de llegar a un grado V: • Los bebes de muy bajo peso o baja edad gestacional (cada semana que el bebe permanece en vida intrauterina disminuye en un 27% las posibilidades de tener ROP severa). • Los bebes de raza blanca. • Los que presentan ROP en polo posterior o zona I. • En los que se observa un rápido desarrollo de la ROP. • El que llega a un grado III periférico mas "enfermedad plus". • Los que presentan un iris "rosado" por aumento de la vascularización. • Los que no dilatan bien la pupila después de haber tenido exámenes anteriores donde si dilataban. • En los que aparece un enturbiamiento del vítreo que en exámenes anteriores era normal. • En los que aparece hemorragia en vítreo.ZONAS Y CLASIFICACION INTERNACIONAL DE ROP:Existen ciertas clasificaciones de ROP que se usan para describir el progreso del padecimiento. Laclasificación es de acuerdo a la ubicación y el grado de la cicatrización que ha ocurrido en laretina. La primera muestra el ICROP. Por ejemplo, etapa 3, zona 1 ROP describe un ROP que esbastante severo, mientras que etapa 1, zona 3 ROP describe una condición que no ha progresado.Es importante subrayar que no todos los niños que padecen de ROP empeorarán hasta la etapa5, y algunos bebés con ROP pueden recuperarse súbitamente de la etapa 1 o 2 de ROP. Lasegunda muestra varias etapas de ROP (1-5) y lo que las anotaciones significan. Los números dezona se refieren al diagrama ICROP Clasificación Internacional de Retinopatía del Prematuro quedesigna tres zonas en la retina.ZONAS:1 o Polo Posterior: centrado en la papila, es un circulo cuyo radio es el doble de la distanciapapila-macula.2 o Retina periférica: centrado en la papila abarca una zona circular entre el circulo interior dela zona I y una circunferencia exterior hasta la ora serrata nasal.3 o Extrema periferia: zona residual en forma de medialuna entre el circulo exterior de la zona IIy ora serrata del lado temporal.GRADOS:I: demarcación de una zona avascular con bordes nítidos pero no sobreelevado.
  6. 6. II: demarcación sobrelevada de la zona avascular o "cordón".III: proliferación fibrovascular extraretinal con vasos terminales "en peine", con "nidos "vasculares y hemorragias sobre el "cordón".IV: desprendimiento traccional de retina periférico:IV a: el desprendimiento no llega a la zona macular.IV b: el desprendimiento llega hasta la macula.V: desprendimiento total de retina (fibroplasia retrolental) que, a su vez, se clasifica según laconformación de las secuelas en forma de un "túnel" central cuyas diferentes formas se evalúancon una ecografía. Así puede estar cerrado o abierto tanto en su sección posterior como en laanterior y en diferentes combinaciones.ENFERMEDAD PLUS:Agrava los grados II y III al agregarse la alteración de los vasos de la zona 1. la enfermedad "plus"puede ser clasificada en 4 grados:1- Dilatación venosa2- Tortuosidad leve3- Tortuosidad moderada a severa4- Tortuosidad severa con dilatación arterial y venosa. EXAMEN DEL FONDO DE OJO POR EL PEDIATRAEXAMEN BASICO DE ROP:El "Examen básico de ROP" es un fondo de ojo simplificado propuesto para que oftalmólogosgenerales y pediatras puedan efectuar, gracias a tablas comparativas y siguiendo una técnicarelativamente accesible, los controles de fondo de ojo y evaluar el grado de ROP. Este esquemafue originalmente propuesto por el Prof. Richard A. Saunders (Medical University of SouthCarolina).Sabemos que si un bebe llega a un grado III + las posibilidades de quedar con algún tipo desecuela visual es de un 80%. Si en cambio no sobrepasa el grado II + o el grado III en periferia, lassecuelas se verán en un 45%. Es así que si no se observa "enfermedad plus", las posibilidades desecuelas son realmente bajas y esta es visible en. el polo posterior del ojo, zona accesible aloftalmoscopio común.Donde el oftalmólogo debe intervenir realmente es cuando se ha detectado una "enfermedad plus"y es cuando se requiere mucha experiencia para determinar si corresponde o o no efectuar unafotocoagulación de las zonas avasculares. No es una decisión sencilla ya que bebes han quedadociegos en el momento de la fotocoagulacion por hemorragias masivas al tocarse un vaso retinal.Además debe evaluarse el estado general para soportar un traslado a un quirófano oftalmológicoy el stress del tratamiento de fotocoagulacion láser o criocoagulación transescleral con anestesialocal. Además debemos entender que con este tratamiento cauterizamos la zona periférica del ojopor lo que, en el mejor de los casos, dejamos toda la retina periférica sin funcionar con unamarcada disminución del campo visual.Una vez llegado al grado III+, las posibilidades de regresión, aun con secuelas, son del 56%mientras que evolucionar a los grados subsiguientes es del 44%, por lo que se tiende actualmentea fotocoagular el ojo mas afectado no bien se determina que se esta en "umbral" (grado III+ enmás de 7sectores horarios) y esperar la evolución del otro ojo controlándose cada 48 hs.Técnica del "Examen básico de ROP":1 - Se dilata la pupila y se coloca un separador de párpados de tamaño adecuado mientras uncolaborador sostiene al bebe.2 - Colocado el oftalmoscopio frente al ojo del observador y, desde unos 30 cm. de distancia,apuntar al ojo hasta ver el reflejo pupilar rojo y acercarse hasta 2 cm. del ojo.3 - Si el bebe mueve mucho sus ojos, podemos sostenerlos con una pinza envainada en unagomita.4 - Reconocer la papila. para ello el acercamiento debe ser desde atrás del bebe y con unainclinación hacia el lado externo del ojo a observar de unos 15º.
  7. 7. 5 - Observar los vasos en cuanto a su calibre y grado de sinuosidad o tortuosidad y compararlocon la tabla adjunta.Descontamos que efectuar el fondo de ojo en, al menos 10 bebes que ya sabemos normales,ayudará mucho a familiarizarnos con el aspecto normal del fondo de ojo del recién nacido.También será de mucha ayuda saber que el fondo de ojo de un prematuro tiene, en esencia, elmismo aspecto de un adulto con las siguientes características: los vasos son mas delgados, elcolor de la retina es menos rosado y tiene un reflejo tornasol, la mácula no esta marcada y lapapila suele tener el reborde poco pigmentado. ESQUEMA DE "ENFERMEDAD PLUS" PARA EL EXAMEN BASICO DE ROP:El esquema representa 25 posibilidades de un mismo fondo de ojo. El dibujo inferior derecharepresenta el fondo de ojo normal. Ascendiendo por la primer columna se va acentuando latortuosidad. Siguiendo la fila inferior hacia la izquierda va aumentando el calibre vascular.Consideramos "enfermedad plus" cuando el calibre de los vasos llega al 3er. esquema de la filainferior (a) o cuando la tortuosidad vascular se acentúa mas allá del 3er. esquema, primercolumna hacia arriba (b). TRATAMIENTO:El tratamiento para el ROP depende del nivel de la condición. Los niveles 1 y 2 no requieren másque observación. (Vaughan, et al, 1995). Hay una variedad de tratamientos para el ROP, pero elmás común es el tratamiento con láser. La fotocoagulación con láser se hace para eliminar losvasos anormales antes de que causen el desprendimiento de la retina. El tratamiento decrioterapia se hace colocando un sondeador muy frío fuera de la pared del ojo y congelando hastaque se forma una bola de hielo en la superficie retinal. Estas opciones de tratamiento senecesitan hacer usualmente en niños en Etapa 3 ROP. El tratamiento de anillo escleral se hacecolocando una banda de silicio alrededor del ecuador del ojo y apretándola para producir unpequeño corte en el interior del ojo. Esto evita que el tejido cicatrizante jale la materia gelatinosa yla retina, y permita a la retina que continúe yaciendo sobre la pared del ojo. Los infantes a losque se les hace el tratamiento de anillo escleral necesitan que la banda sea retirada meses o añosdespués, ya que el ojo continúa creciendo. De lo contrario padecerán miopía. El tratamiento devitreoctomía requiere hacer varias pequeñas incisiones en el ojo para retirar el vítreo y reponerlocon una solución salina con el objeto de mantener la forma y la presión en el ojo. Después que elvítreo se ha retirado, el tejido cicatrizante en la retina se puede cortar o pelar, permitiendo a quela retina se relaje y vuelva a yacer sobre la pared del ojo. Ya que puede tomar semanas para quela retina se vuelva a adherir, es posible que rasgaduras o vacíos puedan ocurrir lo que
  8. 8. usualmente evita que la retina se vuelva a adherir. Si esto sucede el lente del ojo tienen que serretirado para poder retirar el tejido cicatrizante. Los anillos esclerales se utilizan usualmente enniños que están en la etapa 4 o 5 de ROP, y el tratamiento de vitreoctomía se hace únicamente enla etapa 5. (Ophthalmology Associates Homepage, 1997)Además, existen varias complicaciones relacionadas con el ROP que pueden presentarse después,entre las cuales se encuentra el estrabismo (ojos cruzados), ambliopía (el ojo flojo), la miopía, y elglaucoma. (Ophthalmology Associates Homepage, 1997). Es necesario hacer exámenes médicosregulares para supervisar y tratar estos padecimientos.Dependiendo de la etapa de ROP, el niño puede tener desde vista casi normal, hasta casi ceguera.Muchos ROP no progresan hasta la etapa 5. Usualmente la intervención temprana y el estímulode los sentidos beneficia a los bebés. Adaptaciones, tales como alta iluminación, amplificaciónpara trabajo de cerca, los telescopios para ver a distancia, y la televisión de circuito cerrado(CCTV), pueden ayudar a algunos estudiantes. (Levack, et al, 1991) Algunos estudiantes sonlectores de braille.

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