Ictericia neonatal

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Ictericia neonatal

  1. 1. ICTERICIA NEONATALDR. ANGEL FEDERICO GARABOT PEDIATRA-PERINATOLOGO HSVP
  2. 2. DEFINICION Es la coloración amarillenta de piel y mucosas, originada por la presencia de bilirrubina sérica indirecta con niveles superiores al rango de 4-5 mg/dl.
  3. 3. 1785 : Jean Baptiste Thimotée Baumes Premio de la Universidadde Paris por describir curso clinico en 10 neonatos ictéricos.Primer caso fue su propia hija , Justine 1847: Jaques Hervieux, Tesis de doctor en Medicina, marcó unhito Sus observaciones clinicas : •Inicio de la ictericia neonatal a 2 a 4 días y remisión dentro de 1 a 2 sem, • progesión cefalocaudal • Describió la tinción del cerebro en 31 de 44 autopsias. • Murió 31 de Marzo e 1905.
  4. 4. 1875: Johannes Orth Primera descripción anatomo patológica del kernicterus • Publicó los resultados de una autopsia . • El cerebro destacaba la tinción amarilla de los ganglios basales, pared del tercer ventrículo, hipocampo, y la parte central del cerebelo1903 Christian Schmorl presentó los resultados de120 autopsias de neonato ictéricos sólo 6 casosmostraban lo descrito por Orth.• Acuñó el término kernicterus•término alemán: ictericia de los ganglios basales
  5. 5. INCIDENCIA RN A TERMINO 60-65% + 85% EN RNPT
  6. 6. PRODUCCION DE LA BILIRRUBINA Catabolismo del Hem----Hb eritrocitaria Destruccion del Hem---Aporta 75% Bilirrub 25% producida por eritropoyesis ineficaz Por Cada gr de Hb---35mgs bilirrubina Degradacion del Hem—SER por accion enzimas hemooxigenasa y biliverdina reductasa— bilirrubina Accion hemoxigenasa sobre endotelio vascular--- biliverdina
  7. 7. ICTERICIAS DEL RECIÉN NACIDOFuentes de la Bilirrubina– HEME  Hemoglobina: 80 %  Hemoproteínas hepáticas (Citocromo, catalasa…)  Mioglobina
  8. 8. FISIOPATOLOGIAHiperbilirrubinemia Neonatal resultade una predisposición para la producciónde bilirubina no conjugada y su limitadaCapacidad para conjugarla o excretarla.
  9. 9. FISIOPATOLOGIA Ictericia fisiológica refleja latransición de la vida intrauterina a la extrauterina del transporte y metabolismo de la bilñirrubina.
  10. 10. FISIOPATOLOGIAEfectos celulares tóxicos de hiperbilirrubinemia: Inhibe enzimas mitocondriales, Interfiere con de DNA, Induce ruptura de bandas de DNA, Inhibe síntesis de proteína y fosforilación, Afinidad a fosfolípidos de la membranas e inhibe la captaciónde tirosina, marcador de transmision sináptica.Bilirubina puede dificultar la conducción nerviosaInhibe the función de N -methyl-D-aspartate (receptor decanales de iones).Inhibe el transporte de agua y electrolitos en célulasrenales,puede explicar el edema cerebral de encefalopatía
  11. 11. FISIOPATOLOGIA Factores que influencian los efectos neurotóxicos de la bilirrubina: - Concentración de bilirrubina en el cerebro - Tiempo de exposición (Rh) Bilirrubina sérica Kernictrus 19-24 mgdl 8% 25-29 mgdl 33% 30-40 mgdl 73%Bilirubin and brain injury.In:Volpe JJ.Neonatal neurology.Philadelphia:W.B.Saunders,1995:490-514.
  12. 12. FISIOPATOLOGIA 1 g/dl de Albumina puede fijar hasta 8.2 mg/dl 3 g/dl de Albumina puede fijar hasta 24.6 mg/dlSi concentración de Albumina la fijación de bilirrubina estácomprometida y se incrementa el riesgo de kernicterus. En ratas la deficiencia de glicoproteina P de la membrana plásmática (barrerra hemato encefálica) aumenta el flujo de bilirrubina al cerebro
  13. 13. Etiologies Benigna – Fisiológica (48.7%) – Por Leche Materna 2416 neonatos observaronBT > 12mg/dl* Lactancia Materna Lactancia Artifical 9.4 % 2.4 % Patologica (5.4%) *Maisels MJ, GiffordK. BT >17 mgdl Normal serum bilirubin levels in the – Varias causas – newborn and the effect of breast-feeding Pediatrics. 1986 Nov;78(5):837-43.
  14. 14. Ictericia Fisiológica  Varios factores responsables:  Aparece a partir de las 48 horas de vidaMayor cantidad de Glob. RojosVida media corta de gl. rojosImmadurez hepaticacaptación & conjugaciónMadura a los 3-4 mesesde vida Mayor Circulation enterohepatica
  15. 15. Ictericia Fisiológica Caracteríscticas – In cremento de Bilirubina no conjugada – BT pico 5-6 mg/dL en 3-4 día y luego disminuye a niveles del adulto por 10mo. día  Asiáticos pico a valores más altos (10 mg/dL)  RNT no excede los12mg%, RNPT no>15mg% – Fisiológica Exagerada (hasta 17 mg/dL) Asian infant Breastfed infant Non-breastfed infant
  16. 16. Ictericia por Leche Materna  Bilirubin Indirecta Elevada  Ictericia fisiológica prolongada – Lenta disminución de la bilirubina a niveles de adulto. – 66% de neonatos que lactan ictericos en la 3ra semana de vida  puede persistir 3 meses – Puede haber un segundo pico el día 10 de vida  max BT = 10-12 mg/dL  BT puede llegar a 22-24 mg/dL  ? factor
  17. 17. SITUACIONES QUE SUGIEREN ICTERICIA PATOLOGICA Ictericia clínica en las primeras 24 horas de vida. Bilirrubina con ascenso mayor de 0.5 mg/dl / hora Signos de enfermedad subyacente (vómitos, letargia, pérdida excesiva de peso, alteraciones de la curva térmica, ingesta deficiente). Ictericia que persiste después de 8 días en un recién nacido a termino o después de 14 días en un recién nacido pretermino.
  18. 18. CAUSA DE HIPERBILIRRUBINA NO CONJUGADA: – Trastornos hemolíticos;  Isoinmunización-incompatibilidad ABO  Defectos hereditarios del metabolismo de los glóbulos rojos.  Trastornos hemolíticos secundarios o infecciones y fármacos, etc. – Extravasación de sangre: petequias, hematomas, Hemorragia Pulmonar y cerebral etc. – Deglución de sangre – Aumento de la circulación enterohepática de la bilirrubina; obstrucción intestinal, ileo meconial, entre otras – Hipotiroidismo.
  19. 19. CAUSA DE HIPERBILIRRUBINA NO CONJUGADA– Hipotiroidismo.– Ictericia no hemolítica, familiar, tipo 1 y 2, enfermedad de GILBERT.– Alteraciones mixtas de hiperbilirrubina conjugada y no conjugada: galactosemia, enfermedad fibroquística, sepsis neonatal entre otras.
  20. 20. FACTORES DE RIESGO PARA HIPERBILIRRUBINEMIA NEONATAL Factores MaternosRaza o grupo étnico: Asiático y Griego Complicaciones durante gestación Diabetes mellitus Incompatibilidad Rh Incompatibilidad ABO. Uso de oxitocina en soluciones hipotonicasLactancia Materna
  21. 21. FACTORES DE RIESGO PARA HIPERBILIRRUBINEMIA NEONATALFactores PerinatalesTrauma al Nacimiento: Cefalohematoma  Equimosis InfecciónF a c to re sN e o n a t a le s PrematuridadGenéticos  Desórdeness Familiares de conjugación  Síndrome de Gilbert Síndrome de Crigler –Najjar: tipo I (severo) y tipo II
  22. 22. FACTORES DE RIESGO PARA HIPERBILIRRUBINEMIA NEONATAL F a c to re s Otros defectos senzimáticos N e o n a t a le Deficiencia de Glucosa-6-phosphate dehydrogenase Porfiria Eritropoiética Congenitac t o s E s t r u c t u r a le s d e l E r it h r o c it o •Esferocitosis •ElliptocitosisP o l i c i t e m i aD r o g a s •Estreptomicina •Cloramfenicol •Sulfisoxazole •Alcohol Benzílicoa I n g e s t a d e L e c h e m a t(ictericia de inicio temprano) e rna Hipotiroidismo
  23. 23. HISTORIA CLINICA SUGERENTE A ICTERICIA PATOLOGICA Madre Rh negativo, test de coombs positivo, historia de niños anteriores con icteria. Historia clínica familiar de icteria, anemia esplenectomia; sugiere una anemia hemolítica hereditaria como la esferocitosis. Antecedentes de enfermedad hepática en la familia o en hermano puede sugerir: galactosemia, síndrome de GRIGLERNAJJAR. Enfermedad materna durante la gestación puede sugerir una infección viral congénita como las del grupo TORCH, especialmente citomegalovirus y toxoplasmosis. Hijos de madres diabéticas. Fármacos maternos como: sulfonamida, nitrofurantoina, pueden causar hemólisis en el recién nacido deficitario de G6PD (glucosa 6 fosfato deshidrogenada). Historia de trauma obstétrico puede asociarse a hemorragia extravascular y hemólisis. Asfixia perinatal. Asociada a la lactancia materna
  24. 24. ENFERMEDAD HEMOLITICA Las causas más comunes de hemólisis en recién nacidos son las anemias hemolíticas por incompatibilidad ABO o RH entre la madre y el feto. La enfermedad se desencadena a partir de: Embarazo ectópico. Primer parto de un niño RH positivo. Hemorragia placentaria. Aborto de feto RH positivo de madre RH negativo. Amniocentesis.
  25. 25. ENFERMEDAD HEMOLITICA Cuando estas células entran en contacto con la circulación materna de inmediato su sistema inmunitario desarrolla una respuesta de anticuerpos al antígeno del eritrocito positivo, el feto desarrolla anemia hemolítica progresiva. En los casos de sensibilización más graves, la anemia intrauterina se vuelve tan importante que se desarrolla insuficiencia cardiaca, anasarca e hidrops fetalis cuadro incompatible con la vida.
  26. 26. ENFERMEDAD HEMOLITICA A las pacientes sensibilizadas debe realizarse test de coombs indirecto, si el caso lo amerita, toma de líquido amniótico por paracentesis en búsqueda de pigmentos biliares.
  27. 27. MANEJO DE LA HIPERBILIRRUBINEMIA En caso de anemia importante es recomendable primero efectuar una transfusión con paquete globular grupo o negativo a 10 a 20 ml/kg con el objetivo de aumentar el hematocrito sin modificar el volumen intravascular. Luego de mejorar las condiciones cardiovasculares realizar exangioneotransfusión, con el doble de la volemia del recién nacido a (80-85 cc/kg) sangre fresca, temperatura ambiente.
  28. 28. DIRECTRICES DE LA PRACTICA CLINICA EN EL MANEJO DE LA HIPERBILIRRUBINEMIA En manejo de la Bilirrubina no conjugada está relacionado con la causa de hiperbilirrubineia y así evitar el KERNITERUS. 1. En caso de enfermedad a RH SI en muestra del cordón: El valor de la bilirrubina es > 4.5 mg/dl. Hemoglobina es < 12 mg/dl. El conteo de reticulocitos > 5 mg/dl. A)- Colocar inmediatamente el RN bajo fototerapia continua.
  29. 29. DIRECTRICES DE LA PRACTICA CLINICA EN EL MANEJO DE LA HIPERBILIRRUBINEMIA Si se predice el valor de la bilirrubina por las próximas horas, es decir, un valor más de 20 mg/ dl o > de 0.5 mg/dl/h: Se debe preparar para la exanguineotrasfusión. 3. En caso de ser < de 0.5 mg/dl/h: Continuar con la fototerapia. Realizar controles de bilirrubina, hcto, subsecuentes para toma de decisiones cada 8 horas. Dependiendo de caso las disponibilidades
  30. 30. DIRECTRICES DE LA PRACTICA CLINICA EN EL MANEJO DE LA HIPERBILIRRUBINEMIA . En el caso de incompatibilidad por ABO, en la cual la bilirrubina tiende a elevarse más tarde que la isoinmunización a RH, las tomas de decisiones van a estar relacionadas con el incremento de la bilirrubina no conjugada y del estado de salud y la edad gestacional del RN.
  31. 31. Directricez de manejo Terapeutico 4 mecanismos de accion: a)Eliminacion de la bilirrubina por vias alternas---Fototerapia b)Aceleracion de la eliminacion via fisiologica (inductores enzimaticos) c) Disminución de la abosorcion intestinal(agar y otras sustancias)
  32. 32. Exanguinotransfusionue la primera terapia exitosa para ictericia neonatal  Mecanismo: remueve bilirubina y anticuerpos de la circulation  Mayor beneficio a neonatos con hemolysis  Nunca se usa antes de fototerapia intensiva
  33. 33. Tratamiento – efectos adversos 2 % mortalidad 12% complicaciones severas.Exchanguinotransfusion a Doble Volumen– Rapida, desviaciones masivas de volumen y variabilidad osmótica -Embolizacion -Trombosis -Infanto hemorragico del colon - enterocolitis necrotizante - trombocitopenia - coagulopathía dilucional - hipoglicemia - desequilibrio electrolito - inestabilidad térmica - trombosis venosa portal - infección - HIV; hepatitis, etc.– Complicaciones de acceso venoso y arterial
  34. 34. TABLA DE VALORES EN EL RNA TERMINO Y SANO BILIRRUBIN LEVELS IN MG/DLEDAD CONSIDERAR FOTOTERAPIA EXANGUINEO TRANSFUSION y(horas) FOTOTERA (si falla fototerapia PIA fototerapia) intensiva. **≤ 24 *** - - - - 25-48 ≥ 12 ≥ 15 ≥ 20 ≥ 25 49-72 ≥ 15 ≥ 18 ≥ 25 ≥ 30 > 72 ≥ 17 ≥ 20 ≥ 25 ≥ 30
  35. 35. ABORDAJE DE LA FOTOTERAPIA YLA EXANGIONAOTRANSFUSION EN INFANTES BAJO PESO.PESO AL NACER FOTOTERAPIA.** EXANGIONEOTRANSFU (G) SION.*** < 1,500 5-8 13-16 1500-1999. 8-12 16-18 2000-2499. 11-14 18-20
  36. 36. Fototerapia Mecanismo: convierte bilirubinaa forma soluble en agua que se excreta lumirubina, Tipos – Luz Fluorescente 6 to 12 µW/cm2 por nanometro. – Manta Fibroptica 50 µW/cm2 por nm Objeetivo disminuir BT en 4-5 mg/dL or BT< 15 mg/dL Rebote con Hiperbilirrubinemia Severa es rara – Incremento promedio ess 1 mg/dL
  37. 37. Fototerapia estandard,8 fluorescentes Dan 6 to 12 µW/cm2 per nm
  38. 38. Foto con halogena•fuente de cuarzo halógeno Dan 6 to 12 µW/cm2 per nm•A una distancia de 55cm de la piel delneonato.• Radiación de:12.5 µ W/cm2/nm.• Longitud de onda: 420 - 480 nm
  39. 39. Fototerapia con manta de , fibraopticaDan 45 µW/cm2 per nm, pero en un área pequeña
  40. 40. ,Fototerapia con BiliBassinet
  41. 41. A 10–15 cm sobre el neonato producirá radiación de 35 µW/cm2 per nm. Long. de onda aprox 450 nm más efectiva en reducir IctericiaFatiga ocular en el personalDificultad para evaluar cianosis let old wrinkles come, With mirth and laughter and let my liver rather heat with wine than my heart cool with mortifying groans." The Merchant of Venice 8 Tubos fluorescentes azules:F20T12/BB (General Electric, Westinghouse, Sylvania)or TL52/20W (Phillips, Eindhoven, The Netherlands).
  42. 42. Fototerapia- se debe cubrir los ojos y los genitales- área de superficie expuesta es el factor determinante- vigiliar termoregulación- se debe monitorear el tiempo de vida de las lámparas o fluorescentes
  43. 43. Tratamiento – efectos adversos 2 % mortalidad 12% complicaciones severas.Exchanguinotransfusion a Doble Volumen– Rapida, desviaciones masivas de volumen y variabilidad osmótica - emborlizacion, infarto hemorragico colon -perforacion - enterocolitis necrotizante - trombocitopenia - coagulopathía dilucional - hipoglicemia - desequilibrio electrolito - inestabilidad térmica - trombosis venosa portal - infección– Complicaciones de acceso venoso y arterial– Riesgo para enfermedades transmisión sanguínea - HIV; hepatitis, etc. Rechazo de tejido extraño ,
  44. 44. Las personas que visten coneste color son dinámicas,autosuficientes, curiosas,con una mente abierta yalerta, y con un elevadosentido de libertad.

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