Anemia sideroblástica

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Anemia Sideroblástica y sus caracteristicas....

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Anemia sideroblástica

  1. 1. Anemia Sideroblástica Ninelys Colorado Delanoy
  2. 2. Que es?• Grupo heterogéneo de entidades caracterizadas por el deposito de hierro intramitocondrial en los eritroblastos debido a un déficit de su incorporación al anillo porfirinico.• El hierro se acumula perinuclear formando un anillo parcial o completo alrededor del núcleo constituyendo los sideroblastos en anillos.
  3. 3. Síntesis del Grupo Hemo Síntesis del Acido Deltamainolevulinico –ALA- catalizado por la enzima ALA sintetasa y que requiere como cofactor a la vitamina B6 Síntesis del protoporfirinogeno III paso a protoporfirina IXSíntesis del grupo Hemo Se da por cuatro reacciones z enzimáticas Unión del hierro en forma ferrosa a la protoporfirina IX
  4. 4. Fisiopatología Lo que explica la Alteraciones en la Se produce la aparición de síntesis del hemo Eritropoyesis Ineficaz Hiperplasia eritroide en la medula Se estimula la Hemoglobina: GR Hiero mitocondrial es absorción del hierro microciticos e lesivo al eritroblasto, intestinal- mecanismo hipocromicos lo destruye desconocido Hay sobrecarga deSe inhibe la captación Con los años hay hierro tisular- del hierro por el Hemocromatosis Sideroblastos en eritroblasto Eritropoyetica anillo
  5. 5. CLASIFICACION DE LAS ANEMIAS SIDEROBLASTICAS ADQUIRIDASHEREDITARIAS REVERSIBLES IDIOPATICA Anemia Herencia ligada al Sideroblástica Alcoholismo cromosoma x refractaria pura Serie Roja Esporádica Fármacos : congénita Isoniazida, Cloranfenicol Anemia Refractaria con sideroblastos en anillo Déficit de cobre, Síndrome de Pearson Toxicidad por Zinc, Hipotermia
  6. 6. CLINICASíndrome anémico Depósitos de hierro Hepatoesplenomegalia –Moderado a en tejidos o Grave- hemosiderosis Muy característica
  7. 7. Diagnostico diferencial
  8. 8. TRATAMIENTO: Supresióndroga o toxico Acido fólico- piridoxina Buena dieta TRATAMIENTO

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