Anemia Megaloblástica

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  • Femtolitros es equiparable a micrometros cubicos
  • Mas de dos celulas con 5 lobulos es diagnostico de deficiencia
  • Acido fólico intereritrocitario 166- 940ng/ml
  • La anemia perniciosa es un tipo de anemia megaloblásticacausada por una gastritis atrófica y la subsiguiente pérdida de las células parietales del estómago responsables de segregar el factor intrínseco
  • Anemia Megaloblástica

    1. 1. Anemia Megaloblástica Grupo 9CM55 Equipo 2 Instituto Politécnico Nacional Hospital General de México Dr. Eduardo Liceaga Escuela Superior de Medicina Hematología
    2. 2. Definición • Las anemias megaloblásticas son consecuencia de un mal aporte de vitamina B12 y/o ácido fólico, produciendo trastornos en la maduración celular con gigantismo de los precursores eritroides, mieloides y megacariociticos.
    3. 3. Definición • Este trastorno es producto de la síntesis defectuosa del DNA con síntesis de RNA y proteínas normales. • Lleva a la producción de células con una apariencia morfológica particular “megaloblastos” debido a un mayor aumento de la masa y de la maduración citoplasmática con respecto a la nuclear.
    4. 4. Etiología  Las causas más importantes se pueden agrupar en cuatro grandes grupos:  - Ingesta inadecuada  - Defectos de su absorción  - Incremento de los requerimientos  - Uso de fármacos
    5. 5. Clasificación • Deficiencia de vitamina B12 • Deficiencia de ácido fólico • Alteraciones del metabolismo de la cobalamina y folato • Otros defectos en la síntesis de DNA
    6. 6. • Constituyen del 2-5% del total de las anemias • Mujeres • Infección por H. pylori • Adultos de mediana edad
    7. 7. ÁCIDO FÓLICO  Está formada por tres importantes grupos:  2-amino-4-hidroxilo-6-metilpterina  Ácido p-aminobenzoico  Ácido glutámico  El anillo pteridina se presenta en dos formas: - Dihidrofolato. - Tetrahidrofolato (forma activa y coenzimática).
    8. 8. Absorción, transporte y almacenamiento Ingestión en la dieta en forma de poliglutamato En el yeyuno es fragmentado por la folato hidrolasa (Zn dependiente) En forma de monofolato es absorbido por los enterocitos Por el receptor monoglutamato. En el íleon se absorbe por otra vía En el enterocito se convierte en poliglutamato (Folil poliglutamato sintetasa) En el plasma viaja en forma libre y en pequeña proporción con albúmina Pasa a la circulación portal y en el higado de metila formando metil- FH4 Del hígado pasa a la bilis y se secreta al yeyuno donde se reabsorbe El hígado es el principal reservorio
    9. 9. Lactancia 280 mg/día Embarazada 400 mg/día Mujeres 180 mg/día Hombres 200 mg/día Requerimiento diario
    10. 10. Función Metabólica  Formación de nucleotidos en la formación de purinas.  Metilación de ácido desoxiuridilico en ácido timidilico en la biosíntesis de nucleotidos de pirimidina.  Generación de aminoácidos - Serina-Glutamato. - Homocisteina-Metionina. - Ácidofermimino-glutámico-Ácido glutámico.
    11. 11. Fisiopatogenia En ausencia de folatos y cianocobalamina La enzima timidato sintetasa convierte Desoxiuridin monofosfato (dUMP) en desoxiuridin trifosfato (dUTP) Acumulación de dUTP El dUTP se incorpora erroneamente a la cadena de ADN en formación Ssutituyendo a desoxitimidin trifosfato (dTTP) Causando escisiones, resíntesis y reparaciones Provoca enlentecimiento de síntesis , ADN alterado Provoca Células Megaloblásticas por un núcleo inmaduro en relación con el citoplasma
    12. 12. COBALAMINA (Vit B12)  Es el resultado dela unión de 4 anillos pirrólicos a un átomo de Cobalto con un 5,6 dimetilbencimidazol.  Existen 4 formas de esta vitamina - Ciano - Hidroxi - Metil - 5´desoxiadenosil
    13. 13. En el cuerpo se convierte en metilcobalamina y 5´desoxiadenosilcobalamina. Son las formas activas. En las mitocondrías se encientra la 5´desoxiadenosilcobalamina, la metilcobalamina se encuentra en el plasma
    14. 14. Lactantes 0.3-0.7 μg/día Niños 1-2 μg/día Adulto - Hombres y mujeres 2 μg/día - Embarazadas 2.5μg/día - Lactancia 2.5μg/día
    15. 15. Absorción y metabolismo Liberación de cobalamina de los alimentos Unión a sus análogos (cobalofilinas o Prot R) Digestión por la proteasa pancreática con transferencia de cobalamina a FI Adhesión del complejo cobalamina-FI a su receptor Endocitosis y unión intracelular a la transcobalamina II Reducción de cianocobalamina en 5´desoxiadenosilcobalamina Reducción de hidroxicobalamina en metilcobalamina reductasa dependiente de NADPH y NADH N5 metiltetrahidrofolato- homocisteina metiltransferasa cotosólica.
    16. 16. Biosíntesis de metionina a partir de homosisteina Isomerización de β-metilmalonato en succinato
    17. 17. NEMOTECNIA  GLOSO-GASTRO-ENTERO-ANEMICO:
    18. 18. LENGUA  Macroglosia  Lengua de color rojo magenta  Glositis dolorosa ,ardorosa e hipersensible a los sabores acres (acido, picantes)
    19. 19. SINTOMAS GASTRICOS Epigastralgia Sensación de plenitud Agruras Pirosis Nauseas y vomito
    20. 20. Síntomas Intestinales Dolor difuso Flatulencia • Esteatorrea Diarreas
    21. 21. Síndrome anémico  Piel color pálido amarillo terroso, amarillo limón.
    22. 22. Síntomas Neurológicos (B12) Parestesias en pies y dedos • Neuropatía periférica • Perversión del gusto y de los olores Trastornos de la sensibilidad profunda a las vibraciones • Ataxia espástica
    23. 23. Biometría Hematica  Anemia macrocitica (VCM > 120 fL)  Leucopenia  Trombocitopenia (pancitopenia)
    24. 24. FROTIS  Macrovalocitosis  Acentuada poiquilocitosis  Neutrófilos : polisegmentacion del nucleo células con mas de 5 lóbulos.  Pleocariocitos ( núcleos lobulados en forma de chorizo).  Plaquetas grandes
    25. 25. MEDULA OSEA  Megaloblastosis con gigantismo celular  Asincronismo en la maduracion nucleo citoplasma en:  Serie roja y megacariocitica  Serie blanca bandas gigantes  DHL > 1000 UI/L
    26. 26. Vitamina B12 y Folatos Vitamina B12 NORMAL 200-1000 pg/ml <100 pg/ml Anemia Megaloblastica Acido Folico NORMAL 5-13 ng/ml < 3 ng/ml Anemia Megaloblastica
    27. 27. Anemia perniciosa  Es un tipo de anemia megaloblástica causada por una gastritis atrófica y la subsiguiente pérdida de las células parietales del estómago responsables de segregar el factor intrínseco.  Endoscopia gástrica con toma de biopsia fundus  Inmunohistoquimica buscando Ab antimucosa gástrica
    28. 28. •Al paciente se le aplican 1000 μg de hidroxicobalamina IM para evitar la absorcion a higado de la B12 radiactiva y se recolecta orina de 24 horas se compara la radiactividad de la orina con la de la solucion estandar : Si se recupera de 12-30% en orina la absorcion es NORMAL. < a 4% es deficiente la absorción  Prueba de Schilling
    29. 29. Diagnóstico Diferencial Vital importancia aclarar los siguientes conceptos Gutiérrez Romero, “Síndromes Hematológicos”, 1ª Edición, Edt. Prado, México, 2006. Anemia Macrocítica Anemia Megaloblástica 1. Cualquier etiología 2. Glóbulos rojos en sangre periférica hasta de 110 fL 3. Sin cambios en serie blanca y plaquetaria* 4. Aspirado de MO, sin cambios megaloblásticos 1. Macrocitosis en sangre periférica 2. Glóbulos rojos > 120 fL de VCM 3. Neutrofilos segmentados, bandas y plaquetas gigantes. 4. Aspirado de MO = Megaloblastosis
    30. 30. Diagnóstico Diferencial Gutiérrez Romero, “Síndromes Hematológicos”, 1ª Edición, Edt. Prado, México, 2006.
    31. 31. Causas de Anemia Macrocíticas no Megaloblásticas Alcoholimos Crónico Enfermedad Hepática Crónica Mixedema Respuesta Reticulocitaria Importante: Anemia Hemolítica Anemia por Hemorragia Aguda Fármacos citotóxicos Aplasia Medular Embarazo Mieloma Múltiple Infuficiencia Respiratoria con Hipoxia Recien Nacidos Tabaquismo Ictericia Obstructiva Postesplenectomía Insuficiencia Renal Crónica Deficiencia Hereditaria de Lecitina-Colesterol-Acil-Transferasa Diagnóstico Diferencial Gutiérrez Romero, “Síndromes Hematológicos”, 1ª Edición, Edt. Prado, México, 2006.
    32. 32. Diagnóstico Diferencial Anemia Macrocítica Megaloblastos en sangre y/o médula B12 disminuida Folatos disminuidos Deficit de B12 Anemia Perniciosa Gastectomía, etc. B12 Deficiencia de folatos: Malabsorción Alcoholismo, etc. No megaloblastos en sangre y medula Reticulocitos aumentados Reticulocitos normales Hemorragia Aguda Hemólisis Hipotiroidismo Alcoholismo Hepatopatías H. Argente, M. Álvarez, “Semiología Médica Fisiopatología, Semiotecnia y Propedéutica Enseñanza basada en el paciente” 6ta Reimpresión de la 1ra Impresión, Edt. Médica Panamericana, Argentina, 2011
    33. 33. Diagnóstico Diferencial BH Anemia VCM > 105 fL Macrocitosis y otras citopenias Normal Anemia por Enfermedad Crónica Alcoholismo Hepatopatía Anemia Aplásica Anemia Hemolítica Megaloblastosis Normales Bajos Anemia Megaloblástica en Tratamiento Sx. Mielodisplásico Eritroleucemia Anemia Megaloblástica por Deficiencia de Vit. B12 y/o Acido Fólico Mediciones en suero Gastrectomía Gastritis Atrófica Sx Malabsorción Intestinal Nutricional Medicamentos Cirugía Intestinal Deficiencia de Factor Intrínseco Schilling Anemia Perniciosa Gutiérrez Romero, “Síndromes Hematológicos”, 1ª Edición, Edt. Prado, México, 2006.
    34. 34. Las metas son: 1. Reponer los depósitos 2. Individualizar el Tratamiento Empleo inapropiado, peligroso: 1. Mejora Hematológica Transitoria 2. Manifestaciones Neurológicas progresan Tratamiento Gutiérrez Romero, “Síndromes Hematológicos”, 1ª Edición, Edt. Prado, México, 2006.
    35. 35. Tratamiento Anemia Megaloblástica por Deficiencia de Vit. B12 1000 µg diarios de Vit. B12 IM diarios / 2 semanas 1000 µg semanal de Vit. B12 IM / 1 mes 1000 µg mensual de Vit. B12 IM x 6 meses o de por vida Hasta corregir niveles de Hb Preparado Comercial Tipo de Vitamina de B12 Dosis por presentación Axofor Fco. Ampo. 10 mg con 10 ml de disolvente Hidroxicobalamina 10 mg Duradoce Ampolleta 1000 µg Hidroxicobalamina 1000 µg Neuroblon Ampolletas o jeringas 1000 µg Cianocobalamina 1000 µg Pangavit Cianocobalamina 1000 µg Tiaminal B12 50,000µg Fco. Amp. 10 mL. Cianocobalamina 1mL = 5000µg Tribedoxyl Fco 10 mg Amp. Disolvente 10 mL Hidroxicobalamina 10,000 µg Gutiérrez Romero, “Síndromes Hematológicos”, 1ª Edición, Edt. Prado, México, 2006.
    36. 36. Tratamiento Oral. 1. Excepcional 2. Tubo digestivo Funcional 3. IM Peligrosa 4. 1,000 µg día. Resultados. 1. Mejoría alteraciones hematológicas en 24-28 hrs. 2. Reticulocitos aumentan en 3 días. 3. Neuropatía periferica mejora en 3-4 semanas. Daño a cordones espinales es irreversible. Suspensión del tratamiento 1. Recurrencia a los 6 meses. 2. Macrocitosis Tratamiento: Vitamina B12 Gutiérrez Romero, “Síndromes Hematológicos”, 1ª Edición, Edt. Prado, México, 2006.
    37. 37. Tratamiento Oral 1. 15 mg diarios (5 mg c/comida) 2. 4 meses 3. 1 tableta diaria durante 6 meses. Tratamiento Parenteral. 1. Ácido Folínico. 2. 10mg 2 veces/ semana 3. 6 meses. Tratamiento Folatos Gutiérrez Romero, “Síndromes Hematológicos”, 1ª Edición, Edt. Prado, México, 2006.
    38. 38.  http://sedici.unlp.edu.ar/bitstream/handle/10915/2215 /3_- _Bioqu%C3%ADmica_del_%C3%A1cido_f%C3%B3lico _y_las_pterinas.pdf?sequence=6  http://bvs.sld.cu/revistas/ali/vol12_2_98/ali07298.pdf  http://www.geocities.ws/fisiocarrilc/archivos/acfol.pdf  http://bvs.sld.cu/revistas/hih/vol15_3_99/hih01399.pd f

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