CASO CLÍNICO CERRADOEDINSON CAVIEDES SANCHEZ       MIR 1r AÑO    ONCOLOGIA MEDICA
ANAMNESIS• ANTECEDENTES                    • ANTECEDENTES  PERSONALES                        FAMILIARES – Varón de 21 años...
Evolución clínica14 meses        11 meses        9 meses          8 meses           7 mesesEdema de        Edema/erite    ...
INGRESO•   EXPLORACIÓN FÍSICA                    •   SÍNTOMAS ASOCIADOS    –   FC: 102 lpm. T: 37.7ºC                –   D...
Evolución clínica• Enfermedad de Still del   • 2 Semanas despues  adulto                       – Artralgias mano derecha• ...
2 sem después   1 mes después        1 mesRash             Fiebre tos          Mejoria de la fiebreintermitente     artral...
ANALÍTICABIOQUIMICA                      SEROLOGIA•   Electrolitos: Normal        • Ig EB Ac Heterofilos: Neg•   Glucosa :...
ANALÍTICAINMUNOLOGIA                              Ac Mieloperoxidasa: Neg•   Ac anticitrulina: Neg                       ...
IMAGENES• ECOCARDIOGRAMA          • TC TORAX  – FEVI 65 %               – Opacidades en vidrio  – Derrame pericardico     ...
IMÁGENES
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL                               Tos       Artritis - Mialgias                      Fiebre           ...
Infiltrados pulmonares• Campos superiores             • Lóbulos inferiores  – Fibrosis quística              – Fibrosis id...
DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES ENF. INFECCIOSAS             TUMORES  HIV: Negativo                Linfoma    Enf. Oportun...
LINFOMA• A favor                     • En contra  –   Linfadenopatías           – Artritis  –   Parcheado pulmón          ...
Mielofibrosis con metaplasia mieloide• Criterios mayores              • Criterios menores   – Proliferación de            ...
ENF. AUTOINMUNES• Enf. De Still Del Adulto   • Vasculitis• Artritis reumatoide        • Artritis por• Lupus Eritematoso   ...
Enf. De Still del Adulto I• 0.16/100000• Edad 16-35 igual H:M• A favor   – Fiebre                     – RFA elevados   – R...
Enf. De Still del Adulto II• Criterios de Yamaguchi   – Criterios mayores      •   Fiebre > 39 ºC intermitente      •   Ar...
Enf. De Still del Adulto III• En contra  – Elevación transitoria y    ligera de CPK  – Enfermedad Intersticial    pulmonar...
Artritis reumatoideEn contra               En contra No cuentan rigidez      Ac antricitrulina negativo Afectación de...
LES A favor                   En contra  Artritis                    Predominio mujeres: 9/1  Serositis              ...
Síndrome de Sjögren• A favor                      • En contra  –   Artromialgias              – Ausencia de sintomas  –   ...
Esclerodermia /       Enf. Mixta del Tejido Conectivo• A favor:                   • En contra:   – Miopatía inflamatoria  ...
Sarcoidosis• A favor                         En   contra  –   Sx constitucional           •   Lesiones en piel  –   Disne...
Dermatomiositis• A favor:  – Polimiositis: Simétrica, proximal, insidiosa  – Erupción eritemato/edematosa en áreas    foto...
Criterios de Bohan y Peter   Lesiones cutáneas: (heliotropo) - (signo de Gottron)   Debilidad simétrica de músculos prox...
Sindrome antisintetasa• Sintetasas aminoacil tRNA: Enzimas que catalizan  la unión de aminoácidos al tRNA correspodiente.•...
BIBLIOGRAFIA• Medicina Interna de Harrison Ed 18 2012• Up to date• Tratado Hispanoamericano de Reumatología.  Tomo II. 2010
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  1. 1. CASO CLÍNICO CERRADOEDINSON CAVIEDES SANCHEZ MIR 1r AÑO ONCOLOGIA MEDICA
  2. 2. ANAMNESIS• ANTECEDENTES • ANTECEDENTES PERSONALES FAMILIARES – Varón de 21 años – Padres procedentes de Haití – Alérgico a penicilina – AR: Abuela materna – Enf. Previas: Acné y rinitis – LES: Tía alérgica – No hábitos tóxicos – No vida sexual activa – Nacido en Noreste de EEUU – Estudiante – Vive en residencia estudiantil
  3. 3. Evolución clínica14 meses 11 meses 9 meses 8 meses 7 mesesEdema de Edema/erite Dolor Fatiga/Mialgia Fiebrepárpado ma palpebral pleurítico/Dis s/Artralgia/Su 38.6/Disnea/Edemainferior izq. + nea/Roce doración mano derecha Dolor/edema pericárdico nocturna de 1-2 metacarpiano Pericarditis Analítica normal Ingreso: 24 hTto: Rx tórax: masaEritro. Ibuprofeno Ibuprofeno TC: Opacidadesoftalmica Cetirizina pulmonares parcheadas multifocales Levofloxacino, Hierro, Vitaminas, Ketotifeno.
  4. 4. INGRESO• EXPLORACIÓN FÍSICA • SÍNTOMAS ASOCIADOS – FC: 102 lpm. T: 37.7ºC – Disnea matutina y con el – Edema/eritema periorbitario ejercicio – Dolor en tendón de bíceps – Moco claro – Edema de rodillas, dolor en las – Artralgias manos – Mialgias – Adenopatias: <1cm – Rash pruriginoso mejillas – Pérdida de peso: 3.6 Kg/2 m – Resto exploración normal
  5. 5. Evolución clínica• Enfermedad de Still del • 2 Semanas despues adulto – Artralgias mano derecha• Tratamiento – Ibuprofeno • Analítica normal – Hierro – Vitaminas • Tratamiento – Difenidramina • Ibuprofeno – Budesonida nasal • Prednisona 15 mg dia
  6. 6. 2 sem después 1 mes después 1 mesRash Fiebre tos Mejoria de la fiebreintermitente artralgias Aumento de tos y disneapruriginoso Al EF: Pápulas Edema y eritema periorbitarioEdema de acneiformes en Edema doloroso de manos ymano derecha el dorso dedos Linfadenopatía Lesiones en piel acneiformes axilar Pequeño derrame en rodillasBiosia:Foliculitis Analítica normal Naproxeno
  7. 7. ANALÍTICABIOQUIMICA SEROLOGIA• Electrolitos: Normal • Ig EB Ac Heterofilos: Neg• Glucosa : Normal • HIV, HB, HC: Neg• Función renal : Norm • Bartonela: Neg• Bili T y D : Normal• Proteinas : Normal• S de O: Trazas protei.• HC y UC negativos• Tox. C. difficile: Neg• Coproscópico: Normal• Cultivo nasofaringeo: Neg
  8. 8. ANALÍTICAINMUNOLOGIA  Ac Mieloperoxidasa: Neg• Ac anticitrulina: Neg  Anti Jo 1: Neg• Factor reumatoide: Neg  ANCA: Neg• Anti La: Neg  Ac antimitocondrial: Neg• Ac U1 RNP: Neg  Pro BNP Normal• Compl: Normal  ECA: Normal• Ac Proteinasa 3: Neg  C1 Inhibidor: Normal  V617 F mutación JAK 2 Negativo
  9. 9. IMAGENES• ECOCARDIOGRAMA • TC TORAX – FEVI 65 % – Opacidades en vidrio – Derrame pericardico deslustrado y no taponamiento reticular subpleural – PSVD 27 mm Hg multifocal bilateral parcheado de predominio lóbulos inferiores
  10. 10. IMÁGENES
  11. 11. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Tos Artritis - Mialgias Fiebre Serositis (pericarditis) Linfadenopatía Pérdida de peso Rash pruriginoso en mejillasSudoración nocturnaEdema/Eritema palpebral Infiltrados pulmonares
  12. 12. Infiltrados pulmonares• Campos superiores • Lóbulos inferiores – Fibrosis quística – Fibrosis idiopática – hIstiocitosis – Asbestosis – TBC – Neumonitis – Neumonitis hipersensiblidad (aguda) hipersensibilidad – Silicosis (aguda) (crónica) – Espondilitis anquilosante – Silicosis (crónica – Sarcoidosis
  13. 13. DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES ENF. INFECCIOSAS  TUMORES  HIV: Negativo  Linfoma  Enf. Oportunistas que  Mielofibrosis idiopática causen infiltrados  Rash pulmonares. Toxoplasma  P. jiroveci  Artritis  Enf. Interticial  Artritis infecciosa:  jaK  No infiltrados  Mononucleosis  Sifilis  Adenovirus  Bartonela  Hepatitis
  14. 14. LINFOMA• A favor • En contra – Linfadenopatías – Artritis – Parcheado pulmón – No organomegalias – Sin. Constitucionales – BIOPSIA DE GANGLIO – Fiebre – Sudoración nocturna – Prurito
  15. 15. Mielofibrosis con metaplasia mieloide• Criterios mayores • Criterios menores – Proliferación de – Leucoeritroblastosis megacariocitos + Fibrosis – Aumento de LDH sérica en MO – Anemia – Presencia de JAK2V617 F – Esplenomegalia – No evidencia fibrosis reactiva – Los 3 criterios mayores + 2 criterios menores
  16. 16. ENF. AUTOINMUNES• Enf. De Still Del Adulto • Vasculitis• Artritis reumatoide • Artritis por• Lupus Eritematoso microcristales sistémico • Artritis reactiva• S. Sjögren • Polimialgia reumática• Dermatomiositis • Fibromialgia• Sarcoidosis• Enf. Mixta del Tejido Conectivo
  17. 17. Enf. De Still del Adulto I• 0.16/100000• Edad 16-35 igual H:M• A favor – Fiebre – RFA elevados – Rash maculopapular – Fr y ANA negativos – Artritis – Curso de la enfermedad en brotes – Linfadenopatias: 50 % casos – Ferritina alta – Pericarditis, – Pleuritis, Fibrosis, DP, SDRA
  18. 18. Enf. De Still del Adulto II• Criterios de Yamaguchi – Criterios mayores • Fiebre > 39 ºC intermitente • Artralgia > 2 sem • Criterios de • Rash: asalmonado exclusión • Leucocitosis > 10000: N 80% – Infección – Criterios menores – Tumores • Odinofagia – Enf. Reumáticas • Linfadenopatias/Esplenomegalia • Función hepática • Fr y ANA negativo – 5 Criterios, al menos 2 mayores
  19. 19. Enf. De Still del Adulto III• En contra – Elevación transitoria y ligera de CPK – Enfermedad Intersticial pulmonar – Paciente sintomático
  20. 20. Artritis reumatoideEn contra En contra No cuentan rigidez Ac antricitrulina negativo Afectación de manos: Enf. Pulmonar Asimétrica intersticial: Asintomática Oligoarticular Infiltrados pulmonares en Ausencia de nódulos ausencia de infección reumatoides Linfadenopatías, Fr negativo asociado a linfoma No Rx de manos Fiebre Alteraciones cutáneas
  21. 21. LES A favor  En contra Artritis Predominio mujeres: 9/1 Serositis Agresividad en Miositis afroamericanos Anemia enf. crónica ANA negativos Alt. Cutáneas Infiltrados pulmonares Anti Ro + Fotosensibilidad/ Ulceras orales Compromiso renal Eritema en alas de mariposa
  22. 22. Síndrome de Sjögren• A favor • En contra – Artromialgias – Ausencia de sintomas – Fiebre sicca – Anti Ro positivo – Lesiones cutáneas – Infiltrados pulmonares – Elevación de CPK – Linfadenopatías: Linfoma??
  23. 23. Esclerodermia / Enf. Mixta del Tejido Conectivo• A favor: • En contra: – Miopatía inflamatoria – Ausencia de Fenómeno – Artritis de Raynaud – Compromiso pulmonar – Afectación – Fibrosis pulmonar + gastrointestinal Datos de Hipertensión – Cambios pulmonar esclerodermiformes – Edema de manos – Ac Anti RNP, ANA, Fr: Negativos
  24. 24. Sarcoidosis• A favor  En contra – Sx constitucional • Lesiones en piel – Disnea/Fátiga • No adenopatías mediastínicas – Sudoración/Prurito • ECA normal • Ant. Familiares – Linfopenia • BIOPSIA DE GANGLIO – Mialgias/Artralgias – Afroamericanos – Jovenes – Infiltrados: Estadio III
  25. 25. Dermatomiositis• A favor: – Polimiositis: Simétrica, proximal, insidiosa – Erupción eritemato/edematosa en áreas fotoexpuestas: Párpados (heliotropo) – Fiebre – Artralgia – Enf. Pulmonar intersticial difusa – Elevación de CPK y aldolasa
  26. 26. Criterios de Bohan y Peter Lesiones cutáneas: (heliotropo) - (signo de Gottron) Debilidad simétrica de músculos proximales Elevación sérica de enzimas del músculo (CPK, aldolasa, GOT, GTP y LDH) Cambios electromiográfica Examen histológico del músculo– Polimiositis definida: 4 criterios– Polimiositis probable: 3 criterios– Polimiositis posible: 2 criterios– Dermatomiositis: siempre debe cumplir el criterio 1– Dermatomiositis definida: tres criterios– Dermatomiositis probable: dos criterios– Dermatomiositis posible: uno criterios
  27. 27. Sindrome antisintetasa• Sintetasas aminoacil tRNA: Enzimas que catalizan la unión de aminoácidos al tRNA correspodiente.• Anti Jo 1 (histidina), Anti PL 7 (treonina), Anti PL 12 (alanina), OJ (isoleucina), ….• Miosistis – Artritis: Oligoarticular asimétrica – Enf. Pulmonar intersticial – Manos de mecánico: Lesiones hiperqueratósica de los bordes de los dedos
  28. 28. BIBLIOGRAFIA• Medicina Interna de Harrison Ed 18 2012• Up to date• Tratado Hispanoamericano de Reumatología. Tomo II. 2010
  29. 29. Gracias

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