Neutropenia

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Neutropenia

  1. 1. NEUTROPENIADefiniciónTambién conocida como granulocitopenia o neutropenia, es la disminución aguda ocrónica de granulocitos de la sangre, condición anormal de la sangre que puedepredisponer al cuerpo humano a contraer infecciones Internacionalmente, la incidenciaanual de neutropenia es de unos 3.5 casos por cada millón de personas.EtiologíaCausas de la agranulocitosis. Genética: agranulocitosis genética infantil, neutropenia familiar. Congénita: alinfocitosis, disglobulinemia, alinfoplasia tímica. Adquirida: mielotisis por neoplasia de médula ósea, toxicidad por fármacos7 (anti- tiroideos, por ejemplo ). Como ejemplo se puede citar a los fármacos antipsicóticos clozapina (la agranulocitosis producida por este fármaco puede ser mortal, aunque en ocasiones es reversible) y clorpromazina, además de producir agranulocitosis como efecto adverso grave, también pueden producir eosinofilia, lucocitosis o leucopenia. Es por este motivo, la clozapina nunca es droga de primera elección, a pesar de su alta eficacia y su baja incidencia de efectos adversos extrapiramidales.FisiopatologíaEl tiempo de vida promedio (semivida) de un neutrófilo puede verse reducida (menos de6-7 horas9 ) por dos mecanismos fundamentalesGranulopoyesis ineficazLas agresiones al proceso de producción de neutrófilos se observa en casos de: Inhibición de las células madres de la línea mieloide (como en la anemia aplásica y leucemias ) Inhibición de la diferenciación de precursores granulocíticos Deficiencia en la granulopoyesis producida como consecuencia de ciertas enfermedades Procesos hereditarios (por ejemplo, mielocatexis, el Síndrome de Kostman y el Síndrome de Shwachman ).Destrucción precoz de neutrófilosLa destrucción de neutrófilos una vez se hayan diferenciado se observa en casos de:
  2. 2. Procesos autoinmunitarios (Lupus eritematoso, Síndrome de Felty, etc) Exposición a fármacos tóxicos, incluso en medicamentos inesperados Secuestro por el bazo Procesos infecciosos (en particular bacteriana y subsecuente micosis como resultado de los antibióticos administrados ) Radiaciones y otras intoxicacionesMorfologíaUna aspiración de médula ósea puede mostrar Hipercelularidad compensatoria en casos de neutropenia debido a destrucción prematura de neutrófilos. Hipocelularidad en el evento de que las células precursoras de la médula ósea estén inhibidas.20En el hemograma y los frotes sanguíneos es notable la baja concentración de glóbulosblancos.SíntomasEs posible que no se presenten síntomas, los más comunes son: Fiebre >38.5 °C Escalofríos y malestar Debilidad y fatiga Úlceras bucales (labios, encías y faringe) Tos o falta de aire (disnea)Tratamiento Si la médula ósea no resulta destruida, el pronóstico de recuperación suele ser bueno. Transfusiones de granulocitos en los casos de neutropenia severaEnfermedad autoinmuneUna enfermedad autoinmune es una enfermedad causada porque el sistema inmunitarioataca las células del propio organismo. En este caso, el sistema inmunitario se convierteen el agresor y ataca a partes del cuerpo en vez de protegerlo. Existe una respuestainmune exagerada contra sustancias y tejidos que normalmente están presentes en el
  3. 3. cuerpo. Las causas son un tanto desconocidas, pero estan relacionadas con elreconocimiento proteico entre las superficies de las membranas celulares del sistemainmunitario y las que forman el organismo. Así, cuando las glucoproteínas dereconocimiento no coinciden, el sistema inmunitario comienza a atacar al propioorganismo. La causa por tanto, tiene que ver a veces con la predisposición o mutacionesgenéticas que codifican proteínas diferentes bien en las células inmunitarias o en lasorgánicas.Clasificación de las enfermedades autoinmunes Enfermedades autoinmunes sistémicas (no órgano específicas): se producen cuando los anticuerpos atacan antígenos no específicos en más de un órgano en particular. Así, existe un grupo de enfermedades que a pesar de tener algunos antígenos específicos de algunos órganos no presentan exclusividad para estos, como por ejemplo la polimiositis. El mejor ejemplo para este tipo de enfermedades es el lupus eritematoso sistémico, que tiene una mayor frecuencia en mujeres en la mitad de su vida. Síndromes locales (órgano específicas): puede ser de carácter endocrino (diabetes mellitus tipo 1, enfermedad de Addison, tiroiditis de Hashimoto etc.), dermatológico (pemphigus vulgaris), o hematológico (anemia hemolítica autoinmune), e involucra un tejido en particular.Específicas de órgano Anemia perniciosa Atrofia gástrica Celiaquía Cirrosis biliar primaria Colangitis esclerosante primaria Colitis ulcerosa Diabetes mellitus tipo 1 Enfermedad celíaca Enfermedad de Crohn Enfermedad de Graves Hepatitis autoinmune Miastenia de Lambert-Eaton Miastenia gravis Mixedema primario Neuropatias Oftalmía simpática Pénfigo vulgar Síndrome de Goodpasture Síndrome de Miller-Fisher Tiroiditis de Hashimoto
  4. 4. UveítisMultiorgánicas o sistémicas Artritis reumatoide Algunas Dermatitis Enfermedad de Behçet Esclerodermia Esclerosis lateral amiotrófica Esclerosis múltiple y su variedad Enfermedad de Devic Espondiloartropatía Fibromialgia Fiebre reumática Granulomatosis de Wegener Lupus eritematoso sistémico Síndrome antifosfolípido o Síndrome de Hughes Polimiositis y Dermatomiositis Polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria crónica Psoriasis Púrpura trombocitopénica inmune Sarcoidosis Síndrome de fatiga crónica Síndrome de Guillain-Barré Síndrome de Sjögren Vasculitis sistémica VitíligoESCLERODERMIAEsclerodermia significa piel dura. Es un grupo de enfermedades que causa un crecimientoanormal del tejido conectivo, las proteínas que mantienen la piel y los órganos. Existendos tipos principales. La esclerodermia localizada afecta únicamente la piel. Laesclerodermia sistémica afecta los vasos sanguíneos y los órganos internos, así como lapiel.Los síntomas de esclerodermia incluyen: Depósitos de calcio en los tejidos conectivos Fenómeno de Reynaud, estrechamiento de los vasos sanguíneos de las manos o los pies Inflamación del esófago, el tubo entre la garganta y el estómago Piel gruesa y tirante en los dedos
  5. 5. Manchas rojas en las manos y la caraNadie conoce la causa de la esclerodermia. Es más común entre las mujeres. Puede serleve o severa. No existe una cura, pero existen varios tratamientos para aliviar lossíntomas.

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